Kekurangan duodenase, enteropeptidase (enterokinase)

Kekurangan enterokinase kongenital dijelaskan, serta ketidakcukupan enzim sementara pada bayi yang terlalu awal. Oleh kerana kekurangan enterokinase, terjemahan trypsinogen ke trypsin terganggu, hasilnya - pemisahan protein dalam usus kecil. Dengan patologi duodenal, kekurangan duodenase, yang membawa kepada kekurangan peptidase, juga mungkin.

Dengan kekurangan enterokinase kongenital, gejala-gejala penyakit itu dicatatkan sejak lahir. Kanak-kanak mempunyai najis yang kerap, tanda-tanda kekurangan protein. Dengan hypoproteinemia yang signifikan, terdapat sindrom edematous, hipotrofi berkembang.

Kod ICD-10

K90.4. Gangguan penyerapan disebabkan oleh intoleransi yang tidak diklasifikasikan di tempat lain.

Diagnostik

Diagnosis adalah berdasarkan penentuan aktiviti duodenase dan enteropeptidase dalam spesimen biopsi mukosa usus kecil, dengan kandungan duodenal (dalam pembersihan dari membran mukus). Diagnosis pembezaan dilakukan dengan cirit-birit berair yang lain; gambaran klinikal kekurangan trypsinogen adalah paling serupa dengan kekurangan enterokinase.

Rawatan

Dengan sindrom edematous yang berkaitan dengan kekurangan protein, pentadbiran parenteral albumin ditunjukkan. Meningkatkan kandungan protein dalam diet dengan pelantikan persediaan enzim serentak. Ia perlu menggunakan persediaan enzim yang mengandungi protease (mezim-forte creon).

Ramalan

Dengan diagnosis dan pembetulan yang tepat pada masanya, pandangan itu adalah baik.

[1], [2]