Myasthenia gravis: gejala

Gejala myasthenia gravis kelemahan Ditunjukkan dan keletihan tidak normal otot, tahap yang boleh berbeza sepanjang hari dan dari hari ke hari. Kelemahan biasanya meningkat pada separuh kedua hari dan dengan aktiviti fizikal dan menurun selepas rehat. Pada mulanya, otot luaran mata dan otot kelopak mata sering terlibat, yang menyebabkan dua kali ganda dan ptosis. Biasanya simptom adalah simetri. Dalam bahagian pesakit yang agak kecil (10-15%), penyakit itu hanya melibatkan otot mata, tetapi lebih sering gejala secara beransur-ansur menjadi lebih umum. Dalam kes ini, otot kaki ekstrem terlibat, terutamanya bahagian proksimal mereka (sebagai contoh, otot ilio-lumbar dan deltoid). Otot triceps bahu, flexors dan extensors jari juga terlibat. Dengan kelemahan otot pharynx dan larynx mungkin kesukaran menelan, serangan asma, aspirasi makanan dan saluran pernafasan rembesan. Bahaya utama penyakit ini dikaitkan dengan kelemahan otot pernafasan, yang boleh membawa kepada pernafasan yang tidak mencukupi dan dalam kes yang teruk - kepada krisis myasthenic. Kemerosotan itu boleh menimbulkan oleh tekanan emosi, jangkitan, perubahan dalam status hormon (terutamanya hipotiroidisme atau hipertiroidisme), pelbagai ubat-ubatan seperti antibiotik, aminoglycosides, antiarrhythmics, diuretik, garam magnesium, beta-blockers.

Transient myasthenia gravis neonatal, ciri-ciri menghisap terjejas, menangis lemah, gangguan menelan dan bernafas, terbentuk dalam 12% bayi yang dilahirkan oleh ibu-ibu yang mengalami myasthenia gravis. Gejala myasthenia gravis biasanya muncul dalam beberapa jam pertama selepas kelahiran dan boleh berlangsung dari beberapa minggu hingga 2 bulan, kemudian tidak diperbaharui. Hubungan antara keterukan penyakit itu pada ibu dan kanak-kanak itu biasanya tidak ada, walaupun pada hakikatnya myasthenia gravis neonatal, kemungkinan besar disebabkan oleh antibodi melalui plasenta ke acetylcholinesterase itu. Myasthenia gravis pada kanak-kanak, termasuk kanak-kanak kecil, juga boleh menjadi penyakit autoimun yang diperoleh secara sporadis, sama seperti yang berlaku pada orang dewasa. Ketika lahir, awal kanak-kanak, kanak-kanak di kemudian hari, dan juga di kalangan orang dewasa boleh nyata dan sindrom myasthenic kongenital, yang dikaitkan dengan keabnormalan genetik ditentukan struktur presynaptic atau postsynaptic yang melanggar penghantaran saraf. Keadaan ini biasanya diwarisi oleh jenis resesif autosomal. Tahap generalisasi kelemahan otot dalam pelbagai sindrom adalah berubah-ubah: dalam beberapa kes ia hanya dapat dilihat oleh diplopia dan ptosis, di lain-lain ia lebih menyebar.

Gejala mata myasthenia gravis

Gejala mata berlaku dalam 90% kes, dan dalam 60% - yang utama. Mereka dicirikan oleh manifestasi berikut.

• Ptosis berkembang secara beransur-ansur, secara bilateral dan sering asymmetrically.
• Lebih terperinci pada akhir hari, paling tidak semua - pada bangun.
• Menguatkan selepas melihat panjang kerana keletihan.
• Jika satu kelopak mata dibangkitkan dengan tangan, apabila pesakit kelihatan ke atas, pergerakan pergerakan kecil umur pasangan akan muncul.
• Gejala Cogan adalah kelipan kelopak mata ke atas selepas menurunkan pandangan dari atas ke kedudukan utama.
• Ujian positif dengan ais: ptosis menurun selepas menggunakan ais ke kelopak mata selama 2 minit. Ujian ini adalah negatif untuk ptosis miasthenik.

Diplopia sering menegak, tetapi ia boleh menjejaskan mana-mana atau semua otot ekstraokular. Mungkin ada ophthalmoplegia pseudo-intervensional. Seorang pesakit dengan penyimpangan yang stabil dibantu oleh pembedahan pada otot, suntikan CI toksin. Botulinum atau gabungannya.

Pergerakan nystagmoid boleh dilihat dalam arah yang melampau pandangan.

Uji dengan eudrophonia

Edrophonia adalah agen anticholoneterase tindakan pendek yang meningkatkan jumlah acetylcholipa dalam persimpangan neuromuskular. Dalam myasthenia gravis, ini membawa kepada pengurangan gejala sementara, seperti kelemahan, ptosis dan diplopia. Kepekaan ujian: 85% - dengan ocular dan 95% - dengan myasthenia sistemik. Potensi, tetapi komplikasi jarang termasuk bradikardia, kehilangan kesedaran; ia adalah mustahil dan hasil yang mematikan, jadi ujian tidak boleh dilakukan tanpa pembantu, dan reanimation gurney sepatutnya setengah dalam kes komplikasi pernafasan-tiba-tiba. Ujian ini dilakukan seperti berikut:

Objektif menilai tahap asas ptosis atau diplopia dengan ujian Hess.

1. Intravena suntikan dengan 0.3 mg atropin, yang mengurangkan kesan sampingan muscarinik.
2. Intravena 0.2 ml (2 mg) edrophonium hydrochloride ditadbir. Sekiranya simptom berkurangan, ujian akan berhenti.
3. Sekiranya tiada hipersensitiviti selepas 60 saat, tambahkan baki 0.8 ml (8 mg).
4. Lakukan pengukuran akhir dan / atau ulangi ujian Hess dan bandingkan hasilnya, mengingati bahawa tindakan berlangsung hanya 5 minit (Rajah 18.1121.

[1], [2], [3], [4]