Pycnocytosis kanak-kanak

Untuk penyakit yang berkaitan dengan lipid terganggu struktur membran eritrosit, juga berkaitan kanak-kanak piknotsitoz bayi yang tidak tahan penyakit keturunan dan fana dalam alam semula jadi dan mempunyai prognosis yang menggalakkan.

Penyakit etiologi tidak diketahui.

Adalah dipercayai bahawa piknotsitoz bayi - sindrom diperhatikan dalam beberapa negeri: dalam pra-matang selepas anemia hemolitik, penyakit buah pinggang, pada bayi baru lahir dengan kekurangan G-6-PD, dalam jangkitan, mungkin dengan kekurangan vitamin E.

Pycnocyte adalah erythrocyte bentuk yang tidak teratur, berwarna keras, mempunyai beberapa pembantu subulate, biasanya lebih kecil daripada erythrocyte normal.

Tahap minimum pycnocytosis diperhatikan pada kanak-kanak dalam tempoh 3 bulan pertama kehidupan, dan ia paling ketara pada bayi pramatang. Telah dijumpai bahawa bayi baru lahir mengandungi 0.3-1.9% daripada pycnocytes, sedangkan pada bayi prematur 0.3-5.6% daripada pycnocytes terkandung. Pada orang dewasa, jumlah mereka tidak melebihi 0.3%. Selepas umur 3 bulan, jumlah pycnocytes berkurangan dengan ketara. Jika, untuk apa-apa sebab, ia tidak berkurangan dan mencapai 30-50%, tanda-tanda klinikal penyakit muncul.

Secara klinikal, pycnocytosis dicirikan oleh penyakit kuning, anemia dan splenomegali. Jaundis boleh tidak hadir sehingga minggu ketiga kehidupan, dan fenomena anemia boleh berlaku pada usia 1 bulan. Keterukan proses hemolitik adalah selari dengan jumlah pycnocytes dalam darah periferal.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]