Limfoma Mediterranean usus kecil: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Dalam kes displasia tisu limfoid yang ketara dan limfoma malignan pembezaan plasmacytic, gammopati monoklonal sering diperhatikan. Dalam kes ini, sifat gammopati, sebagai peraturan, sepadan dengan rembesan sel plasma medan di mana limfoma berkembang.

Antara hemoblastoses paraproteinemik yang secara selektif mempengaruhi usus kecil, yang paling biasa ialah limfoma Seligmann, yang diterangkan oleh beliau dan pengarang bersama pada tahun 1968. Nama-nama penyakit ini yang terdapat dalam kesusasteraan mencirikan gejala heterogennya: "limfoma Seligmann", "bentuk usus penyakit rantaian berat", "limfoma primer tengah", "limfoma tengah i tengah kecil", "limfoma tengah i tengah kecil". limfoma"; mengikut nomenklatur WHO - "penyakit imunoproliferatif usus kecil".

Walaupun penerangan terperinci tentang kes dengan gambaran klinikal dan morfologi yang unik, tidak ada pandangan yang mantap mengenai etiologi dan patogenesis limfoma ini dalam kesusasteraan. Hipotesis sedia ada adalah berdasarkan kemungkinan peranan rangsangan antigen tempatan jangka panjang usus kecil oleh mikroorganisma di kawasan yang mempunyai kejadian jangkitan usus yang tinggi, serta kecenderungan genetik pesakit, kesan virus onkogenik yang serupa dalam struktur kepada gen yang mengawal sintesis IgA.

Penyakit ini berlaku terutamanya dalam dekad ke-2 dan ke-3 kehidupan, pada lelaki - 1.7 kali lebih kerap daripada pada wanita.

Patologi ini didasarkan pada kekacauan utama dalam sistem lymphocytopoiesis sel B dengan ciri penyusupan berlebihan mukosa usus kecil (kurang kerap organ di mana IgA juga disintesis - nasofaring, bronkus) dengan sel di mana imunoglobulin patologi ditentukan. Gangguan sintesis protein dinyatakan dalam ketiadaan lengkap rantai a- dan beta imunoglobulin dalam struktur molekul dan pembentukan rantai-a berat yang rosak tanpa serpihan Fd. Perubahan yang sama juga diperhatikan dalam nodus limfa serantau. Hanya 10-25% daripada limfoma yang diterangkan berlaku dengan penampilan komponen IgA monoklonal dalam darah. Ciri ini membolehkan kita menganggap penyakit ini sebagai salah satu daripada tiga varian imunokimia penyakit rantaian berat: rantai-a (Seligmann), lebih kurang penyakit rantai-y (Franklin) dan rantai kaki (Forte).

Pada peringkat pertama, gejala penyerapan terjejas mendominasi. Pesakit mengadu najis longgar 10-15 kali sehari, sakit perut, loya, muntah, gejala ini telah diperhatikan selama beberapa bulan sebelum mendapatkan rawatan perubatan. Kulit pucat, sedikit mengelupas, acrocyanosis dan keletihan yang teruk hadir. Defisit berat badan ialah 13-27 kg. Nodus limfa serviks, axillary dan inguinal sedikit membesar dalam beberapa kes. Hati tidak diperbesarkan. Dalam pemerhatian terpencil, limpa terlibat dalam proses dengan sedikit pembesaran. Palpasi mendedahkan kesakitan di semua bahagian perut, terutamanya di sekitar pusat. Perut buncit, ada rasa "doughy" bawah lengan. Sekum membengkak dengan gas, bunyi gemuruh dan percikan kedengaran. Najis adalah cecair, hijau gelap, sehingga 2500 g sehari. Dalam darah periferi - anemia sederhana, trombositopenia sehingga 9x10 ¹¹ / l, bilangan leukosit berbeza-beza (5.6-23.0x10 ¹¹ / l) bergantung kepada keradangan yang disertakan. ESR dipercepatkan kepada 25-54 mm / j. Jumlah protein keseluruhan adalah dari 24.5 hingga 59.6 g / l; albumin - 40-45%; globulin: a1 - 3-4.5%, a2 - 12.3-22%, beta - 15-16.7%, y - 15-22.2%; kalium darah - 2.5-3.7; natrium - 120-126 mmol / l. Dalam kajian imunologi limfosit darah periferal - penurunan sederhana dalam bilangan sel T dan peningkatan dalam B-limfosit.

Semasa pemeriksaan sinar-X, dengan latar belakang lipatan membran mukus jejunum yang diperluas, berbilang yang tersebar tidak jelas, di tempat-tempat penggabungan kecacatan pengisian bulat dan bujur dengan diameter 0.5-0.8 cm kelihatan, mewujudkan pelepasan nodular. Di beberapa tempat, usus mungkin mengecut secara kekejangan, nodus limfa serantau yang diperbesarkan boleh membentuk lekukan kecil di dinding usus.

Semasa pemeriksaan endoskopik, membran mukus duodenum dan bahagian awal jejunum adalah longgar dan merah-kelabu.

Apabila menentukan imunoglobulin dengan kaedah imunodifusi jejarian, penurunan dalam IgG dan IgM dan peningkatan ketara dalam IgA sehingga 4400 x 10 ³ IU/l boleh dikesan), walau bagaimanapun, kajian dengan serum monospesifik kepada IgA akan menunjukkan jumlah IgA normal yang sederhana dan sejumlah besar rantaian elektrofora yang rosak dan heterogen boleh menjadi monogenik yang rosak. berat molekul. Rantai-a percuma, serta sebatian mereka, boleh ditentukan dalam kandungan duodenal, air liur, najis, air kencing.

Pemeriksaan histologi biopsi mukosa usus kecil mendedahkan pelicinan vili, mampatan crypts, penyusupan lapisan yang betul oleh sel-sel yang berbeza-beza darjah plasmatisasi, di tempat-tempat oleh sel-sel plasma matang, di tempat-tempat dalam penyusupan terdapat sel-sel yang tidak mempunyai tanda-tanda pembezaan yang jelas, dalam sitoplasma yang tidak menentukan kemasukan kristaloid. Perubahan dalam nodus limfa boleh menjadi agak pelbagai: pada peringkat awal, gambar hiperplasia reaktif tisu limfoid dengan peningkatan bilangan sel plasma, kemudian, dengan biopsi berulang, corak folikel hilang, imunoblas mula mendominasi di kalangan limfosit kecil, yang, terhadap latar belakang percambahan kapilari zon parakortikal, menyerupai limfoblastik alimopati. Ciri varian limfoma ini ialah kehadiran bentuk selular yang pelik di kalangan limfosit, plasmablas dan imunoblas, kadang-kadang menyerupai sel Pirogov-Langhans, Sezary, dan Berezovsky-Sternberg, yang dalam beberapa kes membawa kepada diagnosis limfogranulomatosis atau reticulosarcoma yang salah. Penguasaan imunoblas dengan tanda-tanda atypia nuklear yang jelas menunjukkan perkembangan limfosarcoma imunoblastik. Dalam membran mukus usus kecil dan nodus limfa, inklusi amorfus atau kristaloid antara sel ciri penyakit rantai berat juga ditentukan, merasakan dan tidak merasakan hematoxylin, mempunyai tindak balas PAS yang positif.

Rawatan bentuk terpencil limfoma usus kecil melibatkan pengasingan segmen yang terjejas oleh tumor dalam tisu yang sihat. Walau bagaimanapun, pengalaman yang ada dalam merawat penyakit ini menunjukkan kesan terapeutik yang ketara daripada penggunaan jangka panjang tetrasiklin sehingga 1 tahun atau lebih. Jika rawatan dimulakan pada peringkat I penyakit, remisi boleh dicapai selama beberapa tahun. Mekanisme kesan ini masih tidak jelas. Di samping itu, vincristine, cyclophosphamide, dan prednisolone dalam kombinasi dengan mereka disyorkan. Penggunaan jangka panjang glukokortikoid sahaja tidak menyebabkan remisi.

Apabila penyakit itu berkembang ke peringkat "letupan" II, apabila penyusupan dinding usus oleh sel limfosarcoma meluas ke semua lapisan, risiko penembusan dinding usus dan peritonitis meningkat. Generalisasi tumor kepada nodus limfa periferal menentukan keperluan untuk pendekatan rawatan mengikut skema yang dimaksudkan untuk limfoma malignan gred tinggi.

Perjalanan penyakit ini disertai dengan perubahan degeneratif yang ketara dalam organ dalaman, menyumbang kepada perkembangan komplikasi berjangkit (pneumonia abses, keradangan membran otak, sindrom hemorrhagic), yang merupakan punca kematian.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]