Myasthenia gravis - Gejala

Gejala myasthenia termasuk kelemahan dan kelesuan otot yang tidak normal, keterukan yang boleh berubah-ubah dengan ketara sepanjang hari dan dari hari ke hari. Kelemahan biasanya meningkat pada sebelah petang dan dengan usaha fizikal dan berkurangan selepas berehat. Pada mulanya, otot mata luaran dan otot kelopak mata sering terlibat, menyebabkan penglihatan berganda dan ptosis. Gejala biasanya simetri. Dalam sebahagian kecil pesakit (10-15%), penyakit ini hanya melibatkan otot mata, tetapi lebih kerap gejala secara beransur-ansur umum dari masa ke masa. Dalam kes ini, otot anggota badan terlibat, terutamanya bahagian proksimalnya (contohnya, iliopsoas dan otot deltoid). Triceps brachii, fleksor dan extensor jari juga terlibat. Dengan kelemahan otot pharynx dan laring, kesukaran menelan, serangan sesak nafas, aspirasi makanan dan rembesan pernafasan adalah mungkin. Bahaya utama penyakit ini dikaitkan dengan kelemahan otot pernafasan, yang boleh menyebabkan kegagalan pernafasan dan, dalam kes yang teruk, kepada krisis myasthenic. Kemerosotan boleh dicetuskan oleh tekanan emosi, jangkitan, perubahan dalam status hormon (terutamanya hipotiroidisme atau tirotoksikosis), pelbagai ubat seperti antibiotik aminoglikosida, ubat antiarrhythmic, diuretik, garam magnesium, penyekat beta.

Miastenia neonatal sementara, dicirikan oleh gangguan menghisap, tangisan lemah, dan gangguan menelan dan pernafasan, berkembang dalam 12% bayi baru lahir daripada ibu dengan myasthenia. Gejala myasthenia biasanya muncul dalam beberapa jam pertama selepas kelahiran dan boleh berterusan selama beberapa minggu hingga 2 bulan, tanpa berulang kemudian. Biasanya tiada korelasi antara keterukan penyakit pada ibu dan anak, walaupun fakta bahawa myasthenia neonatal kemungkinan besar disebabkan oleh laluan antibodi kepada acetylcholinesterase melalui plasenta. Myasthenia pada kanak-kanak, termasuk kanak-kanak kecil, mungkin juga merupakan penyakit autoimun yang diperoleh secara sporadis sama seperti yang berlaku pada orang dewasa. Semasa lahir, pada awal kanak-kanak, pada kanak-kanak yang lebih tua, dan pada orang dewasa, sindrom myasthenic kongenital juga mungkin nyata, yang dikaitkan dengan anomali genetik struktur presinaptik atau postsynaptic yang mengganggu penghantaran neuromuskular. Keadaan ini biasanya diwarisi secara autosomal resesif. Tahap generalisasi kelemahan otot dalam pelbagai sindrom adalah berubah-ubah: dalam beberapa kes, ia menunjukkan dirinya hanya sebagai diplopia dan ptosis, manakala pada yang lain ia lebih meresap.

Gejala mata myasthenia gravis

Gejala mata berlaku dalam 90% kes, dan dalam 60% mereka adalah yang utama. Mereka dicirikan oleh manifestasi berikut.

• Ptosis berkembang secara beransur-ansur, dua hala dan selalunya tidak simetri.
• Lebih jelas pada penghujung hari, paling tidak apabila bangun.
• Ia menjadi lebih teruk selepas mendongak lama kerana keletihan.
• Jika satu kelopak mata diangkat dengan tangan semasa pesakit mendongak, pergerakan berayun kecil kelopak mata berpasangan akan muncul.
• Tanda Cogan ialah kelopak mata berkedut ke atas selepas merendahkan pandangan dari atas ke kedudukan utama.
• Ujian ais positif: ptosis berkurangan selepas meletakkan ais pada kelopak mata selama 2 minit. Ujian adalah negatif dalam ptosis bukan myasthenic.

Diplopia selalunya menegak tetapi mungkin melibatkan mana-mana atau semua otot luar mata. Oftalmoplegia pseudointernuklear mungkin berlaku. Pesakit dengan sisihan yang stabil mungkin mendapat manfaat daripada pembedahan otot, suntikan toksin CI botulinum, atau gabungan kedua-duanya.

Pergerakan nystagmoid boleh diperhatikan dalam penculikan pandangan yang melampau.

Ujian Edrophonium

Edrophonium adalah agen antikolinesterase bertindak pendek yang meningkatkan jumlah asetilkolin dalam persimpangan neuromuskular. Dalam myasthenia, ini mengakibatkan pengurangan sementara dalam gejala seperti kelemahan, ptosis, dan diplopia. Sensitiviti ujian adalah 85% untuk myasthenia okular dan 95% untuk myasthenia sistemik. Komplikasi yang berpotensi tetapi jarang berlaku termasuk bradikardia, kehilangan kesedaran, dan kematian juga mungkin, jadi ujian tidak boleh dilakukan tanpa pembantu, dan gurney resusitasi harus berada di tangan sekiranya berlaku komplikasi kardiorespiratori secara tiba-tiba. Ujian dilakukan seperti berikut:

Tahap awal ptosis atau diplopia dinilai secara objektif menggunakan ujian Hess.

1. Atropine 0.3 mg ditadbir secara intravena, yang meminimumkan kesan sampingan muskarinik.
2. 0.2 ml (2 mg) edrophonium hidroklorida ditadbir secara intravena. Sekiranya gejala reda, ujian dihentikan serta-merta.
3. Jika tiada hipersensitiviti, baki 0.8 ml (8 mg) diberikan selepas 60 saat.
4. Pengukuran akhir dan/atau pengulangan ujian Hess dijalankan dan hasilnya dibandingkan, dengan mengingati bahawa tindakan itu berlangsung hanya 5 minit (Rajah 18.1121.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]