Gangguan pembekuan darah

Gangguan dalam fungsi sistem badan yang paling penting - sistem hemostasis, yang direka untuk melindungi seseorang daripada kehilangan darah - menampakkan diri sebagai pelanggaran pembekuan darah, iaitu, patologi pembekuan komponen protein darah sekiranya berlaku pendarahan.

Keupayaan darah untuk membeku boleh dikurangkan atas pelbagai sebab, yang membawa kepada koagulopati yang teruk dan mengancam nyawa.

Punca gangguan pembekuan

Sebelum membincangkan punca utama gangguan pembekuan darah, harus diingat bahawa pembekuan semasa proses menghentikan pendarahan adalah kompleks proses biokimia yang kompleks yang disebabkan oleh kesan (dan interaksi) hampir empat dozen bahan aktif secara fisiologi yang dipanggil faktor pembekuan plasma dan platelet.

Dalam istilah yang mudah, proses pembekuan darah sekiranya berlaku kerosakan pada saluran darah boleh digambarkan sebagai penukaran protrombin protein darah (faktor pembekuan plasma II) ke dalam trombin enzim, di bawah tindakan fibrinogen (protein yang dihasilkan oleh hati, faktor pembekuan I) dalam plasma ditukar menjadi fibrin protein berserabut (tidak larut) terpolimer. Tindakan enzim transglutaminase (faktor pembekuan XIII) menstabilkan fibrin, dan unsur khas (bukan nuklear) darah - platelet - melekat pada serpihannya. Hasil daripada pengagregatan platelet dan lekatannya ke dinding saluran, bekuan darah terbentuk. Gumpalan inilah yang menutup "lubang" sekiranya berlaku kerosakan pada integriti saluran darah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis

Patogenesis penyimpangan dalam proses hemokoagulasi secara langsung berkaitan dengan ketidakseimbangan faktor pembekuan darah, kerana hanya apabila ia diaktifkan, mekanisme semula jadi pembentukan bekuan darah dan berhenti pendarahan berlaku. Faktor yang sama penting ialah bilangan platelet dalam darah, disintesis oleh sel sumsum tulang.

Klasifikasi sedia ada gangguan pembekuan darah membahagikannya - bergantung kepada etiologi - kepada diperolehi, ditentukan secara genetik dan kongenital, serta autoimun.

Antara punca gangguan pembekuan darah yang diperolehi, pakar hematologi mencatatkan patologi yang membawa kepada penurunan tahap fibrinogen dalam darah (hypofibrinogenemia) atau penurunan kandungan platelet di dalamnya:

• disfungsi hati (contohnya, dengan sirosis atau penyakit hati berlemak);
• sindrom thrombohemorrhagic atau sindrom DIC, yang berkembang dalam keadaan kejutan dan selepas trauma, semasa campur tangan pembedahan, selepas pemindahan darah besar-besaran, semasa septikemia dan penyakit berjangkit yang teruk, semasa perpecahan neoplasma malignan besar;
• kekurangan vitamin K (disebabkan oleh halangan saluran hempedu atau fungsi usus yang lemah);
• anemia pernicious (megaloblastik), yang berlaku akibat kekurangan cyanocobalamin (vitamin B12) dan asid folik (vitamin B9); patologi ini boleh menjadi akibat daripada dysbacteriosis yang teruk, serta diphyllobothriasis (parasitisme dalam badan oleh cacing pita yang luas);
• penyakit tumor sistem hematopoietik (leukemia, hemoblastosis) dengan kerosakan pada sel stem sumsum tulang;
• kesan sampingan ubat antikoagulan yang digunakan dalam rawatan trombosis, serta sitostatik yang digunakan dalam kemoterapi kanser.

Baca juga - Disfungsi platelet yang diperolehi

Penyebab gangguan pembekuan darah termasuk patologi genetik dan kongenital berikut:

• hemofilia A (kekurangan globulin antihemofilik – faktor pembekuan VIII), hemofilia B (kekurangan faktor pembekuan IX) dan hemofilia C (kekurangan tromboplastin – faktor XI);
• penyakit von Willebrand (trombopati perlembagaan atau sindrom von Willebrand-Jurgens, apabila terdapat kekurangan globulin antihemofilik dalam darah);
• thrombocytopenic purpura (penyakit Werlhof);
• Trombasthenia keturunan Glanzmann;
• afibrinogenemia kongenital (ketiadaan fibrinogen dalam darah) dan dysfibrinogenemia (kecacatan struktur molekul fibrinogen).

Patogenesis trombositopenia autoimun idiopatik dikaitkan dengan peningkatan pemusnahan platelet dalam limpa dan, dengan itu, penurunan kandungannya dalam darah.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala gangguan pembekuan

Gejala biasa gangguan pembekuan darah dalam hampir semua patologi di atas muncul dalam pelbagai kombinasi dan dengan intensiti yang berbeza-beza.

Tanda-tanda pertama termasuk sindrom hemorrhagic - kecenderungan untuk mengembangkan pendarahan ke dalam kulit dan tisu subkutaneus, serta peningkatan pendarahan pada membran mukus.

Pendarahan boleh menjadi kapilari, hematoma atau bercampur. Oleh itu, dalam kes kekurangan faktor pembekuan darah seperti prothrombin, proaccelerin, proconvertin, faktor Stewart-Prower (dalam penyakit von Willebrand, thrombocytopenia atau dysfibrinogenemia), bintik merah-ungu kecil - petechiae (pendarahan kapilari) - muncul pada kulit kaki di kawasan pergelangan kaki dan pada bahagian kaki.

Sekiranya terdapat kekurangan globulin antihemofilik, lebam (ecchymoses) sentiasa muncul. Hematoma subkutaneus adalah ciri hemofilia, serta kebanyakan gangguan pembekuan darah yang diperoleh, termasuk selepas penggunaan jangka panjang ubat antikoagulan.

Di samping itu, gejala gangguan pembekuan darah dinyatakan dalam pendarahan hidung spontan yang kerap, gusi berdarah, kehilangan darah yang ketara semasa haid (menorrhagia), pendarahan berpanjangan walaupun dengan kerosakan kecil pada saluran terkecil. Kemerahan yang kerap pada bahagian putih mata adalah mungkin, melena (najis hitam) juga boleh diperhatikan, yang menunjukkan pendarahan setempat di saluran gastrousus. Dalam hemofilia, darah mengalir bukan sahaja ke dalam tisu organ dan otot perut, tetapi juga ke dalam sendi (hemarthrosis). Ini menyebabkan nekrosis tisu tulang, penurunan kandungan kalsium di dalamnya, dan komplikasi fungsi sistem muskuloskeletal yang seterusnya.

Untuk simptom sindrom trombohemorrhagic dan kemungkinan akibatnya (yang boleh membawa maut), lihat Sindrom pembekuan intravaskular tersebar (DIC).

Komplikasi serius bagi kebanyakan gangguan pembekuan termasuk anemia, yang membawa kepada hipoksia semua tisu badan, menyebabkan kelemahan umum dan penurunan daya hidup dengan kerap pening dan takikardia.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostik gangguan pembekuan

Diagnosis klinikal gangguan pembekuan darah bermula dengan mengumpul anamnesis dan semestinya termasuk ujian makmal darah pesakit.

Ujian darah berikut diperlukan:

• klinikal am;
• koagulogram (masa pembekuan darah ditentukan);
• PTT dan PTI (masa prothrombin dan indeks prothrombin memberikan gambaran tentang kelajuan proses pembekuan);
• TV (menentukan masa trombin, iaitu kadar penukaran fibrinogen kepada fibrin);
• Ujian ABC (menentukan masa pembekuan darah diaktifkan);
• pada pengagregatan platelet dengan rangsangan oleh adenosin difosfat (ADP);
• APTT (menentukan kehadiran kekurangan beberapa faktor pembekuan plasma sekaligus);
• pada antitrombin III (antikoagulan glikoprotein yang menghalang proses pembekuan darah).

Baca lebih lanjut - Penyelidikan Sistem Hemostasis

Diagnostik instrumental (X-ray, ultrasound, MRI) boleh digunakan untuk menentukan keadaan hati, limpa, usus atau otak.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnosis pembezaan

Memandangkan polietiologi gangguan pembekuan darah, hanya diagnostik pembezaan memberikan peluang sebenar untuk menentukan punca spesifik koagulopati dan menetapkan terapi yang betul.

Rawatan gangguan pembekuan

Sekiranya berlaku pendarahan, rawatan gangguan pembekuan darah memerlukan langkah segera – lihat Pendarahan. Ubat yang menggalakkan pembentukan trombus (Fibrinogen, Thrombin) juga digunakan dalam persekitaran hospital untuk menghentikan pendarahan.

Dan terapi untuk gangguan pembekuan yang diperoleh melibatkan rawatan etiologi penyakit yang menyebabkannya dan peneutralan faktor yang memprovokasi.

Dalam banyak kes, penggunaan ubat antihemorrhagic dan hemostatic disyorkan: mereka yang mengaktifkan pembentukan tromboplastin, antagonis heparin, perencat fibrinolisis, serta agen yang menggalakkan pembentukan trombus.

Ubat yang ditetapkan untuk merangsang pengeluaran tromboplastin tisu (faktor pembekuan darah III) - Dicyon (nama dagang lain Etamzilat). Ubat ini digunakan untuk menghentikan pendarahan kapilari dan dalaman, tersedia sebagai penyelesaian suntikan, dan dalam tablet 0.5 g untuk rawatan gangguan pembekuan darah. Dos ditentukan oleh doktor mengikut kiraan darah (biasanya 0.25-0.5 g dua atau tiga kali sehari), tempoh pentadbiran juga bergantung kepada diagnosis. Dicyon memberikan kesan sampingan dalam bentuk sakit kepala, loya, penurunan tekanan darah, hiperemia kulit dan gangguan sensitiviti kulit pada kaki. Ubat ini dikontraindikasikan jika peningkatan pendarahan dan hematoma adalah hasil daripada mengambil antikoagulan.

Ubat-ubatan seperti asid Aminocaproic, Tranexam, Ambene, dsb., menghalang pembubaran bekuan darah (fibrinolisis). Asid aminocaproic (asid Epsilon-aminocaproic, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) dalam tablet 0.5 g ditetapkan secara lisan berdasarkan berat, dos harian maksimum tidak boleh melebihi 15 g. Kesan sampingan termasuk pening, gejala catarrhal, loya, dan cirit-birit. Asid aminocaproic dikontraindikasikan dalam kes fungsi buah pinggang yang lemah.

Ejen hemostatik Tranescam (asid traneksamik) dalam tablet 0.25 g disyorkan untuk pendarahan hidung dan menorrhagia yang kerap, dua tablet tiga kali sehari, tetapi tidak lebih daripada seminggu. Kesan sampingan dan kontraindikasi adalah serupa dengan ubat sebelumnya.

Apabila menetapkan rawatan untuk gangguan pembekuan darah, ubat yang mengandungi analog vitamin K sering disyorkan - Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione). Vikasol (dalam tablet 15 mg) meningkatkan keupayaan darah untuk membeku, bertindak ke atas pengeluaran protrombin dan proconvertin yang bergantung kepada vitamin K (faktor pembekuan). Dos ubat ini: untuk orang dewasa - 15-30 mg sehari (dalam kursus 3 hari dengan rehat), kanak-kanak di bawah satu tahun - 2-5 mg, 1-3 tahun - 6 mg, 4-5 tahun - 8 mg, 6-10 tahun - 10 mg.

Juga disyorkan oleh pakar hematologi ialah vitamin B9 dan B12. Tablet asid folik (vitamin B9) perlu diambil secara lisan selepas makan - 1-2 mg sehingga dua kali sehari. Dos harian tidak boleh melebihi 5 mg, tempoh pengambilan berterusan - tidak lebih daripada sebulan.

Untuk maklumat lanjut tentang cara hemofilia dirawat, lihat penerbitan Hemofilia. Lihat juga – Rawatan penyakit von Willebrand.

Ubat-ubatan rakyat untuk gangguan pembekuan darah

Dalam patologi ini, rawatan rakyat tidak boleh dalam apa-apa cara mempengaruhi punca kejadiannya atau membuat "pembetulan" kepada sintesis faktor pembekuan darah plasma dan platelet.

Oleh itu, anda boleh menggunakan rawatan herba yang terkenal dengan sifat hemostatiknya: yarrow, dompet gembala, jelatang (daun), lada air (knotweed lada), adonis. Lada air dan dompet gembala mengandungi vitamin K. Untuk merebus, ambil satu sudu rumput kering setiap segelas air mendidih dan rebus selama 8-10 minit, tanamkan dan ambil: lada air - satu sudu 3-4 kali sehari; rebusan dompet gembala - satu pertiga daripada segelas tiga kali sehari.

Jelatang juga terkenal dengan kandungan vitamin Knya; infusi berair daun tumbuhan ubatan ini disediakan dengan menuangkan 200 ml air mendidih ke atas satu sudu bahan mentah kering dan menanam selama 1-1.5 jam (dalam bekas tertutup). Infusi diambil untuk gusi berdarah, haid berat, mimisan - sebelum makan, satu sudu 3-4 kali sehari.

Daripada semua langkah yang biasanya ditawarkan untuk mencegah perkembangan penyakit tertentu, hampir tidak ada yang dapat memberi kesan positif dalam kes gangguan pembekuan darah. Pengecualian adalah pencegahan kekurangan vitamin K dalam badan, serta penolakan penggunaan ubat jangka panjang (antikoagulan, aspirin, NSAID), yang boleh mengurangkan tahap pembekuan darah. Dan bagi orang yang mengalami pembekuan yang lemah, adalah penting untuk mengelakkan situasi yang boleh membawa kepada kecederaan dan menyebabkan pendarahan.

Gangguan pembekuan darah yang disebutkan di atas adalah berkaitan dengan penyakit darah. Dalam perubatan Rusia, terdapat konsep "penyakit hemorrhagic" dan "sindrom hemorrhagic", iaitu satu set gejala yang mencirikan keadaan di mana pendarahan berlaku. Dan pakar dari Persatuan Hematologi Amerika (ASH) hanya membezakan sindrom hemoragik bayi yang baru lahir, yang dikaitkan dengan kekurangan vitamin K (kod P53 mengikut ICD-10). Jelas sekali, kehadiran perbezaan istilah juga merupakan ciri bidang perubatan klinikal seperti hematologi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]