Pelanggaran penghantaran neuromuskular

Melanggar penghantaran saraf adalah disebabkan oleh kecacatan reseptor postsynaptic (contohnya, myasthenia gravis) atau pelepasan presynaptic asetilkolina (mis botulism) serta pecahan asetilkolina dalam rekah sinaptik (kesan neurotoksik dadah atau ubat-ubatan). Perubahan biasa dalam tahap kelemahan otot dan keletihan.

Penyakit di mana terdapat pelanggaran transmisi neuromuskular

Sindrom Eaton-Lambert berkembang apabila pembebasan asetilkolin dari ujung saraf presinaptik terjejas.

Botulism - gangguan akibat pembebasan asetilkolina dari terminal presynaptic kerana mengikat tidak boleh pulih toksin botulinum Clostridium untuk beliau. Gejala termasuk dilafazkan kelemahan sehingga gangguan pernafasan dan tanda-tanda peningkatan nada bersimpati kerana menyekat aktiviti parasimpatetik: mydriasis, mulut kering, sembelit, pengekalan kencing, tachycardia, yang tidak berlaku pada bayi. EMG pengurangan sederhana dalam tindak balas frekuensi rendah (2-3 untuk 1 saat) kerengsaan saraf dan tindak balas pertumbuhan dengan peningkatan rangsangan kekerapan (50 denyutan / s) atau selepas yang singkat (10 s) kerja otot.

Dadah atau bahan toksik boleh mengganggu fungsi sinapsus neuromuskular. Persiapan cholinergic, racun serangga dan agen saraf organophosphorus paling blok penghantaran saraf, depolarizing membran postsynaptic akibat tindakan berlebihan asetilkolina di reseptor itu. Keputusan: miosis, bronchorea, kelemahan myasthenopodobnaya. Aminoglycoside dan polipeptida antibiotik mengurangkan pelepasan presynaptic asetilkolina dan sensitiviti kepada membran postsynaptic. Terhadap latar belakang myasthenia pendam kepekatan tinggi antibiotik ini dalam serum memburukkan lagi blok saraf.

Rawatan jangka panjang dengan penicillamine boleh disertai oleh sindrom yang boleh diterbalikkan, yang secara klinikal dan mengikut EMG menyerupai myasthenia gravis. Magnesium yang berlebihan (tahap darah 8-9 mg / dL) penuh dengan perkembangan kelemahan teruk, yang juga menyerupai sindrom myasthenik. Rawatan termasuk penghapusan kesan toksik, pemantauan intensif dan, jika perlu, pengudaraan mekanikal. Untuk mengurangkan rembesan bronkus yang berlebihan, atropin diresepkan 0.4-0.6 mg secara lisan 3 kali / hari. Apabila keracunan dengan insektisida organofosor atau gas saraf mungkin memerlukan dos yang lebih tinggi (2-4 mg IV dalam 5 minit).

Sindrom seseorang yang tegar adalah kemunculan ketegangan otot-otot badan dan abdomen yang progresif, ke tahap anggota badan yang lebih rendah. Tiada keabnormalan lain, termasuk EMG. Sindrom autoimun ini berkembang sebagai paraneoplastik (lebih kerap dengan kanser dada, paru-paru, rektum dan penyakit Hodgkin). Autoantibodies terhadap beberapa protein yang berkaitan dengan synapses glukosa GABA, terutamanya menjejaskan neuron-larangan neuron tanduk anterior saraf tunjang. Rawatan adalah gejala. Diazepam dengan ketara mengurangkan ketegangan otot. Keputusan plasmapheresis adalah bercanggah.

Sindrom Isaacs (sinonim: neyromiotonia, sindrom battleship) ditonjolkan terutamanya oleh aduan mengenai kerja anggota badan. Terdapat myoquima - daya tarikan otot, yang kelihatan seperti konglomerat cacing bergerak di bawah kulit. Aduan lain: kekejangan karpopedalnye, kejang sekejap, berpeluh dan psevdomiotoniya (kelonggaran terjejas selepas penguncupan otot yang kuat, tetapi tidak biasa kenaikan myotonia benar - penurunan dalam EMG). Pada mulanya menjejaskan saraf periferal, seperti pengambilan membuang aduan, dan di bawah anestesia am, gejala-gejala berterusan. Sebabnya tidak diketahui. Carbamazepine atau phenytoin mengurangkan aduan.

[1], [2],