Sindrom pelana kosong.

Ungkapan "sella turcica kosong" (ETS) memasuki amalan perubatan pada tahun 1951. Selepas kerja anatomi, ia dicadangkan oleh S. Busch, yang mengkaji bahan autopsi daripada 788 pesakit yang meninggal dunia akibat penyakit yang tidak dikaitkan dengan patologi pituitari. Dalam 40 kes (34 wanita), gabungan ketiadaan diafragma sella turcica yang hampir lengkap dengan kelenjar pituitari yang rata dalam bentuk lapisan tisu nipis di bahagian bawahnya ditemui. Dalam kes ini, sella itu kosong. Patologi yang sama telah diterangkan sebelum ini oleh ahli anatomi lain, tetapi Busch adalah orang pertama yang mengaitkan sella turcica yang separa kosong dengan ketidakcukupan diafragma. Pemerhatiannya disahkan oleh kajian kemudian. Dalam kesusasteraan, frasa ini menunjukkan pelbagai bentuk nosologi, ciri umumnya ialah pengembangan ruang subarachnoid ke kawasan intrasellar. Sella turcica biasanya diperbesarkan.

Punca Sindrom pelana Turki kosong.

Punca dan patogenesis sella turcica kosong tidak jelas sepenuhnya. Sella turcica kosong yang berkembang selepas radiasi atau rawatan pembedahan adalah sekunder, manakala yang berlaku tanpa campur tangan awal dalam kelenjar pituitari adalah primer. Manifestasi klinikal sella turcica kosong sekunder ditentukan oleh penyakit asas dan komplikasi terapi yang digunakan. Bab ini dikhaskan untuk masalah sella turcica kosong primer. Adalah dipercayai bahawa untuk pembangunan "sella turcica kosong" adalah perlu untuk mempunyai ketidakcukupan diafragma, iaitu, penonjolan tebal dura mater yang membentuk bumbung sella turcica dan menutup pintu keluar daripadanya. Diafragma memisahkan rongga sella dari ruang subarachnoid, tidak termasuk hanya bukaan yang melaluinya tangkai pituitari. Lekatan diafragma, ketebalannya, dan sifat bukaan di dalamnya tertakluk kepada variasi anatomi yang ketara.

Garisan lampirannya ke bahagian belakang sella dan tuberkelnya boleh diturunkan, permukaan keseluruhannya ditipis secara seragam, dan bukaan diluaskan kerana pengurangan hampir lengkap diafragma, yang kekal sebagai rim nipis (2 mm) di sepanjang pinggir. Ketidakcukupan yang terhasil membawa kepada penyebaran ruang subarachnoid ke kawasan intrasellar dan kemunculan keupayaan denyutan cecair serebrospinal untuk secara langsung menjejaskan kelenjar pituitari, yang boleh menyebabkan penurunan jumlahnya.

Semua varian patologi kongenital struktur diafragma menyebabkan ketidakcukupan mutlak atau relatifnya, yang merupakan prasyarat yang diperlukan untuk perkembangan sindrom sella kosong. Faktor lain hanya mempengaruhi perubahan berikut:

1. peningkatan tekanan dalam ruang subarachnoid suprasellar, yang, melalui diafragma yang tidak lengkap, meningkatkan kesan pada kelenjar pituitari (dalam kes hipertensi intrakranial, hipertensi, hidrosefalus, tumor intrakranial);
2. pengurangan saiz kelenjar pituitari dan pelanggaran hubungan volum antaranya dan sella turcica, dengan pelanggaran bekalan darah dan infarksi pituitari atau adenoma (dalam diabetes mellitus, kecederaan kepala, meningitis, trombosis sinus) akibat daripada involusi fisiologi kelenjar pituitari (semasa mengandung, kelenjar pituitari yang berganda kepada wanita yang melahirkan dalam tempoh ini, kelenjar pituitari yang diberikan, dalam tempoh ini, kelenjar pituitari yang berganda, wanita yang melahirkan anak, kanak-kanak ia menjadi lebih besar dalam saiz, kerana selepas bersalin ia tidak kembali ke jumlah asalnya selepas permulaan menopaus, apabila jumlah kelenjar pituitari berkurangan - involusi sedemikian boleh diperhatikan pada pesakit dengan hipofungsi utama kelenjar endokrin periferal, di mana terdapat peningkatan dalam rembesan hormon tropika dan hiperplasia pituitari, dan permulaan terapi penggantian kelenjar pituitari yang kosong membawa kepada perkembangan kelenjar pituitary yang kosong. mekanisme yang sama telah diterangkan selepas mengambil kontraseptif oral);
3. kepada salah satu varian yang jarang berlaku bagi perkembangan turcica sella kosong - pecah tangki intrasellar yang mengandungi cecair.

Oleh itu, sella turcica kosong adalah sindrom polietiologi, punca utamanya adalah diafragma sella turcica yang tidak lengkap.

[ 1 ]

Gejala Sindrom pelana Turki kosong.

Sella turcica kosong selalunya tanpa gejala dan secara tidak sengaja dikesan semasa pemeriksaan X-ray. "Sella turcica kosong" ditemui terutamanya pada wanita (80%), lebih kerap selepas umur 40 tahun, berbilang. Kira-kira 75% pesakit adalah obes. Tanda-tanda klinikal adalah pelbagai. Sakit kepala berlaku pada 70% pesakit, yang merupakan sebab untuk X-ray tengkorak awal, yang dalam 39% kes menunjukkan perubahan sella turcica dan membawa kepada pemeriksaan lanjut yang lebih terperinci. Sakit kepala berbeza-beza secara meluas dalam penyetempatan dan keterukan - dari ringan, berkala, kepada tidak tertanggung, hampir berterusan.

Ketajaman penglihatan berkurangan, penyempitan umum medan periferinya, dan hemianopsia bitemporal adalah mungkin. Edema papilla saraf optik diperhatikan jarang, tetapi penerangannya terdapat dalam kesusasteraan.

Rhinorrhea adalah komplikasi jarang yang berkaitan dengan pecahnya lantai sella turcica oleh cecair serebrospinal yang berdenyut. Sambungan yang terhasil antara ruang subarachnoid suprasellar dan sinus sphenoid meningkatkan risiko meningitis. Kejadian rhinorrhea memerlukan campur tangan pembedahan, seperti tamponade otot sella turcica.

Gangguan endokrin dengan sella turcica kosong ditunjukkan dalam perubahan dalam fungsi tropika kelenjar pituitari. Kajian menggunakan kaedah radioimun sensitif dan ujian rangsangan telah mendedahkan peratusan tinggi gangguan rembesan hormon (bentuk subklinikal). Oleh itu, K. Brismer et al. mendapati bahawa 8 daripada 13 pesakit mempunyai tindak balas yang berkurangan terhadap rembesan hormon somatotropik kepada rangsangan oleh hipoglikemia insulin, dan apabila mengkaji paksi korteks pituitari-adrenal, rembesan kortisol selepas pentadbiran intravena ACTH berubah tidak mencukupi dalam 2 daripada 16 pesakit; tindak balas kepada metyrapone adalah normal pada semua pesakit yang diperiksa. Berbeza dengan data ini, Faglia et al. (1973) memerhatikan pelepasan kortikotropin yang tidak mencukupi kepada pelbagai rangsangan (hypoglycemia, lysine vasopressin) dalam semua pesakit yang diperiksa. Rizab TSH dan GT juga dikaji menggunakan TRH dan RG, masing-masing. Ujian menunjukkan beberapa perubahan. Sifat gangguan ini masih tidak jelas.

Terdapat lebih banyak kertas kerja yang menerangkan hipersekresi hormon tropika dalam kombinasi dengan sella turcica kosong. Yang pertama adalah maklumat tentang pesakit dengan akromegali dan tahap hormon somatotropik yang tinggi. JN Dominique et al. melaporkan sella turcica kosong dalam 10% pesakit dengan akromegali. Biasanya, pesakit ini juga mempunyai adenoma pituitari. Sella turcica kosong primer berkembang akibat nekrosis dan involusi adenoma, dan sisa adenomatous terus merembeskan hormon somatotropik.

Simptom yang paling biasa bagi sindrom "sella turcica kosong" ialah peningkatan prolaktin. Pertumbuhannya dilaporkan dalam 12-17% pesakit. Seperti dalam kes hipersekresi STH, hiperprolaktinemia dan sella turcica kosong sering dikaitkan dengan kehadiran adenoma. Analisis pemerhatian menunjukkan bahawa adenoma ditemui semasa pembedahan dalam 73% pesakit dengan sella turcica kosong dan hiperprolaktinemia.

Terdapat penerangan tentang "sella turcica kosong" utama pada pesakit dengan hipersekresi ACTH. Selalunya ini adalah kes penyakit Itsenko-Cushing dengan mikroadenoma pituitari. Walau bagaimanapun, terdapat kes yang diketahui pesakit dengan penyakit Addison, di mana rangsangan kortikotrof yang berpanjangan akibat kekurangan adrenal membawa kepada adenoma yang merembeskan ACTH dan sella turcica kosong. Yang menarik ialah perihalan 2 pesakit dengan sella turcica kosong dan hipersekresi ACTH dengan tahap kortisol normal. Penulis mencadangkan pengeluaran peptida ACTH dengan aktiviti biologi yang rendah dan seterusnya infarksi kortikotrof hiperplastik dengan pembentukan sella turcica kosong. Sebilangan pengarang memberikan contoh ketidakcukupan ACTH terpencil dan sella turcica kosong, gabungan sella turcica kosong dan karsinoma adrenal.

Oleh itu, disfungsi endokrin dalam sindrom sella kosong sangat pelbagai. Kedua-dua hiper dan hyposecretion hormon tropik ditemui. Gangguan terdiri daripada bentuk subklinikal yang dikesan oleh ujian rangsangan kepada panhypopituitarism yang jelas. Kebolehubahan perubahan fungsi endokrin sepadan dengan keluasan faktor etiologi dan patogenesis pembentukan sella turcica kosong utama.

Diagnostik Sindrom pelana Turki kosong.

Diagnosis sindrom sella kosong biasanya ditubuhkan semasa pemeriksaan untuk tumor pituitari. Perlu ditekankan bahawa kehadiran data neuroradiologi yang menunjukkan pembesaran dan pemusnahan sella turcica tidak semestinya menunjukkan tumor pituitari. Kekerapan tumor pituitari intrasellar primer dan sindrom sella kosong dalam kes ini adalah sama, masing-masing 36 dan 33%.

Kaedah yang paling boleh dipercayai untuk mendiagnosis sella turcica kosong adalah pneumoencephalography dan tomografi yang dikira, terutamanya dalam kombinasi dengan pengenalan agen kontras secara intravena atau terus ke dalam cecair serebrospinal. Walau bagaimanapun, tanda-tanda ciri sindrom sella turcica kosong boleh dikesan walaupun pada X-ray dan tomogram konvensional. Ini adalah penyetempatan perubahan di bawah diafragma turcica sella, lokasi simetri bahagian bawahnya dalam unjuran hadapan, bentuk "tertutup" sella, peningkatan terutamanya dalam saiz menegak, ketiadaan tanda-tanda penipisan dan hakisan lapisan kortikal, bahagian bawah dua kontur pada imej sagittal, dengan garis bawah tebal dan jelas, dan garis bawah tebal dan jelas,

Oleh itu, kehadiran "sella turcica kosong" dengan pembesaran cirinya harus diandaikan pada pesakit dengan gejala klinikal yang minimum dan fungsi endokrin yang tidak berubah. Dalam kes ini, tidak perlu melakukan pneumoencephalography; pesakit hanya perlu diperhatikan. Perlu ditekankan bahawa sella turcica kosong, disertai dengan peningkatan saiznya, sering diperhatikan dengan diagnosis adenoma pituitari yang salah. Walau bagaimanapun, kehadiran "sella turcica kosong" tidak mengecualikan tumor pituitari. Dalam kes ini, diagnostik pembezaan bertujuan untuk menentukan hiperproduksi hormon.

Daripada kaedah radiologi untuk menubuhkan diagnosis, yang paling bermaklumat ialah gabungan kajian pneumoencephalography dan politomografi.

Rawatan Sindrom pelana Turki kosong.

Tiada terapi khusus untuk sella turcica kosong. Walaupun kombinasi dengan sella turcica kosong tidak menjejaskan pelan rawatan tumor, adalah penting bagi pakar bedah saraf untuk menyedari kewujudan bersamanya, kerana dalam kes ini risiko untuk mendapat meningitis selepas pembedahan meningkat.

Pencegahan

Pencegahan sella turcica kosong termasuk pencegahan kecederaan, penyakit radang, termasuk intrauterin, serta trombosis dan tumor otak dan kelenjar pituitari.

Ramalan

Sindrom sella kosong mempunyai prognosis yang berbeza. Ia bergantung kepada sifat dan perjalanan penyakit bersamaan otak dan kelenjar pituitari.