Mastositosis (urtikaria pigmentosa)

Mastocytosis (sinonim: urtikaria pigmentosa) adalah penyakit berdasarkan pengumpulan sel mast dalam pelbagai organ dan tisu, termasuk kulit. Manifestasi klinikal mastositosis disebabkan oleh pembebasan bahan aktif secara biologi semasa degranulasi sel mast. Penyakit ini jarang berlaku, berlaku sama rata pada lelaki dan wanita, selalunya pada kanak-kanak (75%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca dan patogenesis mastositosis

Tiada sudut pandangan tunggal mengenai asal usul urtikaria pigmentosa. Ia dianggap sebagai akibat daripada percambahan benigna atau malignan histiosit, berbanding dengan histiositosis, dan dikelaskan dalam kumpulan tumor tisu hematopoietik dan limfoid (WHO, 1980). Peranan faktor pertumbuhan sel mast yang dihasilkan oleh fibroblas dan keratinosit dan sitokin lain diandaikan. Pendapat dinyatakan tentang sifat nevoid mastocytoma. Kes keluarga penyakit menunjukkan kemungkinan peranan faktor genetik. Tiada klasifikasi yang diterima umum. Biasanya, perbezaan dibuat antara bentuk kulit, sistemik dan malignan (leukemia sel mast).

Labrocytes (mastosit, sel mast) memainkan peranan penting dalam perkembangan mastositosis. Dalam lesi, percambahan mastosit diperhatikan. Selepas itu, di bawah pengaruh imun (kompleks imun, antibodi) dan bukan imun (ubat, haba, sejuk, geseran, tekanan, sinar UV, tekanan emosi, produk makanan, dll.) Pengaktif, degranulasi mastosit dan pembebasan histamin, peptidase, dan heparin berlaku. Di bawah pengaruh bahan aktif biologi ini, peningkatan kebolehtelapan vaskular, pengembangan kapilari, venula, dan arteriol terminal diperhatikan, yang membawa kepada penurunan tekanan, penguncupan saluran darah besar, rangsangan rembesan gastrik, dll.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Histopatologi mastositosis

Pewarnaan khas unsur-unsur mastositosis kulit disebabkan oleh peningkatan bilangan melanosit dalam epidermis dan pemendapan sejumlah besar pigmen di baris bawahnya, yang, nampaknya, boleh dijelaskan oleh hubungan antara sel yang kompleks antara melanosit dan sel mast.

[ 9 ], [ 10 ]

Patomorfologi mastositosis

Bergantung pada gambaran klinikal, patologi kulit dalam penyakit ini berbeza-beza. Dalam bentuk makulopapular dan telangiectatic, basofil tisu terletak terutamanya di bahagian atas sepertiga dermis di sekeliling kapilari. Terdapat sedikit daripada mereka, dan diagnosis hanya boleh dibuat selepas pewarnaan dengan toluidine biru, yang secara metachromatically mengotorkan mereka merah jambu-ungu.

Dalam tinea nodular atau plak, basofil tisu membentuk kelompok besar seperti tumor, menyusup ke seluruh dermis dan juga lapisan subkutan.

Sel-sel biasanya berbentuk kuboid, kurang kerap berbentuk gelendong; sitoplasma mereka adalah besar-besaran dan eosinofilik.

Dalam mastositosis meresap, pembiakan basofil tisu seperti reben padat dengan nukleus bulat atau bujur dan sitoplasma yang jelas terdapat pada dermis atas. Basofil tisu dalam urtikaria pigmentosa dibezakan oleh komposisi kompleks komponen karbohidrat, yang termasuk heparin, asid sialik yang mengandungi dan mucopolysaccharides neutral, jadi mereka diwarnai dengan toluidine blue pada pH 2.7 dan memberikan tindak balas PAS yang positif.

Dalam semua bentuk urtikaria berpigmen yang diterangkan, dengan pengecualian tedeangiektatik, granulosit eosinofilik boleh ditemui di kalangan basofil tisu.

Dalam bentuk urtikaria berpigmen yang disertai dengan pembentukan vesikel atau lepuh, yang terakhir terletak subepidermally, dan dalam unsur-unsur lama disebabkan oleh pertumbuhan semula epidermis, intraepidermally. Lepuh mengandungi basofil tisu dan granulotip eosinofilik. Pigmentasi dalam penyakit ini disebabkan oleh peningkatan jumlah pigmen dalam sel-sel lapisan basal epidermis, kurang kerap - oleh kehadiran melanophages di bahagian atas dermis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Gejala Mastositosis

Terdapat dua bentuk mastositosis: kulit dan sistemik. Bentuk kulit dibahagikan kepada kulit umum (urtikaria pigmentosa, telangiektasia tompok berterusan, mastositosis meresap) dan mastocytoma (tumor, biasanya bersendirian).

Urtikaria pigmentosa adalah bentuk mastositosis kulit yang paling biasa. Pada permulaan penyakit, selalunya pada kanak-kanak, bintik merah jambu-merah gatal muncul, yang berubah dari masa ke masa menjadi lepuh. Lepuh meninggalkan bintik coklat keperangan yang berterusan. Pada orang dewasa, penyakit ini bermula dengan pembentukan bintik-bintik hiperpigmentasi atau papula. Bintik-bintik dan papula adalah rata, sehingga 0.5 cm diameter, mempunyai bentuk bulat, sempadan tajam dan permukaan licin tanpa tanda-tanda mengelupas. Mereka terletak pada kulit batang, jumlahnya sedikit, mempunyai warna kelabu muda atau merah jambu-coklat. Lama kelamaan, papula merebak ke kawasan kulit yang lain (bahagian atas dan bawah, muka), mempunyai bentuk sfera, warna coklat gelap atau coklat gelap, kadang-kadang dengan warna merah jambu-merah jambu. Selalunya proses itu berhenti, berterusan selama bertahun-tahun, dan kemudian boleh berkembang kepada perkembangan eritroderma, menjejaskan organ dalaman, yang berakhir dengan kematian.

Urtikaria berpigmen pada kanak-kanak adalah jinak. Penyakit ini bermula dengan penampilan ruam urtikaria gatal, yang selepas beberapa tahun berubah menjadi unsur papular. Pada permulaan penyakit, lepuh (vesikel) mungkin muncul pada kulit yang kelihatan sihat atau pada bintik-bintik dan papula, dicirikan oleh bengkak dan warna merah jambu-merah yang berbeza. Secara klinikal, urtikaria berpigmen pada kanak-kanak dicirikan oleh komponen eksudatif yang jelas. Kadang-kadang unsur-unsur hilang tanpa jejak. Fenomena keradangan, atau fenomena Darier-Unna, adalah sangat penting: apabila menggosok dengan jari atau spatula atau tusukan jarum, unsur-unsur menjadi edematous, warna merah jambu-merah dan gatal-gatal kulit bertambah kuat. Eksaserbasi diperhatikan selepas geseran, tekanan, prosedur terma (mandi panas, insolasi).

Bentuk kulit mungkin nyata sebagai makulopapular, ruam bulosa, meresap, termasuk perubahan eritrodermik, telangiektatik, dan juga agak jarang sebagai lesi terpencil - mastocytoma. Selalunya, ruam berbintik kecil dan papular diperhatikan, merebak terutamanya pada zaman kanak-kanak. Mereka terletak terutamanya pada batang, agak kurang kerap pada anggota badan, jarang di muka, mempunyai garis bulat atau bujur, warna coklat kemerahan. Selepas geseran, unsur-unsur memperoleh watak seperti urtikaria. Pada masa yang sama, mungkin terdapat pembentukan nodular, biasanya sedikit jumlahnya, dengan pigmentasi yang lebih sengit. Pengusiran boleh bergabung, membentuk plak dan lesi meresap, dalam kes-kes yang jarang berlaku, mereka memperoleh watak pachydermic dengan penyusupan meresap yang ketara pada kulit.

Bentuk telangiektik tompok berterusan berlaku pada orang dewasa, kelihatan seperti bintik-bintik, dan telangiektasis kecil kelihatan pada latar belakang berpigmen.

Mastositosis meresap dicirikan oleh penebalan kulit, yang mempunyai konsistensi doh, warna kekuningan dan menyerupai pseudoxanthoma. Pendalaman lipatan kulit diperhatikan. Lesi selalunya dilokalisasi dalam fossa axillary, lipatan inguinal. Keretakan dan ulser mungkin muncul pada permukaan lesi.

Bentuk vesikular dan atropik juga diterangkan: lepuh tegang, dengan kandungan telus atau hemoragik, sel acantholytic tidak hadir di dalamnya, gejala Nikolsky adalah negatif.

Mastositosis nodular berlaku terutamanya pada bayi baru lahir dan kanak-kanak dalam 21 tahun pertama kehidupan.

Secara klinikal, terdapat tiga jenis mastositosis nodular: xanthelasmoid, multinodular, dan nodular-confluent.

Varieti xanthelasmoid dicirikan oleh nodul rata terpencil atau berkumpulan atau unsur nodular sehingga diameter 1.5 cm, bujur, dengan sempadan tajam. Unsur-unsur mempunyai konsistensi padat, permukaan licin atau kulit oren, dan warna kuning muda atau coklat kekuningan, yang menjadikannya serupa dengan xanthelasma dan xanthomas.

Dalam mastositosis multinodular, pelbagai hemisfera, padat, unsur nodular dengan permukaan licin, diameter 0.5-1.0 cm, berwarna merah jambu, merah atau kekuningan, bertaburan di seluruh kulit.

Varieti nodular-confluent terbentuk hasil daripada percantuman unsur nodular menjadi konglomerat besar yang terletak dalam lipatan besar.

Dalam mastositosis nodular, tanpa mengira jenisnya, fenomena Darier-Unna dinyatakan dengan lemah atau tidak dikesan. Kebanyakan pesakit mempunyai dermographism urtikaria. Gejala subjektif ciri adalah gatal-gatal pada kulit.

Mastositosis sistemik dicirikan oleh kerosakan pada organ dalaman. Penyakit ini menunjukkan dirinya sebagai leukemia sel mast (bentuk mastositosis malignan).

Bentuk erythrodermic, yang juga jarang berlaku, berlaku pada orang dewasa tanpa tindak balas melepuh, tidak seperti pada kanak-kanak.

Bentuk mastositosis meresap-infiltratif, heleangitactic dan erythrodermic dianggap sebagai penyakit sistemik yang berpotensi.

Mastositosis bulosa berkembang pada kanak-kanak pada masa bayi atau awal kanak-kanak. Lepuh boleh berada di permukaan ruam makulopapular atau lesi plak, kadang-kadang ia adalah satu-satunya manifestasi kulit penyakit (mastositosis bullous kongenital), yang dianggap prognostik kurang baik.

Mastocytoma bersendirian mempunyai rupa pembentukan kecil seperti tumor atau beberapa nodul yang terletak berdekatan, pada permukaan yang lepuh adalah tipikal pada kanak-kanak. Prognosis untuk jenis urtikaria ini adalah yang paling menguntungkan. Dalam kebanyakan kes, urtikaria berpigmen yang berkembang pada zaman kanak-kanak akan mundur dengan sendirinya apabila akil baligh. Secara purata, lesi sistemik diperhatikan dalam 10% pesakit, terutamanya dalam kes mastositosis pada orang dewasa.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnosis pembezaan urtikaria pigmentosa

Urtikaria pigmentosa harus dibezakan daripada urtikaria dengan pigmentasi, ruam dadah, retikulosis kulit, nevus berpigmen, histiocytosis-X, dan xanthomatosis.

[ 20 ], [ 21 ]

Rawatan mastositosis

Rawatan mastositosis (urtikaria pigmentosa) adalah simptomatik. Antihistamin disyorkan. Dalam kes proses kulit yang meluas dan dermatosis yang teruk, glukokortikosteroid, terapi PUVA, dan sitostatik (prospidin) digunakan. Salap kortikosteroid digunakan secara luaran.