Kanser Pancoast

Pakar onkologi mendiagnosis kanser Pancoast apabila tumor malignan – karsinoma paru-paru primer – timbul di bahagian atas paru-paru (apex pulmonis), menyerang atau memberi tekanan pada mana-mana struktur berdekatan.

Profesor radiologi di University of Pennsylvania (AS) Henry Pancoast, yang menggambarkan neoplasma ini pada sepertiga pertama abad yang lalu, mentakrifkannya sebagai tumor apikal (atas) paru-paru.

Nama lain untuk patologi ini dikenali sebagai kanser apex paru-paru dengan sindrom Pancoast.

Epidemiologi

Di antara semua penyakit paru-paru onkologi, kanser Pancoast menyumbang tidak lebih daripada 5%. Ia jarang ditemui pada orang muda, dan majoriti pesakit adalah dalam kategori umur 40+. Dan, pada asasnya, ini adalah lelaki dan wanita yang merokok.

Sebagai contoh, di UK, kanser paru-paru didiagnosis pada kira-kira 44,500 orang setiap tahun, manakala di AS (menurut National Institutes of Health) ia didiagnosis pada lebih daripada 200,000. Jenis tumor yang paling biasa adalah bukan sel kecil, yang menyumbang lebih daripada 80% kes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca kanser Pancoast

Walaupun kanser paru-paru juga boleh berlaku pada mereka yang tidak pernah merokok, pakar onkologi mengaitkan punca utama perkembangannya - dalam sekurang-kurangnya 85% kes - dengan merokok. Dan mereka menjelaskan ini dengan fakta bahawa perokok kerap menyedut hampir dua ratus toksik dan lebih daripada empat dozen bahan karsinogenik dengan asap. Paru-paru menderita tidak kurang daripada apa yang dipanggil perokok pasif, iaitu, seseorang merokok, dan orang-orang di sekeliling mereka menyedut asap rokok yang mengandungi karsinogen - hidrokarbon aromatik polisiklik.

[ 4 ], [ 5 ]

Faktor-faktor risiko

Pakar pulmonologi mengambil kira faktor risiko untuk perkembangan tumor paru-paru malignan seperti kesan agresif pada tisu paru-paru formaldehid, radon, habuk asbestos di udara, pelepasan gas industri, gas ekzos kereta, dll.

Juga, neoplasma malignan dalam paru-paru, termasuk kanser apeks paru-paru dengan sindrom Pancoast, boleh berkembang dengan adanya kecenderungan genetik (keabnormalan kromosom).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Patogenesis tumor Pancoast ditentukan oleh kedua-dua penyetempatannya dan struktur bersebelahan yang terjejas.

Timbul di puncak paru-paru - di apertur toraks superior dan di kawasan alur pulmonari superior (sulcus superior) yang dibentuk oleh arteri subclavian, tumor bronkogenik ini secara beransur-ansur merebak ke rusuk atas, periosteum, badan vertebra tulang belakang toraks; menyebabkan mampatan saraf toraks simpatetik, ganglion stellate leher, batang dan akar saraf plexus brachial (plexus brachialis).

Di bawah tekanan neoplasma, lumen saluran darah subclavian dan saluran limfa menyempit.

Menurut histologi mereka, tumor Pancoast adalah karsinoma sel skuamosa (sehingga 45-50% daripada kes), adenokarsinoma (36-38%), karsinoma sel besar yang tidak dibezakan (11-13%), dan karsinoma sel kecil (2-8%).

[ 9 ], [ 10 ]

Gejala kanser Pancoast

Gejala-gejala seperti kanser paru-paru biasa seperti batuk dengan kahak berdarah dan kesukaran bernafas (dispnea) biasanya tidak diperhatikan dalam kanser Pancoast pada peringkat awal penyakit ini kerana lokasi periferi tumor ini. Dan urutan simptom dalam kanser Pancoast sering membawa kepada kesilapan diagnostik.

Hakikatnya ialah simptom pertama tumor Pancoast, yang merebak ke dinding dada dan plexus brachial, dimanifestasikan oleh rasa sakit di bahu dan siku, memancar ke lengan bawah, leher, sternum, ketiak dan bilah bahu di sisi tumor. Dan paresthesia yang berlaku tidak lama lagi separuh daripada jari keempat dan kelima tangan, kelemahan otot (atrofi) di bahagian dalam tangan menunjukkan mampatan saraf oleh tumor. Malah, set tanda klinikal ini ialah sindrom Pancoast dalam kanser paru-paru atau sindrom Pancoast-Tobias.

Apabila penyakit itu berkembang dan perubahan tumor pada batang bersimpati saraf toraks dan ganglion stellate leher berlaku, sindrom Bernard-Horner muncul - dengan sebahagian kelopak mata atas (ptosis merosot), penyempitan pupil mata yang sama (miosis), pendalaman bola mata ke dalam orbit (enophthalhidrosis hampir lengkap) sisi peluh (enophthalhidrosis lengkap) muka.

Dengan cara ini, sindrom ini diperhatikan dalam 25% pesakit dengan tumor paru-paru yang dilokalkan di mediastinum, yang didiagnosis sebagai bentuk mediastinal kanser paru-paru. Tetapi pemeriksaan X-ray jelas menunjukkan bahawa tumor ini terletak di pokok trakeobronkial, yang biasanya yang pertama terlibat dalam proses patologi.

[ 11 ], [ 12 ]

Komplikasi dan akibatnya

Disebabkan fakta bahawa kanser Pancoast sering didiagnosis terlambat, dan aktiviti proliferatif tumor sedemikian tinggi, adalah mustahil untuk mencegah akibat dan komplikasinya - metastasis.

Seperti yang diketahui oleh pakar, tumor sedemikian dikesan pada peringkat T3 - IIIa atau IIIb (mengikut Klasifikasi TNM Tumor Malignan), dan jika badan vertebra, batang saraf atau saluran darah terlibat dalam proses patologi, tumor meningkat ke peringkat T4.

Pertama sekali, metastasis menjejaskan struktur bersebelahan, nodus limfa serantau (supraklavikular, toraks dan mediastinal), tulang dan otak. Menurut beberapa data, metastasis serebrum berkembang dalam 24-55% kes; dalam 36% - jauh.

Apabila tumor tumbuh ke dalam badan vertebra (yang berlaku pada 10-15% pesakit), ia boleh menyebabkan mampatan saraf tunjang dan paraplegia - lumpuh bahagian bawah badan dan kedua-dua kaki.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostik kanser Pancoast

Pada peringkat awal, diagnosis kanser Pancoast adalah amat sukar: gambaran klinikal dan aduan pesakit tidak tipikal untuk penyakit paru-paru malignan.

Bantuan diagnostik instrumental, termasuk:

• x-ray dada;
• tomografi yang dikira dada (CT);
• pengimejan resonans magnetik (MRI):
• tomografi terkira pelepasan positron seluruh badan (PET-CT).

Pada peringkat awal, kanser Pancoast sukar dikesan pada X-ray kerana kekurangan visualisasi yang jelas dan bilangan bayang-bayang yang besar pada struktur berdekatan. X-ray dada boleh mendedahkan asimetri puncak paru-paru (kawasan kecil penebalan pleura di zon apikal satu paru-paru); peningkatan dalam jisim tisu; kerosakan pada 1-3 rusuk atau sebahagian daripada vertebra.

Karsinoma pancoast ditakrifkan pada CT dada dengan kehadiran pembentukan tisu patologi di kawasan orifis toraks superior dan alur pulmonari superior dan penembusannya ke dalam dinding dada, tulang belakang, saluran darah, saraf, atau ruang antara paru-paru.

Tetapi MRI disyorkan untuk menentukan gambaran yang lebih lengkap tentang penyebaran tempatan sel tumor dan jumlah penglibatan ujung saraf.

Untuk menubuhkan diagnosis yang tepat, mediastinoskopi endoskopik juga digunakan untuk memeriksa nodus limfa. Dan jika terdapat adenopati yang ketara pada nodus limfa supraclavicular, aspirasi transdermal jarum halus mereka dilakukan.

Ujian untuk mengesahkan diagnosis tumor dan menilai tahapnya dengan tepat adalah biopsi (sel tumor) yang diperolehi melalui biopsi aspirasi jarum halus transthoracic. Dalam sesetengah keadaan, torakotomi endoskopik atau terbuka mungkin diperlukan untuk pemeriksaan histologi neoplasma.

[ 18 ], [ 19 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan harus membezakan tumor Pancoast daripada: Limfoma dan limfoma Hodgkin, mesothelioma pleura, sista echinococcal paru-paru, karsinoma tiroid dan karsinoma kistik adenoid, tumor desmoid mediastinum, kanser payudara, serta sindrom otot dan tulang rusuk serviks skala.

Rawatan kanser Pancoast

Keputusan positif - pemberhentian pertumbuhan tumor dan regresinya, pengurangan kambuh semula tempatan dan jauh dan peningkatan kemandirian - dipastikan dengan rawatan menggunakan terapi kemoradiasi induksi dan rawatan pembedahan seterusnya - melakukan pembedahan untuk mereseksi struktur yang terjejas.

Jenis kemoterapi untuk kanser Pancoast:

• sebelum pembedahan - gabungan ubat kemoterapi tertentu dengan radiasi selama 5-6 minggu;
• selepas penyingkiran sebahagian atau semua paru-paru, tisu bersebelahan yang terjejas atau rusuk atas (yang dijalankan selepas kursus terapi kemoradiasi) – kemoterapi pasca operasi akhir.

Rejimen kemoterapi menggunakan ubat sitostatik Cisplatin (Platinotin) dalam kombinasi dengan ubat antitumor lain, khususnya, Etoposide dan Vindesine (Eldisine).

Sebagai contoh, Cisplatin yang diberikan secara intravena ialah terbitan platinum; ubat itu berkesan, tetapi seperti semua sitostatik antikanser, ia menyebabkan banyak kesan sampingan dan akibat negatif. Akibat kemoterapi yang paling biasa untuk kanser Pancoast diterangkan secara terperinci dalam penerbitan:

• Kemoterapi untuk kanser paru-paru
• Kesan sampingan selepas kemoterapi

Rejimen terapi sinaran untuk kanser Pancoast biasanya termasuk pecahan 45 Gy/27 selama 5-6 minggu, diikuti dengan pembedahan (4-6 minggu kemudian).

Dalam kes ini, kontraindikasi untuk rawatan pembedahan adalah metastasis, kerosakan pada nodus limfa supraclavicular dan mediastinal, lebih daripada separuh

Badan vertebra, trakea dan esofagus.

Pesakit dengan tumor Pancoast yang tidak boleh dibedah diberi rawatan paliatif.

Pencegahan

Langkah pencegahan yang paling penting untuk mengurangkan risiko mendapat kanser paru-paru dan kanser paru-paru apikal dengan sindrom Pancoast ialah berhenti merokok.

[ 20 ], [ 21 ]

Ramalan

Seperti keganasan lain, prognosis untuk pesakit kanser Pancoast secara langsung bergantung pada peringkat penyakit. Kehadiran gejala sindrom Bernard-Horner dianggap sebagai faktor prognostik yang lemah.

Sepanjang beberapa dekad yang lalu, kadar kelangsungan hidup bagi pesakit kanser paru-paru apikal dengan sindrom Pancoast telah meningkat dengan ketara.

Selepas kemoradioterapi induksi dan pembedahan berikutnya, dalam 33-40% kes (menurut data lain, 54-72%) purata masa hidup adalah lima tahun, dan kejadian komplikasi berbeza dalam lingkungan 10-28%.

Hampir 75% pesakit terus hidup selama dua tahun.

[ 22 ], [ 23 ]