Sindrom "Pelana Turki Kosong"
Ungkapan "sindrom sella kosong '(PIBG) yang dimasukkan ke dalam amalan perubatan pada tahun 1951. Selepas kerja anatomi beliau mencadangkan Busch S., mengkaji 788 bedah siasat meninggal dunia akibat penyakit tidak dikaitkan dengan penyakit pituitari. Dalam 40 kes (34 wanita) dikesan gabungan ketiadaan hampir lengkap sella diafragma untuk pituitari menyebarkan lapisan nipis tisu di bahagian bawah. Pelana ini kosong. A patologi yang sama telah diterangkan sebelum ini oleh ahli anatomi lain, tetapi Busch adalah yang pertama terikat sindrom sella sebahagiannya kosong dengan kegagalan diafragma. Pemerhatiannya telah disahkan oleh kajian yang kemudian. Dalam sastera ini frasa menandakan pelbagai bentuk nosologi, ciri umum yang merupakan pengembangan ruang subarachnoid ke dalam wilayah intrasellar. Pelana Turki adalah, sebagai peraturan, diperbesarkan.
Punca sindrom "Pelana Turki Kosong"
Penyebab dan patogenesis pelana Turki kosong tidak difahami sepenuhnya. Pelana Turki kosong yang berkembang selepas radiasi atau rawatan pembedahan adalah sekunder, dan yang timbul tanpa campur tangan awal dalam kelenjar pituitari adalah yang utama. Manifestasi klinik pelana Turki kosong sekunder disebabkan oleh penyakit utama dan komplikasi terapi yang digunakan. Bab ini ditujukan untuk masalah pelana Turki yang kosong. Adalah dipercayai bahawa pembangunan "sindrom sella kosong" ia adalah kegagalan perlu diafragma, t. E. Bertopi menebal dura membentuk bumbung turcica sella, dan keluar daripada perlindungan. Diafragma memisahkan rongga pelana dari ruang subarachnoid, tidak termasuk hanya pembukaan melalui mana kaki pituitari itu berlalu. Lampiran diafragma, ketebalan dan sifat lubang di dalamnya adalah tertakluk kepada variasi anatomi yang besar.
Line lampiran ke bahagian belakang tempat duduk dan bonggol boleh dikurangkan, jumlah permukaan seragam menipis dan lubang melebar kerana pengurangan hampir lengkap aperture, berterusan dalam bentuk yang nipis (2 mm) rim di sepanjang pinggir. Kekurangannya mengakibatkan penyebaran ruang subarachnoid ke dalam kawasan intrasellar dan kemunculan keupayaan cecair serebrospinal untuk secara langsung mempengaruhi kelenjar pituitari, yang mungkin mengakibatkan pengurangan jumlahnya.
Semua varian paten kongenital struktur diafragma menentukan kekurangan mutlak atau relatifnya, yang merupakan prasyarat yang diperlukan untuk perkembangan sindrom pelana Turki yang kosong. Faktor-faktor lain hanya menimbulkan perubahan berikut:
- tekanan meningkat suprasellar dalam ruang subaraknoid, di mana diafragma rosak meningkatkan kesan ke atas pituitari (untuk darah tinggi intrakranial, darah tinggi, hydrocephalus, tumor intrakranial);
- mengurangkan saiz pituitari dan melanggar hubungan isipadu antara ia dan pelana Turki, yang melanggar bekalan darah dan kelenjar pituitari miokardium atau adenoma (diabetes, trauma kepala, meningitis, sinustromboze) akibat kesukaran fisiologi pituitari (semasa hamil - dalam tempoh ini, jumlah kelenjar pituitari boleh dua kali ganda, dan ia menjadi lebih besar, kerana selepas bersalin tidak dikembalikan pada wanita multiparous ke jumlah asal selepas putus haid, apabila jumlah kelenjar pituitari berkurangan - kesukaran seperti boleh diperhatikan pada pesakit dengan kelenjar hypofunction utama endokrin periferal, di mana terdapat rembesan peningkatan hormon tropika dan pituitari hiperplasia, dan permulaan terapi penggantian membawa kepada pembangunan dan kesukaran pituitari sindrom sella kosong; mekanisme yang sama digambarkan dan selepas mengambil pil perancang);
- kepada salah satu varian yang jarang dalam pembangunan pelana Turki kosong - pecah tangki intra-insular yang mengandungi cecair.
Oleh itu, pelana Turki yang kosong adalah sindrom polietik, yang menyebabkan utama adalah diafragma rendah pelana Turki.
Gejala sindrom "Pelana Turki Kosong"
Pelana Turki kosong sering mengalami asymptomatically dan secara tidak sengaja dikesan semasa peperiksaan sinar-X. "Pelana Turki kosong" didapati kebanyakannya di kalangan wanita (80%), lebih kerap selepas 40 tahun, mendarab. Kira-kira 75% pesakit obes. Tanda-tanda klinikal adalah pelbagai. Sakit kepala berlaku pada 70% pesakit, yang merupakan sebab radiografi awal tengkorak, yang dalam 39% kes menunjukkan pelana Turki yang diubah dan membawa kepada pemeriksaan yang lebih terperinci. Sakit kepala berbeza-beza dalam penyetempatan dan darjah - dari ringan, berkala, hingga tidak dapat ditahan, hampir berterusan.
Kemungkinan pengurangan ketajaman penglihatan, penyempitan umum bagi bidang persisiannya, hemianopsia bitemporal. Edema dari puting saraf optik jarang dilihat, tetapi penerangannya terdapat dalam kesusasteraan.
Rhinorrhea adalah komplikasi yang jarang berlaku yang dikaitkan dengan pecah bahagian bawah pelana Turki di bawah pengaruh denyutan cecair serebrospinal. Hubungan yang terhasil antara ruang subarachnoid suprasellar dan sinus sphenoid meningkatkan risiko meningitis. Penampilan rhinorrhea memerlukan campur tangan pembedahan, contohnya, tamponade pelana Turki dengan otot.
Kelainan endokrin dengan pelana Turki kosong ditunjukkan dalam perubahan dalam fungsi tropik kelenjar pituitari. Kajian menggunakan radioimmunoassays sensitif dan sampel rangsangan menunjukkan peratusan tinggi gangguan rembesan hormon (bentuk subklinikal). Oleh itu, K. Brismer et al. Kami mendapati bahawa 8 daripada 13 pesakit menurun rembesan tindak balas hormon pertumbuhan untuk rangsangan dengan hipoglisemia insulin, dan dalam kajian rembesan paksi kortisol yang pituitari-adrenocortical selepas pentadbiran intravena dalam 2 16 pesakit berubah secukupnya ACTH; tindak balas terhadap metarapon adalah normal dalam semua yang diperiksa. Berbeza dengan data ini, Faglia et al. (1973) diperhatikan keluaran tidak mencukupi corticotropin terhadap pelbagai rangsangan (hipoglisemia, lisin-vasopressin) di semua pesakit. Rizab TTG dan HT juga dikaji menggunakan TRH dan RG. Sampel menunjukkan sejumlah perubahan. Sifat pelanggaran ini masih belum jelas.
Semakin banyak terdapat kerja-kerja yang menerangkan hipersekresi hormon tropika dalam kombinasi dengan pelana Turki yang kosong. Yang pertama adalah maklumat mengenai pesakit dengan acromegaly dan tahap peningkatan hormon pertumbuhan. JN Dominique et al. Melaporkan pelana Turki yang kosong di 10% pesakit dengan acromegali. Biasanya pesakit ini juga mempunyai adenoma pituitari. Pelana Turki kosong utama berkembang sebagai hasil daripada nekrosis dan involusi dengan adenomas, dan adenomatous kekal terus hipersecret hormon pertumbuhan.
Selalunya dengan sindrom "pelana Turki kosong" terdapat kenaikan prolaktin. Ia melaporkan pertumbuhannya pada 12-17% pesakit. Seperti halnya hypersecretion STH, hyperprolactinemia dan pelana Turki yang kosong sering dikaitkan dengan kehadiran adenomas. Satu analisis pemerhatian menunjukkan bahawa dalam 73% pesakit dengan pelana Turki yang kosong dan hiperprolaktinemia, adenoma didapati dalam operasi.
Terdapat penerangan tentang "pelana Turki yang kosong" dan pada pesakit dengan hipersecretion ACTH. Lebih kerap ia adalah kes - kes penyakit Ithenko-Cushing dengan microadenoma pituitari. Walau bagaimanapun, diketahui tentang pesakit dengan penyakit Addison, yang rangsangan corticotroph yang berpanjangan disebabkan kekurangan kelenjar adrenal menyebabkan adenoma ACTH-penyemburan dan pelana Turki yang kosong. Adalah menarik untuk menggambarkan 2 pesakit dengan pelana Turki dan hypersecretion ACTH pada tahap normal kortisol. Penulis mencadangkan pengeluaran peptida ACTH dengan aktiviti biologi yang rendah dan hipertensi berikutnya dari kortikotropi hiperplastik dengan pembentukan pelana Turki kosong. Beberapa penulis memberikan contoh ketiadaan terpencil ACTH dan pelana Turki yang kosong, gabungan pelana Turki yang kosong dan karsinoma adrenal.
Oleh itu, pencabulan fungsi endokrin dalam sindrom pelana Turki kosong amat berbeza. Terdapat kedua-dua hyper- dan hypoxecretion hormon tropika. Gangguan terletak pada jarak dari bentuk subklinikal, dikesan oleh sampel rangsangan, kepada panhypopituitarism yang dinyatakan. Kebolehubahan perubahan dalam fungsi endokrin sepadan dengan keluasan faktor etiologi dan patogenesis pembentukan pelana Turki kosong utama.
Diagnostik sindrom "Pelana Turki Kosong"
Diagnosis sindrom pelana Turki yang kosong biasanya ditubuhkan semasa pemeriksaan untuk mengesan tumor pituitari. Perlu ditekankan bahawa kehadiran data neuroendentological, yang menunjukkan peningkatan dan kemusnahan pelana Turki, tidak semestinya menunjukkan tumor hipofisis. Kejadian tumor intrasellar utama kelenjar pituitari dan sindrom pelana Turki yang kosong adalah sama dalam kes ini, 36 dan 33%, masing-masing.
Yang paling boleh dipercayai untuk diagnosis adalah pneumoencephalography sella kosong dan tomografi berkomputer, terutamanya sempena pentadbiran agen kontras intravena atau terus ke dalam bendalir serebrospina. Walau bagaimanapun, pada x-ray dan imbasan konvensional boleh mendedahkan ciri-ciri sindrom sella kosong. Penyetempatan ini perubahan di bawah sella diafragma, perkiraan simetri bahagian bawah dalam unjuran hadapan, "tertutup" bentuk kerusi itu, meningkatkan saiz ketara menegak, tiada tanda-tanda penipisan dan hakisan lapisan kortikal, double-bottom pada gambar sagittal, bahagian bawah garisan tebal dan jelas. Dan atas - lancar.
Oleh itu, kehadiran "pelana Turki kosong" dengan peningkatan ciri harus diandaikan pada pesakit dengan gejala klinikal yang minimum dan fungsi endokrin yang tidak berubah. Dalam kes-kes ini, tidak ada keperluan untuk pneumoencephalography, pesakit hanya perlu diperhatikan. Perlu ditekankan bahawa pelana Turki yang kosong, disertai dengan peningkatan dalam saiznya, sering diperhatikan dengan diagnosis salah dari adenoma pituitari. Walau bagaimanapun, kehadiran "pelana Turki kosong" tidak mengecualikan tumor kelenjar pituitari. Dalam kes ini, diagnosis pembezaan bertujuan untuk menentukan hiperproduksi hormon.
Dari kaedah sinar-X untuk menentukan diagnosis yang paling bermaklumat adalah kombinasi pneumoencephalography dan kajian polytomografik.
Apa yang perlu diperiksa?
Bagaimana untuk memeriksa?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan sindrom "Pelana Turki Kosong"
Terapi khas untuk pelana Turki yang kosong tidak dijalankan. Walaupun gabungan dengan sindrom sella kosong tidak menjejaskan pelan rawatan tumor, pakar bedah otak adalah penting untuk mengetahui mengenainya bersama kewujudan, seperti dalam kes-kes ini meningkatkan risiko meningitis postoperative.
Pencegahan
Pencegahan pelana Turki yang kosong termasuk pencegahan kecederaan, penyakit keradangan, termasuk intrauterin, serta trombosis dan tumor otak dan kelenjar pituitari.
Ramalan
Sindrom pelana Turki yang kosong mempunyai prognosis yang berbeza. Ia bergantung kepada sifat dan perjalanan penyakit bersamaan otak dan kelenjar pituitari.
Last reviewed: 19.06.2018