Kortikotropinoma

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormon aktif (berfungsi) kelenjar neoplasia - ketumbuhan benigna, bahagiannya di kalangan semua adenomas pituitari - kira-kira 15% (data American Brain Tumor Association).

Seperti semua adenoma yang terletak di kelenjar pituitari, ia tidak dikelaskan sebagai tumor otak, tetapi sebagai tumor endokrin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Adenoma lobus anterior kelenjar pituitari, yang mana kortikotropinoma kepunyaan, menyumbang 10-15% daripada semua neoplasma intrakranial. Adenoma kelenjar endokrin ini didiagnosis cukup kerap: menurut pakar-pakar Eropah, kelaziman mereka di kalangan penduduk secara keseluruhan adalah sekitar 17%. Pada wanita, patologi ini lebih kerap daripada lelaki.

[7], [8], [9], [10]

Punca kortikotropinoma

Mekanisme pembangunan pituitari kortikotropinomy mewakili percambahan mensintesis hormon adrenocorticotropic (ACTH) sel-sel kortikotropnyh adenohypophysis (lobus anterior pituitari).

ACTH adalah glucocorticoid, hormon peptida keluarga melanocortin. Dasar polipeptida pengeluarannya adalah prohormone proopiomelanocortin. Mengatur sintesis ACTH glikosilasi hormon, kortikoliberin, yang dihasilkan oleh hipotalamus. Dan jika peranan hipotalamus dalam pengeluaran hormon adenogipofizarnyh hari ini belajar dengan baik, punca kortikotropinomy pituitari hiperplasia kortikotropnyh iaitu sel-sel yang membentuk tumor ini dikaji oleh pakar-pakar dalam pelbagai bidang perubatan.

Lebih banyak kajian menyokong hipotesis bahawa patogenesis kortikotropinoma dikaitkan dengan mutasi gen, walaupun dalam kebanyakan kes faktor keturunan eksplisit tidak hadir (atau belum dikenalpasti).

Andaian ini adalah berdasarkan kepada fakta bahawa sindrom yang dikenali sebagai pelbagai endokrin adenomatosis jenis pertama (dingin secara genetik) mutasi titik dikesan dalam pelbagai gen untuk protein G-alpha, serta perubahan tetap amino alifatik urutan asid (arginine, glycine, dan lain-lain) Dan nukleotida.

Dan di antara faktor-faktor yang dipercayai oleh doktor untuk menyumbang kepada kemunculan kortikotropinoma, kesan berjangkit dan traumatik terhadap struktur trombosis-cerebral diperhatikan, termasuk semasa perkembangan intrauterin. Dalam kes ini, pencegahan patologi ini adalah mustahil.

[11], [12], [13]

Gejala kortikotropinoma

Rembesan ektopik aktiviti seperti ACTH diketahui oleh banyak organ dan tisu, termasuk pankreas. Kompleks gejala klinikal dinyatakan oleh glucocorticoid hypercorticism. Di sini adalah perlu untuk menekankan bahawa sindrom ektopik Cushing mempunyai beberapa ciri, yang utama adalah hyperpigmentation, hipokalemia dengan edema dan alkalosis.

Operasi pituitari kortikotropinomy menyebabkan kelebihan pengeluaran corticotropin (hormon adrenocorticotropic), yang seterusnya membawa kepada hormon hypersecretion kortisol oleh korteks adrenal sebagai pituitari ACTH merangsang korteks adrenal. Akibatnya, patologi neuroendocrine berkembang, dikenali sebagai penyakit Itenko-Cushing.

Tanda-tanda awal patologi - kerana hal melimpah-limpah kortisol dalam badan - muncul pengumpulan lemak di dalam bidang-bidang tertentu: bahagian atas badan, di bahagian belakang leher, perut dan muka. Pada masa yang sama pada lemak anggota badan tidak ditangguhkan. Terdapat juga sering loya dan rasa sakit di bahagian depan kepala.

Gejala kortikotropin termasuk:

• Meningkatkan tekanan darah (disebabkan keterlambatan natrium dalam badan);
• gangguan irama jantung;
• gula darah tinggi;
• peningkatan air kencing (poliuria);
• pengurangan kekuatan tulang (osteoporosis);
• atrofi serat otot dan kelemahan otot;
• penipisan dan hiperpigmentasi kulit;
• pendarahan epitel (ecchymosis);
• Pertumbuhan rambut yang berlebihan (dalam wanita, pertumbuhan rambut jenis lelaki adalah hirsutism);
• jerawat (jerawat);
• atrophodermia striated tertentu (striae pada kulit mempunyai warna merah jambu yang kuat);
• gangguan mental (kemurungan, kebimbangan, sikap tidak peduli, ketidakstabilan emosi, kerengsaan).

[14], [15], [16], [17], [18]

Komplikasi dan akibatnya

Kesan kortikotropin terjejas, di tempat pertama, oleh keadaan dan fungsi korteks adrenal (sehingga hiperplasia).

Komplikasi umum patologi ini: hipertensi arteri, kegagalan jantung, diabetes, obesiti, gangguan kitaran haid pada wanita. Dengan kehadiran kortikotropinoma pada kanak-kanak, pertumbuhan dan perkembangan mereka perlahan.

Di samping itu, dengan peningkatan adenoma kortikotropik, ia dapat menembusi struktur tengkorak bersebelahan. Khususnya, mampatan saraf optik oleh tumor yang berlalu di kawasan tulang sphenoid boleh mengakibatkan kehilangan penglihatan periferal (hemoropati bitemporal). Dan apabila kortikotrophinoma tumbuh ke sisi, saraf retractive sering berkontrak dengan kelumpuhan lateral (lateral). Dengan dimensi yang lebih besar (lebih daripada 1 cm diameter), neoplasma boleh menyebabkan peningkatan berterusan dalam tekanan intrakranial.

[19], [20], [21], [22]

Diagnostik kortikotropinoma

Diagnosis kortikotropinoma berdasarkan pemeriksaan menyeluruh pesakit dijalankan, yang merangkumi:

• ujian darah untuk tahap ACTH, kortisol, glukosa, natrium dan kalium;
• analisis air kencing setiap hari untuk jumlah kortisol yang dikeluarkan dan derivatifnya (17-oxycorticosteroids).

Membantu menentukan diagnosis ujian farmakologi stimulasi yang dijalankan oleh endocrinologists untuk menilai pengeluaran ACTH dan fungsi seluruh sistem kelenjar hipotalamus-pituitari-adrenal.

Diagnostik dengan bantuan CT (tomografi berkomputer) dan MRI (magnetik resonans tomografi) tengkorak di rantau sella yang (rehat dalam tulang sphenoid) membolehkan anda untuk menggambarkan pituitari kortikotropinomy yang paling kecil.

[23], [24], [25], [26]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan direka untuk mengecualikan kehadiran pesakit tidak dikaitkan dengan obesiti kortikotropik, kencing manis, hipertensi, dsb.

Ia juga perlu corticotropin berbeza dengan penyakit Addison, generasi sindrom ektopik adrenocorticotropic hormon virilnoe (adrenal) sindrom di kalangan wanita, craniopharyngioma.

Rawatan kortikotropinoma

Kortikotropinomy dikesan sudah di peringkat metastasis, bagaimanapun, rawatan pembedahan adalah paliatif acara penyakit - adrenalectomy dua hala, menghapuskan manifestasi Cushing. Ia juga boleh mengubati kesan ke atas fungsi korteks adrenal dengan bantuan kloriditan dan elliptan.

Secara amnya diterima bahawa rawatan dadah kortikotropin tidak mempunyai kesan, dan tidak ada ubat-ubatan khusus untuk patologi ini lagi.

Walau bagaimanapun, terapi ubat-ubatan digunakan ubat-ubatan penyakit Cushing yang dipunyai oleh kumpulan perencat daripada biosintesis hormon adrenocortical - Hloditan (Lizodren, Mitotane) atau Aminoglutethimide (Orimeten, Elipten).

Narkoba Chloditan (dalam tablet 500 mg) menghalang pengeluaran kortisol. Adalah disyorkan untuk mengambilnya, mengira dos harian 100 mg per kilogram berat badan (dos dibahagikan kepada tiga dos pada siang hari, selepas makan). Dengan pelantikan ubat ini, doktor memantau tahap hormon (ujian air kencing atau darah diserahkan setiap dua minggu) dan menentukan tempoh penggunaannya. Pada masa yang sama, vitamin A, B1, C dan PP ditetapkan.

Chloditan mempunyai kesan sampingan dalam bentuk mual, menurun selera makan, pening, peningkatan rasa mengantuk dan gegaran. Dalam penyakit berjangkit dan kehamilan, ubat ini adalah kontraindikasi.

Aminoglutethimide (tablet 250 mg) ditetapkan untuk satu tablet 2-3 kali sehari (dengan kemungkinan peningkatan dalam dos, kesesuaiannya ditentukan oleh endocrinologist yang memantau kandungan kortison dalam darah). Manifestasi efek samping obat ini berupa gangguan pergerakan, reaksi menurun, alergi kulit, mual, cirit-birit dan kesesakan di saluran empedu juga terjadi.

Perlu diingat bahawa melegakan kortikotropinomy boleh hanya rawatan pembedahan, iaitu tumor atau melalui pembedahan tisu hidung (Transsphenoidal), atau melalui kaedah endoskopi (juga melalui rongga hidung). Juga, kortikotropinoma boleh dikeluarkan menggunakan terapi sinaran stereotaxic (radiosurgery).

Ramalan

Prognosis patologi ini mempunyai ketergantungan langsung pada saiz neoplasma dan kadar peningkatannya. Walau bagaimanapun, penghapusan tumor kecil (0.5-1 cm dalam saiz) dalam hampir sembilan puluh kes daripada seratus membawa kepada penawar. Walaupun kemungkinan bahawa kortikotropinoma dari benigna akan merosot menjadi neoplasia malignan, ada.

[27], [28]