Keabnormalan perkembangan telinga: gejala

Malformasi kongenital yang paling umum dalam organ pendengaran diperhatikan dalam sindrom Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Dalam sindrom Konigsmark nota microtia, atresia saluran auditori luaran, kehilangan pendengaran konduktif. Telinga luar diwakili oleh roller kulit kartilaginous menilai secara vertikal tanpa meatus pendengaran luar, wajah bersifat simetri, tidak ada kecacatan organ-organ lain.

Dengan audiometri, kehilangan pendengaran konduktif darjah III-IV didedahkan. Warisan Sindrom Konigsmark berlaku dalam jenis resesif autosomal.

Sindrom Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya displasia, gemifastsialnaya mikrotimiya) diperhatikan microtome, makrostomiyu, pembangunan gangguan rahang, anomali vertebra pada tulang belakang serviks dan toraks (atlas oktsipitatsiya, berbentuk baji vertebra, synostosis leher, tulang belakang yg dijadikan sandaran). Antara anomali lain berkata dermoid zpibulbarny, lipodermoid, kelenjar parotid, penyakit jantung kongenital (45%), bibir kongenital dan lelangit (7%), majoriti kes-kes tidak sekali-sekali, bagaimanapun, mendapati autosomal dominan, autosomal jenis resesif dan multifactorial warisan. Manifestasi kecacatan kongenital telinga pilihan dari sederhana kepada aplasia penuh cuping telinga ubah bentuk ektopik ke hadapan dan ke bawah. Pendants telinga terletak dari tragus ke sudut mulut. Dengan audiometri, kehilangan pendengaran konduktif darjah III-IV didedahkan. Dalam 40-50% kes saluran hypoplasia saraf muka.

Dengan sindrom Tricer-Collins (disostosis mandibularfacial), pemotongan antimonogoloid dari jurang mata, mikrognathia, makroglossia, dan microtia diperhatikan. Manifestasi lain dari nafsu adalah hipoplasia ibu jari dan pergelangan tangan, koloboma kelopak mata bawah. Dystopia kanal saraf muka lebih kerap dibandingkan dengan sindrom lain. Jenis pusaka adalah autosomal resesif. Secara audiologis, dengan manifestasi jelas sindrom, tahap IV pendengaran pengaliran konduktif lebih sering didiagnosis.

Klasifikasi anomali telinga

Klasifikasi sedia ada kecacatan kongenital organ pendengaran dibina mengikut ciri-ciri klinikal, etiologi dan patogenetik.

S.N. Lapchenko mengenal pasti makna tempatan, hipogenesis organ pendengaran (ringan, sederhana, keparahan teruk), pendengaran organ pendengaran (cahaya, sederhana, parah), dan bentuk campuran.

Pengelasan R. Tanser merangkumi lima tahap kejahatan.

• Ijazah - anotia.
• Ijazah II - lengkap hypoplasia (microtia):
  • A - dengan atresia saluran auditori luaran;
  • B - tanpa atresia saluran auditori luaran.
• Ijazah III - hypoplasia bahagian pertengahan auricle.
• Ijazah IV - hypoplasia bahagian atas auricle;
  • A - telinga yang runtuh;
  • В - telinga tertelan;
  • C - lengkap hypoplasia ketiga bahagian atas auricle.
• V ijazah - lop-ears.

N.R. Schuknecht dalam klasifikasi atresia pendengarannya membahagikan kepada jenis.

• Tipe A - atresia di bahagian kartilaginous telinga telinga (menunjukkan sakit pinggul untuk mencegah perkembangan cholesteatoma).
• Jenis B - atresia, kedua-duanya di tulang rawan dan bahagian tulang telinga telinga, mendaftarkan penurunan dalam pendengaran ijazah II-III (pemulihan bedah tidak selalu berjaya).
• Jenis C - semua kes atresia lengkap.
• Jenis D - lengkap atresia meatus pneumatization lemah tulang duniawi, disertai dengan lokasi saluran tidak normal saraf muka dan kapsul labirin (contraindicated prestasi pendengaran meningkatkan urus niaga).

Walaupun pelbagai klasifikasi dibentangkan, kebanyakan pakar otorinolaryng lebih suka klasifikasi Marx, mengikut mana empat darjah ubah bentuk telinga luaran dan tengah dibezakan.

• I ijazah - hypoplasia auricle (elemen berasingan dari auricle tidak dapat dikenali).
• Ijazah II - ubah bentuk auricle pelbagai darjah (beberapa elemen auricle tidak membezakan).
• Ijazah III - telinga dalam bentuk yang kecil.
• Ijazah IV - ketiadaan auricle.

Bermula dengan ijazah kedua, microtia disertai dengan anomali perkembangan saluran auditori luaran.

[1], [2], [3], [4]