Myasthenia

Myasthenia - penyakit autoimun dicirikan oleh episod kelemahan otot dan keletihan, berdasarkan kemusnahan reseptor asetilkolina yang mengambil kira imuniti humoral dan selular. Lebih kerap memberi kesan kepada wanita muda dan lelaki yang lebih tua, walaupun ia boleh berlaku pada usia apa pun. Simptom graffiti Myasthenia akan bertambah buruk apabila otot ditekankan dan menurunkan rehat. Ia didiagnosis oleh pentadbiran intravena eudrophonia, yang untuk masa yang singkat mengurangkan kelemahan. Rawatan myasthenia termasuk ubat antikolinesterase, imunosupresan, glucocorticoid, thymectomy dan plasmapheresis.

Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun yang diperoleh, yang ditunjukkan oleh kelemahan dan keletihan patologi otot rangka. Insiden gravis Myasthenia adalah kurang daripada 1 kes bagi setiap 100 000 penduduk setiap tahun, dan kelaziman adalah dari 10 hingga 15 kes bagi setiap 100 000 penduduk. Myasthenia gravis amat penting dalam wanita muda dan lelaki berusia lebih dari 50 tahun.

[1], [2], [3],

Punca myasthenia gravis

Myasthenia gravis berkembang akibat serangan autoimun pada reseptor acetylcholine postsynaptic, yang melanggar penghantaran neuromuskular. Apa yang mencetuskan pembentukan autoantibodies tidak diketahui, tetapi penyakit ini dikaitkan dengan patologi thymus, thyrotoxicosis dan gangguan autoimun yang lain. Peranan timus dalam perkembangan penyakit ini tidak jelas, tetapi dalam 65% kes myasthenia gravis timus adalah hiperplastik, dan dalam 10% terdapat thymoma. Antara faktor predisposisi - jangkitan, pembedahan dan ubat-ubatan (contohnya aminoglycosides, quinine, magnesium sulfate, procainamide, penyekat saluran kalsium).

Bentuk-bentuk jarang sekali myasthenia gravis. Dengan bentuk mata, hanya otot luar mata yang menderita. Myasthenia gravis kongenital adalah penyakit yang jarang berlaku dengan jenis pusaka warisan autosomal. Ini adalah, sebaliknya, hasil daripada gangguan struktur reseptor postsynaptic, bukannya akibat proses autoimun. Oftenmooplegia adalah perkara biasa.

12% kanak-kanak yang ibu mengandung myasthenia gravis dilahirkan dengan myasthenia gravis neonatal. Ini disebabkan oleh penembusan pasif antibodi IgG merentasi plasenta. Kelemahan otot umum berlaku dalam beberapa hari - berminggu-minggu, selari dengan penurunan titer antibodi dalam darah anak.

Myasthenia gravis - Apa yang berlaku?

[4], [5]

Gejala myasthenia gravis

Simptom myasthenia gravis yang paling biasa: ptosis, diplopia dan kelemahan otot selepas senaman. Kelemahan berlalu selepas rehat, tetapi dengan senaman berulang ia berulang. Dalam 40% kes, otot mata pada mulanya terjejas, kemudian kelaziman lesi ini mencapai 85%. Dalam 3 tahun pertama, dalam kebanyakan kes, proses itu adalah umum. Selalunya terdapat kelemahan di bahagian proksimal anggota badan. Kadang-kadang pesakit mengadu tentang gangguan tabloid (contohnya, perubahan suara, regurgitation hidung, asfiksia, dysphagia). Dalam kes ini, sensitiviti dan refleks tendon dalam tidak berubah. Keterukan pelanggaran berbeza dengan tempoh beberapa jam - hari.

Krisis Myasthenic - tetraparesis yang terancam teruk atau kelemahan yang mengancam nyawa otot pernafasan, berkembang dalam kira-kira 10% kes. Ia sering dikaitkan dengan jangkitan yang mengaktifkan sistem imun. Selepas permulaan kegagalan pernafasan, penangkapan pernafasan mungkin berlaku dengan cepat.

Myasthenia gravis - Gejala

Diagnosis myasthenia gravis

Diagnosis berdasarkan aduan, gambar klinikal dan data penyelidikan khas. Untuk menilai kekalahan, pesakit diminta untuk meregangkan otot untuk kelelahan (sebagai contoh, pastikan mata terbuka sehingga ptosis berkembang, atau dikira dengan kuat sehingga ucapan pecah); maka intravena suntikan 2 mg edrophonia - penyediaan antikolinesterase dengan tindakan jangka pendek (<5 min). Sekiranya tiada tindak balas yang tidak baik dalam tempoh 30 s (contohnya, bradikardia, blok atrioventricular), satu lagi 8 mg diberikan. Kriteria positif sampel: pesat (<2 min) pemulihan fungsi otot. Dalam kebanyakan kes, myasthenia gravis adalah positif, seperti dalam banyak penyakit neuromuscular lain. Mengendalikan sampel boleh menyebabkan kelemahan yang meningkat akibat krisis cholinergik (lihat di bawah). Semasa ujian, anda perlu mempunyai kit pemulihan dan atropin (sebagai penawar) di tangan.

Walaupun dengan ujian antikolinesterase yang jelas positif, tahap antibodi untuk reseptor asetilkolin dalam serum harus ditentukan untuk mengesahkan diagnosis dan menjalankan EMG. Antibodi dikesan dalam 90% kes myasthenia gravis umum dan hanya dalam 50% daripada kes bentuk mata. Tahap antibodi tidak berkaitan dengan keparahan penyakit.

Kerengsaan oleh pecahan denyutan (2-3 per 1 saat) pada EMG dalam 60% kes-kes myasthenia gravis menunjukkan penurunan ketara dalam amplitud dalam urutan potensi tindakan.

Selepas diagnosis myasthenia gravis, CT atau MRI organ toraks dilakukan untuk tujuan mencari thymoma. Menjalankan ujian saringan untuk mengenal pasti penyakit autoimun sering mengiringi Gravis (contohnya, kekurangan vitamin B ₁₂, thyrotoxicosis, artritis reumatoid, systemic lupus erythematosus). Ujian fungsi paru-paru (contohnya, memaksa kapasiti vital paru-paru) membantu menilai ancaman penangkapan pernafasan. Dengan krisis myasthenik, adalah perlu untuk mengenal pasti punca jangkitan.

Myasthenia gravis - Diagnosis

[6], [7], [8]

Rawatan myasthenia gravis

Pesakit dengan penangkapan pernafasan memerlukan intubasi dan pengudaraan mekanikal. Ubat antikolinesterase dan plasmapheresis mengurangkan aduan, dan glucocorticoids, imunosupresan dan thymectomy mengurangkan keterukan reaksi autoimun. Dengan myasthenia gravis kongenital, ubat antikolinesterase dan rawatan imunomodulator tidak berkesan dan tidak boleh digunakan.

Rawatan gejala myasthenia gravis

Asas rawatan simptomatik - ubat antikolinesterase - tidak menjejaskan penyebab penyakit, jarang meringankan semua aduan, dan myasthenia gravis dapat menjadi refraktori terhadap penggunaannya. Pyridostigmine bermula dengan 30-60 mg secara oral selepas 3 hingga 4 jam dan, dengan toleransi, dibawa ke maksimum dos 180 mg 6-8 kali / hari. Dalam disfagia yang teruk, terutamanya pada waktu pagi, adalah mungkin untuk mengambil kapsul bertindak panjang untuk 180 mg pada waktu malam, tetapi kesannya lebih lemah. Jika pentadbiran parenteral diperlukan (contohnya, kerana disfagia), neostigmine boleh digunakan (1 mg sesuai dengan 60 mg pyridostigmine). Ubat antikolinesterase boleh menyebabkan kekejangan perut dan cirit-birit. Dalam kes sedemikian, tetapkan atropin 0.4-0.6 mg secara lisan atau propantheline 15 mg 3-4 kali / hari.

Krisis cholinergik adalah kelemahan otot yang disebabkan oleh overostosis neostigmine atau pyridostigmine. Krisis ringan tidak dapat dibezakan daripada kemerosotan spontan dalam keadaan myasthenia gravis. Tetapi krisis cholinergik yang teruk dicirikan oleh lacrimation yang berlebihan, hypersalivation, takikardia dan cirit-birit, dan untuk myasthenia - tidak. Dengan semakin teruk pesakit yang bertindak balas dengan baik, beberapa doktor menjalankan ujian ektrophonia kerana ia hanya positif dengan krisis myasthenic, dan ketika cholinergic tidak. Yang lain mengesyorkan semata-mata memberikan sokongan pernafasan dan mengganggu penggunaan ubat antikolinesterase selama beberapa hari.

Rawatan immunomodulatory myasthenia gravis

Immunosuppressants menekan reaksi autoimun dan memperlambat perjalanan penyakit, tetapi mereka tidak memberikan pengurangan segera aduan. Apabila imunoglobulin intravena 400 mg / kg 1 kali / hari 5 hari dalam 70% kes, pembaikan berlaku selepas 1-2 minggu.

Terapi sokongan biasanya memerlukan glucocorticoids, tetapi dengan krisis myasthenic mereka tidak mempunyai kesan segera, dan selepas glucocorticoid dos yang tinggi dalam lebih daripada separuh daripada kes, kemerosotan yang tajam berlaku. Oleh itu, mulakan dengan 20 mg 1 kali sehari, setiap 2-3 hari dos meningkat sebanyak 5 mg sehingga 60-70 mg dan bertukar kepada 1 penerimaan setiap hari. Peningkatan berlaku dalam beberapa bulan; maka dos dikurangkan kepada minimum yang diperlukan.

Azathioprine 2.5-3.5 mg / kg 1 kali / hari boleh menjadi berkesan sebagai glucocorticoids, walaupun ia mungkin tidak nyata selama beberapa bulan. Dengan mengambil siklosporin 2-2.5 mg / kg secara lisan 2 kali / hari, anda boleh mengurangkan dos glucocorticoids. Ubat-ubatan ini memerlukan penjagaan khas. Methotrexate, cyclophosphamide dan mycophenolate mofetil mungkin berkesan.

Thymectomy boleh diterima untuk kebanyakan pesakit yang lebih muda dari 60 tahun dengan generast myasthenia gravis. Operasi perlu dilakukan dalam semua kes tymoma. Seterusnya, dalam 80% kes remisi berlaku atau mungkin untuk mengurangkan jumlah terapi penyelenggaraan.

Semasa krisis myasthenic dan sebelum thymectomy, pada pesakit refraktori terhadap terapi, plasmapheresis boleh menjadi berkesan.

Myasthenia gravis - Rawatan