Sindrom Nelson

Sindrom Nelson adalah penyakit yang dicirikan oleh kekurangan adrenal kronik, hiperpigmentasi kulit, membran mukus dan kehadiran tumor pituitari. Ia berlaku selepas penyingkiran kelenjar adrenal dalam penyakit Itsenko-Cushing.

Penyakit ini dinamakan sempena saintis Nelson, yang pada tahun 1958, bersama-sama dengan rakan-rakannya, pertama kali menggambarkan pesakit yang, 3 tahun selepas adrenalektomi dua hala untuk penyakit Itsenko-Cushing, mengembangkan adenoma kromofob besar kelenjar pituitari.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca Sindrom Nelson

Selepas penyingkiran kelenjar adrenal, pengecualian fungsi korteks adrenal daripada rantaian patogenetik mewujudkan keadaan untuk gangguan yang lebih dalam dalam sistem hipotalamus-pituitari (irama sirkadian rembesan hormon dan mekanisme maklum balas), akibatnya, dalam sindrom Nelson, tahap ACTH sentiasa lebih tinggi daripada pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing sepanjang hari; pengenalan dos besar dexamethasone tidak membawa kepada normalisasi tahap ACTH.

Perlu ditekankan bahawa perkembangan sindrom hanya berlaku pada sebahagian pesakit yang telah menjalani adrenalektomi total dua hala.

Kebanyakan penyelidik percaya bahawa penyakit Itsenko-Cushing dan sindrom Nelson melibatkan satu proses patologi dalam kelenjar pituitari, tetapi dengan tahap disfungsi sistem hipotalamus-pituitari yang berbeza. Selepas jumlah adrenalektomi dua hala, peningkatan progresif dalam rembesan ACTH menunjukkan proses hiperplastik dalam kelenjar pituitari dan pembentukan mikro- dan makrokortikotropin (atau kortikomelanotropin). Telah ditunjukkan bahawa reseptor tumor pituitari kehilangan kekhususannya, fungsinya tidak autonomi dan bergantung kepada peraturan hipotalamus atau pusat. Ini disahkan oleh fakta bahawa sebagai tindak balas kepada perangsang tidak spesifik seperti thyroliberin dan metoclopramide, hypersecretion ACTH boleh diperolehi pada pesakit dengan sindrom Nelson. Perangsang khusus rembesan ACTH, insulin hipoglikemia dan vasopressin dalam sindrom Nelson dengan ketara meningkatkan tahap ACTH, dan hipoglikemia mendedahkan rizab ACTH yang ketara - lebih tinggi daripada penyakit Itsenko-Cushing. Telah ditunjukkan bahawa reseptor yang tidak berfungsi dalam tisu kelenjar pituitari biasa terdapat dalam tumor penghasil ACTH, dan akibatnya, somatostatin, yang tidak menjejaskan rembesan ACTH pada orang yang sihat, mengurangkan rembesannya pada pesakit dengan sindrom Nelson.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Patogenesis sindrom secara langsung berkaitan dengan peningkatan pengeluaran ACTH oleh kelenjar pituitari, kesan tambahan adrenal pada melanosit, metabolisme kortikosteroid, dll. Contohnya, dalam sindrom Nelson, ACTH menjejaskan pigmentasi kulit dan membran mukus. Kesan ke atas melanosit dijelaskan oleh kehadiran sisa asid amino dalam molekul ACTH, urutannya adalah biasa kepada kedua-dua molekul ACTH dan molekul alpha-MSH. Beta-lipotropin dan alpha-MSH juga memainkan peranan penting dalam pembangunan hiperpigmentasi dan penyebaran kesan pada melanosit dalam sindrom Nelson.

Sebagai tambahan kepada keupayaannya untuk mempengaruhi pigmentasi, ACTH, seperti yang ditunjukkan dalam eksperimen, mempunyai aktiviti lipolitik, kesan hipoglisemik akibat peningkatan rembesan insulin. Kajian eksperimen juga telah menunjukkan bahawa ingatan, tingkah laku, proses membangunkan refleks terkondisi, dan pembelajaran dalam haiwan eksperimen bergantung pada ACTH atau serpihannya.

Kesan ekstra-adrenal ACTH juga termasuk kesannya pada metabolisme periferal kortikosteroid. Pemberian ACTH kepada individu yang sihat disertai dengan peningkatan kadar metabolisme kortisol, aldosteron, dan deoksikortikosteron. Pada pesakit dengan sindrom Nelson, ACTH mengurangkan pengikatan kortisol dan metabolitnya, mempercepatkan separuh hayat kortikosteroid, dan mengambil bahagian dalam pengagihan semula steroid dalam badan. Di bawah pengaruh ACTH, kadar pembentukan sebatian metabolit dengan asid glukuronik berkurangan dan meningkat dengan asid sulfurik. Kadar penukaran kortisol kepada 6-beta-oxycortisol juga meningkat dan separuh hayat kortisol berkurangan. Oleh itu, kesan extra-adrenal ACTH, menyebabkan metabolisme dipercepatkan hormon glukokortikoid dan mineralokortikoid, menerangkan peningkatan keperluan pesakit dengan sindrom Nelson untuk analog sintetik hormon untuk mengimbangi kekurangan adrenal.

Pembentukan tumor testis, paratestikular dan paraovarian juga secara langsung berkaitan dengan tindakan ekstra-adrenal ACTH dalam sindrom Nelson. Perkembangan proses neoplastik berlaku akibat rangsangan berpanjangan ACTH pada sel-sel perembesan steroid kelenjar seks. Dalam tumor paratestikular, rembesan kortisol dikesan, yang dikawal oleh ACTH. Penurunan tahapnya dengan cyprohypertacin menyebabkan penurunan dalam pengeluaran kortisol. Tumor paraovarian menyebabkan sindrom virial pada pesakit disebabkan oleh sintesis androgen, terutamanya testosteron. Tahap testosteron bergantung pada tahap rembesan ACTH: apabila dexamethasone ditetapkan, ia menurun dan meningkat dengan pentadbiran hormon eksogen. Tumor gonad, testis, dan ovari dalam sindrom Nelson adalah serupa dalam manifestasi klinikal dan sintesis hormon kepada tumor gonad pada pesakit yang mengalami disfungsi kongenital korteks adrenal akibat hipersekresi ACTH yang berpanjangan.

Data terkumpul pada masa ini mengenai kesan pelbagai bahan pada sel kortikotropik menunjukkan bahawa aktiviti fungsional tumor pituitari pada pesakit dengan sindrom Nelson ditentukan oleh pengaruh hipotalamus dan pusat.

Anatomi patologi

Dalam sindrom Nelson, 90% pesakit mempunyai adenoma pituitari kromofob, yang hampir tidak dapat dibezakan dalam struktur daripada tumor yang terdapat dalam penyakit Itsenko-Cushing. Satu-satunya perbezaan ialah ketiadaan sel Crook dalam adenohipofisis, yang merupakan ciri hiperkortisisme. Adenoma yang tidak dibezakan dengan sel mukoid juga telah diterangkan. Penggunaan kaedah moden - mikroskop elektron dan imunohistokimia - telah menunjukkan bahawa kedua-dua jenis tumor terdiri daripada sel kortikotropik. Mikroskopi cahaya terutamanya mendedahkan sel berbentuk bintang; nukleus mereka ditakrifkan dengan baik. Sel-sel membentuk tali yang dikelilingi oleh kapilari. Mikroskopi elektron terutamanya mendedahkan kortikotrof tumor dengan alat Golgi yang jelas, banyak mitokondria kecil, selalunya bentuk tidak teratur. Lisosom ditentukan dalam banyak sel. Dalam sindrom Nelson, kebanyakan kortikotropinoma adalah jinak; yang malignan jarang berlaku.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala Sindrom Nelson

Manifestasi klinikal sindrom Nelson terdiri daripada gejala berikut: hiperpigmentasi progresif kulit, kekurangan adrenal kronik, tumor pituitari yang menghasilkan ACTH - kortikotropinoma, gangguan oftalmologi dan neurologi. Sindrom ini berkembang pada pesakit dengan NIS pada selang masa yang berbeza selepas jumlah adrenalektomi dua hala, dari beberapa bulan hingga 20 tahun. Sebagai peraturan, sindrom berlaku pada usia muda dalam tempoh 6 tahun selepas pembedahan.

Hiperpigmentasi kulit adalah gejala patognomonik sindrom Nelson. Selalunya, ini adalah tanda pertama penyakit ini, dan kadang-kadang ia kekal sebagai satu-satunya manifestasi penyakit untuk masa yang lama (dengan mikroadenoma pituitari yang perlahan-lahan berkembang). Pengagihan mendapan pigmen dalam kulit berlaku dengan cara yang sama seperti dalam penyakit Addison. Kulit berwarna dengan ketara dalam warna sawo matang pada bahagian badan yang terdedah dan di tempat geseran: muka, leher, tangan, pinggang, di ketiak. Pewarnaan membran mukus rongga mulut dan dubur dalam bentuk bintik-bintik adalah ciri. Pigmentasi yang dinyatakan dicatatkan dalam jahitan pasca operasi. Perkembangan melasma dalam sindrom Nelson bergantung kepada rembesan ACTH dan beta-lipotropin. Terdapat korelasi antara tahap melasma dan kandungan ACTH dalam plasma. Pada pesakit dengan warna kulit hitam dan warna ungu gelap membran mukus, kandungan ACTH adalah lebih daripada 1000 ng / ml. Hiperpigmentasi, dinyatakan hanya di tempat pembakaran dan jahitan pasca operasi, disertai dengan peningkatan ACTH hingga 300 mg/ml. Melasma dalam sindrom Nelson boleh berkurangan dengan ketara terhadap latar belakang terapi penggantian yang mencukupi dengan kortikosteroid dan meningkat terhadap latar belakang dekompensasi. Tanpa rawatan yang bertujuan untuk mengurangkan aktiviti rembesan kelenjar pituitari dan menormalkan rembesan ACTH, hiperpigmentasi tidak dihapuskan.

Kekurangan adrenal dalam sindrom Nelson dicirikan oleh kursus labil. Pesakit memerlukan dos besar ubat glukokortikoid dan mineralokortikoid. Keperluan untuk dos hormon yang besar untuk mengimbangi proses metabolik dikaitkan dengan peningkatan degradasi hormon sintetik yang ditadbir di bawah pengaruh hipersekresi ACTH oleh kortikotropinoma. Kekurangan adrenal dalam sindrom Nelson lebih kerap terdekompensasi tanpa sebab yang jelas dan disertai dengan perkembangan krisis kecil dan besar. Dalam krisis kecil, pesakit mengalami kelemahan, kehilangan selera makan, sakit sendi, dan penurunan tekanan darah. Krisis besar boleh berlaku secara tiba-tiba: loya, muntah, najis longgar, sakit perut, adynamia yang teruk, dan peningkatan kesakitan pada otot dan sendi. Tekanan darah menurun, suhu badan kadangkala meningkat kepada 39 C, dan takikardia berlaku.

Semasa krisis kekurangan adrenal pada pesakit dengan sindrom Nelson, tekanan darah mungkin meningkat dan bukannya menurun. Jika gejala perut mendominasi semasa krisis, ia boleh dianggap sebagai perkembangan "perut akut". Ini membawa kepada kesilapan diagnostik dan taktik rawatan yang salah. Tekanan darah tinggi atau normal yang dikesan semasa krisis pada pesakit dengan sindrom Nelson juga kadangkala membawa kepada ralat diagnostik dan taktik perubatan yang salah. Terapi penggantian parenteral dengan hydrocortisone dan deoxycorticosterone acetate (DOXA) dengan cepat menghapuskan gejala "perut akut", membawa kepada normalisasi tekanan darah dan membantu mengelakkan campur tangan pembedahan yang tidak perlu.

Sindrom Nelson dicirikan oleh gejala neuro-ophthalmological tipikal pesakit dengan pertumbuhan kortikotropinoma progresif yang melangkaui sella turcica. Yang paling tipikal ialah sindrom chiasmal. Dalam kes ini, hemianopsia biotemporal dan atrofi utama saraf optik dengan keparahan yang berbeza-beza berkembang. Dalam sesetengah kes, hemianopsia bitemporal juga berlaku dengan adenoma endosellar akibat bekalan darah terjejas dalam chiasm. Kemudian, perubahan dalam fundus berkembang, yang dinyatakan sebagai atrofi papila saraf optik. Akibatnya, ketajaman penglihatan berkurangan, dan kadangkala kehilangan lengkapnya diperhatikan.

Perubahan psikoneurologi ciri sindrom Nelson dikaitkan dengan kedua-dua keadaan pampasan kekurangan adrenal dan saiz dan penyetempatan tumor pituitari dan peningkatan tahap ACTH. Hasil pemeriksaan neurologi 25 pesakit dengan sindrom Nelson di klinik Institut Endokrinologi Eksperimen dan Kimia Hormon (IEHC) Akademi Sains Perubatan Rusia oleh Doktor Sains Perubatan VM Prikhozhan membolehkan kami mencatat beberapa ciri klinikal. Dalam status psikoneurologi pesakit dengan sindrom Nelson, berbeza dengan kumpulan kawalan pesakit selepas jumlah adrenalektomi dua hala, peningkatan dalam sindrom asthenophobic dan asthenodepressive, serta kemunculan sindrom neurotik, didapati. Ramai pesakit dengan latar belakang sindrom Nelson mengalami ketidakstabilan emosi yang ketara, penurunan mood, kebimbangan, dan kecurigaan.

Dalam kortikotropinoma yang menyebabkan sindrom Nelson, pendarahan spontan ke dalam tumor adalah mungkin. Akibat infarksi tumor, penurunan atau normalisasi rembesan ACTH dikesan. Tiada gangguan dalam rembesan hormon tropika lain dikesan. Pada pesakit dengan pendarahan ke dalam tumor pituitari, gejala neurologi seperti oftalmoplegia (lumpuh unilateral saraf okulomotor) dan kekurangan adrenal yang teruk berkembang. Meningkatkan dos hidrokortison dan DOXA membawa kepada normalisasi fungsi saraf okulomotor, kehilangan ptosis, dan pengurangan melasma.

Apabila tumor mencapai saiz yang besar, pesakit mengalami gejala neurologi penyakit, bergantung kepada arah pertumbuhan tumor. Dengan penyebaran ante-sellar, gangguan penciuman dan gangguan mental dikesan, dengan penyebaran para-sellar, lesi pada pasangan III, IV, V dan VI saraf kranial berlaku. Dengan pertumbuhan tumor ke atas, ke dalam rongga ventrikel III, gejala serebrum umum muncul.

Kajian aktiviti elektrik otak pada pesakit dengan sindrom Nelson telah dijalankan di klinik Institut Encephalopathy dan Kemoterapi Akademi Sains Perubatan Rusia oleh rakan penyelidik kanan GM Frenkel. Dinamik electroencephalograms diperhatikan selama 6-10 tahun dalam 14 pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing sebelum dan selepas perkembangan sindrom Nelson. Tumor pituitari dikesan dalam 11 pesakit. Sindrom Nelson didiagnosis 2-9 tahun selepas penyingkiran kelenjar adrenal. Sebelum operasi dan 0.5-2 tahun kemudian, aktiviti alfa yang dinyatakan dengan tindak balas yang lemah terhadap rangsangan cahaya dan bunyi diperhatikan pada EEG. Mengesan dinamik electroencephalograms selama 9 tahun mendedahkan bahawa dalam kebanyakan pesakit dengan sindrom Nelson pasca operasi, ciri-ciri yang menunjukkan peningkatan dalam aktiviti hipotalamus muncul pada EEG sebelum tumor pituitari dikesan secara radiologi. Rakaman dalam tempoh ini menunjukkan irama alfa amplitud tinggi yang memancar merentasi semua petunjuk, kadangkala dalam bentuk nyahcas. Apabila tumor bertambah dalam saiz, rakaman khusus muncul dalam bentuk pelepasan 6 gelombang, lebih ketara dalam petunjuk anterior. Data yang diperoleh mengenai peningkatan aktiviti elektrik otak pada pesakit dengan sindrom Nelson mengesahkan fakta bahawa gangguan "maklum balas" yang berlaku apabila kelenjar adrenal dikeluarkan pada pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing membawa kepada peningkatan yang tidak terkawal dalam aktiviti sistem hipotalamus-pituitari. Diagnosis sindrom Nelson adalah berdasarkan penampilan hiperpigmentasi kulit pada pesakit selepas adrenalektomi total dua hala, perjalanan labil kekurangan adrenal, perubahan dalam struktur sella turcica, dan pengesanan kandungan ACTH yang tinggi dalam plasma darah. Pemerhatian dinamik pesakit luar pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing yang telah menjalani penyingkiran kelenjar adrenal membolehkan pengiktirafan awal sindrom Nelson.

Tanda awal melasma boleh meningkatkan pigmentasi pada leher dalam bentuk "kalung" dan gejala "siku kotor", pemendapan pigmen dalam jahitan selepas pembedahan.

Kursus labil kekurangan adrenal adalah tipikal bagi kebanyakan pesakit dengan sindrom Nelson. Dos besar glukokortikoid dan mineralokortikoid diperlukan untuk mengimbangi proses metabolik. Tempoh pemulihan daripada pelbagai penyakit intercurrent adalah lebih lama dan lebih teruk daripada pesakit selepas penyingkiran kelenjar adrenal tanpa sindrom Nelson. Kehadiran kesukaran untuk mengimbangi kekurangan adrenal, peningkatan keperluan untuk hormon mineralokortikoid juga merupakan tanda-tanda perkembangan sindrom Nelson pada pesakit selepas adrenalektomi untuk penyakit Itsenko-Cushing.

Diagnostik Sindrom Nelson

Kriteria penting dalam diagnosis sindrom Nelson ialah penentuan kandungan ACTH dalam plasma. Peningkatan tahapnya pada waktu pagi dan pada waktu malam sebanyak lebih daripada 200 pg/ml adalah ciri perkembangan kortikotropinoma.

Diagnosis tumor pituitari dalam sindrom Nelson adalah sukar. Corticotropinomas selalunya mikroadenoma dan untuk masa yang lama, terletak di dalam sella turcica, tidak mengganggu strukturnya. Dalam kes adenoma pituitari kecil dalam sindrom Nelson, sella turcica berada pada had atas norma dalam saiz atau sedikit meningkat. Dalam kes ini, kajian terperinci mengenai kraniogram sisi dan radiograf dengan pembesaran langsung, serta pemeriksaan tomografi membolehkan kita mengenali gejala awal perkembangan tumor pituitari. Diagnosis adenoma pituitari yang berkembang dan besar tidak sukar. Adenoma pituitari yang berkembang biasanya dicirikan oleh peningkatan saiz sella turcica, meluruskan, menipis atau memusnahkan dinding. Pemusnahan proses berbentuk baji, pendalaman bahagian bawah sella menunjukkan tumor pituitari yang semakin meningkat. Dengan tumor yang besar, pengembangan pintu masuk ke sella turcica, pemendekan proses berbentuk baji diperhatikan, iaitu gejala ciri lokasi tumor supra-, ante-, retro- dan intrasellar muncul. Menggunakan kaedah penyelidikan tambahan (tomografi dengan pneumoencephalography, phlebography sinus kavernosus dan tomografi yang dikira ) adalah mungkin untuk mendapatkan data yang lebih tepat mengenai keadaan sella turcica dan lokasi tumor pituitari di luarnya.

Dalam diagnosis sindrom Nelson, pemeriksaan oftalmologi, neurofisiologi dan neurologi pesakit adalah sangat penting. Perubahan dalam fundus, gangguan penglihatan sisi, penurunan ketajaman penglihatan sehingga kehilangan lengkap, ptosis kelopak mata atas adalah ciri pesakit dengan sindrom Nelson. Tahap kecacatan penglihatan adalah faktor penting untuk memilih terapi yang mencukupi. Kajian electroencephalographic dalam beberapa kes boleh membantu dalam diagnosis awal sindrom Nelson.

[ 12 ], [ 13 ]

Diagnosis pembezaan

Dalam sindrom Nelson, diagnosis harus dibuat dengan sindrom Itsenko-Cushing yang disebabkan oleh tumor ektopik yang merembeskan ACTH. Tumor ini, kedua-dua bukan endokrin dan endokrin, menghasilkan ACTH, yang membawa kepada hiperplasia korteks adrenal dan perkembangan sindrom Itsenko-Cushing. Selalunya, tumor ektopik bersaiz kecil, dan lokasinya sukar untuk didiagnosis. Sindrom Itsenko-Cushing dengan tumor ektopik disertai dengan hiperpigmentasi kulit dan berlaku dengan manifestasi klinikal hiperkortisisme yang teruk. Keadaan pesakit bertambah baik selepas penyingkiran kelenjar adrenal. Tetapi pertumbuhan tumor ektopik dalam mana-mana organ berkembang, kandungan ACTH meningkat, dan hiperpigmentasi meningkat.

Diagnosis pembezaan antara sindrom Nelson dan tumor ektopik selepas adrenalektomi dua hala amat sukar jika tiada bukti yang mencukupi tentang tumor pituitari. Dalam kes ini, pemeriksaan klinikal dan berkomputer yang menyeluruh perlu dijalankan untuk mencari lokasi tumor ektopik. Selalunya, tumor ini terdapat dalam bronkus, mediastinum (thymomas, chemodectomas), pankreas dan kelenjar tiroid.

Kandungan ACTH dalam plasma dalam tumor ektopik yang timbul dalam sindrom Itsenko-Cushing meningkat kepada had yang sama seperti dalam sindrom Nelson.

Rawatan Sindrom Nelson

Rawatan sindrom Nelson bertujuan untuk mengimbangi kekurangan adrenal kronik dan mempengaruhi sistem hipotalamus-pituitari. Pelbagai kaedah digunakan untuk merawat sindrom, menyekat rembesan ACTH dan mencegah pertumbuhan dan perkembangan kortikotropinoma. Ubat, radiasi kepada kelenjar pituitari, dan pembedahan membuang tumor digunakan.

Daripada ubat-ubatan yang digunakan dalam rawatan dadah, penyekat serotonin cyprogentadine, perangsang rembesan dopamin bromocriptine, dan convulex (natrium valproate), yang menyekat pengeluaran ACTH dengan meningkatkan sintesis asid gamma-aminobutyric (GABA) dalam hipotalamus, mempunyai kesan menindas pada rembesan ACTH.

Antara kaedah rawatan sinaran, pelbagai jenis penyinaran jauh dan interstisial sedang digunakan. Yang pertama termasuk penyinaran dengan sinar gamma dan rasuk proton. Kaedah interstisial mencapai kemusnahan separa kelenjar pituitari, yang mana pelbagai sumber radioaktif digunakan, ⁹⁰ Ia atau ¹⁹⁸ Au, yang dimasukkan terus ke dalam tisu pituitari.

Terapi ubat dan sinaran digunakan dalam rawatan pesakit dengan tumor pituitari yang tidak melampaui sella turcica dan tidak digunakan untuk tumor yang lebih meluas. Di samping itu, petunjuk untuk terapi ubat dan sinaran adalah kambuh atau kesan terapeutik separa rawatan pembedahan. Penyinaran pancaran proton mengakibatkan penurunan pigmentasi dan penurunan rembesan ACTH. Pengenalan ⁹⁰ It atau ¹⁹⁸ Au ke dalam rongga sella turcica memberikan hasil positif pada semua pesakit dalam kumpulan kawalan, yang terdiri daripada 8 orang.

Di klinik Institut Genetik Evolusi dan Kemoterapi Akademi Sains Perubatan Rusia, 29 pesakit dengan sindrom Nelson telah disinari dengan sinar gamma pada dos 45-50 Gy. Selepas 4-8 bulan, 23 daripadanya menunjukkan penurunan hiperpigmentasi kulit, dan melasma hilang sepenuhnya dalam 3 pesakit. Refleksi penting kesan positif penyinaran adalah penghapusan kekurangan adrenal labil yang teruk, ciri sindrom Nelson yang tidak dirawat. Dalam baki tiga pesakit, tanpa kesan daripada rawatan, pertumbuhan progresif tumor pituitari selanjutnya diperhatikan.

Kaedah pembedahan penyingkiran kortikotropin digunakan untuk kedua-dua mikroadenoma dan tumor besar. Baru-baru ini, kaedah campur tangan pembedahan mikro dengan akses transsphenoidal telah meluas. Kaedah ini digunakan untuk tumor yang tumbuh ke bawah. Untuk tumor pituitari yang besar, invasif, tumbuh ke atas pada pesakit dengan sindrom Nelson, akses transfrontal digunakan. Keputusan rawatan pembedahan untuk tumor kecil adalah lebih baik daripada adenoma dengan pertumbuhan yang meluas. Walaupun fakta bahawa teknik mikrosurgikal memastikan penyingkiran lengkap tisu patologi dalam kebanyakan kes, kambuh penyakit berlaku selepas kaedah pembedahan digunakan.

Selalunya, apabila merawat sindrom Nelson, perlu menggunakan terapi gabungan. Sekiranya tiada remisi penyakit selepas terapi radiasi, cyproheptadine, parlodel, convulex ditetapkan. Sekiranya mustahil untuk membuang tumor sepenuhnya melalui pembedahan, penyinaran pituitari atau ubat-ubatan yang menyekat rembesan ACTH digunakan.

Pencegahan

Kebanyakan penulis mengakui bahawa lebih mudah untuk mencegah perkembangan sindrom dan tumor besar daripada merawat sindrom Nelson dengan proses yang meluas di luar sella turcica. Terapi sinaran awal kepada kelenjar pituitari pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing, menurut kebanyakan penulis, tidak menghalang perkembangan sindrom. Untuk tujuan pencegahan, tanpa mengira penyinaran awal kelenjar pituitari dalam penyakit Itsenko-Cushing selepas adrenalektomi total dua hala, adalah perlu untuk menjalankan pemeriksaan X-ray tahunan sella turcica, medan visual, dan kandungan ACTH dalam plasma darah.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Ramalan

Prognosis penyakit bergantung pada dinamika perkembangan adenoma pituitari dan tahap pampasan kekurangan adrenal. Dengan perkembangan perlahan proses tumor dan pampasan kekurangan adrenal, keadaan pesakit boleh kekal memuaskan untuk masa yang lama.

Hampir setiap orang keupayaan untuk bekerja adalah terhad. Pemerhatian pesakit luar oleh ahli endokrinologi, pakar neurologi dan pakar mata adalah perlu.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]