Pachiderma

Pachydermoperiostosis (pachus Greek - tebal, padat ;. Derma - kulit dan periostosis - perubahan bukan-radang periosteum) - penyakit, ciri utama yang merupakan penebalan besar kulit muka, tengkorak, tangan, kaki dan bahagian-bahagian distal tulang panjang. Pada tahun 1935, Doktor Perancis N. Touraine, G. Solente dan L. Gole pachydermoperiostosis pertama kali diasingkan sebagai unit nosological bebas.

Punca parathyroidism

Penyebab dan patogenesis pachydermoperiodosis telah sedikit dikaji pada masa ini. Adalah diketahui bahwa pachidermoperiodosis adalah penyakit keturunan dengan jenis warisan autosomal yang dominan dengan ekspresi bervariasi, biasanya ditunjukkan dalam masa post-pubertal. Borang keluarga juga diterangkan. Nisbah pesakit di kalangan lelaki dan wanita ialah 8: 1. Pakhidermoperiodosis adalah penyakit keturunan yang jarang berlaku. Tanda-tanda pertama penyakit muncul semasa baligh, dan kompleks gejala lengkap dibentuk oleh 20-30 tahun.

[1]

Patogenesis

Morfologi, penyakit ini dicirikan terutamanya oleh percambahan besar struktur berserabut dermis dan tisu subkutaneus dengan pertumbuhan ke yang dilafazkan tisu penghubung berserabut dalam mata pelajaran, yang bertanggungjawab bagi perpaduan kulit intim dengan mereka. Hiperplasia fibrous juga berlaku di dinding darah dan saluran limfatik dermis; lumen kapal itu biasanya "jurang"; sesetengah daripada mereka adalah trombosis. Terdapat peningkatan ketara dalam bilangan peluh matang dan kelenjar sebum, kadang-kadang hiperplasia dan / atau hipertropi sel-sel kelenjar yang membentuknya. Di dalam kulit terdapat infiltrat inflamasi kronik, hiperkeratosis sekunder, acanthosis juga diperhatikan. Fenomena fibrosis diperhatikan di aponeurosis dan fasciae.

Di tulang tulang, terutamanya tiub, besar dan kecil, terdapat ossifikasi periosteal - lapisan berlapis tisu osteoid ke atas bahan kortikal. Ia boleh mencapai ketebalan 2 cm atau lebih atau terhad dalam bentuk osteoma. Proses ini merebak kedua-dua secara endostal dan periosteally. Kadang-kadang terdapat penebalan perut periosteum, pelanggaran arkitek tulang. Bahan tulang yang tidak matang sering dijumpai. Terdapat pembaziran saluran darah yang memakan tisu tulang. Dalam sendi - hiperplasia sel-sel synovial integumentary dan penebalan dinding dinding kecil, saluran darah subsidoviral disebabkan oleh fibrosis. Fibrosis dinding saluran darah, terutama saluran darah, boleh berlaku di dalam organ dalaman.

Epidermis dermis sedikit berubah menebal dengan meningkatkan jumlah kolagen dan elastik gentian, percambahan fibroblas dan kecil perifollicular lymphohistiocytic perivascular ditanda menyusup mulut lanjutan folikel rambut dengan pengumpulan orang ramai di dalamnya horny, hiperplasia sebaceous, kadang-kadang pada masa yang sama dan kelenjar peluh.

[2]

Gejala parathyroidism

Penyakit ini agak jarang berlaku. Klinik, diagnosis dan rawatannya kurang diketahui oleh pelbagai ahli endokrinologi. Sebilangan besar pesakit dengan pachydermoperiodosis tersilap didiagnosis dengan acromegali, yang membawa kepada penggunaan langkah-langkah perubatan yang tidak mencukupi. Dalam hal ini, disarankan untuk membentangkan klinik, kaedah diagnosis dan rawatan moden pachydermoperiodosis.

Gejala klinikal pada wanita kurang jelas, tetapi terdapat pesakit yang mempunyai bentuk lengkap dan pachydermoperiodosis yang teruk. Permulaan penyakit itu secara beransur-ansur. Gambar klinikal melengkapkan perkembangannya dalam 7-10 tahun (peringkat aktif), selepas itu ia tetap berada dalam keadaan stabil (tahap tidak aktif). Aduan tipikal dengan pachidermoperiodosis adalah perubahan yang ketara dalam penampilan, peningkatan kelembapan dan peluh kulit, penebalan tajam bahagian-bahagian kaki anggota badan, peningkatan saiz jari dan kaki. Rupa berubah disebabkan oleh penebalan hodoh dan kedutan kulit muka. Lipatan melintang mendatar di dahi, keriting yang mendalam di antara mereka, peningkatan ketebalan kelopak mata memberi orang "ekspresi lama". Biasa dilipat pachydermia kulit kepala untuk membentuk parietooccipital yang sederhana menyakitkan, kulit kasar lipatan menyerupai gyrus - cutis verticis gyrata. Kulit kaki dan tangan juga menebal, kasar ke sentuhan, disebarkan ke tisu yang mendasari, tidak meminjamkan dirinya kepada pergeseran dan pemampatan.

Pengeluaran peluh dan sebum meningkat dengan ketara, terutamanya pada muka, telapak tangan dan permukaan plantar kaki. Ia mempunyai watak kekal, yang dikaitkan dengan peningkatan bilangan peluh dan kelenjar sebaceous. Pemeriksaan histologi kulit mendedahkan penyusupan keradangan kroniknya.

Dengan pachidermoperiodosis, tulangnya berubah. Kerana lapisan osteoid dalam korteks diaphyseal daripada tulang panjang, terutama distal lengan dan shin pesakit meningkat dalam jumlah dan mempunyai bentuk silinder. A hyperostosis simetri sama dalam metacarpal dan metatarsal bidang falanks jari tangan dan kaki membawa kepada pertumbuhan mereka, dan jari tangan dan kaki clavately menebal, berpintal dalam "drumsticks." Plat kuku mempunyai bentuk "gelas menonton".

Sebilangan besar pesakit mempunyai arthralgia, ossalgia, pinggul, lutut, jarang pergelangan kaki pergelangan tangan dan artritis. Sindrom artikular dikaitkan dengan hiperplasia ringan sel-sel synovial integumentary dan penebalan yang kuat daripada saluran darah kecil, subovirus dan fibrosisnya. Dia tidak berbeza dalam graviti, jarang berkembang dan membatasi keupayaan untuk bekerja pesakit hanya dengan sindrom artikular yang teruk, yang jarang terjadi.

Pada tahun 1971, J. V. Harbison dan SM Nice mengenal pasti 3 bentuk pachidermoperiodosis: lengkap, tidak lengkap dan dipotong. Dalam bentuk penuh, semua tanda-tanda utama penyakit itu dinyatakan. Pada pesakit dengan bentuk yang tidak lengkap tidak ada manifestasi kulit, dipotong - simostatik periosteal ossification.

Penampilan yang ganjil, berpeluh berterusan dan kelancaran kulit menjejaskan status pesakit mental. Mereka ditutup, memberi tumpuan kepada perasaan mereka, terpencil daripada orang lain.

Diagnostik parathyroidism

Apabila mendiagnosis pachidermoperiodosis, perlu mengambil kira bentuk dan peringkat proses patologi. Bersama dengan aduan tipikal dan kemunculan pesakit, yang paling bermaklumat adalah kajian x-ray. Radiograf diaphysis dan metaphysis tulang tiub mendedahkan hyperostosis berasimilasi, mencapai 2 cm atau lebih. Permukaan hiperostosis luar adalah fimbriated atau acicular. Struktur tulang tengkorak tidak berubah. Pelana Turki tidak diperbesarkan.

Stsintiskanirovanie metilena tulang diphosphonate  ⁹⁹ kepekatan Tc mendedahkan linear perikortikalnuyu radionuklid sepanjang more- dan fibula, jejari dan tulang hasta, dan juga dalam metacarpal dan metatarsal tempat ruas tangan dan kaki.

Hasil  thermography, plethysmography dan capillaroscopy menunjukkan peningkatan kadar aliran darah dan kekekalan jaringan kapilari, peningkatan suhu pada falang terminal yang menebal jari. Keserupaan manifestasi klinikal dan penemuan anatomi dalam pachidermoperiodosis dan sindrom Bamberger-Marie menunjukkan mekanisme patogenetik yang sama. Pada peringkat awal (aktif) pachidermoperiodosis, vascularization dan suhu bahagian-bahagian distal jari meningkat, iaitu pengaktifan tempatan metabolisme berlaku. Peningkatan yang sama telah dicatatkan dalam Sindrom Bamberger-Marie di kawasan-kawasan di mana terdapat pertumbuhan tisu yang berlebihan. Pada peringkat akhir (tidak aktif), halangan dan kekurangan rangkaian kapilari, ketidak seimbangan kontur lingkaran kapilari, yang mengakibatkan pengurangan dalam hal aliran darah dalam falang terminal jari dan penghentian peningkatan selanjutnya. Perubahan yang sama berlaku di periosteum: vascularization maksimum pada peringkat awal penyakit dan demokrasi relatif pada peringkat akhir.

Ujian darah am,  ujian air kencing, indeks biokimia asas pada pesakit dengan pachydermoperiodosis dalam had normal. Tahap hormon tropika kelenjar pituitari, kortisol, tiroid dan hormon seks tidak berubah. Reaksi hormon pertumbuhan kepada beban glukosa dan tyroliberin intravena tidak hadir. Sesetengah kajian menyebutkan peningkatan dalam kandungan air kencing estrogen, yang, menurut penulis, dikaitkan dengan pelanggaran metabolisme mereka.

[3]

Diagnosis pembezaan

Pachidermoperiodosis perlu dibezakan dari acromegaly, Sindrom Bamberger-Marie dan penyakit Paget. Dengan penyakit Paget (deforming osteodystrophy), bahagian-bahagian proksimal tulang-tulang tubular dengan tulang belakang yang membentuk tulang belakang secara selektif akan menebal dan cacat. Penyakit ini dicirikan oleh penurunan dalam rangka muka dan peningkatan yang signifikan dalam tulang depan dan parietal yang membentuk tengkorak "menara". Ukuran pelana Turki tidak berubah, tidak ada pertumbuhan dan penebalan tisu lembut.

Kaitan paling besar adalah diagnosis pembezaan acromegaly dan pachydermoperiostosis, kerana diagnosis yang salah pendedahan acromegaly utuh rantau pituitari mezhutochno- membawa kepada kehilangan beberapa fungsi tropic of adenohypophysis dan memburukkan lagi pachydermoperiostosis itu.

[4], [5]

Rawatan parathyroidism

Rawatan Etiopathogenetic terhadap pachydermoperiodosis belum dikembangkan. Pembedahan plastik kosmetik boleh meningkatkan kemunculan pesakit dan dengan itu status mental mereka. Dalam beberapa kes, kesan yang baik diperhatikan dengan fono atau elektroforesis tempatan pada kulit yang rosak) dan penggunaan parenteral kortikosteroid. Dalam terapi yang kompleks, perlu memasukkan persiapan yang meningkatkan tisu tropis (andecalin, komplamin). Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, terapi laser telah berjaya digunakan untuk rawatan. Dengan kehadiran arthritis, ubat anti-radang bukan steroid sangat berkesan: indomethacin, brufen, voltaren. Terapi sinaran di rantau interstitial-pituitari tidak dikontraindikasikan pada pesakit dengan pachydermoperiodosis.

Ramalan

Prognosis untuk pemulihan pesakit dengan pachydermoperiodosis tidak menguntungkan. Dengan rawatan yang rasional, pesakit boleh mengekalkan keupayaan mereka untuk bekerja dan hidup untuk usia tua mereka untuk masa yang lama. Dalam sesetengah kes, disebabkan oleh keterukan sindrom sendi, terdapat kehilangan keupayaan untuk bekerja. Kaedah khas untuk pencegahan pachydermoperiodosis tidak hadir. Mereka digantikan oleh kaunseling genetik perubatan yang menyeluruh tentang keluarga pesakit.

[6]