Gangguan penghantaran neuromuskular

Gangguan penghantaran neuromuskular berlaku disebabkan oleh kecacatan pada reseptor pascasinaptik (cth, myasthenia) atau pelepasan presinaptik asetilkolin (cth, botulisme), serta pecahan asetilkolin dalam celah sinaptik (kesan ubat atau agen neurotoksik). Turun naik dalam tahap kelemahan otot dan keletihan adalah tipikal.

Penyakit di mana terdapat pelanggaran penghantaran neuromuskular

Sindrom Eaton-Lambert berkembang apabila pembebasan asetilkolin dari ujung saraf presinaptik terganggu.

Botulisme adalah akibat daripada pelepasan terjejas asetilkolin oleh terminal presinaptik akibat pengikatan toksin Clostridium botulinum yang tidak dapat dipulihkan kepadanya. Gejala termasuk kelemahan teruk sehingga kegagalan pernafasan dan tanda-tanda peningkatan nada bersimpati akibat penyekatan aktiviti parasimpatetik: mydriasis, mulut kering, sembelit, pengekalan kencing, takikardia, yang tidak berlaku pada myasthenia. EMG menunjukkan penurunan sederhana sebagai tindak balas kepada kerengsaan frekuensi rendah (2-3 setiap 1 saat) saraf dan peningkatan dalam tindak balas dengan peningkatan dalam kekerapan kerengsaan (50 imp/s) atau selepas kerja otot jangka pendek (10 s).

Dadah atau bahan toksik boleh menjejaskan fungsi sinaps neuromuskular. Ubat kolinergik, racun serangga organophosphorus, dan kebanyakan gas saraf menyekat penghantaran neuromuskular dengan mendepolarisasi membran pascasinaptik akibat tindakan berlebihan asetilkolin pada reseptornya. Hasilnya ialah miosis, bronchorrhea, dan kelemahan seperti myasthenic. Aminoglycosides dan antibiotik polipeptida mengurangkan pembebasan presinaptik asetilkolin dan sensitiviti membran pascasinaptik kepadanya. Dalam keadaan myasthenia laten, kepekatan serum yang tinggi antibiotik ini memburukkan blok neuromuskular.

Rawatan jangka panjang dengan penicillamine mungkin disertai oleh sindrom boleh balik yang secara klinikal dan oleh EMG menyerupai myasthenia. Magnesium berlebihan (paras darah 8-9 mg/dl) penuh dengan perkembangan kelemahan yang teruk, yang juga menyerupai sindrom myasthenic. Rawatan termasuk penghapusan kesan toksik, pemerhatian intensif dan, jika perlu, pengudaraan buatan. Untuk mengurangkan rembesan bronkial yang berlebihan, atropin 0.4-0.6 mg secara lisan 3 kali sehari ditetapkan. Sekiranya keracunan dengan racun serangga organophosphorus atau gas saraf, dos yang lebih tinggi (2-4 mg intravena selama 5 minit) mungkin diperlukan.

Sindrom orang kaku adalah kemunculan secara tiba-tiba kekakuan progresif pada otot batang dan perut, dan pada tahap yang lebih rendah, anggota badan. Tiada kelainan lain, termasuk EMG. Sindrom autoimun ini berkembang sebagai sindrom paraneoplastik (lebih kerap pada payudara, paru-paru, dan kanser rektum dan dalam penyakit Hodgkin). Autoantibodi terhadap beberapa protein yang dikaitkan dengan sinaps GABA glisin menjejaskan terutamanya neuron perencatan tanduk anterior saraf tunjang. Rawatan adalah simptomatik. Diazepam mengurangkan ketegaran otot dengan ketara. Keputusan plasmapheresis adalah bercanggah.

Sindrom Isaacs (sinonim: neuromyotonia, sindrom armadillo) menunjukkan dirinya terutamanya oleh aduan tentang fungsi anggota badan. Myokymia muncul - fasciculations otot yang kelihatan seperti konglomerat cacing yang bergerak di bawah kulit. Aduan lain: kekejangan karpopedal, kekejangan sekejap-sekejap, peningkatan peluh dan pseudomyotonia (kelonggaran terjejas selepas penguncupan otot yang kuat, tetapi tanpa peningkatan-penurunan miotonia yang tipikal dalam EMG). Pada mulanya menjejaskan saraf periferal, kerana curare menghilangkan aduan, dan di bawah anestesia am gejala berterusan. Puncanya tidak diketahui. Carbamazepine atau phenytoin mengurangkan aduan.

[ 1 ], [ 2 ]