Malformasi laring: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Kecacatan laring jarang berlaku. Sesetengah daripada mereka benar-benar tidak serasi dengan kehidupan, sebagai contoh, dengan agenesis laryngotracheopulmonary, atresia dengan halangan lengkap laring atau trakea dan bronkus. Kecacatan lain tidak begitu ketara, tetapi sesetengah daripada mereka boleh menyebabkan masalah pernafasan yang teruk pada kanak-kanak sejurus selepas kelahiran, yang memerlukan campur tangan pembedahan segera untuk menyelamatkan nyawanya. Jenis kecacatan tersebut termasuk kecacatan epiglotis dan sistanya, sista vestibule laring dan diafragmanya. Yang paling biasa adalah bentuk kecacatan ringan, yang dikesan pada masa yang berbeza selepas kelahiran, paling kerap apabila kanak-kanak mula menjalani gaya hidup aktif yang berkaitan dengan pergerakan dan perkembangan fungsi vokal. Kadang-kadang kanak-kanak menyesuaikan diri dengan cukup baik dengan kecacatan ini, dan ia ditemui secara kebetulan bertahun-tahun kemudian semasa pemeriksaan rutin laring. Kecacatan tersebut termasuk epiglotis berpecah atau lipatan vokal, diafragma laring yang tidak lengkap, dsb. Kecacatan laring lain dikesan dalam proses perkembangan beransur-ansur mereka dalam ontogenesis selepas bersalin (sista, dsb.) disebabkan oleh gangguan fungsi tertentu laring. Antara kecacatan perkembangan paralaryngeal yang boleh mengganggu fungsi laring dan menyebabkan perubahan strukturnya, perlu diperhatikan kecacatan perkembangan kelenjar tiroid, laringofarinks, dll.

Laryngoptosis. Kecacatan ini dicirikan oleh kedudukan laring yang lebih rendah daripada biasa: pinggir bawah rawan cricoid mungkin berada pada tahap manubrium sternum; kes laringoptosis telah diterangkan apabila laring terletak sepenuhnya di belakang sternum, apabila pinggir atas rawan tiroid berada pada tahap manubriumnya. Laryngoptosis mungkin bukan sahaja kongenital, tetapi juga kecacatan yang diperolehi yang berkembang sama ada akibat tindakan daya tarikan parut yang timbul daripada lesi trakea dan tisu sekeliling, atau daripada tumor yang menekan pada laring dari atas.

Gangguan fungsional dalam laringoptosis kongenital hanya ditunjukkan oleh nada suara yang luar biasa, yang dinilai sebagai ciri individu seseorang, manakala bentuk yang diperoleh menyebabkan perubahan atipikal dalam fungsi suara, yang sering disertai dengan gangguan pernafasan. Laryngoscopy tidak mendedahkan sebarang perubahan struktur endolaryngeal dalam laring dalam laringoptosis biasa.

Diagnosis laringoptosis tidak sukar; diagnosis mudah ditubuhkan dengan palpasi, di mana pomum Adami boleh terletak di kawasan takuk jugular, tetapi tidak ditentukan di tempat biasa.

Rawatan untuk laringoptosis kongenital tidak diperlukan, manakala laringoptosis sekunder, terutamanya dalam kombinasi dengan halangan laring, selalunya memerlukan trakeotomi, yang pada pesakit sedemikian sering menjadi rumit oleh emfisema subkutaneus dan mediastinal, pneumothorax, atau stenosis ruang subglotik.

Kecacatan perkembangan rawan tiroid sangat jarang berlaku. Yang paling ketara ialah pemisahan bahagian ventralnya, digabungkan dengan dystopia lipatan vokal (peningkatan jarak antara mereka dan lokasi mereka pada tahap yang berbeza). Kecacatan yang paling biasa ialah ketiadaan tanduk atas rawan tiroid. Dalam kes lain, pembentukan ini boleh mencapai saiz yang ketara, mencapai tulang hyoid, yang mana setiap daripada mereka boleh membentuk sendi laring supernumerary. Terdapat juga asimetri dalam perkembangan plat rawan tiroid, yang disertai dengan perubahan dalam kedudukan dan bentuk lipatan vokal, ventrikel laring, dan kecacatan perkembangan endolaryngeal lain, yang melibatkan ciri timbre tertentu fungsi suara. Fungsi pernafasan laring tidak menderita. Tiada rawatan dijalankan untuk kecacatan ini.

Kecacatan perkembangan epiglotis diperhatikan lebih kerap daripada kecacatan yang dinyatakan di atas. Ia termasuk kecacatan bentuk, kelantangan dan kedudukan. Kecacatan yang paling biasa ialah membelah epiglotis, yang boleh menduduki hanya bahagian bebasnya atau meluas ke pangkalnya, membahagikannya kepada dua bahagian.

Di antara kecacatan epiglotis, perubahan dalam bentuknya adalah yang paling biasa. Oleh kerana struktur rawan elastik, epiglottis pada bayi pada tahun-tahun pertama kehidupan lebih fleksibel dan lembut daripada pada orang dewasa, yang mana ia boleh memperoleh pelbagai bentuk, contohnya, dengan tepi anterior melengkung, yang kadang-kadang diperhatikan pada orang dewasa. Walau bagaimanapun, yang paling biasa ialah epiglotis dalam bentuk alur dengan tepi sisi melengkung ke atas, menumpu di sepanjang garis tengah dan menyempitkan ruang epiglotik. Dalam kes lain, epiglotis berbentuk ladam atau berbentuk Щ diperhatikan, diratakan ke arah anteroposterior.

Kecacatan struktur intralaryngeal. Kecacatan ini berlaku akibat penyerapan terjejas tisu mesenchymal yang mengisi lumen laring semasa 2 bulan pertama perkembangan embrio. Dengan kelewatan atau ketiadaan penyerapan tisu ini, atresia laring separa atau keseluruhan, stenosis silinder bulat dan, paling kerap, membran laring - lengkap atau separa, terletak di antara lipatan vokal dan dipanggil diafragma laring mungkin berlaku.

Diafragma laryngeal biasanya terletak di komisura anterior dan mempunyai rupa membran berbentuk sabit yang menarik bersama tepi lipatan vokal. Ketebalan diafragma laring berbeza-beza, selalunya ia adalah membran nipis keputihan-kelabu atau kelabu-merah yang meregang semasa penyedutan dan berkumpul menjadi lipatan semasa fonasi. Lipatan ini menghalang lipatan vokal daripada bersatu dan memberikan suara itu watak gemuruh. Kadang-kadang diafragma laring tebal, dan kemudian fungsi vokal terjejas dengan lebih ketara.

Diafragma laring mungkin mempunyai kawasan yang berbeza, menduduki dari 1/3 hingga 2/3 lumen laring. Bergantung pada saiz diafragma, kegagalan pernafasan dalam pelbagai peringkat berkembang, sehingga asfiksia, yang sering berlaku walaupun dengan stenosis sederhana terhadap latar belakang selesema laring atau edema alahannya. Diafragma laring kecil ditemui secara tidak sengaja pada masa remaja atau dewasa. Bentuk subtotal atau jumlah dikesan serta-merta atau pada jam atau hari pertama selepas kelahiran akibat daripada berlakunya gangguan pernafasan: dalam kes akut - kemunculan tanda-tanda asfiksia, dengan diafragma yang tidak lengkap - pernafasan bising, kadang-kadang sianosis, kesukaran berterusan untuk memberi makan kepada kanak-kanak.

Diagnosis pada bayi baru lahir ditubuhkan dengan tanda-tanda halangan mekanikal laring dan dengan laringoskopi langsung, di mana doktor mesti bersedia untuk penembusan segera diafragma atau penyingkirannya. Oleh itu, laringoskopi langsung mesti disediakan sebagai campur tangan pembedahan mikroendolaryngologi.

Rawatan untuk diafragma laring melibatkan pemotongan atau pemotongan membran dengan bougienage berikutnya dengan bougie berongga untuk mengelakkan stenosis laring. Dalam stenosis berserabut kongenital yang lebih teruk, selepas trakeotomi, rawan tiroid dihiris (tirotomi) dan, bergantung pada tahap dan penyetempatan tisu parut, pembedahan plastik yang sesuai dilakukan, sama seperti yang digunakan untuk stenosis cicatricial laring yang diperolehi. Pada orang dewasa, laringostomi paling kerap dibentuk untuk penjagaan pasca operasi rongga laring yang lebih berkesan, kerana selalunya perlu untuk menghentikan granulasi yang muncul, meletakkan semula kulit atau penutup plastik mukus yang menutupi permukaan luka, melakukan tandas dan merawat laring dengan antiseptik. Kepak plastik dilekatkan pada tisu di bawahnya menggunakan boneka yang diperbuat daripada bahan span elastik atau belon kembung, yang ditukar setiap hari. Sekiranya flap dicantumkan dengan baik dan tiada tisu granulasi, laringostomi ditutup secara plastik, dengan belon dilator dibiarkan di dalamnya selama 2-3 hari, kemudian ia dikeluarkan menggunakan benang yang diikat padanya dan dibawa keluar melalui trakeostomi. Daripada belon kembung, tee AF Ivanov boleh digunakan.

Pada kanak-kanak, pembedahan penyingkiran membran dilakukan hanya dalam kes tanda-tanda kegagalan pernafasan yang jelas, yang merupakan penghalang kepada perkembangan fizikal normal badan dan faktor risiko untuk perkembangan asfiksia akut semasa selsema. Dalam semua kes lain, rawatan pembedahan ditangguhkan sehingga laring berkembang sepenuhnya, iaitu sehingga umur 20-22 tahun. Dalam kes diafragma lengkap atau subtotal laring, nyawa bayi baru lahir boleh diselamatkan hanya dengan penembusan segera membran, yang boleh dilakukan dengan laringoskop 3 mm atau, di bawah keadaan yang sesuai, dengan trakeotomi.

Sista laring kongenital berlaku lebih jarang daripada sista yang diperoleh, yang berlaku semasa ontogenesis selepas bersalin akibat penyakit laring tertentu (pengekalan, limfogen, posttraumatik, dll.). Kadangkala sista laring kongenital tumbuh secara intensif semasa perkembangan janin dan mencapai saiz yang ketara, mengakibatkan asfiksia dan kematian serta-merta selepas kelahiran. Dalam kes lain, sista ini berkembang lebih kurang perlahan, menyebabkan gangguan pernafasan atau kesukaran menelan semasa penyusuan. Sista sejati ialah rongga yang dindingnya merangkumi hampir semua lapisan pembentukan epidermoid: rongganya mengandungi lapisan epitelium skuamosa berbilang lapisan dengan pelbagai peringkat keratosis, epitelium kempis dan kristal kolesterol. Terdapat lapisan tisu penghubung di bawah epidermis, dan sista ditutup dengan membran mukus laring di luar.

Kebanyakan sista laring kongenital menampakkan diri dengan beberapa tanda disfungsi laring antara bulan ke-3 dan ke-15 selepas kelahiran. Di antara gangguan ini, yang paling ciri adalah stridor laring. Gangguan pernafasan yang disebabkan oleh sista laring kongenital meningkat secara beransur-ansur, manakala gangguan yang timbul akibat kecacatan epiglotis secara beransur-ansur berkurangan apabila radas ligamen dan rawan bersatu dan otot intralaryngeal menguatkan.

Sista biasanya timbul di kawasan pintu masuk ke laring, dari mana ia merebak ke bawah, mengisi sinus pyriform, ventrikel laring dan ruang antara laring, menembusi lipatan aryepiglotik. Sista kongenital selalunya disetempat pada lipatan vokal.

Sejenis sista laring kongenital ialah alur yang dipanggil (takik sempit pada permukaan lipatan vokal selari dengan tepi bebasnya). Sista ini mudah dikesan hanya melalui stroboskopi, di mana ia didedahkan semasa fonasi dengan ketegaran dan getaran yang terpisah daripada lipatan vokal sebenar.

Diagnosis ditubuhkan oleh laringoskopi langsung, di mana ia mungkin untuk menusuk sista, membukanya, mengeluarkan sebahagian dindingnya dan dengan itu mencegah asfiksia bayi. Sekiranya sista besar, tusukannya dilakukan dari luar, melalui kulit, yang menghalang jangkitannya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]