Myasthenia gravis: diagnosis

Diagnosis myasthenia gravis

Penting untuk diagnosis myasthenia gravis mempunyai ujian farmakologi berdasarkan cara pengenalan, yang menghalang acetylcholinesterase enzim (sakit), yang memangkinkan pecahan asetilkolina. Ubat-ubatan ini dapat mengurangkan keterukan gejala myasthenia gravis. Edrophonium (tenzilon) - pendek acetylcholinesterase perencat yang, apabila diberikan secara intravena meningkatkan kekuatan otot, sebelum ini lemah kerana beban yang semasa pemeriksaan (cth, otot mengangkat kelopak mata atas, atau berbentuk delta otot iliopsoas). Pada mulanya, 2 mg edrophonia disuntik dan kekuatan otot diperiksa selepas 1 minit. Dalam ketiadaan penambahbaikan, ubat ini boleh ditadbir tambahan pada dos 3 mg, diikuti dengan 5 mg. Dalam sesetengah pesakit, hipersensitif kepada dos kecil edrophonia, ubat boleh mencetuskan krisis pernafasan. Sehubungan ini, semasa ujian, anda sepatutnya mempunyai alat pernafasan berdekatan sekiranya berlaku kecemasan. Kesan positif eudrophonia biasanya berlangsung hanya beberapa minit. Keputusan ujian positif menyokong diagnosis myasthenia gravis, walaupun tidak khusus untuk penyakit ini, serta mungkin pada pesakit dengan neuropati periferal, luka-luka batang otak, sklerosis lateral amyotrophic dan polio.

Nilai diagnostik tertentu untuk myasthenia gravis juga mempunyai elektromilogi. Dalam kebanyakan pesakit dengan bentuk myasthenia yang umum dengan rangsangan berirama pada kekerapan 3 Hz, amplitudan tindak balas M-menurun (penurunan) lebih daripada 10%. Tindak balas ini adalah sekatan julat selamat akibat teredam penghantaran saraf dan kerana nombor yang lebih rendah daripada AChR dalam lanjutan membran otot rekah sinaptik, mengurangkan jumlah asetilkolina dikeluarkan selepas yang pertama 5-10 rangsangan frekuensi rendah. Dalam kajian dua atau lebih otot distal dan dua atau lebih otot proksimal, 95% pesakit myasthenia menunjukkan tindak balas tertentu dalam sekurang-kurangnya satu otot. Walau bagaimanapun, jika hanya satu otot yang diperiksa, kebarangkalian untuk mendapatkan pengurangan tindak balas M hanya 50%. Dalam kajian otot proksimal, kebarangkalian untuk mengesan tindak balas ini adalah lebih tinggi daripada kajian otot distal. Pada pesakit dengan bentuk myasthenia, satu penurunan penting bagi respon M didapati dalam kurang daripada separuh kes. Pendaftaran elektromilografi gentian individu juga berguna dalam mengesan patologi penghantaran neuromuskular. Dalam myasthenia gravis, selang purata antara potensi kedua-dua serat adalah memanjang. Gejala ini tidak khusus untuk myasthenia gravis, tetapi ia mungkin menunjukkan patologi simpang neuromuskular, yang penting apabila diagnosis itu dipersoalkan.

80% daripada pesakit dengan memperoleh antibodi serum myasthenia autoimun dikesan oleh acetylcholinesterase, tetapi lebih separuh daripada pesakit dengan bentuk myasthenia okular mereka tidak hadir. Dalam bentuk generik myasthenia gravis, titer antibodi biasanya lebih tinggi daripada bentuk ocular. Katsetilholinesteraze antibodi boleh mengikat kepada reseptor yang berbeza, tetapi kebanyakan mereka adalah ditujukan terhadap sebahagian daripada alpha-subunit, yang disebut sebagai rantau imunogenik utama dan terletak di luar reseptor mengikat rantau dengan asetilkolina. Walaupun ciri-ciri fungsional antibodi ke kawasan imunogenik asetilkolinesterase utama telah dipelajari dengan baik, tidak ada ciri antibodi yang berkaitan dengan status klinikal atau tempoh penyakit ini. Sebagai peraturan, ia tidak berkaitan dengan keparahan myasthenia dan titer antibodi kepada acetylcholinesterase. Walau bagaimanapun, terhadap latar belakang peningkatan keadaan pesakit selepas terapi imunosupresif, terdapat pengurangan berterusan dalam tithe antibodi kepada acetylcholinesterase. Myasthenia gravis juga mendedahkan antibodi yang mengikat secara langsung ke otot-otot, khususnya pada pesakit dengan thymoma. Dalam satu kajian, ia menunjukkan bahawa antibodi serupa dikesan dalam 84% pesakit dengan thymoma.

[1], [2], [3], [4]