Kekurangan Protein C: Punca, Gejala, Diagnosis, Rawatan

Sejak diaktifkan protein C membawa kepada pecahan faktor Va dan VIIIa, maka itu adalah antikoagulan plasma semulajadi. Penurunan protein C akibat daripada genetik atau sebab yang diperoleh menimbulkan kemunculan trombosis vena.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Kekurangan heterozigot protein plasma C adalah dari 0.2 hingga 0.5%; Kira-kira 75% orang dengan anomali ini mempunyai sejarah tromboembolisme vena (50% di bawah umur 50 tahun). Kekurangan heterozigot homozygous atau ganda membawa kepada purpura fulminant bayi yang baru lahir, iaitu DVS neonatal yang teruk. Defisit yang diperolehi ditunjukkan pada pesakit dengan penyakit hati, ICE, semasa kemoterapi untuk kanser (termasuk L-asparaginase) dan dalam terapi warfarin.

[6], [7]

Diagnostik kekurangan protein C

Diagnosis ini adalah berdasarkan kepada penentuan antigen dan protein C kajian fungsi pembekuan plasma (masa pembesaran separa tromboplastin plasma normal, tanpa menggunakan protein plasma C dengan tambahan plasma pesakit dan racun ular).

[8], [9], [10], [11]

Rawatan kekurangan protein C

Pesakit yang mempunyai gejala trombosis memerlukan terapi antikoagulan dengan heparin tanpa lemak atau rendah molekul rendah diikuti oleh pentadbiran warfarin. Penggunaan vitamin K-antagonis sebagai terapi warfarin bermula kadang-kadang menyebabkan kulit infarct trombotik penurunan disebabkan dalam tahap vitamin K yang bergantung kepada protein C, yang berlaku sebelum pengurangan datang vitamin K yang bergantung kepada faktor-faktor pembekuan yang tinggal. Purpura fulminant bayi yang baru lahir tanpa menjalani terapi penggantian dengan protein C (menggunakan plasma biasa atau faktor tumpuan) dan terapi antikoagulan dengan heparin menyebabkan kematian.