Limfangiectasia: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Lymphangiectasia boleh menjadi setempat, yang mempengaruhi membran submucosal dan serous, digabungkan dengan pengembangan kapilari limfatik organ-organ lain. Oleh kerana asupan amino tidak mencukupi, terdapat pelanggaran sintesis albumin, dan kemudian gamma globulin dalam hati. Disebabkan kehilangan limfosit, limfopenia berkembang.

Lymphangiectasis utama diwarisi lebih kerap dalam jenis resesif autosomal. Manifestasi dapat terjadi pada usia yang berlainan, bergantung pada berapa lama rizab fungsi sintetik hati dapat mengimbangi kerugian tersebut.

Kod ICD-10

K55.8. Penyakit vaskular lain usus.

Gejala

Sindrom okular sering berlaku, cirit-birit mungkin tidak hadir. Kemungkinan hypocalcemia, merangsang konvulsi. Kelemahan, keletihan, kehilangan berat badan dikaitkan dengan hipokalemia. Hanya di sesetengah pesakit penyakit disertai oleh cirit-birit yang berterusan, polyphecal, kembung, steatorrhea, ascites. Selalunya terdapat edema limfatik unilateral dari kaki, organ kelamin.

Diagnostik

Diagnosis dibuat dengan pemeriksaan endoskopik (mukosa usus kecil adalah hypertrophied dan menyerupai boucle) dengan mengambil bahan untuk biopsi. Lymphography kontras dapat mengesan kapilari limfatik yang diperbesarkan. Apabila pemeriksaan X-ray pada rongga perut, kadangkala terdapat tanda hipotensi, tahap bendalir, penebalan dinding usus. Di coprogram, tindak balas positif terhadap protein plasma adalah positif.

Rawatan

Rawatan melibatkan diet dengan kandungan protein yang tinggi dan sekatan lemak. Apabila sindrom edematous dinyatakan, antagonis aldosteron (veroshpiron) ditetapkan.

[1], [2], [3], [4]