Pemfigus sebenar: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Pemphigus benar (pemphigus) (sinonim: pemphigus acantholytic) - teruk kronik penyakit berulang autoimun kulit dan membran mukus, yang berdasarkan kepada proses acantholysis morfologi - melanggar hubungan antara sel-sel epidermis. Bubbles timbul dari acantholysis. Mekanisme gangguan imun tidak sepenuhnya ditubuhkan.

Orang-orang dari semua kebangsaan menderita puzyrchatka, tetapi orang-orang kebangsaan Yahudi menderita lebih kerap. Penyakit ini juga sering direkodkan di kalangan masyarakat Mediterranean (Yunani, Arab, Itali, dll), di India timur. Kemunculan pempigus seperti ini, mungkin, dijelaskan oleh perkawinan consanguineous yang diperbolehkan di beberapa negara. Sastera saintifik yang paling mengenai masalah pemphigus menunjukkan berlakunya dermatosis ini di kalangan wanita.

Punca dan patogenesis pempigus benar

Walaupun banyak kajian, etiologi dan patogenesis pemphigus tidak diketahui. Terdapat banyak teori untuk menjelaskan berlakunya penyakit :. Klorida Teori kelewatan, teori asal toksik, teori keabnormalan cytological, teori asal neurogenik, teori endokrin, asal enzim, teori asal autoimun, dan lain-lain Walau bagaimanapun, banyak teori yang sedia ada sudah usang dan hanya mempunyai nilai sejarah.

Berdasarkan data imunologi yang sedia ada, pemphigus adalah penyakit autoimun, walaupun penyebab fungsi gangguan sistem kekebalan tubuh dalam patologi ini tidak jelas. Mungkin perubahan dalam sistem kekebalan tubuh berlaku di bawah pengaruh faktor-faktor eksogen dengan kehadiran ciri-ciri genetik sistem imun.

Bukti imuniti selular heterogen dan telah peningkatan dalam IgG, autoantibodi dalam serum, pengurangan imuniti T-sel, mengurangkan tindak balas proliferatif untuk mitogens T-sel, seperti Concanavalin A dan fitogemagglyutenin. Walau bagaimanapun, data yang diperoleh hanya berlaku pada pesakit dengan proses yang teruk dan meluas.

Terdapat perbezaan dalam pengeluaran pelbagai IgG pada pesakit dalam fasa akut penyakit ini dan dalam keadaan remisi. IgG1 dan IgG4 mendominasi pada pesakit yang mengalami masalah. Telah dijumpai bahawa antibodi IgG pemphigus membaiki kedua-dua komponen awal (Clq, C3 C4), dan terlambat (CZ-С9) komponen pelengkap. Pelengkap awal dapat dikumpulkan dalam membran keratinocyte, yang menyebabkan pengaktifan lewat di bawah pengaruh IgG pemphigus. Dalam kes ini, kompleks yang memecah kebolehtelapan membran keratinocyte berlaku.

Autoantibodi dalam serum pesakit dengan pemphigus ditujukan kepada antigen intercellular gluing bahan (desmosomes) epitelium skuamus berstrata, yang berkait rapat dengan aktiviti penyakit.

Pada masa ini, tiga wakil kelas desmoglyin (Dcr) diketahui. Ini desmoglein-1 (Dsr1), desmoglein-2 (Dsr2) dan desmoglein-3 (Dcr3). Berat, mereka dikodkan oleh gen yang terletak pada kromosom ke-18, yang mengesahkan hubungan mereka. Kajian mikroskop elektron telah menunjukkan lokalisasi kedua-dua Dc1 dan Dcr3 dalam desmosomes. Kedua-dua desmoglyin diwakili dengan baik dalam epitelium rata multilayer dan dikaitkan dengan ikatan disulfida dengan placoglobulin - protein plak desmosomal. Dcr2 adalah protein desmosom yang paling biasa dan dilokalisasi dalam desmosomes sel non epitelium.

Kajian imunohistokimia mendedahkan bahawa Dcr1 adalah antigen untuk daun seperti, dan Dcr3 adalah untuk pemphigus kasar. Pendekatan ini kepada patogenesis pemphigus membolehkan seseorang menegaskan kewujudan hanya dua bentuknya: kasar dan berdaun (dangkal). Semua bentuk lain adalah varian mereka.

Gejala pempigus sejati

Secara klinikal, pemphigus acantholytic dibahagikan kepada biasa, vegetatif, seperti daun dan erythematous (seborrheic, atau sindrom Senira-Asher).

Vulgaris Pemphigus dicirikan oleh ruam yang terlintas buih, yang terletak, sebagai peraturan, kulit utuh dan membran mukus, dengan kandungan yang jelas. Bubbles cepat dibuka dengan pembentukan hakisan menyakitkan, permukaan menangis dengan merah, meningkatkan walaupun dengan kecederaan ringan. Dalam gelongsor hakisan boleh berlaku pada zahirnya tidak berubah, kulit, terutama di sekitar kawasan buih (Nikolsky gejala). Ruam boleh dilupuskan pada mana-mana bahagian kulit, tetapi yang paling sering memberi kesan kepada membran mukus, lipatan kulit dan kawasan yang terdedah kepada kecederaan. Kira-kira 60% daripada proses pesakit bermula di mulut untuk masa yang lama dan mungkin terhad kepada hanya rantau ini, mengingatkan Vesicular. Luka-luka terpencil, kadang-kadang dengan tumbuh-tumbuhan, hyperkeratosis, terutama pada kanak-kanak, sering dengan persamaan yang ketara kepada impetigo, dermatitis seborrheic, zoster merah jambu, bullous erythema multiforme ekssudatavnoy dan dermatoses lain, mungkin pada kulit. Dalam usaha untuk mendiagnosis dalam kes-kes itu diperiksa calitan dengan permukaan yg menyebabkan hakisan untuk mengesan sel-sel acantholytic Immunomorfologichesky dan melakukan kajian untuk mengenal pasti kompleks imun dalam zpilermise.

Bentuk campuran dengan tanda-tanda pemphigus dan pemphigoid digambarkan, serta varian yang menyerupai dermatitis herpetiform Dhering. Penyakit ini berkembang pada usia pertengahan dan tua, walaupun dapat dilihat pada anak-anak.

Vulgar (biasa) pemphigus biasanya akut dan di kebanyakan pesakit (lebih daripada 60% daripada kes) bermula dengan luka mukosa mulut, kerana untuk masa yang lama satu-satunya gejala penyakit. Mungkin bermulanya penyakit dengan kekalahan membran mukus organ-organ kemaluan, laring, trakea. Pada permulaan terdapat gelembung tunggal atau beberapa, yang sering terdapat di kawasan retro-molar, pada permukaan sisi lidah. Di bawah pengaruh gigi atau gigi, penutup gelembung nipis dan lembap dengan cepat terbuka dan erosions merah terang terdedah, di pinggir yang kadang-kadang melihat sisa penutup gelembung. Bidang mukosa lisan yang terasa sangat menyakitkan: pesakit tidak boleh mengunyah dan menelan makanan, air liur yang ditandai, retak yang mendalam di sudut mulut, jangan biarkan ia dibuka. Pesakit dengan luka mukosa lisan kadang-kadang berpaling kepada doktor gigi dan menerima rawatan untuk masa yang lama mengenai stomatitis. Selepas 3-6 bulan, lepuh tunggal muncul pada kulit dan kemajuan bermula penyebaran proses. Untuk pemphigus, kemunculan lepuh lembam (sifat monomorfik ruam) nampaknya tidak berubah, jarang pada kulit erythromatous. Bubbles boleh kecil atau besar, dengan serous, dan selepas waktu tertentu - tidak jelas, kadang-kadang kandungan hemorrhagic. Dari masa ke masa, lepuh cenderung berkembang secara periferal, bergabung dengan satu sama lain untuk membentuk rotan besar yang besar. Selepas beberapa ketika, kandungan lepuh menjadi kering, membentuk kerak kekuningan, dengan kehilangannya yang tetap menjadi titik sekunder yang berlebihan. Apabila lepuh pundi kencing rosak, erosi merah cerah terbentuk dengan bahagian bawah merah yang berair memisahkan exudate padat, di pinggirnya yang terdapat bekas sampah pundi kencing. Dalam tempoh ini, gejala Nikolsky hampir selalu positif (bukan sahaja di sekitar lesi, tetapi juga di kawasan kulit luar yang tidak berubah). Intipati fenomena ini terletak pada detasmen epidermis klinikal yang tidak berubah dengan tekanan geser pada permukaannya. Pengubahsuaian gejala Nikolsky adalah fenomena Asbo-Hansen: apabila anda menekan jari anda di atas penutup pundi kencing yang tidak dibopong, kawasannya meningkat disebabkan oleh acantholysis.

Fenomena "pir" diterangkan Sheklakov ND (1961): di bawah berat bendalir yang terkumpul di dalam pundi kencing apabila diungkapkan fenomena acantholysis peningkatan kawasan tapaknya dan gelembung menjadi bentuk pir. Pergerakan pesakit akibat hakisan yang menyakitkan adalah terhad.

Bubbles boleh muncul pada latar belakang edematic dan erythematous dan cenderung untuk berkumpulan. Adalah dipercayai bahawa lepuh dengan pempigus biasa berlaku pada kulit yang tidak berubah dan gambar klinikal menyerupai dermatitis herpetiform Duhring. Dalam kes sedemikian, ia adalah pemphigus herpetiform. Dalam kesusasteraan, kriteria klinikal, histologi dan imunomorfologi berikut untuk pemphigus herpetiform sebagai varian pempigus biasa diberikan:

• herpetiformity ruam yang disertai dengan pembakaran dan gatal-gatal;
• kecacukanal dan sublereal acantholysis oleh pembentukan lepuh intraepiderma;
• pengesanan IgG dalam ruang antara sel epidermis.

Di masa depan, bersama-sama dengan letusan herpetiform, lepuh lecet besar muncul pada pesakit yang kulitnya tidak berubah, dan gambar klinikal mengambil ciri-ciri klasik pelik kepada pemphigus kasar.

Erosi perlahan-lahan epithelized dan selepas penyembuhan fokus pada membran mukus dan konjunktiva parut tidak tetap. Sekiranya berlaku jangkitan sekunder atau apabila membran basal terlibat dalam proses patologi, kawasan-kawasan atrofi atau bekas luka cirit-birit membentuk di tapak bekas lesi. Penyebaran proses ini sering diiringi dengan memburukkan keadaan umum pesakit, kelesuan, kelemahan, insomnia, demam, kadang-kadang demam. Sekiranya rawatan tidak dilakukan, pesakit mati kerana menyertai jangkitan sekunder atau cachexia.

Histopatologi. Dalam luka-luka lesion, kehilangan jambatan antara jalur disebutkan, dalam lapisan dalam epidermis - acanthosis, pembentukan rongga intra-epidermal. Bubbles mengandungi sel acantholytic round Tzanka. Di dalam ruang antara epidermis, antibodi kelas IgG dikesan.

Histogenesis. Pada dasar acantholysis terdapat perubahan dalam bahan penyimenan yang bersentuhan langsung dengan lapisan luar membran plasma sel epitel dan dalam jumlah yang lebih besar dalam desmosomes. Adalah ditubuhkan bahawa dalam kerosakan utama bahan penyimenan, gangguan imun memainkan peranan penting. Dengan kaedah imunofluoresensi langsung, antibodi jenis IgG dikesan di dalam kulit. Disetempat di ruang antara epidermis. Kaedah imunofluoresensi tidak langsung mendedahkan antibodi terhadap komponen-komponen bahan penyimenan antara sel epidermis apabila dirawat dengan serum anti-IgG luminescent. Komponen pelengkap C3 juga didapati, yang membolehkan mengaitkan penyakit ini kepada imunokompleks.

Mekanisme gangguan imun di pemphigus masih belum ditubuhkan. Dipercayai bahawa peranan patogenetik utama tergolong dalam antigen yang beredar ke desmoglyin III, yang merupakan glikoprotein yang digabungkan dengan placoglobin dan merupakan pengantara adhesi sel di kawasan desmosomes. Dianggap bahawa permulaan tindak balas antigen-antibodi yang mempromosikan acantholysis didahului oleh pengaktifan protease dan aktivator plasminogen. Dengan analisis immunochemical antigen epidermis. Matushevskaya (1996) mendedahkan globulin antigen - larut air larut air a2-BGC sebelum ini. Di samping itu, dua protein tertentu a2-GPVP-130 dan a2-GPLP-160, yang berkaitan, didapati dalam cecair vesicle. Masing-masing, dengan bentuk biasa dan seperti daun pemphigus. Ia menunjukkan kerosakan kepada sistem imun pada pelbagai peringkat, termasuk timus dan kulit, peranan faktor genetik yang mungkin, dari kes keluarga, data peningkatan pengesanan antigen tertentu keserasian tisu. Secara khususnya, persatuan penyakit ini telah ditubuhkan dengan HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Pengangkut serotype DRw6 dipercayai mempunyai risiko peningkatan 2.5 kali ganda daripada penyakit ini, dan kecenderungan untuk penyakit pemphigus dikaitkan dengan ketidakpatuhan ketaatan kepada alel DQw3 dan DQwl dari lokus DQ. Alel baru (PV6beta) dari lokus yang sama telah ditemui dan sampel dengan alel PV6beta dengan oligonukleotida tertentu untuk diagnosis penyakit pada peringkat awal atau dalam kes-kes yang tidak jelas dicadangkan. Peranan jangkitan virus belum terbukti. Pada dasarnya, sel-sel imuniti B-berubah, tetapi dengan kursus yang berpanjangan, kecacatan sel T juga berkembang. Ketidakseimbangan sintesis interleukin-2 telah diturunkan. Pemphigus vesicating dibezakan oleh kehadiran di kawasan hakisan papillomatous-verrux sprouts yang diselaraskan terutamanya dalam lipatan kulit dan secara berkala. Dalam sesetengah pesakit, lesi boleh sama dengan yang terdapat di pyoderma vegetatif kerana penampilan tumbuh-tumbuhan dalam unsur-unsur pustular (Allogo vegging pemphigus). Ciri diagnostik pembezaan dalam kes sedemikian adalah pengesanan dengan cara imunofluoresensi langsung IgG yang membentuk kompleks imun dengan antigen di epidermis. Pemphigus vegetatif jenis ini lebih baik daripada versi klasik Neumann.

Pathomorphology. Acanthosis dengan pemanjangan epitermal outgrowths dan papillae dermal dan penyebaran tali epitel. Dalam bidang vegetasi verrukoses - acanthosis, papillomatosis, abses intra-epiderma, mengandungi granulosit eosinofilik. Kehadiran abses ini adalah ciri pemphigus vesicating. Dengan jenis Allopo di dalam foci, yang merupakan pucula gelembung, terdapat akantholisis dengan pembentukan di sekeliling pustules leher supramarginal kecil. Kaviti dipenuhi dengan granulosit eosinofilik dan sel acantholytic.

Untuk memastikan diagnosis yang betul, adalah perlu untuk membiasakan kulit dari lesi dengan lepuh-lepuh yang baru, terutamanya kecil. Tanda awal pemphigus adalah edema antara tulang epidermis dan pemusnahan jambatan antara (desmosomes) di bahagian bawah lapisan Malpighian. Hasil daripada kehilangan hubungan antara sel epitelium (acantholysis), jurang dibentuk terlebih dahulu, diikuti oleh gelembung setempat yang mendominasi di atas pangkalan. Sel-sel hidung, walaupun mereka kehilangan sentuhan antara satu sama lain, terus melekat pada membran basal. Rongga pundi kencing, sebagai peraturan, mengandungi sel-sel acantholytic bulat dengan nuklei hyperchromatic besar dan sitoplasma berwarna pucat. Acantholysis boleh diperhatikan dalam faraj epitel folikel rambut, di mana, seperti di epidermis, celah terbentuk, terutamanya di atas lapisan basal. Dalam pundi kencing lama, epidermis tumbuh semula; bahagian bawahnya ditutup dengan beberapa lapisan sel epitelium. Di tempat penolakan penutup gelembung, bahagian bawahnya dipenuhi dengan sel lapisan basal. Dalam proses penyembuhan, pembiakan papillae dermis dan pemanjangan, kadang-kadang penting, proses epidermis diperhatikan. Dalam kes ini, gambar histologi menyerupai pemphigus vesicating. Dalam dermis, perubahan keradangan boleh diucapkan. Infiltrat terdiri daripada granulosit eosinofilik, plasmosit dan limfosit.

Perubahan serupa ditemui pada membran mukus. Apabila membran mukus rongga mulut dipengaruhi, sangat sukar untuk mengeluarkan gelembung keseluruhan, jadi mereka menggunakan cetakan smear untuk diagnosis. Di mana selepas mewarnai mengikut kaedah Romanovsky-Giemsa mencari sel acantholytic (ujian Ttsanka). Tetapi, ujian ini hanya tambahan, tetapi tidak menggantikan kajian histologi. Pemeriksaan mikroskopik elektron pada kulit di kawasan pundi kencing dan di kawasan yang tidak berubah secara klinikal mendedahkan perubahan utama dalam bidang hubungan antara sel. Pada peringkat awal pembentukan acantholysis, perubahan dalam bahan antara sel diamati hampir sepanjang lapisan Malpighian, yang mengakibatkan kehilangan keupayaan untuk membentuk ikatan desmosomal. Sel-sel yang telah hilang komunikasi antara satu sama lain adalah bulat, bilangan tonofilamentes di dalamnya berkurangan. Mereka menumpukan perhatian di sekitar nukleus, kemudian menjalani lisis dan hilang.

Histogenesis jenis pemphigus ini adalah sama seperti pemphigus biasa.

Pemphigus daun dicirikan oleh susunan lepuh lepuh, akibatnya mereka tidak penting secara klinikal, dengan cepat ditutup dengan kerak bersisik, sering berlapis kerana pembentukan gelembung berulang di bawahnya. Proses ini biasanya umum, tidak seperti pemphigus biasa, ia berlaku dengan tindak balas keradangan, yang memberikan lesi yang serupa dengan eritroderma exfoliative, psoriasis, dermatitis seborrheic dan dermatosis lain. Membran mukus jarang terjejas. Gejala Nikolsky secara dramatik positif, apabila trauma ada permukaan yang sangat erosif. Prognosis dengan bentuk ini kurang baik berbanding dengan pemphigus biasa.

Pathomorphology. Dalam fokus utama, acantholysis biasanya berlaku di lapisan butiran atau di bawahnya, dengan pembentukan gelembung penyetempatan subcorneal. Fenomena acantholysis boleh berada di dalam pangkalan dan dalam penutup pundi kencing. Kadang-kadang, disebabkan oleh acantholysis, lapisan berbutir dan berbutir separuh boleh dipisahkan tanpa membentuk gelembung. Dalam lilitan epidermosit celah tidak mempunyai desmosomes dan terdapat kecenderungan untuk memisahkannya, akibatnya jurang mungkin terbentuk di bahagian tengah epidermis. Ia adalah mungkin untuk memisahkan keseluruhan epidermis dari lapisan basal. Dalam fokus yang lebih tua pada penyakit yang lebih kerap penyakit ini, acanthosis, papillomatosis dan hyperkeratosis biasanya diperhatikan, kadang-kadang dengan palam hyperkeratotic di mulut folikel rambut. Bahagian-bahagian yang boleh diperhatikan hyperkeratosis dengan pyknosis Heterochromia sel individu menyerupai dalam penampilan "gandum" pada penyakit Darier, sederhana dinyatakan dalam penyusupan dermis, kadang-kadang kehadiran granulocytes eosinophilic.

Histogenesis. Asas pembentukan gelembung di daun pemphigus juga terletak acantholysis yang terhasil daripada tindak balas antigen-antibodi patologi, tetapi autoantibodies ditujukan terhadap selain daripada di bawah borang-borang di atas pemphigus, antigen, iaitu desmoglein I - lain komponen protein desmosomal penting dalam kombinasi dengan plakoglobinom Saya . Di samping itu, pembangunan buih boleh memainkan peranan yang dipanggil spongiosis eosinophilic, ditoreh dalam epidermis pada peringkat awal proses patologi, kadang-kadang untuk acantholysis pembangunan, mengingatkan dermatitis dermatitis morfologi dari Dühring. Mikroskop elektron tempoh ini, simen intercellular penyakit pameran dibubarkan dan mengurangkan bilangan desmosomes. Tonofilamen disusun perinuklear, seperti dalam disysatosis. Dengan jenis pemphigus dalam ruang antara epidermis mengesan autoantibodi yang sama dengan orang-vulgaris pemphigus.

Pemphigus erythematosus dianggap oleh kami sebagai versi yang terhad pemphigus foliaceous, tetapi ada yang berpendapat bahawa ia adalah satu bentuk bebas daripada pemphigus atau pemphigus kombinasi dengan SLE. Ini ditunjukkan oleh ciri-ciri klinikal dan morfologi ciri-ciri kedua-dua penyakit. Foci lesi terletak terutamanya di belakang, dada dan di kawasan interscapular. Mereka mempunyai tanda-tanda klinikal pemphigus (buih), lupus (erythema dan kadang-kadang atrofi) dan dermatitis seborrheic (keruping lapisan-menyerpih) juga boleh menyerupai impetigo, psoriasis, exudative. Gejala Nikolsky adalah positif, perubahan dalam membran mukus sering diperhatikan.

Pathomorphology. Perubahan ini adalah serupa dengan pemphigus jenis daun. Dalam elemen-elemen lama, hyperkeratosis folikular dengan acantholysis dan dyskeratosis dalam lapisan butiran yang diperhatikan. Dengan persamaan klinikal, lupus erythematosus dibezakan daripada erythematous pemphigus hanya secara histologi. Acantholysis dan lokalisasi pundi kencing dalam lapisan butiran epidermis, inflamasi inflamasi kecil di dermis dengan pemphigus erythematous membezakannya dari lupus erythematosus.

Histogenesis. Perubahan dalam epidermis. Yang didedahkan oleh mikroskop elektron, adalah serupa dengan pemphigus seperti daun, serta status autoimun. Walau bagaimanapun, dengan kaedah imunofluoresensi langsung ini, pendaraban membran basal didedahkan akibat pemendapan immunoglobulin G. Di dalamnya dan juga antibodi antinuklear, yang merupakan ciri khas penyakit autoimun secara amnya. Th. Van Joost et al. (1984), menjalankan penyelidikan immunomorfologic dalam pemphigus seborrheic, mendapati bahawa patogenesis penyakit ini adalah kecacatan utama fungsi penindas T, yang dinyatakan dalam hiperproduksi autoantibodi.

Diagnosis perbezaan. Pemphigus biasa harus dibezakan dari bentuk lain yang betul pemphigus, pemphigoid, penyakit Dühring dan penyakit vesikular lain.

Dalam kursus klinikal pemphigus vegetatif, jenis klasik (jenis Neumann) dan jinak (jenis Gallopo) dibezakan.

Gejala. Dengan jenis Neumann, tiba-tiba, dengan bentuk kasar, gelembung menggelembung muncul, penutupnya dibuka dengan cepat, mendedahkan erosions merah terang bentuk bulat, bulat atau tidak teratur, yang cenderung untuk pertumbuhan periferi. Erupsi sering muncul di sekitar bukaan semula jadi dan di lipatan (inguinal-femoral, interannual, axillary, di bawah kelenjar susu, di wilayah pusar). Dengan masa (5-6 hari) pada permukaan erosions terbentuk berair, kecil, tumbuh-tumbuhan merah terang dengan fetid dilepas. Jumlah dan saiz pengesan vegetatif meningkat. Pustules boleh muncul di pinggir hakisan. Gejala Nikolsky dalam kebanyakan pesakit adalah positif.

Dengan pemphigus vegetatif yang berbahaya (jenis Gallopo), lesi kebanyakannya terletak di kawasan kulit yang interleptin dan kurang kerap membran mukus mulut. Kursus penyakit ini lebih baik. Bentuk ini sentiasa diiringi oleh unsur-unsur pustular dan folikel yang bergabung dalam plak yang menyusup dengan tumbuh-tumbuhan.

Histopatologi. Pada peringkat awal penyakit, pola histologi di kawasan lepuhan dan erosions adalah sama dengan yang diperhatikan dengan pemphigus biasa. Papillomatous and verrux sprouting dicirikan oleh fenomena papillomatosis dan acanthosis dengan abses intra-epidermal, yang terdiri daripada granulosit eosinofilik. Kajian immunomorphological di ruang antara sel epidermis pada pesakit menunjukkan deposit IgG.

Diagnosis perbezaan. Pemphigus vegetans Neumann perlu dibezakan dari vulgaris pemphigus, sifilis menengah berulang, toxicoderma perubatan (yododerma, bromoderma) terlantar bentuk folikel dyskeratosis Darier, kronik kekeluargaan pemphigus benign Hailey-Hailey.

Pemphigus daun adalah kurang biasa daripada biasa.

Gejala. Pemphigus daun mempunyai ciri-ciri khusus ciri-ciri: penampilan pada gelembung gelembung yang tidak berubah atau sedikit hipersmated dengan tayar perlumbaan. Tayar mereka cepat pecah, walaupun dengan sentuhan ringan atau di bawah tekanan cecair gelembung. Pada masa yang sama juicy, erosions merah terang dengan exudate terdedah, yang tidak lama lagi menyusut ke kerak bersisik berlapis. Kawasan terkikis luas, ditutup dengan kerangka berlapis, menyerupai erythroderma exfoliative. Ciri klinikal penting seperti pemphigus seperti daun berulang, kadang-kadang berterusan, pembentukan lepuh cetek di bawah kerak di tempat bekas erosions.

Gejala Nikolsky (gejala ini mula-mula dijelaskan dalam bentuk daun) adalah baik dinyatakan di sekitar lesi dan di kawasan terpencil kulit. Seperti bentuk lain, keadaan umum pesakit terganggu (suhu badan meningkat, jangkitan sekunder bergabung, cachexia berkembang).

Histopatologi. Histologically, dengan pemphigus berbentuk daun, acantholysis biasanya diperhatikan dalam lapisan butiran atau di bawahnya (fissures subcorneal), acantholysis dinyatakan. Dalam dermis terdapat infiltrat radikal yang ketara. Di dalam ruang antara epidermis, antibodi kelas IgG dikesan.

Diagnosis perbezaan. Daun Pemphigus perlu dibezakan dari asal erythrodermic berbeza (erythroderma menengah, toxicoderma), vulgaris pemphigus, dermatitis herpetiformis Dühring (bentuk fibrosis), toksik epidermis Necrolysis erythematous (seborrhoea) pemphigus et al.

Pemphigus Erythematous (seborrhoeal) (sindrom Senir-Asher) adalah salah satu daripada varian pempigigus sejati, seperti yang dibuktikan oleh kes-kes kerap peralihan ke dalam pempigus biasa atau seperti daun.

Gejala. Apabila erythematous pemphigus terdapat tanda-tanda dermatosis seperti itu, sebagai lupus erythematous, pemphigus dan seborrheic dermatitis.

Sebagai peraturan, letusan awal berlaku pada kulit kepala, kulit muka (di bahagian pipi atau di belakang hidung dengan peralihan ke kawasan bersebelahan dengan pipi, dahi), kemudian lesi muncul di batang. Terdapat fokus erythematous dengan sempadan yang jelas, di permukaan yang terdapat kerak kulit yang nipis atau longgar kelabu. Sekiranya pembasahan, lesi dilindungi dengan kerak kelabu-kuning atau kecoklatan. Korteks berlaku akibat pengeringan exudate gelembung, yang terbentuk pada lesi atau kawasan jiran kulit. Lepuh yang muncul sering kali tidak kelihatan untuk kedua-dua pesakit dan doktor, kerana mereka nipis dan lembab. Mereka dengan cepat dibuka dan ditutup dengan kerak yang padat atau longgar, boleh bergabung antara satu sama lain atau kekal terpencil untuk jangka masa yang panjang. Gejala Nikolsky adalah positif pada kebanyakan pesakit.

Pada kulit kepala, letusan boleh serupa dengan dermatitis seborrheic.

Membran mukus dipengaruhi pada kira-kira satu pertiga daripada pesakit. Kursus penyakit itu panjang, dengan remisi.

Histopatologi. Apabila pemeriksaan histopatologi, celah-celah atau lepuh dikenal pasti di bawah lapisan epidermis yang berbulu atau berbutir, seperti pada pemphigus berbentuk daun. Untuk pemphigus erythematous, hyperkeratosis folikel selalunya pathognomonik.

Kaedah imunofluoresensi langsung di ruang antara sel epidermis pada pesakit dengan pemphigus erythematous menunjukkan IgG tetap.

Diagnosis perbezaan. Erythematous (seborrheic) Pemphigus mesti dibezakan daripada eritematosus lupus, dermatitis seborrheic, vulgare, leaf-, pemphigus Brazil, subkornealnogo berjerawat dermatosis Sneddon-Wilkinson.

Rawatan pemphigus

Oleh kerana pemphigus adalah penyakit autoimun, rawatannya mestilah patogenetik secara eksklusif. Sehubungan dengan ini, rawatan moden pesakit dengan pemphigus dilakukan oleh hormon kortikosteroid dan terdiri dari dua peringkat:

1. pencapaian keputusan optimum (penghentian ruam baru, penyelesaian unsur morfologi) dalam persekitaran hospital;
2. rawatan pesakit luar jangka panjang dengan dos penyelenggaraan mengikut susulan yang berhati-hati.

Kortikosteroid diresepkan dalam dos kejutan yang besar, bergantung kepada keparahan dan kelaziman proses, berat pesakit. Menurut pengarang yang berlainan, dos adalah 1-2 mg / kg berat badan pesakit. Untuk mengurangkan dos dan kesan sampingan kortikosteroid, serta untuk meningkatkan keberkesanan rawatan, glucocorticosteroids digabungkan dengan methotrexate.

Gabungan skim yang berbeza. Sesetengah penulis mencadangkan menetapkan imunosupresan selepas mencapai kesan terapeutik pada kortikosteroid. Penulis lain menetapkan methotrexate pada permulaan rawatan sekali seminggu selama 10-15 mg.

Immunosuppressants, khususnya methotrexate, menekan sintesis antibodi, memperlahankan proses alergi dan mempunyai kesan anti-radang yang tidak spesifik. Methotrexate (EBEWE) membezakan nisbah keberkesanan dan toleransi yang paling baik berbanding dengan sitostatika lain.

Dalam rawatan pemphigus, cyclosporin A (sandimmun-neoral) mempunyai kesan yang baik. Dos awal cyclosporine adalah 2.5 mg per kg berat badan. Keberkesanan dipertingkatkan dengan kombinasi siklosporin dengan kortikosteroid.

Untuk meningkatkan kesan terapeutik kortikosteroid, enzim sistemik (phlogenzyme, vobenzyme) ditambah kepada rawatan. Dos bergantung kepada keterukan penyakit dan secara purata 2-3 tablet 3 kali sehari.

Untuk memulihkan protein, karbohidrat dan metabolisme lemak, meningkatkan aktiviti imunobiologi dan mengurangkan penguraian dalam terapi kortikosteroid, hormon anabolik, retabolil, perlu ditambah. Retabolil juga merangsang sintesis protein dalam tubuh.

Secara luar, pewarna aniline, krim, salep yang mengandungi glucocorticosteroids dan antibiotik, agen yang meningkatkan epitelisasi digunakan.

Untuk meningkatkan proses metabolik, peredaran mikro dan epitelisasi dalam luka-luka untuk terapi asas, sesetengah pengarang melancarkan terapi laser.

Sejak serum pesakit dengan pemphigus aktif antibodi hadir untuk epidermis bahan intercellular dan beredar kompleks imun untuk penyingkiran bahan-bahan ini dari vaskular digunakan kaedah plasmapheresis, sorption plasma dan hemosorption.