Pelanggaran pertukaran karbohidrat pada kanak-kanak

Gangguan metabolisme karbohidrat adalah sekumpulan gangguan metabolik keturunan yang biasa. Karbohidrat - sumber utama tenaga metabolik dalam sel, di antara mereka tempat yang istimewa tergolong dalam monosakarida - galaktosa, glukosa, fruktosa dan polisakarida - glikogen. Substratum utama metabolisme tenaga adalah glukosa. Hasil daripada glikolisis (penukaran glukosa dan glikogen kepada piruvat) dan fosforilasi oksidatif dalam mitokondria, ATP dibentuk. Kepekatan berterusan glukosa dikekalkan oleh pengambilan makanan, sintesis de novo dalam proses glukoneogenesis dan glikogenolisis (perpecahan glikogen). Sumber makanan glukosa adalah polisakarida dan disakarida (laktosa, maltosa, sukrosa). Glukosa boleh disintesis daripada asid amino, terutamanya dari alanine (glukoneogenesis), tetapi proses ini memerlukan masa yang lama. Glikogen hati adalah bentuk rizab glukosa, apabila ia sembuh, tahap glukosa darah meningkat dengan cepat. Glikogen tisu otot adalah perlu untuk mengekalkan pengecutan otot semasa tempoh aktiviti fizikal yang sengit.

Galactose terbentuk daripada laktosa (disaccharide hadir dalam produk tenusu); ini adalah sumber tenaga yang paling penting dalam kanak-kanak kecil. Sumber makanan utama fruktosa ialah sukrosa dan fruktosa (buah-buahan, sayuran, madu).

Gangguan metabolisme karbohidrat dibahagikan kepada kumpulan bergantung kepada metabolisme metabolik yang terjejas metabolisme glikogen, metabolisme fruktosa dan metabolisme galaktosa. Kekurangan dalam pengangkutan glukosa dan karbohidrat lain telah dipilih sebagai kumpulan yang berasingan.

ICD-10 CODE

• E74.0 Penyakit terkumpul glikogen.
• E74.1 Pelanggaran metabolisme fruktosa.
• E74.2 Gangguan dalam metabolisme galaktosa.
• E74.3 Penyerapan karbohidrat lain dalam usus.
• E74.4 Gangguan Pyruvate dan Glukoneogenesis.
• E74.8 Lain-lain gangguan metabolisme karbohidrat tertentu.
• E74.9 Pelanggaran metabolisme karbohidrat, tidak ditentukan.

[1], [2]