Lymphoma Mediterranean usus kecil: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Dengan displasia tisu limfoid dan limfoma malignan diferensiasi plasmocyte gammopathy monoklonal sering diperhatikan. Dalam kes ini, sifat gammopathy, sebagai peraturan, sepadan dengan rembesan sel plasma di mana lymphoma berkembang.

Antara paraproteinemic Leukemia, terpilih memberi kesan kepada usus kecil adalah limfoma seligmannite paling biasa menggambarkan mereka, et al. Pada tahun 1968, dalam kesusasteraan nama penyakit yang dicirikan oleh pelbagai simptom, "seligmannite lymphoma", "penyakit usus dan rantai berat", "limfoma utama usus kecil atas," "limfoma Tengah" "limfoma Mediterranean"; pada tatanama WHO - "penyakit imunoproliferatif usus kecil".

Walaupun huraian terperinci jenis kes gambar klinikal dan morfologi, dalam kesusasteraan tidak ada pemandangan ditubuhkan pada etiologi dan patogenesis limfoma ini. Hipotesis semasa adalah berdasarkan peranan kemungkinan rangsangan antigen tempatan berpanjangan usus kecil oleh mikroorganisma di kawasan berisiko tinggi jangkitan usus, dan pada pesakit yang mempunyai kecenderungan genetik, pendedahan kepada virus onkogenik, struktur yang sama dengan gen yang mengawal sintesis IgA.

Penyakit ini berlaku terutamanya dalam dekad ke-2 hidup dan ke-3, pada lelaki - 1.7 kali lebih kerap daripada pada wanita.

Asas patologi utama terletak gangguan dalam sistem B-sel link lymphocytopoiesis dengan ciri penyusupan berlebihan mukosa usus kecil (kurang organ di mana juga disintesis IgA, - pharynx, bronkus) sel-sel, yang ditentukan oleh immunoglobulin patologi. Laporan sintesis protein dinyatakan dalam tiada langsung cahaya dalam struktur molekul a- dan beta immunoglobulin rantai dan pembentukan rantai berat yang rosak dan tidak mempunyai Fd-serpihan. Perubahan yang sama dicatatkan dalam nodus limfa serantau. Hanya 10-25% daripada limfoma yang dijelaskan berlaku dengan rupa komponen IgA monoklonal dalam darah. Ciri ini membolehkan penyakit ini dianggap sebagai salah satu daripada tiga varian immunochemical penyakit rantai berat: a-rantai (seligmannite) dengan ketara jarang penyakit y-rantai (Franklin) dan ft -chains (Forte).

Peringkat pertama dicirikan oleh gejala penyerapan terjejas. Pesakit, mengadu najis yang longgar 10-15 kali sehari, sakit perut, mual, muntah, gejala ini diperhatikan beberapa bulan sebelum memanggil doktor. Sarung kulit pucat, sedikit serpihan, fenomena acrocyanosis dan keletihan ketara. Kekurangan berat badan ialah 13-27 kg. Nodus limfa serviks, axillary dan inguinal dalam beberapa kes sedikit meningkat. Hati tidak diperbesar. Dalam pemerhatian tunggal, limpa terlibat dalam proses dengan kenaikan yang tidak ketara. Apabila palpasi ditentukan kesakitan di semua bahagian abdomen, lebih banyak di sekitar pusar. Perutnya bengkak, perasaan "keterangan" sudah ada. The caecum bengkak dengan gas, rumbling dan bunyi percikan didengar. Kerusi itu cecair, hijau gelap sehingga 2500 g sehari. Dalam kgovi periferal - anemia sederhana teruk, thrombocytopenia 9h10 untuk ¹¹ / l, jumlah leukosit yang berbeza (5,6-23,0h10 ¹¹ / l) bergantung dari menyetujui keradangan. ESR dipercepatkan kepada 25-54 mm / h. Jumlah protein total dari 24.5 hingga 59.6 g / l; albumin - 40-45%; globulin: a1 - 3-4.5%, a2 - 12.3-22%, beta - 15-16.7%, y - 15-22.2%; kalium darah -2,5-3,7; natrium - 120-126 mmol / l. Apabila pemeriksaan imunologi limfosit darah periferi - pengurangan sederhana dalam bilangan sel T dan peningkatan limfosit B-.

Apabila X-ray pada latar belakang dilanjutkan lipatan mukosa jejunal bertaburan kelihatan kabur banyak, kadang-kadang coalescing bulat dan kecacatan bujur mengisi 0,5-0,8 cm garis pusat, mewujudkan nodularity bantuan. Di beberapa tempat, usus dapat dikurangkan secara spasmodically, nodus limfa serantau yang diperbesar mungkin membentuk kesan kecil ke dalam dinding usus.

Dengan pemeriksaan endoskopi, membran mukus duodenum dan bahagian awal jejunum adalah longgar, merah-kelabu.

Dalam menentukan imunoglobulin oleh immunodiffusion radial boleh dikesan IgG penurunan dan IgM, dan peningkatan yang ketara dalam IgA untuk 4400 × 10 ³ IU / L), bagaimanapun, satu kajian dengan serum monospecific terhadap IgA akan menunjukkan jumlah yang sederhana normal IgA dan jumlah hujan yang monomer rosak yang - rantai berat, yang boleh menjadi heterogen dari segi mobiliti elektroforetik dan berat molekul. Percuma dan rantai, dan juga sebatian mereka, yang ditentukan dalam duodenum kandungan, air liur, najis, air kencing.

Pemeriksaan histologi biopsi mukosa usus kecil ditentukan perataan villi, mampatan kubur penyusupan sel-sel lapisan sendiri yang berbeza-beza darjah plazmatizatsii, tempat matang plasmocytes tempat di menyusup yang berlaku sel-sel tidak mempunyai bukti yang jelas pembezaan dalam sitoplasma dikesan Rangkuman kristaloid, sifat yang tidak ditakrifkan. Perubahan dalam nodus limfa boleh sangat pelbagai: dalam peringkat awal picture reaktif tisu hiperplasia limfoid dengan peningkatan bilangan sel-sel plasma, kemudian dalam biopsi berulang lukisan folikel hilang di kalangan limfosit kecil menguasai immunoblast itu terhadap percambahan zon paracortical kapilari mewujudkan gambar yang menyerupai limfadenopati angioimmunoblastic. Satu ciri ciri penjelmaan ini ialah kehadiran limfoma termasuk limfosit dan plazmoblastov immunoblast bentuk sel asal, kadang-kadang menyerupai sel Pirogov-Langhans, Sezary dan sel-sel Sternberg Berezovsky bahawa dalam beberapa kes, membawa kepada diagnosis yang tidak betul penyakit Hodgkin atau reticulosarcoma. Penguasaan immunoblast dengan tanda-tanda jelas Atipia nukleus menunjukkan pembangunan limfoma sel immunoblastic. Mukosa usus dan limfa nod kecil juga ditakrifkan untuk penyakit rantai berat kristaloid intercellular ciri atau benda asing amorfus, sensing atau penderiaan hematoxylin mempunyai reaksi PAS-positif.

Rawatan untuk bentuk lymphoma terpencil usus kecil melibatkan pengasingan segmen yang dijangkiti tumor dalam tisu yang sihat. Walau bagaimanapun, pengalaman yang sedia ada terapi penyakit ini menunjukkan kesan terapeutik yang ketara dari berpanjangan - sehingga 1 tahun atau lebih - penggunaan tetracycline. Sekiranya rawatan bermula pada tahap pertama penyakit, maka mungkin untuk mencapai remisi selama beberapa tahun. Mekanisme kesan ini masih tidak jelas. Di samping itu, vincristine, cyclophosphamide dan, dalam kombinasi dengan mereka, prednisolon adalah disyorkan. Penggunaan jangka panjang beberapa glukokortikoid tidak menyebabkan pengampunan.

Apabila penyakit itu berlalu ke tahap "letupan" II, apabila penyusupan dinding usus oleh sel-sel limfosarcoma meluas ke semua lapisan, terdapat bahaya yang semakin meningkat penembusan dinding usus dan perkembangan peritonitis. Genitalisasi tumor di sepanjang nodus limfa periferal menentukan perlunya pendekatan rawatan mengikut skema yang direka untuk limfoma gred tinggi.

Penyakit ini disertai oleh perubahan dystrophic ketara organ-organ dalaman, menggalakkan pembangunan komplikasi berjangkit (pneumonia abscessed, radang selaput otak, sindrom berdarah), yang merupakan sebab-sebab kematian.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]