Ear abnormalities - Symptoms

Kecacatan kongenital organ pendengaran yang paling biasa diperhatikan dalam sindrom Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius, dan Nager.

Dalam sindrom Konigsmark, mikrotia, atresia saluran pendengaran luaran, dan kehilangan pendengaran konduktif diperhatikan. Telinga luar diwakili oleh rabung kulit-kartilaginous yang terletak secara menegak tanpa saluran pendengaran luaran, muka adalah simetri, dan tidak ada kecacatan perkembangan organ lain.

Audiometri mendedahkan kehilangan pendengaran konduktif gred III-IV. Pewarisan sindrom Konigsmark berlaku secara autosomal resesif.

Dalam sindrom Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral, microthymia hemifascial), microtia, macrostomia, perkembangan terjejas cawangan mandibular, anomali vertebra pada tulang belakang serviks dan toraks (atlas occipital, vertebra berbentuk baji, sinostosis serviks, vertebra supernumerary) diperhatikan. Anomali lain termasuk dermoid epibulbar, lipodermoid, kelenjar parotid, penyakit jantung kongenital (45% daripada kes), celah bibir dan lelangit kongenital (7%); kebanyakan kes dianggap sporadis, tetapi corak pewarisan autosomal dominan, resesif autosomal dan pelbagai faktor juga ditemui. Manifestasi kecacatan telinga kongenital berbeza-beza daripada aplasia lengkap kepada ubah bentuk sederhana auricle, disesarkan ke hadapan dan ke bawah. Pelengkap telinga terletak dari tragus ke sudut mulut. Audiometri mendedahkan kehilangan pendengaran konduktif gred III-IV. Dalam 40-50% kes, hipoplasia saluran saraf muka diperhatikan.

Dalam sindrom Treacher Collins (disostosis mandibulofacial), celah antimongoloid pada celah mata, micrognathia, macroglossia, dan microtia diperhatikan. Manifestasi kecacatan lain adalah hipoplasia ibu jari dan pergelangan tangan, dan koloboma kelopak mata bawah. Dystopia saluran saraf muka dikesan lebih kerap daripada sindrom lain. Jenis pewarisan adalah resesif autosomal. Dari segi audiologi, dengan manifestasi sindrom yang jelas, kehilangan pendengaran konduktif peringkat IV paling kerap didiagnosis.

Klasifikasi anomali perkembangan telinga

Klasifikasi sedia ada kecacatan kongenital organ pendengaran adalah berdasarkan ciri klinikal, etiologi dan patogenetik.

SN Lapchenko mengenal pasti kecacatan tempatan, hipogenesis organ pendengaran (ringan, sederhana, keterukan teruk), disgenesis organ pendengaran (ringan, sederhana, keterukan teruk), serta bentuk campuran.

Pengelasan R. Tanzer termasuk lima darjah kecacatan.

• I degree - anotia.
• Ijazah II - hipoplasia lengkap (mikrotia):
  • A - dengan atresia saluran pendengaran luaran;
  • B - tanpa atresia saluran pendengaran luaran.
• Gred III - hipoplasia bahagian tengah auricle.
• Ijazah IV - hipoplasia bahagian atas auricle;
  • A - telinga dilipat;
  • B - telinga tumbuh ke dalam;
  • C - hipoplasia lengkap bahagian atas auricle.
• Gred V - telinga yang menonjol.

NR Schuknecht dalam klasifikasi atresia saluran pendengaran membahagikannya kepada jenis.

• Jenis A - atresia di bahagian cartilaginous saluran pendengaran (meatoplasty ditunjukkan untuk mencegah perkembangan kolesteatoma).
• Jenis B - atresia dalam kedua-dua bahagian tulang rawan dan tulang saluran pendengaran, kehilangan pendengaran gred II-III direkodkan (pemulihan pembedahan tidak selalu berjaya).
• Jenis C - semua kes atresia lengkap.
• Jenis D - atresia lengkap saluran pendengaran dengan pneumatisasi lemah tulang temporal, disertai dengan lokasi yang tidak normal saluran saraf muka dan kapsul labirin (pembedahan yang meningkatkan pendengaran adalah kontraindikasi).

Walaupun kepelbagaian klasifikasi yang dibentangkan, kebanyakan pakar otolaryngologi lebih suka klasifikasi Marx, mengikut mana empat darjah ubah bentuk telinga luar dan tengah dibezakan.

• Gred I - hipoplasia auricle (elemen individu auricle tidak dapat dikenali).
• Gred II - ubah bentuk auricle dengan darjah yang berbeza-beza (beberapa unsur auricle tidak dibezakan).
• Gred III - auricles dalam bentuk rudiment kecil.
• Ijazah IV - ketiadaan auricle.

Bermula dari tahap kedua, mikrotia disertai dengan anomali dalam perkembangan saluran pendengaran luaran.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]