Sindrom runtuh: sebab, gejala, diagnosis

Tekanan intrakranial ialah tekanan dalam rongga tengkorak dan ventrikel otak, yang dibentuk oleh meninges, cecair serebrospinal, tisu otak, cecair intrasel dan ekstrasel, dan darah yang beredar melalui saluran serebrum. Dalam kedudukan mendatar, tekanan intrakranial adalah purata 150 mm H2O. Peningkatan tekanan yang berterusan dalam rongga tengkorak melebihi nilai normal (melebihi 200 mm H2O) menunjukkan perkembangan hipertensi intrakranial dan paling kerap diperhatikan akibat edema serebrum, peningkatan dalam jumlah kandungan intrakranial, pendarahan intrakranial, dan gangguan peredaran cecair serebrospinal, dengan syarat bahawa tekanan perfusi serebrospinal mengekalkan mekanisme difusi berudara. Hipertensi intrakranial boleh menyebabkan dislokasi pelbagai bahagian otak dan sindrom herniasi.

Penyebab hipertensi intrakranial yang paling biasa ialah: peningkatan jumlah tisu (tumor, abses), peningkatan jumlah darah (hiperkapnia, hipoksia, oklusi sinus vena), edema sitotoksik (iskemia, tumor otak, keadaan hiperosmolar, keradangan), edema interstisial ( hidrosefalus dengan aliran CSF transependymal).

Punca sindrom herniasi

I. Lesi yang menduduki ruang intrakranial

1. Tumor (utama dan metastatik)
2. Hematoma (intracerebral, subdural, epidural)
3. Abses
4. Granuloma
5. Penyakit parasit sistem saraf

II. Hidrosefalus

III. Jangkitan intrakranial

1. Meningitis
2. Ensefalitis

IV. Edema serebrum

1. Iskemia
2. Toksik
3. Sinaran
4. Apabila menghidrat

V. Kecederaan otak traumatik

VI. Gangguan vaskular akut (iskemia, pendarahan, krisis hipertensi, kekejangan vaskular)

VII. Anomali perkembangan otak dan saraf tunjang

VIII. Hipertensi vena

1. Oklusi sinus atas atau sisi
2. Oklusi vena jugular dalaman
3. Obesiti
4. Halangan vena cava superior
5. Penyakit pulmonari obstruktif
6. Arteriovenous shunt

IX. Gangguan parajangkit dan autoimun

1. Sindrom Guillain-Barre
2. Jangkitan (poliomielitis, koriomeningitis limfositik akut, mononukleosis, jangkitan HIV, penyakit Lyme)
3. Chorea
4. Sistemik lupus erythematosus
5. Reaksi alahan dan selepas vaksinasi

X. Gangguan metabolik

1. Uremia
2. kencing manis
3. Anemia
4. Hiperkapnia

XI. Endokrinopati

1. Hipoparatiroidisme
2. penyakit Addison
3. Penyakit Cushing
4. Tirotoksikosis
5. Menarche, kehamilan

XII. Gangguan pemakanan (hipervitaminosis A, hipovitaminosis A)

XIII. Hipertensi intrakranial idiopatik

XIV. Keracunan (termasuk keracunan dadah) (phenothiazines, litium, diphenin, indomethacin, tetracycline, sinemet, kortikosteroid, dll.).

I. Lesi yang menduduki ruang intrakranial

Lesi yang menduduki ruang intrakranial (tumor, hematoma, abses, granuloma, beberapa penyakit parasit) adalah salah satu punca biasa peningkatan tekanan intrakranial. Manifestasi klinikal bergantung pada mekanisme peningkatan tekanan intrakranial dan kadar perkembangannya; proses yang menghalang aliran keluar cecair serebrospinal (tumor, perekatan) boleh menyebabkan peningkatan paroxysmal dalam tekanan intrakranial dan ditunjukkan oleh sindrom oklusif-hidrosefalik. Gejala biasa: sakit kepala berterusan yang sengit, loya, muntah, kesesakan papila saraf optik semasa oftalmoskopi, gangguan autonomi dalam bentuk gangguan dalam kekerapan dan irama pernafasan, kadar jantung dan tekanan darah. Dalam kes peningkatan akut (kecederaan otak traumatik, tumor, edema serebrum) tekanan intrakranial, kehelan otak dan pelanggaran beberapa bahagiannya (paling kerap di kawasan foramina occipital tentorial dan besar) adalah mungkin dengan kemunculan gejala batang otak, gangguan aktiviti kardiovaskular dan pernafasan sehingga pemberhentiannya.

Punca hidrosefalus obstruktif (tidak berkomunikasi): stenosis saluran air Sylvius; Malformasi Arnold-Chiari (dengan atau tanpa myelodysplasia); kecacatan Dandy-Walker; atresia foramen Monroe; anomali tulang pangkal tengkorak; lesi yang menduduki ruang (tumor, sista); ventrikulitis radang (jangkitan, pendarahan, kerengsaan kimia, pecah sista).

Punca hidrosefalus berkomunikasi: Kepincangan Arnold-Chiari atau sindrom Dandy-Walker (tanpa sekatan laluan cecair serebrospinal); sista benigna; keradangan pia mater (jangkitan virus dan bakteria, pendarahan subarachnoid dengan kecacatan atau kecederaan vaskular, termasuk pembedahan, arachnoiditis akibat dadah); meningitis karsinoma.

Kriteria diagnostik untuk hidrosefalus

Ventrikulomegaly dengan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial (sakit kepala, muntah, mengantuk, perubahan dalam nada otot). Kaedah paraklinikal utama untuk mengesahkan dan menilai hipertensi intrakranial: oftalmoskopi, mengukur tekanan cecair serebrospinal, CT atau MRI, sebagai peraturan, dengan mudah mengesan proses yang mengehadkan ruang dalam rongga tengkorak, anomali perkembangan, tanda-tanda hipertensi intrakranial. Echoencephalography, angiografi, dan radiografi tengkorak juga digunakan untuk tujuan ini.

Penyebab lain hipertensi intrakranial: edema serebrum (iskemia, toksik, kerosakan radiasi pada sistem saraf; penghidratan yang berlebihan); hipertensi vena (oklusi sinus atas atau sisi; trombosis sinus; oklusi unilateral atau dua hala pada vena jugular dalaman; halangan vena cava superior; kecacatan arteriovenous; obesiti; penyakit pulmonari obstruktif); gangguan vaskular akut (iskemia, pendarahan, krisis hipertensi, vasospasme); gangguan parajangkit dan imunologi (sindrom Guillain-Barré; jangkitan seperti poliomielitis, koriomeningitis limfositik; mononukleosis; jangkitan HIV, penyakit Lyme; Sydenham's chorea; sistemik lupus erythematosus; tindak balas selepas vaksinasi); gangguan metabolik (uremia, koma diabetes, anemia kekurangan zat besi; hiperkapnia); endokrinopati (hipoparatiroidisme; penyakit Addison; penyakit Cushing; tirotoksikosis; menarche; kehamilan); gangguan pemakanan (hipervitaminosis A, hipovitaminosis A); tumor intraspinal (jarang berlaku).

Penyebab hipertensi intrakranial boleh menjadi hipertensi intrakranial idiopatik (hipertensi intrakranial jinak, Pseudotumor cerebri).

Kriteria diagnostik untuk hipertensi intrakranial idiopatik:

• Tekanan cecair serebrospinal meningkat (>200 mmH2O pada pesakit bukan obes dan >250 mmH2O pada pesakit obes).
• Status neurologi normal kecuali lumpuh saraf kranial keenam (n. abducens).
• Komposisi normal cecair serebrospinal.
• Ketiadaan lesi yang menduduki ruang intracerebral.
• Papilledema dua hala. Jarang sekali, peningkatan tekanan CSF mungkin berlaku tanpa papilledema.

Aduan biasa pesakit ini: sakit kepala setiap hari (sering berdenyut), gangguan penglihatan; perubahan medan visual adalah mungkin. Kebanyakan pesakit adalah wanita gemuk. "Pseudotumor" boleh wujud bersama dengan apnea tidur obstruktif.

Bersama-sama dengan hipertensi intrakranial idiopatik, "pseudotumor" sekunder berlaku akibat gangguan aliran darah vena dan hipertensi vena (penyakit telinga kronik, trauma craniocerebral, meningioma, kegagalan jantung, penyakit paru-paru kronik menyumbang kepada gangguan peredaran darah vena). Mampatan sinus kavernosus (sella turcica kosong, adenoma pituitari) boleh menjadi punca "pseudotumor" sekunder. Hypoparathyroidism, kekurangan adrenal, ketidakseimbangan estrogen menyumbang kepada penyakit ini.

Diagnosis pembezaan dengan penyakit yang mungkin menyerupai "pseudotumor": trombosis sinus, lesi berjangkit sistem saraf, neoplasma malignan. Sakit kepala tegang, migrain, sakit kepala penderaan dan kemurungan juga mungkin wujud bersama "pseudotumor". Tusukan lumbar dengan pengukuran tekanan cecair serebrospinal, neuroimaging dan oftalmoskopi adalah penting untuk diagnosis hipertensi intrakranial jinak.

Akhirnya, mabuk kadang-kadang boleh membawa kepada perkembangan hipertensi intrakranial (phenothiazines, litium, diphenin, indomethacin, tetracycline, sinemet, kortikosteroid, gonadotropin, litium, nitrogliserin, vitamin A, serta racun herba, racun perosak dan beberapa bahan lain).

Komplikasi hipertensi intrakranial ditunjukkan oleh sindrom pelanggaran (baji, herniasi) bahagian tertentu otak. Hipertensi intrakranial, apabila ia meningkat dalam keadaan ketidakfleksibelan tulang tengkorak, boleh menyebabkan pergeseran bahagian otak dari lokasi normalnya dan menyebabkan mampatan beberapa kawasan tisu otak. Peralihan sedemikian paling kerap diperhatikan di bawah falx, di pinggir takuk tentorial dan di foramen magnum. Dalam kes sedemikian, fungsi lumbar boleh menyebabkan wedging berbahaya dan kematian pesakit.

Anjakan sisi otak di bawah proses falx yang lebih besar membawa kepada pemampatan satu gyrus cingulate di bawah falx, yang boleh diperhatikan jika salah satu hemisfera meningkat dalam jumlah. Manifestasi utama adalah mampatan urat serebrum dalaman dan arteri serebrum anterior, yang menyebabkan peningkatan yang lebih besar dalam tekanan intrakranial akibat penurunan aliran keluar vena dan perkembangan infark serebrum.

Anjakan di bawah tentorium cerebellar boleh menjadi satu sisi atau dua hala dan dimanifestasikan oleh mampatan otak tengah (sindrom otak tengah menengah yang dipanggil).

Herniasi transtentorial unilateral berlaku apabila lobus temporal yang membesar menyebabkan unkus hippocampus terkeluar ke dalam takuk tentorial. Gambar ini sering mengiringi jebakan subfalx. Kesedaran biasanya berkurangan sebelum terperangkap dan terus merosot apabila mampatan batang otak meningkat. Tekanan langsung pada saraf okulomotor menyebabkan pelebaran pupil ipsilateral (kehilangan pemuliharaan parasit kepada murid). Kadangkala pupil kontralateral juga mengembang kerana kehelan seluruh batang otak mengakibatkan mampatan saraf okulomotor bertentangan di tepi takuk tentorial. Hemianopsia homonim kontralateral berkembang (tetapi ia tidak dapat dikesan pada pesakit yang tidak sedarkan diri) disebabkan oleh mampatan arteri serebrum posterior ipsilateral. Dengan pemampatan lanjut pada otak tengah, kedua-dua murid menjadi melebar dan tetap, pernafasan menjadi tidak teratur, tekanan darah meningkat, nadi menjadi perlahan, sawan decerebrate berkembang, dan kematian mungkin berlaku akibat keruntuhan kardiorespiratori.

Hernia transtentorial dua hala (pusat) biasanya disebabkan oleh edema serebrum umum. Kedua-dua hemisfera cenderung bergerak ke bawah: kedua-dua diencephalon dan otak tengah disesarkan secara kaudal melalui pembukaan tentorial. Manifestasi klinikal termasuk kesedaran terjejas, penyempitan dan kemudian pelebaran murid; gangguan pandangan ke atas (elemen sindrom kuadrigeminal); pernafasan tidak teratur, termoregulasi terjejas, sawan decerebration atau decorticate, dan kematian.

Peningkatan tekanan dalam fossa kranial posterior boleh menyebabkan anjakan ke atas otak kecil dan pelanggarannya di tepi takuk tentorial atau membawa kepada anjakan otak kecil (lebih biasa) ke bawah dan pelanggaran tonsilnya dalam foramen magnum. Anjakan ke atas membawa kepada mampatan otak tengah (paresis pandangan ke atas, anak mata melebar atau tetap, pernafasan tidak teratur).

Anjakan cerebellum ke bawah menyebabkan mampatan medulla oblongata (kesedaran terjejas tidak hadir atau berlaku kedua, terdapat kesakitan di kawasan oksipital, paresis pandangan ke atas, dan lumpuh saraf kranial ekor dengan dysarthria dan gangguan menelan); kelemahan pada lengan atau kaki dengan gejala kerosakan pada saluran piramid dan sensitiviti terjejas pelbagai modaliti di bawah kepala (sindrom foramen magnum) diperhatikan. Salah satu manifestasi terawal herniasi cerebellar ke dalam foramen magnum adalah ketegaran otot leher atau mencondongkan kepala untuk mengurangkan tekanan di kawasan foramen magnum. Pernafasan terhenti secara tiba-tiba.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Varian dan gejala sindrom herniasi

Herniasi permukaan medial hemisfera serebrum di bawah vertebra falx (herniasi semilunar)

Dalam kes ini, sebahagian daripada girus cingulate disesarkan ke dalam celah bebas yang terbentuk di bawah oleh corpus callosum dan di atas oleh tepi bebas korpora falx. Akibatnya, terdapat mampatan saluran arteri kecil yang memberi makan kepada kawasan otak yang ditentukan, arteri serebrum anterior ipsilateral kepada tumpuan tumor, serta urat serebrum yang besar. Penyebab kehelan jenis ini adalah kehadiran proses patologi volumetrik di bahagian depan, parietal, dan kurang kerap di lobus temporal. Selalunya, disfungsi gyrus cingulate tidak mempunyai manifestasi klinikal yang jelas.

Hernia temporotentorial

Anjakan asimetri struktur mediobasal lobus temporal (parahippocampal gyrus dan cangkuknya) ke dalam fisur Bandt di antara tepi takuk tentorium cerebelli dan batang otak. Berlaku sebagai peringkat seterusnya dalam perkembangan sindrom dislokasi dalam tumor penyetempatan hemisfera. Diiringi dengan mampatan saraf okulomotor, anjakan ke bawah arteri serebrum posterior, dan menekan pembukaan tentorial otak tengah ke tepi bertentangan. Dalam kes ini, murid ipsilateral pada mulanya menyempit, kemudian secara beransur-ansur berkembang ke keadaan mydriasis tetap, mata menyimpang ke luar dan ptosis berkembang. Kemudian, pelebaran murid secara beransur-ansur pada bahagian yang bertentangan dan kesedaran terjejas berlaku. Gangguan motor seperti pusat teme- dan kemudian tetraparesis berkembang. Sindrom Weber bergantian diperhatikan. Hidrosefalus oklusif berkembang. Kekakuan decerebrate mungkin berlaku.

Herniasi serebellotentorial

Ia jarang berlaku, dengan peningkatan tekanan yang ketara dalam fossa tengkorak posterior (khususnya, dengan tumor serebelum) dan dicirikan oleh anjakan tisu serebelar melalui celah di apertur pembukaan tentorial ke dalam fossa tengkorak tengah. Peduncles cerebellar superior, velum medullary superior, plat bumbung otak tengah, dan kadang-kadang saluran akuatik serebrum dan tangki subarachnoid fossa tengkorak tengah di sisi herniasi tertakluk kepada mampatan. Secara klinikal, ini ditunjukkan oleh permulaan keadaan koma, kelumpuhan pandangan ke atas, penyempitan murid tetap dengan refleks okulosefalik sisi yang terpelihara, dan tanda-tanda hidrosefalus oklusif.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Herniasi tonsil serebelar ke dalam infundibulum serviks

Hernia tonsil cerebellar ke dalam corong servikodural paling kerap berlaku dengan proses volumetrik dalam ruang subtentorial. Dalam kes ini, tonsil cerebellar dialihkan ke arah ekor dan hernia di antara tepi foramen magnum dan medulla oblongata, yang tidak dapat dielakkan membawa kepada iskemia yang terakhir, kegagalan pernafasan, peraturan jantung, dan, sebagai akibatnya, kematian pesakit.