Kehamilan dan penyakit darah

Hemoblastoses

Istilah "hemoblastoses" menyatukan banyak tumor yang terbentuk daripada sel dan organ hematopoietik. Ini termasuk leukemia (akut dan kronik), limfogranulomatosis, limfoma bukan Hodgkin.

Leukemia limfoblastik akut dan leukemia mieloblastik akut adalah tumor tisu hematopoietik, yang dicirikan oleh penyusupan sumsum tulang oleh sel letupan yang tidak matang tanpa kecenderungan untuk membezakan ke dalam sel darah.

Mereka sangat jarang berlaku pada wanita hamil. Kadang-kadang kehamilan berlaku pada pesakit dengan leukemia limfositik akut, yang jatuh sakit pada zaman kanak-kanak dan yang mencapai remisi berkat rawatan. Myeloleukemia akut terutamanya memberi kesan kepada orang dewasa, jadi bentuk penyakit ini agak lebih biasa pada wanita hamil, walaupun secara amnya ia juga merupakan fenomena yang jarang berlaku. Kadang-kadang leukemia mula-mula menampakkan dirinya semasa kehamilan.

Etiologi tidak diketahui. Penyakit ini berdasarkan mutasi gen, mungkin disebabkan oleh sinaran mengion, bahan toksik kimia, virus, atau keturunan.

Diagnosis adalah berdasarkan pemeriksaan sitomorfologi smear darah dan aspirasi sumsum tulang.

Kehamilan dan melahirkan anak biasanya memburukkan perjalanan leukemia dan boleh menyebabkan kambuh pada pesakit dengan remisi yang berpanjangan. Kemerosotan keadaan yang ketara, selalunya kematian ibu paling kerap berlaku selepas bersalin. Leukemia memberi kesan buruk kepada perjalanan kehamilan. Kekerapan pengguguran spontan, kelahiran pramatang, kes terencat pertumbuhan dalam rahim, dan kematian perinatal meningkat dengan ketara. Kematian janin biasanya dikaitkan dengan kematian ibu. Secara umum, prognosis untuk hasil kehamilan untuk ibu adalah tidak menguntungkan.

Taktik pengurusan kehamilan dalam leukemia akut belum ditentukan. Pada pendapat kami, kehamilan harus ditamatkan awal dan lewat. Hanya jika penyakit itu dikesan selepas 28 minggu, pemanjangan kehamilan sehingga janin berdaya maju boleh dibenarkan. Kami menganggap kemoterapi penyakit asas semasa kehamilan tidak boleh diterima.

Terdapat satu lagi sudut pandangan, mengikut mana kemoterapi harus ditetapkan semasa kehamilan, tidak termasuk trimester pertama.

Penamatan kehamilan dan bersalin perlu dijalankan secara konservatif, dengan pencegahan pendarahan dan komplikasi radang purulen yang berhati-hati.

Leukemia kronik adalah tumor sumsum tulang dengan pembezaan sel darah matang.

Leukemia myelogenous kronik dicirikan oleh remisi bergantian dan pemburukan dalam bentuk krisis letupan. Penanda khusus penyakit ini ialah kromosom Philadelphia yang dipanggil, terdapat dalam semua sel leukemia.

Menjalankan kehamilan adalah kontraindikasi: terdapat frekuensi tinggi penamatan kehamilan secara spontan, kelahiran pramatang dan kematian perinatal.

Rawatan khusus dengan busulfan adalah kontraindikasi pada wanita hamil, jadi jika perlu untuk menetapkannya secepat mungkin, kehamilan mesti ditamatkan. Taktik jangkaan dan pemantauan berhati-hati hanya mungkin dalam kes remisi berterusan penyakit, serta pada peringkat akhir kehamilan, apabila daya maju janin sudah dipertaruhkan.

Kaedah penghantaran ditentukan oleh keadaan limpa: pesakit dengan splenomegali (sebahagian besar kes) harus menjalani pembedahan cesarean; dengan limpa kecil, penghantaran melalui saluran kelahiran semula jadi adalah mungkin.

Dalam semua kes hemoblastosis, laktasi adalah kontraindikasi.

Limfogranulomatosis (penyakit Hodgkin)

Limfogranulomatosis (penyakit Hodgkin) adalah hemoblastosis extramedullary yang menjejaskan nodus limfa dan tisu limfoid organ dalaman. Ia biasanya berkembang pada orang dalam usia reproduktif. Ia lebih biasa di kalangan wanita hamil berbanding leukemia.

Etiologi dan patogenesis tidak difahami sepenuhnya. Granuloma terbentuk dalam nodus limfa, yang mengandungi gergasi (sehingga 80 µm diameter) sel Berezovsky-Sternberg multinuklear dan sel Hodgkin mononuklear besar tertentu. Imuniti terjejas, terutamanya pautan selular.

Klasifikasi antarabangsa limfogranulomatosis adalah berdasarkan bilangan dan lokasi nodus limfa yang terjejas dan kehadiran gejala klinikal umum:

• Peringkat I - kerosakan pada satu nodus limfa atau satu kumpulan nodus limfa; 
• Peringkat II - kerosakan kepada lebih daripada satu kumpulan nodus limfa yang terletak pada satu sisi diafragma;
• Peringkat III - kerosakan pada nodus limfa pada kedua-dua belah diafragma atau nodus limfa supradiaphragmatic dan limpa;
• Peringkat IV - kerosakan pada nodus limfa organ dalaman (hati, buah pinggang, paru-paru, dll.) dan sumsum tulang.

Dalam setiap peringkat, subkumpulan A (tiada manifestasi umum penyakit) atau B (terdapat peningkatan suhu badan, berpeluh malam, penurunan berat badan sebanyak 10% atau lebih selama enam bulan) dibezakan.

Diagnosis adalah berdasarkan pemeriksaan histologi biopsi nodus limfa yang terjejas dengan pengenalpastian sel Berezovsky-Sternberg patognomonik.

Kehamilan mempunyai sedikit kesan pada perjalanan limfogranulomatosis, sama seperti yang terakhir mempunyai sedikit kesan pada perjalanannya.

Walau bagaimanapun, mengambil kira keperluan mendesak untuk permulaan rawatan khusus (radiasi atau kemoterapi) yang paling awal, kehamilan dibenarkan hanya dalam kes remisi yang stabil (atau pun menyembuhkan) penyakit. Dalam kes pengesanan utama limfogranulomatosis atau kambuhnya, penamatan kehamilan ditunjukkan sebelum 12 minggu dan pada peringkat seterusnya. Sekiranya penyakit itu dikesan selepas 22 minggu, dengan latar belakang keadaan umum wanita yang memuaskan, kehamilan boleh dipanjangkan dengan menangguhkan permulaan rawatan sehingga tempoh selepas bersalin. Tidak kira peringkat dan tempoh (pengampunan atau kambuh) penyakit, penyusuan harus dihentikan.

Bersalin dilakukan melalui saluran kelahiran semula jadi.

Kanak-kanak wanita dengan limfogranulomatosis dilahirkan sihat dan seterusnya berkembang secara normal.

Trombositopenia

Trombositopenia adalah penurunan bilangan platelet dalam darah periferi di bawah 150*10 ⁹ /l disebabkan oleh pengeluaran terhad atau peningkatan pemusnahan platelet.

Dalam kebanyakan kes, trombositopenia diperoleh dan disebabkan oleh proses autoimun, pengaruh ubat tertentu (diuretik thiazide, estrogen, heparin, trimethoprim/sulfamethoxazole, agen antitumor) atau etanol, pemindahan darah besar-besaran, peredaran buatan. Kira-kira 3-5% wanita yang sihat mengalami trombositopenia sederhana semasa kehamilan (trombositopenia kehamilan), yang biasanya tidak menyebabkan komplikasi serius pada ibu dan janin.

Kepentingan klinikal yang paling besar ialah purpura thrombocytopenic idiopatik kronik, penyakit autoimun yang paling kerap berlaku pada wanita usia reproduktif.

Prevalens pada wanita hamil adalah 0.01-0.02%.

Etiologi dan patogenesis adalah berdasarkan pengeluaran antibodi antiplatelet dalam badan, yang, dengan mengikat platelet, memudahkan penyingkirannya daripada darah dan pemusnahan oleh makrofaj limpa. Diagnosis adalah berdasarkan anamnesis (perkembangan penyakit sebelum kehamilan), pengecualian sebab lain yang boleh membawa kepada perkembangan trombositopenia. Antibodi antiplatelet sering dikesan, serta antibodi kepada cardiolipin.

Kehamilan mempunyai sedikit kesan ke atas perjalanan trombositopenia idiopatik, walaupun kes-kes pemburukan penyakit semasa kehamilan tidak jarang berlaku. Selalunya, pemburukan berlaku pada separuh kedua kehamilan. Pendarahan yang mengancam nyawa biasanya tidak diperhatikan. Selalunya, semasa kehamilan, remisi klinikal dan hematologi yang lengkap berlaku.

Antibodi antiplatelet boleh melintasi plasenta dan menyebabkan trombositopenia pada janin. Walau bagaimanapun, tiada korelasi telah ditubuhkan antara bilangan platelet dalam darah ibu, tahap antibodi antiplatelet, dan tahap trombositopenia pada janin dan bayi baru lahir. Kematian perinatal dalam trombositopenia idiopatik adalah jauh lebih tinggi daripada populasi umum, tetapi puncanya tidak selalu dikaitkan dengan komplikasi hemoragik.

Purpura thrombocytopenic idiopatik bukanlah kontraindikasi kepada kehamilan, dan keterukannya tidak memerlukan penamatan kehamilan atau penghantaran awal. Sebaliknya, pemburukan penyakit harus dianggap sebagai kontraindikasi kepada campur tangan aktif, termasuk induksi buruh.

Taktik pengurusan kehamilan terdiri daripada pemerhatian klinikal dan makmal dinamik yang teliti, rawatan, menunggu permulaan kelahiran spontan, dan berusaha untuk melahirkan bayi melalui saluran kelahiran semula jadi. Sekiranya tiada sindrom hemorrhagic (petechiae, lebam pada kulit, pendarahan dari hidung atau gusi, dsb.) dan bilangan platelet dalam darah periferi adalah lebih daripada 50-10 ⁹ / l, penyediaan pranatal khas tidak dijalankan.

Rawatan. Kehadiran manifestasi hemoragik atau penurunan paras platelet kepada kurang daripada 50* 10 ⁹ /l (walaupun dalam ketiadaan pendarahan yang lengkap) memerlukan pentadbiran kortikosteroid.

Prednisolone per os biasanya ditetapkan pada dos 50-60 mg/hari. Selepas kiraan platelet meningkat kepada 150*10 ⁹ /l, dos prednisolon dikurangkan secara beransur-ansur kepada dos penyelenggaraan (10-20 mg/hari). Splenektomi semasa kehamilan dilakukan sangat jarang dan hanya jika terapi glukokortikoid tidak berkesan. Dalam kes pendarahan yang mengancam nyawa, pekat platelet diberikan. Asid aminocaproic, plasma beku (antihemofilik) segar, dan natrium etamsylate digunakan untuk mencegah pendarahan. Pentadbiran profilaksis pekat platelet ditunjukkan dalam kes yang jarang berlaku apabila peningkatan ketara dalam kiraan platelet dalam darah tidak dapat dicapai pada masa penghantaran. Isu ini diputuskan oleh pakar hematologi dalam setiap kes individu.

Trombositopati

Trombositopati adalah gangguan hemostasis yang disebabkan oleh inferioriti kualitatif atau disfungsi platelet dengan bilangan platelet yang normal atau sedikit berkurangan. Ciri-ciri trombositopati adalah gangguan stabil sifat platelet, percanggahan antara keterukan sindrom hemorrhagic dan bilangan platelet dalam darah periferal, dan kombinasi yang kerap dengan kecacatan keturunan yang lain.

Perbezaan dibuat antara kongenital (keturunan) dan trombositopagi diperolehi. Yang pertama termasuk bentuk pengasingan patologi, kekurangan atau penurunan ketersediaan faktor III (tanpa gangguan ketara lekatan dan pengagregatan platelet), disfungsi platelet kompleks dalam kombinasi dengan anomali kongenital yang lain. Trombositopati yang diperolehi (simptomatik) diperhatikan dalam hemoblastoses, anemia kekurangan _B12, uremia, sindrom DIC dan pengaktifan fibrinolisis, sirosis hati atau hepatitis kronik, dsb.

Kehamilan biasanya berlangsung dengan baik, tetapi melahirkan anak mungkin menjadi rumit dengan pendarahan.

Diagnosis adalah berdasarkan kajian sifat agregasi pelekat platelet, tindak balas pembebasan bahan intraplatelet, bilangan dan ciri morfologi platelet, dan aktiviti tromboplastin.

Rawatan adalah simptomatik. Asid aminocaproic, ATP, magnesium sulfat, dan riboxin digunakan. Dalam kes pendarahan yang mengancam nyawa, ubat pilihan adalah pekat platelet (untuk mengelakkan isosensitisasi pesakit, penderma harus dipilih mengikut sistem HLA). Sekiranya pendarahan tidak dapat dihentikan, penghapusan rahim digunakan.