Vesikel sebenar: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Pemfigus sejati (pemfigus) (sinonim: acantholytic pemfigus) adalah penyakit autoimun berulang yang teruk pada kulit dan membran mukus, asas morfologinya adalah proses acantholysis - pelanggaran hubungan antara sel-sel epidermis. Lepuh berlaku akibat acantholysis. Mekanisme gangguan imun belum ditubuhkan sepenuhnya.

Pemphigus memberi kesan kepada orang dari semua bangsa, tetapi lebih biasa di kalangan orang Yahudi. Penyakit ini juga sering didaftarkan di kalangan orang Mediterranean (Greek, Arab, Itali, dll.), Di timur India. Kejadian pemfigus yang kerap sebegini mungkin dijelaskan oleh perkahwinan seangkatan, yang dibenarkan dalam beberapa kewarganegaraan. Kebanyakan kesusasteraan saintifik yang menumpukan kepada masalah pemfigus menunjukkan kelaziman dermatosis ini di kalangan wanita.

Punca dan patogenesis pemfigus sebenar

Walaupun banyak kajian, etiologi dan patogenesis pemfigus masih tidak diketahui. Terdapat banyak teori yang menjelaskan asal usul penyakit: teori pengekalan klorida, teori asal toksik, teori anomali sitologi, teori asal neurogenik, teori endokrin, teori asal enzim, teori asal autoimun, dan lain-lain. Walau bagaimanapun, banyak teori yang sedia ada sudah lapuk dan hanya mempunyai kepentingan sejarah.

Berdasarkan data imunologi yang ada pada masa ini, pemfigus adalah penyakit autoimun, walaupun punca disfungsi sistem imun dalam patologi ini masih tidak jelas. Ada kemungkinan bahawa sistem imun berubah di bawah pengaruh faktor eksogen dengan kehadiran ciri genetik sistem imun.

Data mengenai kajian imuniti selular adalah heterogen dan ia menunjukkan peningkatan IgG, autoantibodi dalam serum darah, penurunan imuniti sel T, penurunan tindak balas proliferatif kepada mitogen sel T seperti concanavalin A dan phytohemagglutinin. Walau bagaimanapun, data yang diperoleh hanya terdapat pada pesakit dengan proses yang teruk dan meluas.

Terdapat perbezaan dalam pengeluaran pelbagai IgG pada pesakit dalam fasa akut penyakit dan dalam remisi. IgG1 dan IgG4 mendominasi pesakit dengan keterukan. Telah didapati bahawa antibodi pemfigus IgG membetulkan kedua-dua komponen pelengkap awal (Clq, C3 C4) dan lewat (C3-C9). Pelengkap awal boleh pra-terkumpul dalam membran keratinosit, yang membawa kepada pengaktifan yang lewat di bawah pengaruh pemfigus IgG. Dalam kes ini, kompleks terbentuk yang mengganggu kebolehtelapan membran keratinosit.

Autoantibodi dalam serum darah pesakit dengan pemfigus diarahkan kepada antigen bahan pelekat antara sel (desmosom) epitelium skuamosa berstrata, yang berkorelasi dengan aktiviti penyakit.

Pada masa ini, tiga wakil kelas desmoglein (Dcr) diketahui. Ini ialah desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2), dan desmoglein-3 (Dcr3). Kesemua mereka dikodkan oleh gen yang terletak pada kromosom 18, yang mengesahkan hubungan mereka. Kajian mikroskopik elektron telah menunjukkan penyetempatan kedua-dua Dcr1 dan Dcr3 dalam desmosom. Kedua-dua desmoglein diwakili dengan baik dalam epitelium skuamosa berstrata dan dikaitkan dengan ikatan disulfida dengan plakoglobulin, protein plak desmosomal. Dcr2 ialah protein desmosomal yang paling biasa dan disetempatkan dalam desmosom sel nonepithelial.

Kajian imunohistokimia telah menunjukkan bahawa Dcr1 adalah antigen untuk pemfigus foliaceus, dan Dcr3 untuk pemfigus vulgaris. Pendekatan kepada patogenesis pemfigus ini membolehkan kita menyatakan secara kategori bahawa terdapat hanya dua bentuk: vulgaris dan pemphigus foliaceus (cetek). Semua bentuk lain adalah varian mereka.

Gejala pemfigus sebenar

Secara klinikal, pemfigus acantholytic dibahagikan kepada biasa, vegetatif, foliaceous dan erythematous (seborrheic, atau sindrom Senier-Usher).

Pemphigus vulgaris dicirikan oleh ruam lepuh lembik, biasanya terletak pada kulit dan membran mukus yang tidak berubah, dengan kandungan lutsinar. Lepuh cepat terbuka dengan pembentukan hakisan yang menyakitkan dengan permukaan merah, basah, meningkat walaupun dengan sedikit trauma. Dengan geseran, hakisan juga boleh berlaku pada kulit yang tidak berubah secara luaran, terutamanya berhampiran lepuh (gejala Nikolsky). Ruam boleh terletak di mana-mana kawasan kulit, tetapi selalunya membran mukus, lipatan kulit, dan kawasan yang mengalami trauma terjejas. Dalam kira-kira 60% pesakit, proses itu bermula di rongga mulut dan untuk masa yang lama boleh dihadkan kepada kawasan ini, menyerupai stomatitis. Lesi terpencil, kadang-kadang dengan tumbuh-tumbuhan, hiperkeratosis, terutamanya pada kanak-kanak, selalunya mempunyai persamaan yang ketara dengan impetigo, dermatitis seborrheic, lichen merah jambu, eritema eksudatif pelbagai bentuk bulosa dan dermatosis lain, juga boleh pada kulit. Untuk tujuan diagnostik dalam kes sedemikian, cetakan calitan dari permukaan erosif diperiksa untuk mengesan sel acantholytic dan kajian imunomorfologi dilakukan untuk mengenal pasti kompleks imun dalam epidermis.

Bentuk campuran dengan ciri pemfigus dan pemfigoid diterangkan, serta varian yang serupa dengan dermatitis herpetiformis Duhring. Penyakit ini berkembang pada usia pertengahan dan tua, walaupun ia juga boleh diperhatikan pada kanak-kanak.

Pemfigus vulgar (biasa) biasanya akut dan dalam kebanyakan pesakit (lebih daripada 60% kes) bermula dengan lesi mukosa mulut, menjadi satu-satunya gejala penyakit untuk masa yang lama. Ada kemungkinan bahawa penyakit itu bermula dengan luka pada membran mukus alat kelamin, laring, trakea. Pada mulanya, lepuh tunggal atau beberapa muncul, selalunya terletak di kawasan retromalar, pada permukaan sisi lidah. Di bawah pengaruh makanan atau gigi, penutup lepuh yang nipis dan lembik terbuka dengan cepat dan hakisan merah terang terdedah, di sepanjang pinggirnya anda kadangkala dapat melihat serpihan penutup lepuh. Kawasan terhakis mukosa mulut sangat menyakitkan: pesakit tidak boleh mengunyah dan menelan makanan, terdapat air liur yang ketara, retakan dalam di sudut mulut, menghalangnya daripada membuka. Pesakit dengan lesi mukosa mulut kadang-kadang berunding dengan doktor gigi dan menerima rawatan untuk stomatitis untuk masa yang lama. Selepas 3-6 bulan, lepuh terpencil muncul pada kulit dan, apabila proses berlangsung, generalisasi proses bermula. Pemphigus dicirikan oleh kemunculan lepuh lembik (ruam monomorfik) pada kulit yang kelihatan tidak berubah, jarang erythromatous. Lepuh boleh menjadi kecil atau besar, dengan serous, dan selepas beberapa waktu - mendung, kadang-kadang kandungan hemoragik. Dari masa ke masa, lepuh cenderung tumbuh secara persisian, bergabung antara satu sama lain untuk membentuk fokus bergigi besar. Selepas beberapa lama, kandungan lepuh menjadi kering, membentuk kerak kekuningan, yang jatuh, meninggalkan bintik sekunder hiperpigmentasi. Sekiranya penutup lepuh rosak, hakisan merah terang yang menyakitkan dengan bahagian bawah merah berair terbentuk, memisahkan eksudat tebal, di sepanjang pinggirnya terdapat serpihan penutup lepuh. Dalam tempoh ini, gejala Nikolsky hampir selalu positif (bukan sahaja di kawasan berhampiran lesi, tetapi juga di kawasan kulit yang tidak berubah secara luaran). Intipati fenomena ini adalah detasmen epidermis yang tidak berubah secara klinikal dengan tekanan gelongsor pada permukaannya. Pengubahsuaian gejala Nikolsky ialah fenomena Asboe-Hansen: apabila menekan dengan jari pada penutup lepuh yang tidak dibuka, kawasannya meningkat disebabkan oleh acantholysis.

Fenomena "pir" diterangkan oleh ND Sheklakov (1961): di bawah berat cecair yang terkumpul di dalam pundi kencing dengan acantholysis yang ketara, kawasan pangkalnya bertambah dan pundi kencing mengambil bentuk berbentuk pir. Pergerakan pesakit terhad kerana kesakitan hakisan.

Lepuh mungkin muncul pada latar belakang edema dan erythematous dan cenderung berkelompok. Adalah dipercayai bahawa lepuh dalam pemfigus biasa berlaku pada kulit yang tidak berubah dan gambaran klinikal adalah serupa dengan dermatitis herpetiformis Duhring. Dalam kes sedemikian, kita bercakap tentang pemfigus herpetiform. Sastera menyediakan kriteria klinikal, histologi dan imunomorfologi berikut untuk pemfigus herpetiform sebagai varian pemfigus biasa:

• sifat herpetiform ruam, disertai dengan pembakaran dan gatal-gatal;
• acantholysis suprabasal dan subcorneal dengan pembentukan lepuh intraepidermal;
• pengesanan IgG dalam ruang antara sel epidermis.

Kemudian, bersama-sama dengan ruam herpetiform, pesakit semakin mengembangkan lepuh lembik besar pada kulit yang tidak berubah secara luaran, dan gambaran klinikal mengambil ciri-ciri klasik pemfigus vulgaris.

Hakisan perlahan-lahan diepitelial dan selepas penyembuhan fokus pada membran mukus dan konjunktiva tiada parut. Sekiranya jangkitan sekunder atau penglibatan membran bawah tanah dalam proses patologi, kawasan atrofi cicatricial atau parut terbentuk di tapak bekas luka. Generalisasi proses sering disertai dengan kemerosotan keadaan umum pesakit, rasa tidak enak badan, kelemahan, insomnia, peningkatan suhu badan, kadang-kadang demam diperhatikan. Jika rawatan tidak dijalankan, pesakit mati akibat jangkitan sekunder atau cachexia.

Histopatologi. Lesi menunjukkan kehilangan jambatan antara sel, acanthosis dan pembentukan rongga intraepidermis di lapisan dalam epidermis. Lepuh mengandungi sel Tzanck acantholytic bulat. Antibodi IgG dikesan dalam ruang antara sel epidermis.

Histogenesis. Akantolisis adalah berdasarkan perubahan dalam bahan penyimenan, yang bersentuhan langsung dengan lapisan luar membran plasma sel epitelium dan dalam kuantiti yang lebih besar dalam desmosom. Telah ditetapkan bahawa gangguan imun memainkan peranan utama dalam kerosakan utama kepada bahan penyimenan. Imunofluoresensi langsung mendedahkan antibodi IgG dalam kulit, disetempat di ruang antara sel epidermis. Imunofluoresensi tidak langsung mendedahkan antibodi terhadap komponen bahan penyimenan antara sel epidermis apabila dirawat dengan serum anti-IgG manusia bercahaya. Komponen pelengkap C3 juga dikesan, yang membolehkan kita mengklasifikasikan penyakit ini sebagai penyakit kompleks imun.

Mekanisme gangguan imun dalam pemfigus belum ditubuhkan. Adalah dipercayai bahawa peranan patogenetik utama adalah milik antigen kepada desmoglein III yang beredar dalam darah, yang merupakan glikoprotein dalam kompleks dengan plakoglobin dan merupakan mediator lekatan selular di kawasan desmosome. Diandaikan bahawa permulaan tindak balas antigen-antibodi, menggalakkan acantholysis, didahului oleh pengaktifan protease dan pengaktif plasminogen. Melalui analisis imunokimia antigen epidermis, EP Matushevskaya (1996) mengenal pasti antigen yang belum dipelajari sebelumnya - globulin larut air pada kulit a2-BGK. Di samping itu, dua protein khusus a2-GPVP-130 dan a2-GPLP-160 yang dikaitkan dengan bentuk pemfigus biasa dan foliaceous, masing-masing ditemui dalam cecair lepuh. Kerosakan pada sistem imun pada pelbagai peringkat, termasuk timus dan kulit, kemungkinan peranan faktor genetik yang dicadangkan oleh kes keluarga penyakit ini, dan data mengenai peningkatan pengesanan beberapa antigen keserasian tisu ditunjukkan. Khususnya, persatuan penyakit dengan HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, dan BW38 telah ditubuhkan. Adalah dipercayai bahawa pembawa serotype DRw6 mempunyai peningkatan risiko 2.5 kali ganda untuk membangunkan penyakit ini, dan kecenderungan kepada pemfigus dikaitkan dengan ketidakseimbangan hubungan dengan alel DQw3 dan DQwl lokus DQ. Alel baharu (PV6beta) bagi lokus yang sama telah ditemui, dan ujian dengan PV6beta - oligonukleotida khusus alel telah dicadangkan untuk mendiagnosis penyakit pada peringkat awal atau dalam kes atipikal. Peranan jangkitan virus belum terbukti. Terutamanya imuniti sel B berubah, tetapi dengan perjalanan yang panjang, kecacatan sel T juga berkembang. Ketidakcukupan sintesis interleukin-2 telah didedahkan. Pemfigus tumbuh-tumbuhan dicirikan oleh kehadiran pertumbuhan papillomatous-verrucous di kawasan hakisan, setempat terutamanya di lipatan kulit dan periorifisial. Dalam sesetengah pesakit, lesi mungkin serupa dengan yang terdapat pada pyoderma tumbuh-tumbuhan kerana penampilan tumbuh-tumbuhan dengan unsur-unsur pustular (pemfigus tumbuh-tumbuhan Hallopeau). Tanda diagnostik pembezaan dalam kes sedemikian ialah pengesanan melalui imunofluoresensi langsung IgG, yang membentuk kompleks imun dengan antigen dalam epidermis. Pemfigus tumbuh-tumbuhan jenis ini berjalan lebih baik daripada varian Neumann klasik.

Patomorfologi. Akantosis dengan pemanjangan pertumbuhan epidermis dan papila dermal dan percambahan sel kord epitelium. Di kawasan tumbuh-tumbuhan berkutil - acanthosis, papillomatosis, abses intraepidermal yang mengandungi granulosit eosinofilik. Kehadiran abses ini adalah ciri pemfigus vegetatif. Dalam jenis Hallopeau, dalam fokus yang mewakili lepuh-pustules, acantholysis diperhatikan dengan pembentukan celah suprabasal kecil di sekeliling pustula. Rongga diisi dengan granulosit eosinofilik dan sel acantholytic.

Untuk memastikan diagnosis yang betul, adalah perlu untuk biopsi kulit dari lesi dengan lepuh yang segar, sebaik-baiknya kecil. Tanda-tanda awal pemfigus ialah edema interselular epidermis dan pemusnahan jambatan antara sel (desmosom) di bahagian bawah lapisan Malpighian. Akibat kehilangan komunikasi antara sel-sel epitelium (acantholysis), retakan pertama terbentuk, dan kemudian lepuh, disetempat terutamanya secara suprabasa. Sel-sel hidung, walaupun mereka kehilangan komunikasi antara satu sama lain, tetap melekat pada membran basal. Rongga gelembung, sebagai peraturan, mengandungi sel acantholytic bulat dengan nukleus hiperkromatik yang besar dan sitoplasma berwarna pucat. Akantolisis juga boleh diperhatikan dalam sarung epitelium folikel rambut, di mana, seperti dalam epidermis, retakan terbentuk, terutamanya di atas lapisan basal. Dalam lepuh lama, perkara berikut berlaku: penjanaan semula epidermis, bahagian bawahnya ditutup dengan beberapa lapisan sel epitelium. Di tempat-tempat penolakan penutup pundi kencing, bahagian bawahnya dipenuhi dengan sel-sel lapisan basal. Semasa proses penyembuhan, percambahan papila dermal dan pemanjangan, kadangkala ketara, pertumbuhan epidermis diperhatikan. Dalam kes ini, gambaran histologi menyerupai pemfigus vegetatif. Perubahan keradangan dalam dermis boleh dinyatakan. Infiltrat terdiri daripada granulosit eosinofilik, sel plasma dan limfosit.

Perubahan yang sama terdapat pada membran mukus. Apabila membran mukus rongga mulut terjejas, sangat sukar untuk mengeluarkan seluruh lepuh, jadi cetakan smear digunakan untuk diagnosis. Di mana, selepas pewarnaan menggunakan kaedah Romanovsky-Giemsa, sel acantholytic ditemui (ujian Tzanck). Walau bagaimanapun, ujian ini hanya menambah, tetapi sama sekali tidak menggantikan, pemeriksaan histologi. Pemeriksaan mikroskopik elektron pada kulit di kawasan lepuh dan di kawasan yang tidak berubah secara klinikal menunjukkan perubahan besar dalam kawasan sentuhan antara sel. Pada peringkat awal acantholysis, perubahan dalam bahan antara sel telah dikesan hampir sepanjang keseluruhan lapisan Malpighian, yang membawa kepada kehilangan keupayaan untuk membentuk sambungan desmosomal. Sel-sel yang telah kehilangan sambungan antara satu sama lain menjadi bulat, bilangan tonofilamen di dalamnya berkurangan. Mereka tertumpu di sekitar nukleus, kemudian menjalani lisis dan hilang.

Histogenesis pemfigus jenis ini adalah sama seperti pemfigus biasa.

Pemphigus foliaceus dicirikan oleh lokasi cetek lepuh, akibatnya ia secara klinikal hampir tidak ketara, dengan cepat ditutup dengan kerak bersisik, sering berlapis kerana pembentukan berulang lepuh di bawahnya. Proses ini biasanya digeneralisasikan, tidak seperti pemfigus biasa, ia berlaku dengan tindak balas keradangan, yang memberikan lesi persamaan dengan erythroderma exfoliative, psoriasis, dermatitis seborrheic dan dermatosis lain. Membran mukus jarang terjejas. Gejala Nikolsky sangat positif, dengan trauma, permukaan erosif yang meluas berlaku. Prognosis untuk bentuk ini kurang baik daripada pemfigus biasa.

Patomorfologi. Dalam lesi segar, acantholysis biasanya berlaku pada lapisan berbutir atau terus di bawahnya dengan pembentukan lepuh subkornea. Akantolisis mungkin berlaku di pangkal dan di bumbung lepuh. Kadangkala, akibat daripada acantholysis, lapisan horny dan separa berbutir mungkin terpisah tanpa pembentukan lepuh. Di pinggir celah, epidermosit tidak mempunyai desmosom dan cenderung untuk memisahkan, akibatnya celah juga boleh terbentuk di bahagian tengah epidermis. Pemisahan keseluruhan epidermis di atas lapisan basal adalah mungkin. Dalam lesi lama, dengan perjalanan penyakit yang lebih jinak, acanthosis, papillomatosis dan hyperkeratosis biasanya diperhatikan, kadang-kadang dengan palam hiperkeratotik di mulut folikel rambut. Di kawasan hiperkeratosis, pyknosis dengan heterochromia sel individu boleh diperhatikan, menyerupai "butiran" dalam penampilan dalam penyakit Darier; dalam dermis, terdapat penyusupan yang sederhana, kadang-kadang dengan kehadiran granulosit eosinofilik.

Histogenesis. Pembentukan lepuh dalam foliaceus pemfigus juga berdasarkan acantholysis, yang berlaku akibat tindak balas antigen-antibodi patologi, tetapi autoantibodi diarahkan terhadap antigen yang berbeza daripada jenis pemfigus yang disebutkan di atas, iaitu desmoglein I, satu lagi komponen protein penting desmosomes dalam kompleks dengan plakoglobin-called I. Di samping itu, ekologis yang dikesan dalam plakoglobin I. epidermis pada peringkat terawal proses patologi, kadang-kadang sebelum perkembangan acantholysis, secara morfologi menyerupai dermatitis herpetiform Duhring, boleh memainkan peranan dalam perkembangan lepuh. Mikroskopi elektron pada tempoh penyakit ini mendedahkan simen antara sel terlarut dan bilangan desmosom yang berkurangan. Tonofilamen terletak secara perinuklear, seperti dalam diskeratosis. Dalam pemfigus jenis ini, autoantibodi yang sama dengan pemfigus biasa dikesan dalam ruang antara sel epidermis.

Kami menganggap pemfigus erythematous sebagai varian terhad pemfigus foliaceous, tetapi terdapat pendapat bahawa ia adalah bentuk pemfigus bebas atau gabungan pemfigus dengan lupus erythematosus. Ini ditunjukkan oleh tanda-tanda klinikal dan morfologi ciri kedua-dua penyakit. Lesi terletak terutamanya di bahagian belakang, dada dan di kawasan interscapular. Mereka mempunyai tanda-tanda klinikal pemfigus (melepuh), lupus erythematosus (eritema, kadang-kadang atrofi) dan dermatitis seborrheic (lapisan kerak bersisik) dan juga boleh menyerupai impetigo, psoriasis eksudatif. Gejala Nikolsky adalah positif, perubahan dalam membran mukus sering diperhatikan.

Patomorfologi. Perubahan serupa dengan pemphigus foliaceus. Dalam unsur lama, hiperkeratosis folikel dengan acantholysis dan dyskeratosis dalam lapisan berbutir dicatat. Dengan persamaan klinikal, lupus erythematosus dibezakan daripada erythematosus pemfigus hanya secara histologi. Akantolisis dan penyetempatan lepuh dalam lapisan berbutir epidermis, infiltrat keradangan kecil dalam dermis dalam erythematosus pemfigus membezakannya daripada lupus erythematosus.

Histogenesis. Perubahan dalam epidermis yang didedahkan oleh mikroskop elektron adalah serupa dengan perubahan dalam foliaceus pemfigus, serta status autoimun. Walau bagaimanapun, dalam penyakit ini, kaedah imunofluoresensi langsung mendedahkan luminescence membran bawah tanah akibat pemendapan imunoglobulin G di dalamnya, serta antibodi antinuklear, yang tipikal penyakit autoimun secara umum. Th. Van Joost et al. (1984), menjalankan kajian imunomorfologi dalam pemfigus seborrheic, mendapati bahawa patogenesis penyakit ini adalah disebabkan oleh kecacatan utama dalam fungsi penekan T, yang dinyatakan dalam hiperproduksi autoantibodi.

Diagnosis pembezaan. Pemfigus vulgaris mesti dibezakan daripada bentuk lain pemfigus sebenar, pemfigoid, penyakit Duhring dan penyakit melepuh lain.

Dalam kursus klinikal pemfigus vegetatif, pembezaan dibuat antara bentuk klasik (jenis Neumann) dan jinak (jenis Gallopeau).

Simptom. Dalam jenis Neumann, lepuh lembik muncul secara tiba-tiba, seperti dalam bentuk kasar, penutupnya terbuka dengan cepat, mendedahkan hakisan merah terang berbentuk bujur, bulat atau tidak teratur, yang cenderung tumbuh secara persisian. Letusan sering muncul di sekitar bukaan semula jadi dan dalam lipatan (inguino-femoral, intergluteal, axillary, di bawah kelenjar susu, di kawasan umbilical). Lama kelamaan (pada hari ke-5-6), tumbuh-tumbuhan berair, kecil, merah terang dengan pelepasan berbau busuk terbentuk di permukaan hakisan. Bilangan dan saiz hakisan vegetatif meningkat. Pustula mungkin muncul di sepanjang pinggiran hakisan. Gejala Nikolsky adalah positif pada kebanyakan pesakit.

Dalam pemfigus vegetatif jinak (jenis Gallopeau), lesi kebanyakannya terletak pada kawasan intertriginous kulit dan kurang kerap pada membran mukus mulut. Perjalanan penyakit ini lebih menguntungkan. Bentuk ini sentiasa disertai oleh unsur-unsur pustular dan folikel yang bergabung menjadi plak yang menyusup dengan tumbuh-tumbuhan.

Histopatologi. Pada peringkat awal penyakit, gambaran histologi di kawasan lepuh dan hakisan adalah serupa dengan yang diperhatikan dalam pemfigus biasa. Pertumbuhan papillomatous dan warty dicirikan oleh papillomatosis dan acanthosis dengan abses intraepidermal yang terdiri daripada granulosit eosinofilik. Kajian imunomorfologi dalam ruang antara sel epidermis pesakit mendedahkan deposit IgG.

Diagnosis pembezaan. Vegetan pemfigus Neumann mesti dibezakan daripada pemfigus biasa, sifilis berulang sekunder, toksikoderma yang disebabkan oleh dadah (iododerma, bromoderma), bentuk vegetatif dyskeratosis folikel Darier, pemfigus jinak keluarga kronik Hailey-Hailey.

Pemphigus foliaceus adalah kurang biasa daripada jenis biasa.

Simptom. Pemphigus foliaceus mempunyai ciri-ciri khusus: penampilan lepuh dangkal yang lembik dengan penutup nipis pada kulit yang tidak berubah atau sedikit hipersensitisasi. Penutupnya cepat pecah walaupun dengan sentuhan ringan atau di bawah tekanan cecair lepuh. Dalam kes ini, hakisan merah terang yang berair dengan eksudat terdedah, yang tidak lama lagi mengering menjadi kerak bersisik berlapis. Kawasan terhakis yang luas ditutupi dengan kerak berlapis menyerupai eritroderma pengelupasan. Tanda klinikal yang penting bagi pemphigus foliaceus ialah pembentukan berulang, kadangkala berterusan, pembentukan lepuh dangkal di bawah kerak di tapak hakisan sebelumnya.

Gejala Nikolsky (gejala ini pertama kali diterangkan dalam bentuk berbentuk daun) dinyatakan dengan baik kedua-dua berhampiran lesi dan di kawasan kulit yang jauh. Seperti dalam bentuk lain, keadaan umum pesakit terganggu (suhu badan meningkat, jangkitan sekunder berlaku, cachexia berkembang).

Histopatologi. Secara histologi, pemfigus foliaceus menunjukkan acantholysis, biasanya dalam lapisan berbutir atau di bawahnya (fisur subcorneal), dan acantholysis disebut. Terdapat infiltrat keradangan yang ketara dalam dermis. Antibodi IgG dikesan dalam ruang antara sel epidermis.

Diagnosis pembezaan. Pemphigus foliaceus mesti dibezakan daripada eritroderma pelbagai asal (eritroderma sekunder, toksikoderma), pemfigus biasa, dermatitis herpetiformis Duhring (bentuk melepuh), nekrolisis epidermis toksik pemfigus erythematous (seborrheic), dsb.

Pemfigus erythematous (seborrheic) (sindrom Senier-Usher) adalah salah satu daripada varian pemfigus sebenar, seperti yang dibuktikan oleh kes kerap peralihan kepada pemfigus biasa atau foliaceous.

Gejala: Pemfigus eritematous mempunyai gejala dermatosis seperti lupus eritematous, pemfigus dan dermatitis seborrheic.

Sebagai peraturan, ruam awal muncul pada kulit kepala, kulit muka (di kawasan pipi atau pada jambatan hidung dengan peralihan ke kawasan bersebelahan pipi, dahi), kemudian lesi muncul di batang. Lesi erythematous dengan sempadan yang jelas diperhatikan, pada permukaannya terdapat kerak bersisik kelabu nipis atau longgar. Dalam kes menangis, lesi ditutup dengan kerak kuning kelabu atau coklat. Kerak muncul akibat pengeringan eksudat lepuh, yang terbentuk pada lesi atau kawasan bersebelahan kulit. Lepuh yang muncul selalunya tidak dapat dilihat oleh pesakit atau doktor, kerana ia nipis dan lembik. Mereka cepat terbuka dan ditutup dengan kerak padat atau longgar, boleh bergabung antara satu sama lain atau kekal terpencil untuk masa yang lama. Gejala Nikolsky adalah positif pada kebanyakan pesakit.

Pada kulit kepala, ruam mungkin menyerupai dermatitis seborrheic.

Membran mukus terjejas pada kira-kira satu pertiga daripada pesakit. Perjalanan penyakit ini panjang, dengan remisi.

Histopatologi. Histopatologi mendedahkan fisur atau bula di bawah stratum korneum atau granulosum epidermis seperti dalam foliaceus pemfigus. Hiperkeratosis folikel selalunya patognomonik pemfigus erythematosus.

Menggunakan kaedah imunofluoresensi langsung, IgG tetap dikesan dalam ruang antara sel epidermis pada pesakit dengan pemfigus erythematous.

Diagnosis pembezaan. Pemfigus erythematous (seborrheic) mesti dibezakan daripada lupus erythematosus, ekzema seborrheic, biasa, foliaceous, pemfigus Brazil, dermatosis pustular subkornea Sneddon-Wilkinson.

Rawatan pemfigus

Oleh kerana pemfigus adalah penyakit autoimun, rawatannya harus bersifat patogenetik secara eksklusif. Dalam hal ini, rawatan moden pesakit dengan pemfigus dijalankan dengan ubat hormon kortikosteroid dan terdiri daripada dua peringkat:

1. mencapai hasil yang optimum (pemberhentian sepenuhnya ruam baru, penyelesaian unsur morfologi) dalam persekitaran hospital;
2. rawatan pesakit luar jangka panjang dengan dos penyelenggaraan di bawah pengawasan dispensari yang rapat.

Kortikosteroid ditetapkan dalam dos kejutan yang besar bergantung kepada keparahan dan kelaziman proses, berat badan pesakit. Menurut pelbagai pengarang, dos adalah 1-2 mg/kg berat badan pesakit. Untuk mengurangkan dos dan kesan sampingan kortikosteroid, serta meningkatkan keberkesanan rawatan, glukokortikosteroid digabungkan dengan methotrexate.

Gabungan mengikut skema yang berbeza. Sesetengah penulis mengesyorkan menetapkan imunosupresan selepas mencapai kesan terapeutik daripada kortikosteroid. Penulis lain menetapkan metotreksat pada permulaan rawatan sekali seminggu pada 10-15 mg.

Imunosupresan, khususnya methotrexate, menyekat sintesis antibodi, melambatkan proses alahan dan mempunyai kesan anti-radang yang tidak spesifik. Methotrexate (EBEWE) mempunyai nisbah keberkesanan dan toleransi yang paling baik berbanding dengan sitostatik lain.

Cyclosporine A (Sandimmune-Neoral) berkesan dalam merawat pemfigus. Dos awal siklosporin ialah 2.5 mg setiap 1 kg berat. Keberkesanannya meningkat dengan menggabungkan siklosporin dengan kortikosteroid.

Untuk meningkatkan kesan terapeutik kortikosteroid, enzim sistemik (phlogenzym, wobenzym) ditambah kepada rawatan. Dos bergantung kepada keparahan penyakit dan secara purata 2-3 tablet 3 kali sehari.

Untuk memulihkan metabolisme protein, karbohidrat dan lemak yang terganggu, meningkatkan aktiviti proses imunobiologi dan mengurangkan penyahkalsifikasi, hormon anabolik - retabolil - harus ditambah kepada terapi kortikosteroid. Retabolil juga merangsang sintesis protein dalam badan.

Pewarna aniline, krim, salap yang mengandungi glucocorticosteroids dan antibiotik, dan agen yang meningkatkan epitelialisasi digunakan secara luaran.

Untuk meningkatkan proses metabolik, peredaran mikro dan epitelialisasi di kawasan yang terjejas, sesetengah penulis menambah terapi laser kepada terapi asas.

Oleh kerana serum darah pesakit dengan pemfigus aktif mengandungi antibodi kepada bahan antara sel epidermis dan kompleks imun yang beredar, kaedah plasmapheresis, plasmasorpsi dan hemosorpsi digunakan untuk mengeluarkan bahan-bahan ini dari katil vaskular.