Poliposis keluarga (remaja) usus besar

Keluarga (juvana) poliposis colon - penyakit keturunan dengan transmisi dominan autosomal. Terdapat poliposis pelbagai kolon. Polip, menurut kesusasteraan, biasanya didapati di zaman remaja, tetapi ia berlaku pada awal zaman kanak-kanak, dan walaupun dalam usia tua. Adalah dipercayai bahawa ini jenis poliposis kekeluargaan amat perlu perkembangan kanser: transformasi polip (atau polip) dalam kanser kolon mungkin dalam 95% kes, selalunya berlaku kanser lebih awal, sehingga 40 tahun. Menerangkan gabungan kanser kolon poliposis dengan kanser perut, ampul papilla utama duodenum (Vater) dan juga setempat dalam usus kecil (di mana ia biasanya amat jarang berlaku), walaupun polip dalam penyakit ini, bertempat proksimal ke usus besar, biasanya tidak berlaku.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Pathomorphology

Biasanya, sebilangan besar polip seluruh kolon diperhatikan, dalam beberapa kes mereka sangat banyak di rektum. Saiz mereka adalah berbeza: dari segi literal menunjuk kepada beberapa sentimeter dalam diameter. Dalam pemeriksaan histologi, polip tidak mempunyai ciri-ciri ciri dan tidak berbeza daripada adenomatous konvensional, kurang kerap - jenis kelenjar dan villous. Kadangkala satu atau lebih kanser dikesan.

Gejala poliposis keluarga usus besar

Dalam kebanyakan kes, sebelum perkembangan komplikasi, penyakit itu tidak gejala, hanya di sesetengah pesakit terdapat kecenderungan terjadinya gangguan usus. Polip dikesan sama ada melalui kemalangan - apabila rektoromano- atau kolonoskopi semasa pemeriksaan klinikal, atau jika kajian ini telah dijalankan ke atas penyakit dakwaan yang sangat berbeza. Pemeriksaan sinar-X (irrigoscopy) mendedahkan hanya polip saiz besar (2 cm atau lebih). Untuk pengiktirafan penyakit ini mempunyai nilai yang pasti dan sejarah keturunan: kewujudan kanser kolon poliposis keluarga tunggal dan berbilang (atau lesi kanser di dalam usia yang agak muda) harus memberi isyarat kepada doktor dari segi beberapa (poliposis mungkin pendam) penyakit di lokasi ini.

Kursus dan komplikasi polyposis keluarga usus besar

Kursus sepanjang tempoh boleh menjadi agak baik - tanpa asimtomatik atau dengan dispepsia kecil. Walau bagaimanapun, kemudian terdapat komplikasi: besar-besaran gastrousus pendarahan nekrosis tisu polip individu obstruktif halangan kolon apabila polip atau lebih polip mencapai saiz yang lebih besar, dan akhirnya, degenerasi malignan polip, yang pada satu peringkat perkembangan tumor memberikan penyakit "warna klinikal" yang (simptomatologi) , ciri kanser secara umum.

Rawatan poliposis keluarga usus besar

Tiada rawatan khusus untuk poliposis kolon. Memandangkan transformasi tumor polip sering berlaku di zaman remaja dan dewasa, sesetengah doktor yakin dalam diagnosis ini dan diberikan nasib yang menyedihkan waris (kematian awal dari karsinoma kolon), mengesyorkan bahawa pesakit dengan pembedahan ileostomy colectomy. Dalam beberapa kes, selepas penyingkiran sebahagian besar daripada usus besar tidak dapat meletakkan anastomosis ileorektalny, yang menyediakan pesakit berkenaan dengan kehidupan yang normal. Apabila tidak dapat pembedahan (atau keengganan pesakit daripadanya) ditunjukkan pematuhan tertentu membiarkan diet dan kuasa pecahan (5-7 kali sehari), jika perlu - pengambilan persiapan dos individu berkaitan enzim penghadaman (pancreatin panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza dan lain-lain). Pesakit ini perlu berada di bawah pengawasan yang berterusan oleh doktor dengan memegang tidak kurang daripada 1 kali dalam 6-8 bulan kolonoskopi (boleh ganti dengan barium enema). Apabila membuat keputusan mengenai lahir anak, jika keluarga salah seorang ibu bapa telah menjadi kes (atau beberapa kes yang lebih banyak) keluarga berbilang poliposis kolon, anda memerlukan kaunseling genetik. Dalam mengenal pasti sekurang-kurangnya satu kes pelbagai poliposis kolon adalah perlu untuk memeriksa semua waris untuk tujuan pengesanan awal penyakit dan pengesahan keluarganya, asal-usul nenek moyang.