Sindrom Nelson

Sindrom Nelson adalah penyakit yang dicirikan oleh kekurangan adrenal kronik, hiperpigmentasi kulit, membran mukus dan kehadiran tumor hipofisis. Ia berlaku selepas penyingkiran kelenjar adrenal semasa penyakit Itenko-Cushing.

Penyakit yang dinamakan untuk Nelson belajar bahawa kali pertama pada tahun 1958 bersama-sama dengan pekerja yang dinyatakan pesakit yang mempunyai 3 tahun selepas adrenalectomy dua hala mengenai penyakit Cushing membangunkan lebih chromophobe pituitary adenoma.

[1], [2], [3],

Punca sindrom Nelson

Selepas penyingkiran adrenal off rantai pathogenetic fungsi adrenocortical mewujudkan keadaan untuk penyelewengan yang lebih mendalam dalam sistem hypothalamo-pituitari (irama circadian rembesan hormon dan mekanisme maklum balas), di mana apabila Nelson tahap sindrom ACTH sentiasa lebih tinggi daripada pesakit dengan penyakit ini Itsenko- Cushing, dan monotonic sepanjang hari, pentadbiran dos yang tinggi dexamethasone tidak membawa kepada normalisasi tahap ACTH.

Perlu ditekankan bahawa perkembangan sindrom hanya terjadi pada sebahagian pesakit yang mengalami adrenalektomi dua hala.

Kebanyakan penyelidik percaya bahawa penyakit Cushing dan sindrom Nelson ada satu proses patologi tunggal dalam kelenjar pituitari, tetapi dengan peringkat gangguan sistem hypothalamic-pituitari. Selepas jumlah peningkatan progresif adrenalectomy dua hala dalam rembesan ACTH menunjukkan pituitari hyperplastic dan dalam proses membentuk mikro dan makrokortikotropinom (atau kortikomelanotropinom). Ia menunjukkan bahawa pituitari tumor reseptor kehilangan kekhususan mereka, fungsi mereka tidak autonomi dan bergantung pada peraturan pusat hypothalamic atau. Ini disahkan oleh fakta bahawa sebagai tindak balas kepada stimulator tidak spesifik, seperti thyroliberine dan metoclopramide boleh diperolehi pada pesakit dengan hypersecretion sindrom ACTH Nelson. Stimulator tertentu rembesan ACTH, vasopressin, dan hipoglisemia insulin apabila sindrom Nelson ketara meningkatkan tahap ACTH, hipoglisemia ACTH mendedahkan rizab yang ketara - lebih tinggi daripada penyakit Cushing. Ia menunjukkan bahawa reseptor tidak berfungsi dalam tisu pituitari normal, di dalam tumor ACTH pengeluar kemuncak, somatostatin dan dengan itu, tidak menjejaskan rembesan ACTH dalam orang yang sihat, ia mengurangkan rembesan pada pesakit dengan sindrom Nelson.

[4], [5], [6], [7], [8]

Patogenesis

Sindrom patogenesis secara langsung berkaitan dengan peningkatan pengeluaran ACTH oleh pituitari, extraadrenal kesannya terhadap melanosit dan metabolisme kortikosteroid lain. Sebagai contoh, apabila sindrom Nelson ACTH memberi kesan pigmentasi kulit dan membran mukus. Kesan ke atas melanosit disebabkan oleh kehadiran dalam molekul ACTH residu asid amino yang urutan adalah perkara biasa untuk kedua-dua molekul ACTH dan molekul alpha-MSH. Peranan yang penting dalam pembangunan hyper-pigmentasi dan pengaruh pengedaran di melanosit dalam sindrom Nelson juga milik beta lipotropina dan alpha-MSH.

Selain keupayaan untuk mempengaruhi pigmentasi, ACTH, seperti yang ditunjukkan dalam eksperimen, mempunyai aktiviti lipolitik, kesan hipoglikemik akibat peningkatan rembesan insulin. Dalam kajian eksperimen, ia juga telah menunjukkan bahawa ingatan, tingkah laku, refleks yang dikondisi dan latihan haiwan eksperimen bergantung kepada ACTH atau serpihannya.

Pengaruh ACTH pada pertukaran periferal kortikosteroid juga tergolong dalam ACTH kelenjar adrenal. Pelantikan ACTH orang yang sihat disertai dengan peningkatan kadar metabolisme kortisol, aldosterone, deoxycorticosterone. Pesakit dengan sindrom ACTH Nelson mengurangkan mengikat kortisol dan metabolit dan mempercepatkan separuh hayat kortikosteroid dan terlibat dalam pengagihan semula steroid dalam badan. Di bawah pengaruh ACTH, kadar pembentukan metabolit dengan asid glucuronic menurun dan meningkat dengan asid sulfurik. Kortisol juga meningkatkan kelajuan penukaran 6-beta-oksikortizol separuh hayat dan kortisol dikurangkan. Oleh itu, kesan extraadrenal ACTH, yang menyebabkan metabolisme dipercepatkan glukokortikoid dan mineralocorticoid hormon, menjelaskan keperluan yang meningkat pada pesakit dengan sindrom Nelson dalam analog sintetik hormon untuk mengimbangi kekurangan adrenal.

Pembentukan tumor testis, paratestular dan parovarial juga berkaitan langsung dengan tindakan ACTH tambahan-adrenal dalam sindrom Nelson. Perkembangan proses neoplasia berlaku akibat rangsangan ACTH yang berkepanjangan pada sel-rahsia penyembuh steroid kelenjar seksual. Dalam tumor paratestular, rembesan kortisol dikesan, yang dikawal oleh ACTH. Pengurangan kadar ciprohyptacin menyebabkan pengurangan kortisol. Tumor paraovarial menyebabkan sindrom virial dalam pesakit kerana sintesis androgen, terutamanya testosteron. Tahap testosteron bergantung pada tahap rembesan ACTH: dengan pelantikan dexamethasone, ia menurun dan meningkat dengan pentadbiran eksogen hormon. Tumor kelenjar seks, testis dan ovari di sindrom Nelson manifestasi klinikal yang sama dan sintesis hormon dari gonad tumor pada pesakit dengan hiperplasia adrenal kongenital kerana hypersecretion ACTH berpanjangan.

Data terkumpul mengenai kesan pelbagai bahan pada sel kortikotropik menunjukkan bahawa aktiviti fungsi tumor pituitari pada pesakit dengan sindrom Nelson ditentukan oleh pengaruh hipotalamus dan pusat.

Pembedahan mayat

Dengan sindrom Nelson, 90% pesakit mempunyai adenoma kromofobik kelenjar pituitari, yang hampir tidak berbeza dalam struktur dari tumor yang berlaku dalam penyakit Itenko-Cushing. Satu-satunya perbezaan adalah ketiadaan dalam adenohypophysis sel Krukov, ciri hypercorticism. Adenoma yang tidak dibezakan dengan sel mucoid juga digambarkan. Penggunaan kaedah moden - mikroskop elektron dan imunohistokimia - telah menunjukkan bahawa kedua-dua jenis tumor terdiri daripada sel kortikotropik. Di dalam mikroskop cahaya, sel-sel berbentuk berbentuk bintang biasanya dijumpai; nukleus mereka sangat baik. Sel-sel membentuk helai yang dikelilingi oleh kapilari. Mikroskopi elektron mendedahkan kortikotropi tumor utama dengan peralatan Golgi yang dinyatakan, banyak mitokondria kecil, sering tidak teratur. Lysosomes dikesan dalam banyak sel. Dengan sindrom Nelson, kebanyakan kortikotropin adalah jinak, malignan jarang berlaku.

[9], [10], [11]

Gejala sindrom Nelson

Manifestasi klinikal sindrom Nelson terdiri daripada gejala berikut: hyperpigmentation progresif kulit, kekurangan adrenal kronik, ACTH menghasilkan tumor pituitari - kortikotropinomy, oftalmik dan gangguan neurologi. Sindrom ini berkembang pada pesakit dengan BIC pada selang waktu yang berlainan selepas adrenalektomi dua hala, dari beberapa bulan hingga 20 tahun. Biasanya, sindrom itu berlaku pada usia muda selama 6 tahun selepas pembedahan.

Hyperpigmentation kulit adalah gejala patognomonik sindrom Nelson. Selalunya ini adalah tanda pertama penyakit ini, dan kadang-kadang ia menjadi satu-satunya manifestasi penyakit itu untuk masa yang lama (dengan pertumbuhan mikroadenoma pituitari secara perlahan). Pengedaran pigmen pada kulit berlaku dengan cara yang sama seperti penyakit Addison. Kulit berwarna berwarna yang ketara pada warna selaran matahari di bahagian terbuka badan dan tempat geseran: muka, leher, tangan, pada tali pinggang, di kawasan aksila. Ia adalah ciri pewarnaan membran mukus rongga mulut dan dubur sebagai tempat. Pigmen yang ditandakan ditandakan dalam jahitan pasca operasi. Perkembangan melasma dalam sindrom Nelson bergantung kepada rembesan ACTH dan beta-lipotropin. Terdapat korelasi antara tahap melasma dan kandungan ACTH dalam plasma. Pada pesakit dengan nada kulit hitam dan warna ungu gelap membran mukus, kandungan ACTH lebih daripada 1000 ng / ml. Hyperpigmentation, hanya dinyatakan di tempat jahitan dan jahitan pasca operasi, disertai dengan kenaikan ACTH kepada 300 mg / ml. Melasma dalam sindrom Nelson boleh dikurangkan dengan ketara terhadap latar belakang terapi penggantian yang mencukupi dengan kortikosteroid dan menggiatkan terhadap dekompensasi. Tanpa rawatan yang bertujuan mengurangkan aktiviti kelenturan kelenjar pituitari dan menormalkan pembebasan ACTH, hiperpigmentasi tidak dihapuskan.

Kekurangan adrenal dalam sindrom Nelson ditandakan dengan kursus labil. Pesakit memerlukan dos besar ubat gluco- dan mineralocorticoid. Keperluan untuk dosis besar hormon untuk mengimbangi proses metabolik dikaitkan dengan peningkatan kemerosotan hormon sintetik yang diperkenalkan di bawah pengaruh hipersecretion ACTH oleh kortikotrophinoma. Ketidaksuburan adrenal dalam sindrom Nelson adalah lebih kerap decompensated tanpa alasan jelas dan disertai dengan perkembangan krisis kecil dan besar. Pada krisis kecil, pesakit mengalami kelemahan, semakin teruk selera, sakit sendi, dan menurunkan tekanan darah. Krisis besar boleh berlaku secara tiba-tiba: loya, muntah-muntah, najis longgar, sakit perut, dubur adynamia, sakit pada otot, sendi. Tekanan arteri berkurangan, suhu badan kadang-kadang naik hingga 39 C, terdapat takikardia.

Dengan krisis kekurangan adrenal pada pesakit dengan sindrom Nelson, tekanan darah tidak berkurang, tetapi meningkat. Jika gejala perut mendominasi semasa krisis, mereka boleh dianggap sebagai perkembangan "perut akut". Ini membawa kepada kesilapan diagnostik dan taktik rawatan yang salah. Tekanan darah bertambah atau normal yang dikesan semasa krisis pada pesakit dengan sindrom Nelson juga kadang-kadang membawa kepada kesilapan diagnostik dan taktik perubatan yang tidak betul. Hydrocortisone asetat dan deoxycorticosterone (Dox) Parenteral terapi penggantian cepat menghapuskan gejala "abdomen akut", membawa kepada pemulihan yang tekanan darah dan membantu untuk mengelakkan campur tangan pembedahan yang tidak perlu.

Dalam sindrom Nelson, terdapat ciri-ciri gejala neurologi pesakit dengan kortikotropinoma yang mempunyai pertumbuhan progresif dan melangkaui pelana Turki. Yang paling ciri ialah sindrom chiasmatic. Pada masa yang sama, hemianopsia biotemporal berkembang dan atrofi utama saraf optik berbeza tahap keterukan. Dalam sesetengah kes, hemianopsia bitemporal juga berlaku dalam adenomas endoserellar akibat gangguan aliran darah dalam kerangka. Perubahan kemudiannya berkembang pada fundus, yang dinyatakan dalam bentuk atrofi puting saraf optik. Akibatnya, ketajaman penglihatan berkurang, dan kadang-kadang kehilangan lengkapnya diperhatikan.

Neuropsychiatric perubahan sindrom ciri Nelson, yang berkaitan kepada kedua-dua negeri pampasan kekurangan adrenal, dan magnitud dan lokasi tumor dan meningkatkan tahap pituitari ACTH. Keputusan peperiksaan neurologi 25 pesakit dengan sindrom Nelson di klinik Institut Eksperimen Endokrinologi dan Hormon Kimia (IIEiHG) pelantak Dr. Med. VM Prikhozhan dibenarkan memaklumkan beberapa ciri klinikal. Dalam status psiko-saraf pesakit dengan sindrom Nelson berbeza dengan kumpulan kawalan pesakit selepas jumlah adrenalectomy dua hala telah didapati untuk meningkatkan astenofobicheskogo dan astenodepressivnyh sindrom, serta kemunculan gejala neurotik. Ramai pesakit pada latar belakang sindrom Nelson berlaku ketidakstabilan teruk emosi, mengurangkan mood latar belakang, kebimbangan, wasangka.

Dengan kortikotropin, yang menyebabkan sindrom Nelson, pendarahan spontan ke tumor adalah mungkin. Hasil daripada infark tumor, pengurangan atau normalisasi rembesan ACTH dikesan. Pelanggaran dari rembesan hormon tropik lain tidak dikesan. Apabila pendarahan pada pesakit dengan pituitari tumor berasal oleh gejala neurologi menaip ophthalmoplegia (oculomotor unilateral palsi saraf) dan kekurangan adrenal teruk. Meningkatkan dos hydrocortisone dan Dox menyebabkan normalisasi fungsi oculomotor saraf, kehilangan ptosis dan pengurangan melasme.

Apabila tumor mencapai saiz yang besar, pesakit mempunyai simptom neurologi penyakit, bergantung kepada arah pertumbuhan tumor. Semasa percubaan antesellar, gangguan dan gangguan mental dikesan, lesi parasetal III, IV, V dan VI saraf kranial berlaku. Dengan pertumbuhan tumor ke atas, ke dalam rongga ventrikel ketiga, terdapat gejala serebral umum.

Kajian otak aktiviti elektrik pada pesakit dengan sindrom Nelson yang dijalankan di hospital penyelidik kanan IEEiHG RAMS GM Frenkel. Dinamik electroencephalograms telah diikuti selama 6-10 tahun di 14 pesakit dengan pituitari Cushing sebelum dan selepas bermulanya sindrom Nelson mereka. Tumor hipofisis dikesan pada 11 pesakit. Sindrom Nelson didiagnosis 2-9 tahun selepas mengeluarkan kelenjar adrenal. Sebelum operasi dan 0.5-2 tahun kemudian, aktiviti alpha yang ditandakan telah dilihat pada EEG dengan tindak balas yang lemah terhadap rangsangan cahaya dan bunyi. Pengesanan dinamik EEG selama lebih 9 tahun, ia mendapati bahawa majoriti pesakit dengan sindrom postoperative ciri Nelson EEG muncul, menunjukkan peningkatan aktiviti hipotalamus, sebelum X-ray menunjukkan tumor pituitari. Dalam rakaman dalam tempoh ini, irama alfa amplitud tinggi dicatatkan, penyinaran ke atas semua petunjuk, kadang-kadang dalam bentuk pelepasan. Apabila tumor meningkat saiz, rekod spesifik muncul dalam bentuk pelepasan 6-gelombang, lebih ketara dalam petunjuk anterior. Data mengenai peningkatan dalam otak aktiviti elektrik pada pesakit dengan sindrom Nelson disahkan oleh hakikat bahawa gangguan "maklum balas", berlaku apabila penyingkiran kelenjar adrenal pada pesakit dengan penyakit Cushing, yang membawa kepada peningkatan yang tidak terkawal dalam aktiviti sistem hypothalamic-pituitari. Nelson sindrom diagnosis dibuat berdasarkan kejadian pada pesakit selepas adrenalectomy dua hala jumlah kulit hyperpigmentation, aliran nadpochechnikovoynedostatochnosti labil perubahan struktur sella dan mengesan kandungan yang tinggi ACTH dalam plasma. Klinikal susulan pesakit dengan penyakit Isenko-Cushing yang menjalani pengalihan kelenjar adrenal membolehkan pengiktirafan terdahulu mengenai sindrom Nelson.

Tanda awal melasma adalah peningkatan pigmentasi pada leher dalam bentuk "kalung" dan gejala "siku kotor", pemendapan pigmen ke dalam jahitan pasca operasi.

Kursus labil ketidaksuburan adrenal adalah ciri kebanyakan pesakit dengan sindrom Nelson. Dos besar gluco- dan mineralocorticoids diperlukan untuk mengimbangi proses metabolik. Tempoh pemulihan dari pelbagai penyakit semasa adalah lebih lama dan lebih berat daripada pesakit selepas mengeluarkan kelenjar adrenal tanpa sindrom Nelson. Kehadiran kesulitan dalam mengimbangi kekurangan adrenal, peningkatan keperluan untuk hormon mineralocorticoid juga merupakan tanda-tanda perkembangan sindrom Nelson pada pesakit selepas adrenalectomy untuk penyakit Itenko-Cushing.

Diagnostik sindrom Nelson

Kriteria penting dalam diagnosis sindrom Nelson ialah penentuan ACTH dalam plasma. Peningkatan tahapnya pada waktu pagi dan pada waktu malam adalah lebih tinggi daripada 200 pg / ml adalah ciri untuk perkembangan kortikotropinoma.

Diagnosis tumor hipofisis dalam sindrom Nelson adalah sukar. Kortikotropinoma selalunya adalah microadenomas dan untuk masa yang lama, terletak di dalam pelana Turki, tidak mengganggu strukturnya. Dengan adenomas kecil kelenjar pituitari dalam sindrom Nelson, pelana Turki berada di batas atas norma atau sedikit meningkat. Dalam kes-kes ini, pemeriksaan terperinci mengenai craniogram sisi dan radiografi dengan pembesaran terus, serta pemeriksaan tomografi, membolehkan seseorang mengenali gejala awal perkembangan tumor pituitari. Diagnostik dibangunkan dan pituitari adenoma besar tidak sukar. Adenoma berkembang kelenjar pituitari biasanya dicirikan oleh peningkatan saiz pelana Turki, meluruskan, penipisan atau kehancuran dinding. Kemusnahan proses berbentuk baji, pendalaman bawah pelana, menunjukkan tumor yang semakin meningkat di kelenjar pituitari. Dengan tumor yang besar, terdapat peningkatan masuk ke pelana Turki, memendekkan proses berbentuk baji, iaitu. Gejala-gejala muncul yang menjadi ciri tumor supra-, ante-, retro- dan introsellar tumor. Dalam pemakaian teknik tambahan (tomografi dalam pneumoencephalography, gua sinus venography dan tomografi berkomputer ) boleh mendapatkan data yang lebih tepat mengenai status dan lokasi tumor sella pituitari seterusnya.

Di dalam diagnosis sindrom Nelson, pakar oftalmologi, neurofsiologi dan neurologi pesakit sangat penting. Perubahan dalam fundus, penglihatan lateral, mengurangkan keparahan sehingga kehilangan lengkap, ptosis kelopak mata atas adalah ciri pesakit dengan sindrom Nelson. Tahap penglihatan adalah faktor penting dalam memilih terapi yang mencukupi. Kajian elektroensefalografik mungkin dalam beberapa kes membantu diagnosis awal sindrom Nelson.

[12], [13]

Diagnosis pembezaan

Dalam sindrom Nelson, diagnosis harus dibuat dengan sindrom Itenko-Cushing yang disebabkan oleh tumor ektopik yang menyembur ACTH. Tumor ini, kedua-dua sistem bukan endokrin dan kelenjar endokrin, menghasilkan ACTH, yang membawa kepada hiperplasia korteks adrenal dan perkembangan sindrom Itenko-Cushing. Selalunya, tumor ektopik bersaiz kecil, dan lokasinya sukar untuk didiagnosis. Sindrom Itenko-Cushing dengan tumor ektopik disertai oleh hiperpigmentasi kulit dan hasil dengan klinik hypercorticism yang teruk. Keadaan pesakit selepas penyingkiran kelenjar adrenal meningkat. Tetapi pertumbuhan tumor, ektopik dalam mana-mana organ, berlangsung, kandungan ACTH bertambah, dan peningkatan hyperpigmentation.

Terutamanya sukar ialah diagnosis pembezaan antara sindrom Nelson dan tumor ektopik selepas adrenalektomi dua hala, jika terdapat bukti ketiadaan tumor pituitari. Dalam kes-kes ini, pemeriksaan klinikal dan komputer yang menyeluruh perlu diambil untuk mencari lokasi tumor ektopik. Selalunya tumor ini terdapat di bronkus, mediastinum (thymoma, chemodectomy), pankreas dan kelenjar tiroid.

Kandungan plasma ACTH dalam tumor ektopik yang timbul daripada sindrom Itenko-Cushing telah meningkat ke tahap yang sama seperti dalam sindrom Nelson.

Rawatan sindrom Nelson

Rawatan sindrom Nelson bertujuan untuk mengkompensasi kekurangan adrenal kronik dan mempengaruhi sistem hipofisis hipofisis. Untuk merawat sindrom, pelbagai kaedah digunakan untuk menindas rembesan ACTH dan mencegah pertumbuhan dan perkembangan kortikotropinoma. Rawatan perubatan, radiasi pada kelenjar pituitari dan penyingkiran pembedahan tumor digunakan.

Ubat-ubatan yang digunakan dalam terapi ubat-ubatan, mempunyai kesan bersifat menindas pada rembesan ACTH serotonin blocker - Cyproheptadine, dopamin rembesan perangsang - bromocriptine dan Konvuleks (sodium valproate) yang menyekat pengeluaran ACTH dengan meningkatkan sintesis gamma-aminobutyric asid (GABA) dalam hipotalamus.

Kaedah radiasi rawatan, pelbagai jenis penyinaran jarak jauh, serta yang penting, kini digunakan. Yang pertama termasuk penyinaran dengan sinar gamma, balok proton. Kaedah interstitial mencapai pemusnahan separa kelenjar pituitari dengan menggunakan pelbagai sumber radioaktif, ⁹⁰ Ia atau ¹⁹⁸ Au, yang disuntik terus ke dalam kelenjar pituitari.

Terapi ubat dan radiasi digunakan dalam rawatan pesakit dengan tumor pituitari yang tidak melampaui pelana Turki dan tidak digunakan untuk tumor yang lebih besar. Di samping itu, tanda-tanda untuk terapi dadah dan radiasi adalah tindak balas atau kesan terapeutik sebahagian daripada kaedah rawatan pembedahan. Penyinaran dengan balok proton menyebabkan pengurangan pigmentasi dan penurunan dalam rembesan ACTH. Pengenalan ⁹⁰ Ia atau ¹⁹⁸ Au ke dalam rongga pelana Turki memberi keputusan positif pada semua pesakit kumpulan kawalan yang terdiri daripada 8 orang.

Di klinik IEEiHHII RAMS, 29 pesakit dengan sindrom Nelson telah disinari dengan sinar gamma pada dos 45-50 Gy. Selepas 4-8 bulan, 23 daripada mereka menunjukkan penurunan hiperpigmentasi kulit, dan 3 melanoderma hilang sepenuhnya. Satu gambaran penting mengenai kesan positif penyinaran adalah penghapusan kursus labil yang teruk ciri-ciri kekurangan adrenal yang tidak dirawat oleh sindrom Nelson. Dalam tiga pesakit yang tinggal, jika tiada kesan rawatan, pertumbuhan tumor pituitari yang lebih progresif diperhatikan.

Kaedah pembedahan untuk penghapusan kortikotropin digunakan dalam kedua-dua mikroadenoma dan tumor besar. Baru-baru ini, kaedah campur tangan mikrosurgikal dengan akses transspenoid telah menjadi semakin meluas. Kaedah ini digunakan untuk tumor berkembang. Dengan tumor yang besar, invasif, berkembang dengan kelenjar pituitari, pesakit dengan sindrom Nelson menggunakan akses transfrontal. Hasil rawatan pembedahan dengan tumor kecil lebih baik daripada dengan adenomas dengan pertumbuhan yang sama. Walaupun teknik mikrosurgi memberikan kebanyakan kes penyingkiran tisu patologi, selepas penggunaan kaedah pembedahan, terdapat tindak balas penyakit.

Selalunya, dalam rawatan sindrom Nelson, terapi gabungan diperlukan. Dalam ketiadaan remisi penyakit selepas rawatan radiasi, ia ditetapkan cyproheptadine, parlodel, dan convullex. Sekiranya tidak mungkin untuk membuang tumor sepenuhnya pembedahan, penyinaran hipofisis atau ubat-ubatan yang menyekat rembesan ACTH digunakan.

Pencegahan

Kebanyakan pengarang mengakui bahawa lebih mudah untuk mencegah perkembangan sindrom dan tumor yang lebih besar berbanding dengan merawat sindrom Nelson dengan proses umum di luar pelana Turki. Terapi sinaran awal di kawasan hipofisis pesakit dengan penyakit Isenko-Cushing, menurut majoriti penulis, tidak menghalang perkembangan sindrom. Dalam usaha untuk mencegah tanpa mengira pra-penyinaran pituitari dengan penyakit Cushing selepas jumlah adrenalectomy dua hala adalah perlu untuk menjalankan satu kajian radiografi tahunan sella, bidang pandangan dan kandungan ACTH dalam plasma darah.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Ramalan

Prognosis penyakit bergantung kepada dinamika adenoma pituitari dan tahap pampasan kekurangan adrenal. Dengan perkembangan lambat proses tumor dan pampasan ketidaksuburan adrenal, keadaan pesakit untuk masa yang lama dapat terus memuaskan.

Hampir setiap orang mempunyai kecacatan. Ia adalah perlu untuk memantau ahli endokrinologi, pakar neurologi dan pakar oftalmologi.

[20], [21], [22],