Hipogonadisme sekunder

Hipogonadisme sekunder, atau hypogonadotropic hypogonadism, yang paling sering berlaku akibat daripada kekurangan gonadotropik primer, yang boleh digabungkan dengan kekurangan hormon tropika lain dalam kelenjar pituitari. Dengan kekurangan gonadotropik yang terpencil, gejala klinikal yang terkemuka disebabkan oleh tahap androgen yang rendah, seperti dalam hal hipogonadisme utama.

[1], [2], [3], [4]

Punca hipogonadisme menengah

Penyebab utama hipopituitarisme adalah tumor, gangguan pembuluh darah, proses keradangan dalam hipofisis dan hypothalamus, serta operasi pada pertama. Terdapat juga bentuk kongenital hipogonadisme sekunder dalam gangguan perkembangan embrio kelenjar pituitari. Dalam plasma, pesakit ini mempunyai tahap rendah gonadotropin (LH dan FSH) dan testosteron.

[5], [6], [7], [8], [9]

Gejala hipogonadisme menengah

Hipogonadisme hipogonadotropik dicirikan oleh penurunan saiz testis akibat perubahan hipoplastik dan atropik dalam parenchyma organ tersebut. Tubula seminiferous berkurang dalam saiz, tanpa lumen, dipenuhi dengan sel Sertoli. Spermatogonia jarang berlaku. Spermatogenesis, jika diperhatikan, hanya sampai ke peringkat spermatosit urutan pertama. Di interstitium, hanya prekursor sel Leydig dijumpai.

Keterukan gejala hipogonadisme bergantung pada tahap kegagalan kelenjar hipofisis dan umur di mana penyakit tersebut telah terjadi.

Borang

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Hipogonadisme sekunder kongenital

Sindrom Kallmena dicirikan oleh kekurangan gonadotropins (LH dan FSH) atau hyposphresia anosmia (kekurangan deria bau atau pengurangan). Pesakit-pesakit ini, terdapat kecacatan kelahiran hipotalamus, yang ditunjukkan dalam kekurangan gonadotropin-melepaskan hormon, yang membawa kepada pengeluaran dikurangkan gonadotropins pituitari dan pembangunan hypogonadism hypogonadotropic menengah. Berkaitan pembentukan kecacatan saraf pencium menyebabkan anosmia atau hyposphresia.

Secara klinikal, pesakit-pesakit ini mendedahkan sindrom, yang kadang-kadang disertai oleh cryptorchidism. Selain itu, mereka mendapati kecacatan seperti bibir atas rekah ( "bibir arnab") dan langit ( "lelangit"), pekak, syndactyly (enam-konservatif), dan lain-lain. Penyakit ini adalah keluarga, jadi sejarah, anda boleh mengetahui bahawa beberapa ahli keluarga hadir atau ada yang dinyatakan cacat. Karyotype pada pesakit dengan 46.XY. Dalam plasma, kandungan hormon luteinizing yang rendah, FSH dan testosteron.

Rawatan bagi sindrom adalah Kallmena pentadbiran berpanjangan gonadotropin korionik manusia atau analognya (profasa Pregnil, horiogonin et al.) Pada 1500-2000 unit 2-3 kali seminggu intramuscularly - kursus bulan secara bulanan. Apabila memotong di sepanjang gonadotropin korionik hypoplasia testis dan androgen ditadbir: suntikan Sustanon-250 (atau omnadren-250) pada 1 ml sekali sebulan atau testenat 10% daripada 1 ml setiap 10 hari sepanjang tahun. Dengan tahap yang cukup testosteron dalam darah pesakit akibat rawatan hanya gonadotrofin hanya boleh rawatan Chorionic gonadotropin (atau analognya).

Ia membawa kepada perkembangan ciri-ciri seksual sekunder, peningkatan zakar, normalisasi fungsi copulatory. Untuk memulihkan fungsi pembiakan boleh menggunakan gonadotropins, folikel dengan aktiviti yang lebih besar: humegon, Pergonal, intramuscularly neopergonal 75 ME (dalam kombinasi dengan analog lain atau pregnilom 1500 ED) 2-3 kali seminggu selama 3 bulan. Penggunaan lebih lanjut ubat-ubatan ini bergantung kepada keberkesanan rawatan. Kadang-kadang kesuburan dipulihkan.

Kekurangan isolat hormon luteinizing ditunjukkan oleh ciri-ciri gejala kekurangan androgen. Peranan utama dalam perkembangan patologi ini diberikan kepada kekurangan kongenital pengeluaran hormon luteinizing dan penurunan dalam rembesan testosteron. Penurunan kepekatan fruktosa dalam ejakulasi yang diamati pada pesakit-pesakit ini, serta penurunan motilitas sperma, adalah manifestasi kekurangan androgen.

Tahap FSH dalam plasma dalam kebanyakan kes masih dalam had biasa, yang menerangkan keselamatan semua peringkat spermatogenesis. Oligozoospermia, diperhatikan dengan keadaan ini, nampaknya dikaitkan dengan kekurangan androgen. Pada tahun 1950, Paskualini pertama melaporkan pesakit tersebut. Mereka mempunyai gambaran klinikal eunuchoidisme yang jelas dan, pada masa yang sama, spermatogenesis yang memuaskan. Kes-kes "kesuburan" dalam pesakit dengan hipogonadisme dipanggil "Pascualini syndrome", atau "sindrom kesetiaan subur". Yang terakhir tidak berjaya, kerana kesuburan kebanyakannya dilanggar.

Gejala bergantung kepada keparahan kekurangan hormon luteinizing. Sindrom ini dicirikan oleh kemunduran zakar, pubis embolisme rambut jarang, axillae dan muka, bahagian tubuh eunukoid, pelanggaran fungsi seksual. Pesakit jarang mempunyai  ginekomastia, tidak ada cryptorchidism. Kadang-kadang mereka pergi ke doktor tentang ketidaksuburan. Hasil kajian ejakulasi, sebagai peraturan, adalah jenis yang sama: jumlah kecil, oligozoospermia, mobiliti rendah spermatozoa, penurunan tajam dalam kandungan fruktosa dalam cairan seminal. Karyotype 46.XY.

Rawatan kekurangan hormon luteinizing terpencil adalah dinasihatkan untuk merawat gonadotropin korionik manusia atau analognya (Pregnil, Profazi et al.) Pada 1500-2000 IU intramuskular 2 kali seminggu - haid secara bulanan dalam tempoh pembiakan kehidupan. Hasil rawatan, kedua-dua fungsi copulatory dan reproduktif dipulihkan.

Sindrom Maddock adalah penyakit jarang berlaku akibat daripada kekurangan serentak fungsi gonadotropik dan adrenokortikotropik kelenjar pituitari. Muncul selepas akil baligh. Dalam darah, tahap hormon luteinizing yang rendah, FSH, ACTH dan kortisol. Jumlah kecil dalam air kencing 17-ACS. Dengan pengenalan gonadotropin chorionic, paras testosteron plasma meningkat. Fungsi thyrotropic dipelihara. Etika penyakit ini tidak diketahui.

Gejala. Pada pesakit membangunkan evnuhoidizma hospital digabungkan dengan tanda-tanda kekurangan adrenal kronik asal pusat, jadi tidak ada pigmentasi kulit dan membran mukus, yang adalah khas untuk hypocorticoidism menengah. Dalam kesusasteraan terdapat perihalan kes tunggal patologi ini.

Rawatan pesakit tersebut dijalankan bersama-sama dengan gonadotropin mengikut skim yang biasa: ubat-ubatan yang merangsang fungsi korteks adrenal (cortico-tropins), atau dengan bantuan terapi penggantian dengan glucocorticoids.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Hipogonadisme sekunder yang diperoleh

Bentuk-bentuk penyakit ini boleh berkembang selepas proses pemindahan infeksi dan keradangan yang dipindahkan dari kawasan hipofalam hipofisis. Oleh itu, dalam pesakit yang mempunyai TB meningitis, dalam beberapa kes, membangunkan tanda-tanda hypogonadism, disertai dengan hujan dan fungsi lain pituitari (thyrotrophic, hormon pertumbuhan), kadang-kadang - polydipsia. Dengan pemeriksaan radiografi tengkorak itu, dalam sesetengah pesakit adalah mungkin untuk mendedahkan impregnasi petrifikasi ke atas pelana Turki - suatu tanda tidak langsung dari proses tabung di kawasan hipotalam. Bentuk hipogonadisme menengah adalah tertakluk kepada terapi penggantian seperti yang diterangkan di atas. Di samping itu, pesakit seperti itu menunjukkan terapi penggantian dengan hormon-hormon yang kurang dalam badan.

Dystrophy adipose-genitalia

Penyakit bebas boleh dipertimbangkan hanya jika tanda-tandanya muncul pada masa kanak-kanak dan penyebab penyakit itu tidak dapat ditubuhkan. Gejala patologi ini boleh berkembang dengan luka-luka organik hipotalamus atau kelenjar pituitari (tumor, neuroinfeksi). Apabila menubuhkan sifat proses yang merosakkan hipothalamus (keradangan, bengkak, trauma), obesiti dan hipogonadisme harus dianggap sebagai gejala penyakit yang mendasarinya.

Melanggar fungsi hipotalamus mengurangkan fungsi gonadotrophic pituitari, yang seterusnya membawa kepada pembangunan hipogonadisme sekunder. Dystrophy genital adiposo paling kerap dikesan pada umur pra-persediaan (10-12 tahun). Sindrom ini mempunyai ciri-ciri obesiti umum dengan pemendapan lemak subkutaneus pada "jenis perempuan": di bahagian abdomen, pelvis, batang tubuh dan muka. Sesetengah pesakit mempunyai ginekomastia yang salah. Perkadaran eunuchoid badan (pinggul lebar, anggota badan yang agak panjang), pucat kulit, pertumbuhan rambut di muka, di ketiak dan tidak hadir kemaluan (atau sangat tidak seberapa). Zakar dan buah zakar semakin berkurangan, beberapa pesakit mempunyai cryptorchidism. Kadang-kadang bukan kencing manis didiagnosis.

[22], [23], [24], [25], [26]

Rawatan hipogonadisme menengah

Rawatan hypogonadism di distrofi adipozo-genital: memohon suntikan gonadotropin manusia korionik atau analognya (Pregnil, Profazi et al.) Dari 1500 IU 3000 (bergantung kepada tahap obesiti), 2 kali seminggu, haid secara bulanan. Dengan sedikit kesan kepada terapi gonadotropin pada masa yang sama boleh memberikan androgen suntikan: sustanon-250 (atau omnadren-250) pada 1 ml sekali sebulan atau suntikan testenata 10% daripada 1 ml setiap 10 hari. Dengan fungsi hati yang tidak normal, pentadbiran oral ubat disarankan di pesakit: andriol 1 kapsul 2-4 kali sehari. Mesti mengambil langkah untuk mengurangkan berat badan: diet subkloror, ubat yang mengurangkan selera makan, terapi senaman.