Sindrom Schwartz-Barter: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Schwartz-Bartter adalah sindrom rembesan hormon antidiuretik yang tidak sesuai. Gejala klinikal bergantung pada tahap mabuk air dan tahap hiponatremia. Tanda-tanda utama penyakit ini adalah hiponatremia, penurunan tekanan osmotik plasma darah dan cecair badan lain dengan peningkatan serentak dalam tekanan osmotik air kencing. Walaupun kandungan air dalam badan meningkat, gejala seperti edema dan hipertensi tidak hadir (kehadiran sindrom edema mungkin dengan peningkatan ketara dalam penggunaan air hanya dengan penyakit buah pinggang serentak dengan rembesan natrium terjejas atau kegagalan jantung).

Punca sindrom Schwartz-Barter

Sindrom Schwartz-Bartter paling kerap berlaku secara subklinikal, agak jarang berlaku, tetapi didiagnosis lebih jarang, dan boleh mengiringi pelbagai penyakit CNS (kedua-dua meresap dan tempatan). Ujian makmal tahap natrium darah membolehkan diagnosis yang betul dan langkah-langkah yang perlu. Pelbagai punca yang membawa kepada sindrom rembesan hormon antidiuretik yang tidak sesuai dijelaskan oleh fakta bahawa kesan perencatan utama rembesan hormon antidiuretik dilakukan oleh pembentukan suprahypothalamic. Oleh itu, dalam penyakit CNS pelbagai sifat dan penyetempatan, sejenis hiperaktivasi "denervation" struktur hipotalamus-pituitari dengan hipersecretion seterusnya hormon antidiuretik mungkin berlaku. Dalam sesetengah kes, punca penyakit tidak dapat ditubuhkan, maka sindrom idiopatik rembesan hormon antidiuretik yang tidak sesuai didiagnosis.

Patogenesis sindrom Schwartz-Bartter

Akibat hipersekresi hormon antidiuretik, pengumpulan cecair dan penurunan progresif dalam kepekatan bahan terlarut dalam badan berlaku.

Dengan peningkatan 10% dalam jumlah air, perkumuhan natrium dengan air kencing meningkat. Natriuresis agak mengurangkan hipervolemia, tetapi meningkatkan hiponatremia, manakala penurunan tekanan osmotik cecair badan semakin meningkat. Hypersecretion hormon antidiuretik dikaitkan dengan hiperaktivasi nukleus supraoptik hipotalamus dan neurohypophysis, yang berkembang, sebagai peraturan, akibat pelanggaran mekanisme perencatan extrahypothalamic berhubung dengan hormon antidiuretik.

Mengikut keterukan, bentuk ringan atau kronik, sederhana dan teruk dibezakan bergantung kepada keterukan hiponatremia. Untuk bentuk ringan atau kronik, aduan penurunan selera makan, keletihan, loya adalah ciri. Selalunya, bentuk ini adalah subklinikal. Dalam kes yang teruk, dengan penurunan kepekatan natrium kepada 120 mEq/l, muntah, mengantuk, dan kekeliruan berlaku. Dengan penurunan selanjutnya dalam kepekatan natrium kepada 100 mEq/l dan ke bawah, paresis, sawan, dan koma boleh diperhatikan. Fenomena serebrum ini disebabkan oleh perkembangan hiperhidrasi dan gejala edema serebrum. Perlu ditekankan bahawa manifestasi klinikal penyakit secara langsung bergantung pada jumlah cecair yang digunakan.

Diagnosis pembezaan. Perlu dilakukan dengan tumor yang terletak di ektopik yang merembeskan hormon antidiuretik (kanser bronkogenik, timoma, kanser pankreas, kanser ureter, kanser duodenal, sarkoma Ewing), dengan penyakit pulmonari bukan neoplastik (radang paru-paru, penyakit kulat, batuk kering), keracunan dadah (vasopressin, oxytocin, chlorothiapamide, chlorothiapamide). nikotin, phenothiazines, cyclophosphamide), endokrinopati (myxedema, penyakit Addison, hypopituitarism), penyakit somatik (kegagalan jantung, sirosis hati).

Rawatan sindrom Schwartz-Barter

Taktik rawatan utama terdiri daripada sekatan ketat pengambilan cecair. Jumlah penggunaannya tidak boleh melebihi 0.5 l/hari. Dalam keadaan kecemasan dengan gejala serebrum, penyerapan larutan natrium klorida hipertonik (3-5%) digunakan, yang diberikan pada kadar 3 ml / kg sejam dengan pentadbiran intravena furosemide serentak. Dalam bentuk sederhana dan ringan, furosemide tidak digunakan kerana natriuria yang jelas. Agak berkesan adalah ubat-ubatan yang menghalang kesan vasopressin pada buah pinggang, seperti demeclocycline (declomycin). Ia ditetapkan untuk bentuk kronik sindrom pada dos 1.2 g / hari. Apabila digunakan, adalah mungkin untuk mendorong bentuk boleh balik diabetes insipidus nefrogenik. Penggunaan litium karbonat untuk tujuan yang sama hampir tidak wajar, kerana ia sangat toksik dan mempunyai kesan sampingan yang ketara.