Sindrom "Pelana Turki kosong"

Ungkapan "pelana Turki yang kosong" (PTS) memasuki amalan perubatan pada tahun 1951. Selepas kerja anatomi, ia dicadangkan oleh S. Busch, yang mempelajari bahan bedah siasat dari 788 orang yang meninggal akibat penyakit yang tidak dikaitkan dengan patologi pituitari. Dalam 40 kes (34 wanita), gabungan ketiadaan lengkap diafragma pelana Turki dengan splaying pituitari dalam bentuk lapisan nipis di bawahnya didapati. Pelana ternyata kosong. Patologi yang sama sebelum ini telah diterangkan oleh ahli anatomi lain, tetapi Busch adalah yang pertama mengaitkan pelana Turki yang sebahagiannya kosong kepada kekurangan diafragma. Pemerhatiannya telah disahkan oleh kajian yang kemudian. Dalam kesusasteraan, frasa ini bererti pelbagai bentuk nosologi, ciri umum yang merupakan pengembangan ruang subarachnoid ke dalam kawasan intrasel. Pelana Turki pada masa yang sama, sebagai peraturan, meningkat.

Punca sindrom pelana Turki kosong

Penyebab dan patogenesis pelana Turki kosong tidak sepenuhnya jelas. Pelana Turki kosong yang berkembang selepas radiasi atau rawatan pembedahan adalah sekunder, dan timbul tanpa campur tangan terdahulu dalam kelenjar pituitari adalah primer. Manifestasi klinikal pelana Turki kosong kedua adalah disebabkan oleh penyakit mendasar dan komplikasi terapi yang digunakan. Bab ini ditujukan untuk masalah pelana Turki yang kosong. Adalah dipercayai bahawa pembangunan "pelana Turki yang kosong" memerlukan kekurangan diafragma, iaitu, menonjol tajam dura mater yang membentuk bumbung pelana Turki dan menutup pintu keluar daripadanya. Diafragma memisahkan rongga pelana dari ruang subarachnoid, tidak termasuk hanya lubang melalui batang pituitari yang dilalui. Lampiran diafragma, ketebalan dan sifat lubang di dalamnya adalah tertakluk kepada variasi anatomi yang signifikan.

Barisan lampirannya di belakang pelana dan tuberkelnya dapat dikurangkan, permukaan keseluruhannya seragam ditipis, dan pembukaan diperluaskan kerana pengurangan hampir diafragma, yang kekal dalam bentuk rim (2 mm) nipis di sekeliling pinggir. Kegagalan yang terhasil dalam kes ini membawa kepada penyebaran ruang subarachnoid di kawasan intraselular dan keupayaan CSF untuk secara langsung mempengaruhi kelenjar pituitari, yang boleh mengakibatkan pengurangan jumlahnya.

Semua varian paten kongenital struktur diafragma menentukan kekurangan mutlak atau relatifnya, yang merupakan prasyarat yang diperlukan untuk perkembangan sindrom pelana Turki kosong. Faktor-faktor lain hanya menimbulkan perubahan berikut:

1. peningkatan tekanan dalam ruang subarachnoid suprasellar, yang, melalui diafragma inferior, meningkatkan kesan pada kelenjar pituitari (dengan hipertensi intrakranial, hipertensi, hidrosefalus, tumor intrakranial);
2. mengurangkan saiz pituitari dan melanggar hubungan isipadu antara ia dan pelana Turki, yang melanggar bekalan darah dan kelenjar pituitari miokardium atau adenoma (diabetes, trauma kepala, meningitis, sinustromboze) akibat kesukaran fisiologi pituitari (semasa hamil - dalam tempoh ini, jumlah kelenjar pituitari boleh dua kali ganda, Lebih-lebih lagi, dalam wanita yang beraneka ragam, ia menjadi lebih besar, kerana selepas kelahirannya, ia tidak kembali kepada jumlah asalnya selepas menopause, apabila jumlah kelenjar pituitari menurun, - boleh diperhatikan pada pesakit dengan kelenjar hypofunction utama endokrin periferal, di mana terdapat rembesan peningkatan hormon tropika dan pituitari hiperplasia, dan permulaan terapi penggantian membawa kepada pembangunan dan kesukaran pituitari sindrom sella kosong; mekanisme yang sama digambarkan dan selepas mengambil pil perancang);
3. kepada salah satu pilihan yang jarang berlaku untuk pembangunan pelana Turki kosong - pecah tangki intrasel yang mengandungi cecair.

Oleh itu, pelana Turki yang kosong adalah sindrom polyetiological, penyebab utama yang merupakan diafragma rendah pelana Turki.

[1],

Gejala sindrom pelana Turki kosong

Pelana Turki kosong sering asimtomatik dan secara tidak sengaja dikesan semasa peperiksaan sinar-X. "Pelana Turki yang kosong" didapati terutamanya di kalangan wanita (80%), lebih kerap selepas 40 tahun, berbilang kaum. Kira-kira 75% pesakit obes. Tanda-tanda klinikal berubah-ubah. Sakit kepala berlaku pada 70% pesakit, yang merupakan sebab radiografi awal tengkorak, yang dalam 39% kes menunjukkan pelana Turki yang diubah suai dan membawa kepada pemeriksaan yang lebih terperinci. Sakit kepala bervariasi luas dalam penyetempatan dan tahap - dari ringan, sekejap, hingga tidak tertanggung, hampir berterusan.

Kemungkinan pengurangan ketajaman penglihatan, penyempitan umum bagi bidang persisiannya, hemianopsia bitemporal. Bengkak pada puting saraf optik jarang diperhatikan, tetapi penerangannya dalam kesusasteraan didapati.

Rhinorrhea adalah komplikasi yang jarang berlaku yang berkaitan dengan pecah bahagian bawah pelana Turki di bawah pengaruh denyutan cecair serebrospinal. Sambungan yang muncul di antara ruang subarachnoid supraselular dan sinus sphenoid meningkatkan risiko  meningitis. Penampilan rhinorrhea memerlukan campur tangan pembedahan, contohnya, pelana pelana tamponade dengan otot.

Kelainan endokrin dengan pelana Turki yang kosong ditunjukkan dalam perubahan dalam fungsi tropik kelenjar pituitari. Kajian menggunakan kaedah radio-imun yang sensitif dan sampel rangsangan mendedahkan peratusan tinggi disfungsi rembesan hormon (bentuk subklinikal). Jadi, K. Brismer et al. Mendapati bahawa dalam 8 daripada 13 pesakit respon rembesan hormon somatotropik terhadap hipoglikemia insulin telah dikurangkan, dan dalam kajian pituitari-adrenal paksi korteks, rembesan kortisol selepas pentadbiran intravena dalam 2 daripada 16 pesakit ACTH berubah tidak mencukupi; tindak balas kepada metyrapone adalah normal pada semua pesakit. Tidak seperti data ini, Faglia et al. (1973) mengamati pembebasan kortikotropin yang tidak mencukupi pada pelbagai rangsangan (hypoglycemia, lysine-vasopressin) di semua pesakit yang diperiksa. Rizab TSH dan GT juga dikaji menggunakan TRG dan RG. Sampel menunjukkan beberapa perubahan. Sifat pelanggaran ini masih belum jelas.

Terdapat lebih banyak lagi kerja yang menggambarkan hipersekresi hormon tropika dalam kombinasi dengan pelana Turki yang kosong. Yang pertama adalah maklumat tentang pesakit dengan acromegali dan tahap hormon somatotropik yang tinggi. JN Dominique et al. Melaporkan pelana turkish kosong di 10% pesakit dengan acromegali. Biasanya pesakit ini juga mempunyai adenoma pituitari. Pelana Turki utama yang kosong berkembang sebagai akibat daripada nekrosis dan involusi oleh adenoma, dan residu adenomatous terus menghancurkan hormon somatotropik.

Selalunya, peningkatan prolaktin diperhatikan dalam sindrom "pelana Turki kosong". Dilaporkan pertumbuhannya dalam 12-17% pesakit. Seperti hipersecret GH, hiperprolaktinemia dan pelana Turki kosong sering dikaitkan dengan kehadiran adenomas. Analisis pemerhatian menunjukkan bahawa 73% pesakit dengan pelana Turki yang kosong dan hiperprolaktinemia mempunyai adenoma semasa operasi.

Terdapat penerangan tentang "pelana Turki yang kosong" pada pesakit dengan hiperecretion ACTH. Ini lebih kerap kes  , Penyakit Itsenko-Cushing  dengan microadenoma pituitari. Walau bagaimanapun, ia diketahui tentang pesakit dengan penyakit Addison, di mana rangsangan kortikotrop yang berpanjangan disebabkan kekurangan adrenal menyebabkan adenoma ACTH-penyembunyian dan pelana Turki yang kosong. Kepentingan adalah penerangan 2 pesakit dengan pelana Turki yang kosong dan hypersecretion ACTH pada tahap kortisol biasa. Penulis mengemukakan suatu asumsi tentang pengeluaran ACTH-peptide dengan aktivitas biologi yang rendah dan infarkasi berikutnya dari kortikotropi hiperplastik dengan pembentukan pelana Turki kosong. Beberapa pengarang menyebut contoh kekurangan ACTH yang terpencil dan pelana Turki kosong, gabungan pelana Turki yang kosong dan karsinoma adrenal.

Oleh itu, disfungsi endokrin dalam sindrom pelana Turki yang kosong sangat pelbagai. Terdapat kedua-dua hiper dan hyposecretion hormon tropika. Pelanggaran dari pelbagai subklinikal yang dikesan oleh sampel rangsangan untuk panhypopituitarism diucapkan. Perubahan kebiasaan perubahan fungsi endokrin sepadan dengan keluasan faktor aetiologi dan patogenesis pembentukan pelana Turki kosong utama.

Diagnostik sindrom pelana Turki kosong

Diagnosis sindrom pelana Turki yang kosong biasanya ditubuhkan semasa peperiksaan untuk mengenal pasti tumor pituitari. Perlu ditekankan bahawa kehadiran data sinar-x neuro, yang menunjukkan peningkatan dan kemusnahan pelana Turki, tidak semestinya menunjukkan tumor hipofisis. Kejadian tumor pituitary intrasellar primer dan sindrom pelana Turki yang kosong adalah serupa dalam kes ini, masing-masing 36 dan 33%.

Yang paling boleh dipercayai untuk mendiagnosis pelana Turki kosong adalah pneumoencephalography dan tomografi yang dikira, terutamanya dalam kombinasi dengan pengenalan media kontras secara intravena atau terus ke dalam cecair serebrospinal. Walau bagaimanapun, sudah ada sinar-X konvensional dan tomograms, adalah mungkin untuk mendedahkan tanda-tanda ciri sindrom pelana Turki kosong. Ini adalah lokalisasi perubahan di bawah diafragma pelana Turki, susunan simetri bahagian dasarnya dalam unjuran depan, "bersebelahan" bentuk pelana, peningkatan terutamanya dalam saiz menegak, tidak ada tanda penipisan dan hakisan lapisan kortikal, bahagian bawah kontur pada gambar sagittal, dengan garis bawah yang lebih tebal dan jelas, dan yang paling atas kabur.

Oleh itu, kehadiran "pelana Turki yang kosong" dengan peningkatan ciri harus diandaikan pada pesakit dengan gejala klinikal yang minimum dan fungsi endokrin yang tidak berubah. Dalam kes-kes ini, tidak ada keperluan untuk pneumoencephalografi; pesakit hanya perlu dipantau. Perlu ditekankan bahawa pelana Turki yang kosong, disertai dengan peningkatan saiznya, sering diperhatikan dengan diagnosis kelenjar adenoma yang salah. Walau bagaimanapun, kehadiran "pelana Turki kosong" tidak mengecualikan tumor pituitari. Pada masa yang sama, diagnosis pembezaan bertujuan untuk menentukan kelebihan pengeluaran hormon.

Kaedah radiologi untuk diagnosis, yang paling bermaklumat adalah gabungan pneumoencephalography dan kajian polytomografik.

Rawatan sindrom pelana Turki kosong

Rawatan khas untuk pelana Turki yang kosong tidak dijalankan. Walaupun gabungan dengan pelana Turki yang kosong tidak menjejaskan pelan rawatan untuk tumor, adalah penting bagi ahli bedah saraf untuk mengetahui tentang kewujudannya, kerana dalam kes ini risiko peningkatan meningitis pasca operasi meningkat.

Pencegahan

Pencegahan pelana Turki yang kosong termasuk pencegahan kecederaan, penyakit keradangan, termasuk intrauterin, serta trombosis dan tumor otak dan hipofisis.

Ramalan

Sindrom pelana Turki kosong mempunyai prognosis yang berbeza. Ia bergantung pada sifat dan perjalanan penyakit bersamaan otak dan kelenjar pituitari.