Penyakit Legg-Calve-Perthes.

Penyakit Legg-Calve-Perthes (atau osteochondrosis kepala femoral) adalah jenis nekrosis aseptik kepala femoral yang paling biasa pada zaman kanak-kanak. Sehingga kini, penyakit ini telah membawa kepada gangguan yang teruk dalam struktur anatomi dan fungsi sendi pinggul, dan, akibatnya, kepada ketidakupayaan pesakit. Penyakit Perthes ditemui sebagai penyakit bebas hanya pada awal abad yang lalu; sebelum itu, ia dianggap tuberkulosis tulang. Antara penyakit sendi pinggul pada zaman kanak-kanak, ia terdapat pada 25.3% kanak-kanak.

Penyakit Perthes mempunyai tahap keparahan yang berbeza-beza, yang ditentukan terutamanya oleh saiz, penyetempatan tapak nekrosis (yang dipanggil sequestrum) dalam epifisis dan umur kanak-kanak pada permulaan penyakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca Penyakit Legg-Calve-Perthes

Punca dan patogenesis penyakit Legg-Calve-Perthes belum dijelaskan sepenuhnya. Menurut kajian terbaru, faktor predisposisi untuk penyakit Perthes ialah displasia saraf tunjang kongenital dan penstrukturan semula fisiologi sistem vaskular serantau.

Displasia saraf tunjang kongenital (pada tahap toraks bawah dan segmen lumbar atas) dengan keparahan yang berbeza-beza menyebabkan gangguan dalam pemuliharaan anggota bawah. Akibatnya, perubahan anatomi dan fungsi dalam sistem vaskular di kawasan sendi pinggul berlaku. Perubahan anatomi terdiri daripada hipoplasia semua saluran yang memberi makan kepada sendi dan sebilangan kecil anastomosis di antara mereka. Gangguan fungsi termasuk kekejangan arteri akibat peningkatan pengaruh sistem simpatetik dan pelebaran refleks vena. Mereka membawa kepada penurunan aliran masuk arteri, kesukaran dalam aliran keluar vena dan iskemia terpendam tisu tulang kepala dan leher femoral.

Penstrukturan semula fisiologi sistem vaskular epifisis kepala femoral dari jenis puerile bekalan darah kepada jenis dewasa dengan ketara meningkatkan kemungkinan mengalami gangguan aliran darah.

Lebihan fungsi, kerosakan mikro, trauma, hipotermia dan jangkitan adalah faktor penghasil yang membawa kepada dekompensasi bekalan darah ke kepala femoral, peralihan iskemia tisu tulang kepada nekrosis dan permulaan klinikal penyakit.

[ 4 ], [ 5 ]

Gejala Penyakit Legg-Calve-Perthes

Gejala awal penyakit Perthes adalah sindrom kesakitan yang khas dan kepincangan ringan yang berkaitan dan julat pergerakan terhad pada sendi.

Kesakitan biasanya berselang-seli dan berbeza dalam keterukan. Selalunya mereka disetempat di sendi pinggul atau lutut, serta di sepanjang paha. Kadang-kadang kanak-kanak tidak boleh meletakkan berat pada kaki yang sakit selama beberapa hari, dan oleh itu tinggal di atas katil, tetapi lebih kerap berjalan tempang. Kepincangan mungkin ringan, dalam bentuk menyeret kaki, dan berlangsung dari beberapa hari hingga beberapa minggu.

Tempoh manifestasi klinikal biasanya silih berganti dengan tempoh remisi. Dalam sesetengah kes penyakit, sindrom kesakitan tidak hadir sama sekali.

Diagnostik Penyakit Legg-Calve-Perthes

Pada pemeriksaan, kontraktur putaran luaran ringan dan hipotrofi otot anggota bawah dicatatkan. Sebagai peraturan, penculikan dan putaran dalaman pinggul adalah terhad dan menyakitkan. Tanda-tanda klinikal spondylomyelodysplasia tulang belakang lumbosacral sering dikesan, yang lebih berkemungkinan mencadangkan penyakit Perthes.

Jika terdapat penculikan terhad atau putaran dalaman pinggul dan data anamnesis ciri, radiografi sendi pinggul dilakukan dalam dua unjuran (unjuran anteroposterior dan unjuran Lauenstein).

Kaedah diagnostik instrumental

Gejala radiologi pertama penyakit ini adalah sedikit condong (meratakan) bahagian luar sisi epifisis yang terjejas dan jarang struktur tulangnya dengan ruang sendi radiografi yang diperluas.

Agak kemudian, gejala "salji basah" didedahkan, yang terdiri daripada penampilan heterogen dalam struktur tulang epiphysis dengan kawasan peningkatan dan penurunan ketumpatan optik dan menunjukkan perkembangan osteonekrosis.

Ini diikuti dengan peringkat fraktur kesan, yang mempunyai gambaran radiografik yang lebih jelas dan dicirikan oleh penurunan ketinggian dan pemadatan struktur tulang epifisis dengan kehilangan seni bina biasa - gejala "epiphysis kapur".

Selalunya, permulaan peringkat fraktur tera dicirikan oleh kemunculan garis patah patologi subkondral dalam epifisis terjejas - gejala "kuku", penyetempatan dan panjang yang boleh digunakan untuk meramalkan saiz dan penyetempatan tumpuan potensi nekrosis - penyerapan, dan, akibatnya, keterukan penyakit.

Secara amnya diterima bahawa peringkat pertama penyakit - peringkat osteonekrosis - boleh diterbalikkan dan dengan tumpuan kecil nekrosis, yang dengan cepat revaskularisasi, ia tidak berkembang ke peringkat fraktur tera. Kemunculan garis patah patologi subkondral dalam epifisis menunjukkan permulaan kursus berperingkat jangka panjang proses patologi, yang boleh bertahan selama beberapa tahun.

Baru-baru ini, MRI telah kerap digunakan untuk diagnostik awal osteochondropathy kepala femoral. Kaedah ini mempunyai sensitiviti dan kekhususan yang tinggi. Ia membolehkan untuk mengesan dan menentukan saiz tepat dan penyetempatan fokus nekrosis di kepala femoral beberapa minggu lebih awal daripada ia dikesan pada sinar-X.

Sonografi juga membenarkan syak wasangka awal penyakit ini, tetapi dalam diagnosis penyakit Perthes ia hanya mempunyai nilai tambahan. Sonografi menentukan perubahan dalam ketumpatan akustik metaepiphysis proksimal femur dan efusi sendi. Di samping itu, ia membantu untuk mengesan dinamik pemulihan struktur epifisis.

Gambaran klinikal dan radiologi penyakit Perthes pada peringkat berikutnya (fraktur kesan, pemecahan, pemulihan dan hasil) adalah tipikal, dan diagnosis penyakit tidak sukar, bagaimanapun, semakin lama diagnosis ditubuhkan, semakin teruk prognosis mengenai pemulihan struktur anatomi normal dan fungsi sendi pinggul.

[ 6 ], [ 7 ]

Rawatan Penyakit Legg-Calve-Perthes

Pesakit dengan osteochondropathy kepala femoral memerlukan rawatan patogenetik yang kompleks dalam keadaan pengecualian lengkap beban pada kaki yang terjejas dari saat diagnosis. Dalam kebanyakan kes penyakit, rawatan adalah konservatif. Walau bagaimanapun, dalam kes tumpuan besar nekrosis yang melibatkan epifisis sisi pada kanak-kanak berumur 6 tahun ke atas, adalah dinasihatkan untuk melakukan rawatan pembedahan dengan latar belakang langkah konservatif. Ini disebabkan oleh ubah bentuk kepala femoral yang jelas dan perjalanan penyakit yang berlarutan (torpid). Perubahan bentuk kepala femoral yang teruk, seterusnya, boleh menyebabkan pembentukan subluksasi penyemperitan pada sendi terjejas.

Syarat yang diperlukan untuk rawatan patogenetik yang kompleks:

• penghapusan mampatan sendi pinggul yang disebabkan oleh ketegangan radas kapsul-ligamen dan ketegangan otot di sekelilingnya, serta beban paksi yang berterusan pada anggota badan;
• menukar kedudukan spatial komponen pelvis dan/atau femoral sendi terjejas (menggunakan kaedah konservatif atau pembedahan) dengan tujuan untuk merendam sepenuhnya kepala femoral ke dalam acetabulum, mewujudkan tahap liputan tulang yang sama dengan satu;
• rangsangan proses pemulihan (revaskularisasi dan reassifikasi) dan penyerapan semula tisu tulang nekrotik di kepala femoral, dibebaskan daripada pengaruh mampatan dan direndam dalam acetabulum.

Rawatan konservatif

Rawatan konservatif dijalankan di bawah keadaan rehat, dengan anggota bawah yang terjejas diletakkan dalam kedudukan penculikan dan putaran dalaman, memudahkan rendaman penuh kepala femoral ke dalam acetabulum. Kedudukan ini disokong oleh splint Mirzoeva. Pembalut pembalut plaster pada sendi lutut mengikut Lange, cuff atau daya tarikan plaster pelekat untuk paha dan tulang kering, serta beberapa peranti lain yang turut melaksanakan fungsi disiplin.

Penculikan yang diperlukan dan putaran dalaman dalam sendi pinggul biasanya 20-25°. Belat Mirzoeva dan cengkaman cuff dikeluarkan untuk tempoh langkah perubatan dan kebersihan - biasanya tidak lebih daripada 6 jam sehari. Daya tarikan juga dilakukan sepanjang masa dalam kursus yang berlangsung selama 4-6 minggu, bertepatan dengan kursus fisioterapi, sekurang-kurangnya 3-4 kursus setahun.

Kelebihan peranti boleh tanggal adalah kemungkinan gimnastik terapeutik dan prosedur fisioterapi sepenuhnya. Di samping itu, ia menjadi mungkin untuk berjalan di atas tongkat secara terhad tanpa sokongan pada kaki yang sakit atau dengan beban terukur yang membantu merangsang proses reparatif pada peringkat pemulihan, dan ia menjadikannya lebih mudah untuk menjaga pesakit. Walau bagaimanapun, jika tiada kawalan yang betul ke atas penginapan kanak-kanak dalam peranti sedemikian, adalah disyorkan untuk menggunakan tuangan plaster dalam kedudukan Lange. Keupayaan kanak-kanak untuk bergerak menggunakan tongkat bergantung kepada umur pesakit, perkembangan koordinasi motor dan disiplin. Sifat lesi juga penting - unilateral atau dua hala.

Selalunya, permulaan rawatan di bawah keadaan peranti pemusatan dihalang oleh sinovitis lembap kronik sendi pinggul, yang mengiringi penyakit Perthes - had penculikan yang menyakitkan dan (atau) putaran dalaman pinggul, dan dalam beberapa kes - kedudukan ganas yang terbentuk dari fleksi dan tambahan.

Dalam kes keradangan sendi terjejas, rawatan ubat dengan NSAID - diklofenak dan ibuprofen dalam dos yang sesuai dengan umur dan fisioterapi anti-radang digunakan untuk memulihkan julat pergerakan pinggul. Tempoh rawatan sedemikian biasanya 2 minggu. Jika tiada kesan, tenomyotomi otot subspinal dan/atau adduktor yang mengecut pada pinggul dilakukan sebelum menggunakan plaster cast atau splint penculikan.

Gimnastik terapeutik adalah bahagian penting dalam rawatan dan terdiri daripada pergerakan pasif dan aktif di pinggul (fleksi, penculikan dan putaran dalaman) dan sendi lutut. Ia diteruskan walaupun selepas rangkaian penuh pergerakan pinggul telah dicapai. Semasa latihan fizikal, kanak-kanak tidak sepatutnya berasa sakit atau keletihan yang ketara.

Prosedur fisioterapeutik - rangsangan elektrik otot gluteal dan otot paha, pelbagai jenis elektroforesis, pendedahan kepada kawasan sendi pinggul dengan alat vibroakustik Vitafon, lumpur hangat (mineral). Prosedur terma pada kawasan sendi pinggul (lumpur panas, parafin dan ozokerit) dikecualikan sepenuhnya.

Fisioterapi dijalankan dalam kombinasi dengan urut otot-otot sendi pinggul dalam kursus 8-12 prosedur sekurang-kurangnya 3-4 kali setahun.

Elektroforesis angioprotectors pada kawasan tulang belakang digabungkan dengan elektroforesis angioprotectors dan mikroelemen pada kawasan sendi pinggul, serta dengan pentadbiran lisan osteo- dan chondroprotectors. Elektroforesis penyekat ganglion azamethonium bromide (pentamine) ditetapkan untuk tulang belakang torakolumbar (Th11-12 - L1-2), aminophylline (euphylline) untuk tulang belakang lumbosacral, dan asid nikotinik untuk kawasan sendi pinggul. Elektroforesis kalsium-fosforus-sulfur, kalsium-sulfur-asid askorbik (menggunakan kaedah tripolar) atau kalsium-fosforus ditetapkan untuk kawasan sendi pinggul.

Radiografi kawalan sendi pinggul dalam unjuran anteroposterior dan unjuran Lauenstein dilakukan sekali setiap 3-4 bulan. Persoalan meletakkan kanak-kanak di atas kakinya tanpa alat sokongan diputuskan setelah selesai tahap pemulihan radiologi.

Dalam hampir semua kes penyakit pada kanak-kanak di bawah umur 6 tahun, prognosis dengan rawatan konservatif adalah menguntungkan - potensi besar untuk pembentukan tisu tulang baru di kepala femoral yang terjejas dan pertumbuhan model tulang rawannya memastikan pemulihan lengkap bentuk dan saiz kepala femoral (pengubahsuaian) mengikut bentuk dan saiz acetabulum. Tempoh rawatan konservatif pada usia ini tidak lebih daripada 2-3 tahun.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rawatan pembedahan

Intervensi pembedahan rekonstruktif untuk rawatan kanak-kanak dengan penyakit Perthes:

• medializing dan osteotomy pembetulan tulang paha;
• transposisi putaran acetabulum, yang dilakukan sebagai campur tangan bebas dan dalam kombinasi dengan medializing osteotomy femur.

Antara jenis transposisi putaran acetabulum, yang paling popular ialah operasi Salter.

Campur tangan pembedahan dilakukan dengan tujuan untuk memusatkan (rendaman lengkap) kepala femoral dalam acetabulum, mengurangkan kesan mampatan otot sendi pinggul dan merangsang proses reparatif.

Kecekapan tinggi operasi pengubahsuaian dalam kes penyakit Perthes yang paling teruk - lesi subtotal dan total epifisis telah dibuktikan dengan pengalaman klinikal yang meluas. Campur tangan pembedahan memastikan pemulihan yang lebih lengkap bentuk dan saiz kepala femoral, serta pengurangan yang ketara dalam tempoh penyakit - pesakit diletakkan di atas kakinya tanpa menyokong cara secara purata selepas 12±3 bulan, bergantung pada tahap penyakit.