Syndrome del Castillo

Sindrom del Castillo (sindrom sel Sertoli) adalah penyakit yang jarang berlaku.

Pesakit dalam perkembangan seksual dan fizikal tidak berbeza dengan lelaki yang sihat. Karyotype 46, XY.

Punca syndrome del Castillo

Penyebab perkembangan sindrom del Castillo belum diketahui. Sesetengah penyelidik menganggap sindrom ini menjadi kongenital, yang lain tidak menemui apa-apa data mengenai peranan faktor genetik dalam etiologinya. Faktor kerosakan yang tidak diketahui secara selektif bertindak pada unsur-unsur hermetik testis, yang membawa kepada atropi epitel biji. Sel Sertoli tidak rosak dalam kes ini. Corak yang sama diperhatikan dalam kes-kes penyakit yang teruk sistem saraf (contohnya,  multiple sclerosis ), patah tulang belakang, kecederaan tengkorak, kecederaan radiasi.

[1], [2], [3]

Gejala syndrome del Castillo

Tanda-tanda sindrom del Castillo - tanda-tanda seksual sekunder dikembangkan secara normal. Alasan untuk pergi ke doktor adalah aduan mengenai ketidaksuburan.

Borang

Terdapat 2 varian sindrom: idiopatik dan membangun selepas rawatan radioterapi dan kombinasi kemoterapi pada tumor. Dalam sindrom idiopatik, buah zakar adalah hipoplastik kerana penurunan saiz tubulus seminiferous, yang diameternya berbeza dari 120 hingga 200 μm. Kadang-kadang ada tubulus atrophied sepenuhnya, tunika propria bertambah tebal disebabkan peningkatan jumlah serat kolagen. Sebahagian besar tiub tidak mempunyai lumen, dan dinding ditutup dengan sel-sel Sertoli yang sangat berbeza.

Sebahagian daripada mereka berada di peringkat yang berbeza degenerasi. Sel Leydig adalah sangat polimorfik: secara purata, 50% pesakit mempunyai bilangan normal, baki 50% lebih kurang meningkat; dari 40 hingga 80% sel Leydig tidak berubah; 10-25% - hipoplastik dengan sejumlah besar lipid sitoplasma; sebahagian daripada mereka dengan perubahan degeneratif diucapkan. Sel-sel Leydig yang membezakan dan tidak matang secara patologi jarang berlaku.

Dalam versi kedua sindrom, diameter tubulus adalah dari 150 hingga 190 μm, mereka dikelilingi oleh membran basal yang beralun yang mengalir ke dalam sitoplasma bahagian dasar sel Sertoli. Tunica propria sedikit menebal. Disifatkan oleh hiperplasia yang penting, selalunya - hipertropi sel Leydig. Kurang kerap daripada dalam versi pertama, ada sel-sel Lepus hypoplastic.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostik syndrome del Castillo

Untuk diagnosis sindrom del Castillo, pemeriksaan histologi testis adalah penting.

[8], [9], [10], [11]

Rawatan syndrome del Castillo

Rawatan sindrom del Castillo - biasanya pesakit dalam terapi hormon tidak perlu. Androgen diperuntukkan hanya jika kekurangan androgen dikesan.

Ramalan

Prognosis untuk kesuburan tidak menguntungkan.

[12],