Kardiomiopati terhad: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Kardiomiopati sekatan dicirikan oleh dinding ventrikel tidak boleh regangan yang menentang pengisian diastolik. Satu atau kedua-dua ventrikel terjejas, selalunya kiri. Gejala kardiomiopati sekatan termasuk keletihan dan sesak nafas semasa melakukan senaman. Diagnosis adalah dengan ekokardiografi. Rawatan kardiomiopati sekatan selalunya tidak berkesan, dan sebaiknya ditangani pada puncanya. Pembedahan kadangkala berkesan.

Kardiomiopati sekatan (RCM) adalah bentuk kardiomiopati yang paling jarang berlaku. Ia dibahagikan kepada tidak melenyapkan (penyusupan miokardium dengan bahan patologi) dan melenyapkan (fibrosis endokardial dan subendokardial). Di samping itu, terdapat jenis meresap dan fokus (apabila perubahan menjejaskan hanya satu ventrikel atau sebahagian daripada satu ventrikel).

Kod ICD-10

142.5. Kardiomiopati sekatan lain.

Punca kardiomiopati sekatan

Kardiomiopati sekatan tergolong dalam kumpulan kardiomiopati genesis campuran, iaitu mempunyai ciri-ciri kedua-dua penyakit keturunan dan diperolehi.

Perubahan terhad dalam miokardium boleh disebabkan oleh pelbagai keadaan tempatan dan sistemik. Adalah lazim untuk membezakan antara bentuk primer (idiopatik) dan sekunder kardiomiopati sekatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca perubahan terhad dalam miokardium

Miokardium:

• Bukan infiltratif.
  • RCM idiopatik.
  • Keluarga KMP.
  • Kardiomiopati hipertropik.
  • Skleroderma.
  • Elastoma (pseudoxantoma elasticum).
  • Kardiomiopati diabetes.
• Infiltratif.
  • Amiloidosis.
  • Sarcoidosis.
  • Penyusupan lemak.
  • Penyakit Gaucher.
  • penyakit Fabry.
• Penyakit penyimpanan.
  • Hemochromatosis.
  • Glikogenosis.

Endomyokardium:

• Fibrosis endomyokardium.
• Sindrom hipereosinofilik.
• Carcinoid.
• Lesi metastatik.
• Pendedahan sinaran.
• Kesan toksik anthracycline.
• Ubat (persediaan merkuri, bisulfan, serotonin, methysergide, ergotamine).

Kardiomiopati sekatan idiopatik ialah "diagnosis pengecualian", suatu keadaan di mana perubahan morfologi (fibrosis interstisial) dan fisiologi (sekatan) tipikal berkembang tanpa keupayaan untuk menentukan punca khusus kejadiannya.

Ia boleh berkembang pada mana-mana umur. Terdapat kes penyakit keluarga yang diketahui. Terdapat kaitan dengan miopati otot rangka.

Pada masa ini, antara faktor genetik yang menyebabkan RCM, berikut dibezakan: mutasi protein sarcomere [troponin I (RCM +/- HCM), rantaian ringan myosin penting], amiloidosis keluarga [transthyretin (RCM + neuropati), alergen polip (RCM + neuropati)], desminopathy, elastoma (pseudoxlastics), elastoma (pseudox) glikogenosis.

Penyakit dan keadaan yang menyebabkan kardiomiopati restriktif sekunder (bentuk bukan keluarga atau bukan genetik, ESC, 2008) termasuk: amyloidosis, skleroderma, fibrosis endomyokardium [sindrom hipereosinofilik, fibrosis idiopatik, keabnormalan kromosom, ubat-ubatan (serotonin, methysergide), penyediaan penyakit jantung, bisulfani, ergotamin, merkurioid. lesi - sinaran, antrasiklin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Amiloidosis

Penglibatan jantung berkemungkinan besar dalam amyloidosis primer dan merupakan peramal prognosis yang buruk. Mendapan amiloid menyusup dan juga menggantikan unit kontraktil normal miokardium. Miokardium menjadi tegar, padat, menebal, tetapi pelebaran rongga biasanya tidak berkembang. Semasa ekokardiografi, miokardium yang menyusup dengan amiloid kelihatan cerah dan berbutir. Pemendapan amiloid di zon atria dan atrioventrikular membawa kepada pelbagai gangguan irama dan pengaliran. Biopsi endomyokardium boleh digunakan untuk menjelaskan diagnosis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Skleroderma

Kardiomiopati sekatan boleh berkembang dalam skleroderma sistemik. Salah satu mekanisme kerosakan kardiovaskular dalam scleroderma ialah perkembangan fibrosis miokardium progresif, yang menyebabkan disfungsi diastolik miokardium yang teruk.

Fibrosis endomyokardium dan kardiomiopati eosinofilik Loeffler.

Kedua-dua keadaan dikaitkan dengan hipereosinofilia dan endokarditis eosinofilik Loeffler dan biasanya ditemui di Afrika Utara dan Amerika Selatan.

Penyusupan dalam sindrom hipereosinofilik terutamanya menjejaskan endokardium ventrikel dan injap atrioventrikular. Penebalan endokardial, trombosis parietal, dan fibrosis endomyokardium membawa kepada penurunan dalam rongga (penghapusan separa) dan pengisian ventrikel terjejas. Regurgitasi mitral dan tricuspid adalah ciri, serta pembesaran atrium. Kebanyakan pesakit mati dalam masa dua tahun dari permulaan penyakit.

Penyakit infiltratif dan penyimpanan lain

Perubahan terhad dalam miokardium boleh dikesan dalam banyak penyakit infiltratif.

Penyakit Gaucher adalah penyakit di mana terdapat pengumpulan cerebroside dalam organ akibat kekurangan enzim beta-glucocerebrosidase.

Sindrom Hurler dicirikan oleh pemendapan mucopolysaccharides dalam interstitium miokardium, injap, dan dinding arteri.

Penyakit Fabry ialah gangguan metabolisme glikosfingolipid yang diwarisi yang membawa kepada pengumpulan glikolipid intrasel.

Hemochromatosis adalah penyakit keturunan metabolisme besi, yang membawa kepada pengumpulannya dalam organ, termasuk miokardium. Kerosakan jantung biasanya berlaku selepas diabetes dan sirosis hati.

Dalam sarcoidosis sistemik, keradangan granulomatous interstisial dalam miokardium boleh berkembang dengan fungsi diastolik terjejas, serta perkembangan aritmia dan sekatan. Selepas itu, fibrosis dan kontraktiliti terjejas miokardium berkembang. Kerosakan jantung dalam sarcoidosis mungkin mempunyai pilihan kursus yang berbeza: subklinikal, perlahan-lahan berkembang atau membawa maut, dengan perkembangan kematian mengejut akibat gangguan irama dan konduksi. Fokus penglibatan miokardium boleh dikenal pasti menggunakan scintigraphy dengan [ ²⁰¹ TI | atau [ ⁶⁷ Ga] diikuti dengan biopsi endomyokardium.

Syarat sekatan lain

Penyakit jantung karsinoid adalah komplikasi lewat sindrom karsinoid. Keterukan kerosakan jantung berkorelasi dengan tahap peningkatan tahap serotonin dan metabolitnya dalam darah. Tanda patologi utama ialah pembentukan plak berserabut pada endokardium jantung kanan, termasuk injap. Ini membawa kepada disfungsi diastolik ventrikel kanan, regurgitasi tricuspid dan kesesakan vena sistemik.

Kardiomiopati sekatan yang disebabkan oleh ubat boleh berkembang semasa rawatan dengan ubat antitumor kumpulan antrasiklin, serotonin, ubat antimigrain methysergide, ergotamin, anorektik (fentermin) dan beberapa yang lain (ubat merkuri, bisulfan).

Kerosakan jantung akibat sinaran (penyakit jantung radiasi) juga boleh menyebabkan RCM. Kebanyakan kes berkembang sebagai komplikasi radioterapi tempatan kepada mediastinum, biasanya untuk penyakit Hodgkin.

Patogenesis kardiomiopati sekatan

Patogenesis kardiomiopati sekatan difahami dengan baik. Sesetengah gangguan yang menyebabkan kardiomiopati terhad juga menjejaskan tisu lain. Penyusupan miokardium oleh amiloid (amiloidosis) atau besi (hemochromatosis) biasanya turut menjejaskan organ lain, kadangkala menjejaskan arteri koronari. Penyakit Sarcoidosis dan Fabry juga boleh menyebabkan keabnormalan sistem pengaliran. Sindrom Löffler (varian sindrom hipereosinofilik dengan penglibatan jantung primer), yang berlaku di negara tropika, bermula sebagai arteritis akut dengan eosinofilia, diikuti dengan pembentukan trombus pada injap endokardium, korda, dan atrioventrikular, dan kemudian berkembang menjadi fibrosis. Fibroelastosis endokardial, yang berlaku di zon sederhana, hanya menjejaskan ventrikel kiri.

Penebalan endokardial atau penyusupan miokardium (kadang-kadang dengan kematian miosit, penyusupan otot papillary, hipertrofi miokardium pampasan, dan fibrosis) mungkin berlaku dalam satu (biasanya sebelah kiri) atau kedua-dua ventrikel. Ini mengakibatkan disfungsi injap mitral atau trikuspid, yang membawa kepada regurgitasi. Regurgitasi berfungsi pada injap AV mungkin disebabkan oleh penyusupan miokardium atau penebalan endokardial. Jika tisu nod dan sistem pengaliran terjejas, nod sinoatrial berfungsi dengan buruk, kadang-kadang membawa kepada pelbagai blok AV.

Hasilnya ialah disfungsi diastolik dengan ventrikel yang tegar, tidak patuh, pengisian diastolik berkurangan, dan tekanan pengisian yang tinggi, yang membawa kepada hipertensi vena pulmonari. Fungsi sistolik mungkin merosot jika hipertrofi pampasan bagi ventrikel yang menyusup atau fibrotik tidak mencukupi. Trombi intracavitary mungkin terbentuk, yang membawa kepada embolisme sistemik.

Gejala kardiomiopati sekatan

Kursus kardiomiopati terhad bergantung pada sifat dan keterukan kerosakan jantung dan boleh berkisar dari subklinikal hingga membawa maut, termasuk kematian jantung mengejut.

Peringkat awal penyakit jantung yang ketat dicirikan oleh penampilan kelemahan, keletihan yang cepat, dyspnea nokturnal paroxysmal. Angina tidak hadir, kecuali beberapa bentuk amiloidosis.

Pada peringkat kemudian, kegagalan jantung kongestif berkembang tanpa tanda-tanda kardiomegali, dengan dominasi kegagalan ventrikel kanan. Biasanya, terdapat peningkatan ketara dalam tekanan vena pusat, perkembangan hepatomegali, asites, dan pembengkakan vena jugular. Gejala kardiomiopati restriktif mungkin tidak dapat dibezakan daripada gejala perikarditis konstriktif.

Gangguan pengaliran adalah yang paling biasa dalam amyloidosis dan sarcoidosis, komplikasi thromboembolic - dalam kardiomiopati Löffler.

Fibrilasi atrium adalah ciri kardiomiopati restriktif idiopatik.

Gejala termasuk sesak nafas, ortopnea, dan (jika ventrikel kanan terjejas) edema periferi. Keletihan mungkin disebabkan oleh keluaran jantung terjejas akibat penyumbatan pengisian ventrikel. Aritmia atrium dan ventrikel dan blok atrioventrikular adalah perkara biasa, tetapi angina dan pengsan jarang berlaku. Gejala adalah serupa dengan perikarditis konstriktif.

Diagnosis kardiomiopati sekatan

Pemeriksaan fizikal mendedahkan bunyi jantung yang lemah, amplitud rendah dan nadi yang dipercepatkan dalam arteri karotid, rales pulmonari dan pembengkakan urat leher yang ketara dengan penurunan yang cepat. Bunyi jantung keempat (S4 ₎ hampir selalu ada. Bunyi jantung ketiga (S3 ₎ dikesan kurang kerap dan mesti dibezakan daripada klik precordial dalam perikarditis konstriktif. Dalam sesetengah kes, bunyi regurgitasi mitral atau tricuspid berfungsi muncul, dikaitkan dengan fakta bahawa penyusupan miokardium atau endokardial atau fibrosis mengubah kord atau konfigurasi ventrikel. Nadi paradoks tidak ditemui.

ECG, radiografi dada, dan ekokardiografi diperlukan untuk diagnosis. ECG biasanya menunjukkan perubahan tidak spesifik dalam segmen ST dan gelombang G, kadangkala voltan rendah. Gelombang Q patologi yang tidak dikaitkan dengan MI sebelumnya mungkin ditemui. Hipertrofi ventrikel kiri akibat hipertrofi miokardium pampasan kadang-kadang dikesan. Pada radiografi dada, saiz jantung selalunya normal atau berkurangan, tetapi mungkin diperbesarkan dalam amyloidosis atau hemochromatosis peringkat akhir.

Ekokardiografi biasanya menunjukkan fungsi sistolik yang normal. Atria melebar dan hipertrofi miokardium adalah perkara biasa. Dalam RCM, echostructure miokardium adalah luar biasa cerah disebabkan oleh amyloidosis. Ekokardiografi membantu membezakan perikarditis konstriktif daripada perikardium yang menebal, manakala gerakan septum paradoks mungkin berlaku dalam mana-mana gangguan. Dalam kes diagnosis yang meragukan, CT diperlukan untuk menggambarkan struktur perikardial, dan MRI mungkin menunjukkan patologi miokardium dalam penyakit yang berkaitan dengan penyusupan miokardium (cth, amiloid atau besi).

Kateterisasi jantung dan biopsi miokardium jarang diperlukan. Apabila dilakukan, kateterisasi mendedahkan tekanan atrium yang tinggi dalam kardiomiopati sekatan, dengan gelombang y yang tertekan dengan ketara dan kejatuhan diastolik awal diikuti oleh dataran tinggi diastolik dalam lengkung tekanan ventrikel. Berbeza dengan perubahan dalam perikarditis konstriktif, tekanan diastolik ventrikel kiri biasanya beberapa milimeter merkuri lebih tinggi daripada tekanan diastolik ventrikel kanan. Angiografi mendedahkan rongga ventrikel bersaiz normal dengan penguncupan sistolik normal atau berkurangan. Regurgitasi injap AV mungkin ada. Biopsi boleh mendedahkan fibrosis dan penebalan endokardial, penyusupan miokardium dengan besi atau amiloid, dan fibrosis miokardium kronik. Angiografi koronari adalah normal melainkan amyloidosis menjejaskan arteri koronari epikardium. Kadangkala kateterisasi jantung tidak membantu diagnostik, dan kadangkala torakotomi disyorkan untuk memeriksa perikardium.

Ujian diperlukan untuk mengenal pasti punca paling biasa kardiomiopati terhad (cth, biopsi rektum untuk amyloidosis, ujian metabolisme besi atau biopsi hati untuk hemochromatosis).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnosis pembezaan kardiomiopati sekatan

Dalam semua kes kegagalan ventrikel kanan yang tidak dapat dijelaskan, kardiomiopati sekatan mesti dikecualikan.

RCM harus dibezakan terutamanya daripada perikarditis konstriktif, yang mempunyai perubahan hemodinamik yang serupa. Tidak seperti RCM, perikarditis konstriktif boleh dirawat dengan jayanya melalui pembedahan, jadi adalah penting untuk membezakan keadaan ini tepat pada masanya.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Rawatan kardiomiopati sekatan

Pada masa ini, tiada kaedah khusus untuk merawat bentuk idiopatik dan famili kardiomiopati sekatan. Ini hanya mungkin untuk beberapa varian sekundernya (contohnya, hemochromatosis, amyloidosis, earcoidosis, dll.).

Rawatan kardiomiopati terhad bertujuan untuk melegakan simptom dan mencegah komplikasi.

Penambahbaikan pengisian diastolik ventrikel dicapai dengan mengawal kadar jantung (beta-blockers, verapamil).

Diuretik ditetapkan untuk mengurangkan kesesakan paru-paru dan sistemik.

Peranan perencat ACE dalam penyakit miokardium yang terhad tidak jelas.

Digoxin harus digunakan hanya dalam kes pengurangan ketara dalam fungsi sistolik ventrikel kiri.

Dengan perkembangan blok AV, terdapat penurunan mendadak dalam pecahan atrium dalam pengisian ventrikel, yang mungkin memerlukan pemasangan perentak jantung elektrik dwi-ruang.

Kebanyakan pesakit dengan kardiomiopati terhad memerlukan rawatan antiplatelet atau antikoagulan.

Ketidakberkesanan rawatan konservatif adalah petunjuk untuk pemindahan jantung atau kaedah rawatan pembedahan lain (endocardiectomy, penggantian injap jantung).

Diuretik harus digunakan dengan berhati-hati kerana ia boleh mengurangkan prabeban. Ventrikel tidak boleh mengembang sangat bergantung pada prabeban untuk keupayaannya mengekalkan output jantung. Glikosida jantung meningkatkan hemodinamik sangat sedikit dan mungkin berbahaya dalam kardiomiopati amiloid, yang sering menyebabkan kepekaan yang melampau kepada digitalis. Agen pengurangan selepas beban (cth, nitrat) boleh menyebabkan hipotensi yang mendalam dan biasanya tidak berkesan.

Jika didiagnosis lebih awal, rawatan khusus untuk hemochromatosis, sarcoidosis, dan sindrom Loeffler mungkin berkesan.

Prognosis kardiomiopati sekatan

Prognosis adalah pesimis, sama seperti kardiomiopati diluaskan, kerana diagnosis sering dibuat pada peringkat akhir penyakit. Kebanyakan pesakit tidak bertindak balas terhadap sebarang rawatan. Hanya terapi simptomatik dan terapi gantian boleh ditawarkan.

Kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah kira-kira 64%, kadar kelangsungan hidup 10 tahun pesakit dengan RCM idiopatik ialah 50%, kebanyakan mangsa yang terselamat mengalami kegagalan jantung yang teruk.