Skleroma hidung

Scleroma adalah penyakit berjangkit kronik saluran pernafasan, yang dicirikan oleh penampilan infiltrat padat dalam membran mukus mereka, kursus progresif yang perlahan, penampilan pada peringkat akhir parut yang mencacatkan rupa yang berubah bentuk dan stenose formasi anatomi yang terjejas. Ejen penyebab penyakit ini dianggap sebagai bacillus Volkovich-Frisch. Penyakit ini sedikit menular, dicirikan oleh pengedarannya dalam fokus wabak Belarus, Ukraine, negara-negara Eropah Timur dan Tengah. Tempoh inkubasi untuk rhinoscleroma tidak diketahui. Penyakit ini biasanya berkembang secara beransur-ansur, berlangsung selama bertahun-tahun, kadang-kadang beberapa dekad. Keterukan proses diperhatikan semasa kehamilan. Wanita lebih kerap sakit berbanding lelaki dan kanak-kanak. Penyakit ini selalunya bermula pada usia 11-30 tahun. Kebanyakan penghidap rhinoscleroma tinggal di kawasan luar bandar.

Scleroma telah dikenali sejak Zaman Pertengahan. Ia dianggap sebagai bentuk khas sifilis, tuberkulosis, menemui persamaan dengan sarkoma atau kanser, dan hanya pada separuh kedua abad ke-19 ia mula dikaji sebagai bentuk nosologi yang berasingan. Salah satu yang pertama menerangkan gambaran klinikal skleroma ialah VA Karavaev (1911-1892) pada tahun 1858 - seorang pakar bedah Rusia dan Ukraine yang cemerlang, pakar mata dan pakar rhinologi, salah seorang pengasas oftalmologi dan rhinoplasti. Pada tahun 1870, F. Hebra - ahli dermatologi Austria yang cemerlang, ketua sekolah dermatologi Austria pada abad ke-19 - mencadangkan untuk memanggil penyakit ini sebagai rhinoscleroma, kerana 10 kes penyakit ini yang diterangkan olehnya melibatkan lesi hidung luar. Pada tahun 1888, NM Volkovich memberi nama baru penyakit ini - skleroma saluran pernafasan, kerana ia bukan sahaja menjejaskan hidung, tetapi keseluruhan saluran pernafasan, hingga ke bronkus individu. Pada tahun 1876, J. Mikulicz ditemui dalam penyusupan skleroma dan menggambarkan sel berbuih (cahaya) yang pelik, dipanggil sel Mikulicz. Pada tahun 1876, ahli bakteriologi Austria A. Frish menemui agen penyebab skleroma - rod berkapsul gram-negatif, budaya tulen yang diasingkan beberapa tahun kemudian dan ciri morfologinya dijelaskan oleh NM Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Anatomi patologi

Terdapat 4 peringkat dalam perkembangan infiltrat scleromatous.

• Peringkat I dicirikan oleh penebalan mukosa hidung (atau penyetempatan lain di saluran pernafasan atas) dan pembentukan infiltrat coklat-merah atau merah gelap, yang pada mulanya mempunyai konsistensi lembut-anjal, kemudian konsistensi rawan yang padat, dan tidak terdedah kepada pereputan. Pada peringkat ini, infiltrat mengandungi sel-sel radang (limfosit, sel plasma, histiosit, dan neutrofil). Di antara unsur-unsur yang terbentuk ini, sel yang lebih besar (20-50 μm), sel vakuola dengan nukleus dan protoplasma yang terletak secara eksentrik yang kaya dengan kromatin (sel Mikulicz) mula menonjol.
• Pada peringkat II, penyusupan histiocytic mula mendominasi, dan proses transformasi histiocytes ke dalam sel Mikulicz berkembang. Di dalam dan di sekeliling sel-sel ini, sejumlah besar batang Volkovich-Frisch dan badan Russell pelik yang terdiri daripada hyaline, bersaiz 30-40 µm, ditemui.
• Pada peringkat III, penurunan bilangan histiosit, peningkatan bilangan sel Mikulicz, unsur tisu penghubung dan pembentukan gentian kolagen diperhatikan.
• Pada peringkat ini, proses parut infiltrat scleromatous bermula, yang mencapai puncaknya pada peringkat IV, di mana sel-sel Mikulicz dan histiocytes hilang dan digantikan oleh gentian kolagen, yang jumlahnya meningkat dengan pembentukan tisu parut padat. Proses ini membawa kepada penyempitan berterusan lumen saluran pernafasan (halangan separa atau lengkap saluran hidung, dengan penyetempatan lain dalam saluran pernafasan - kepada stenosis laring, trakea dan bronkus.

Sebagai peraturan, lesi scleromatous mula berkembang dalam membran mukus hidung. Penyebaran selanjutnya mereka boleh berlaku dalam arah menaik dan menurun, menjejaskan hidung, bibir, kadang-kadang sudut mulut, uvula, nasofaring, lelangit lembut dan keras, saluran pernafasan atas, jarang - saluran lakrimal, tiub pendengaran, telinga tengah dan konjunktiva mata.

Gejala skleroma hidung

Pada peringkat awal, tiada aduan yang ketara. Perubahan patologi dalam mukosa hidung tidak menyebabkan kesakitan dan meneruskan tanpa reaksi umum. Mukosa hidung membentangkan gambaran keradangan catarrhal kronik yang cetek. Perkembangan proses keradangan menyebabkan gatal-gatal di hidung, kerap bersin, lendir atau mukopurulen. Mukosa hidung mempunyai warna merah jambu pucat. Pada peringkat ini, penyakit ini sering bertopeng oleh manifestasi alahan, tetapi ubat antialergi yang digunakan tidak menghentikan perkembangan penyakit, dan selepas beberapa tahun, atrofi mukosa hidung dan conchae hidung berkembang, akibatnya saluran hidung berkembang. Kemudian, kerak dengan bau "manis" khusus yang tidak menyenangkan muncul di rongga hidung, berbeza daripada ozenous dan syphilitic. Pendarahan hidung menjadi lebih kerap, hiposmia berkembang. Pada peringkat ini, rhinoscleroma sering dikelirukan dengan ozena, tetapi apabila pemeriksaan lebih dekat dengan mikroskop, penebalan papillary kecil membran mukus boleh dilihat pada mukosa hidung sama ada di bahagian anterior hidung atau di choanae. Selalunya, perubahan ini berlaku di tempat penyempitan fisiologi saluran pernafasan atas. Tempoh puncak penyakit ini dicirikan oleh penampilan dan peningkatan pesat penyusupan skleroma, yang membawa kepada kesukaran dan kemudian untuk menutup sepenuhnya pernafasan hidung, penurunan ketajaman penciuman untuk menyelesaikan anosmia.

Bergantung pada penyetempatan proses, rhinoscleroma boleh memperoleh pelbagai aspek visual. Bentuk skleroma yang berderap jarang berlaku, kadangkala merebak ke tulang hidung, lelangit keras, proses alveolar. Perkembangan infiltrat skleroma pada tahap injap hidung membawa kepada halangan hidung, dan kerosakan pada hidung luar kadang-kadang berlaku sebagai skleroma seperti rhinophyma. Pembentukan anatomi lain jarang terjejas. Pembentukan helai seperti coulisse dalam nasofaring kadang-kadang membawa kepada pemisahan hampir lengkap dari farinks. Merebak ke lelangit lembut, proses itu membawa kepada kedutan dan ubah bentuk, yang menyebabkan kesukaran untuk menelan, terutamanya makanan cair, dan gangguan fonasi.

Keadaan umum pesakit dengan skleroma kekal memuaskan dan hanya terganggu oleh kesukaran bernafas akibat perkembangan hipoksia umum kronik. Dalam kes ini, pesakit sering mengalami gangguan metabolisme basal dan nitrogen yang ketara, anemia hipokromik, limfositosis, eosinofilia berkembang, dan dalam beberapa kes monositopenia diperhatikan. ESR sentiasa dinaikkan.

Evolusi dan komplikasi

Penyakit ini berkembang sangat perlahan, selama beberapa tahun dan bahkan beberapa dekad. Kes pemulihan spontan tidak diketahui, manakala penggunaan walaupun rawatan yang paling aktif dan moden tidak menjamin penyembuhan lengkap; kita hanya boleh bercakap tentang pengampunan sementara atau penggantungan penyakit. Proses sklerotik boleh merebak sama ada di sepanjang atau dengan "melompat" melalui kawasan membran mukus yang sihat, menjejaskan segmen individu, bermula dari hidung dan mencapai choanae, nasofaring, tiub pendengaran, pharynx, laring, trakea dan bronkus. Sinus paranasal jarang terjejas.

Komplikasi yang paling biasa ialah halangan saluran pernafasan, hipoksia kronik, radang paru-paru, dan tuberkulosis pulmonari. Dalam kes ini, pesakit mencapai tahap keletihan yang melampau dan mati sama ada akibat perubahan metabolik yang tidak dapat dipulihkan atau akibat asfiksia (walaupun dengan trakeotomi yang tepat pada masanya), jika proses tersebut telah menyebabkan halangan pada trakea dan bronkus.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnosis skleroma hidung

Pada peringkat awal penyakit, diagnosis adalah sukar, kerana fenomena keradangan di hidung sangat serupa dengan rhinitis catarrhal banal. Walau bagaimanapun, dalam semua kes "hidung berair" yang berpanjangan, disertai dengan proses produktif yang hampir tidak ketara dalam membran mukus hidung, bau tertentu dari hidung, dengan mengambil kira sejarah epidemiologi, kehadiran rhinoscleroma harus disyaki. Pemeriksaan lanjut pesakit harus mengejar matlamat mengenal pasti penyakit ini. Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa ujian makmal tidak selalu memberikan hasil yang positif, tetapi walaupun ketiadaan yang terakhir, skleroma tidak boleh dikecualikan. Diagnosis difasilitasi pada peringkat manifestasi klinikal dan morfologi yang jelas. Endoskopi saluran pernafasan atas, biopsi, radiografi, tindak balas aglutinasi strain tidak berkapsul bacillus Frisch-Volkovich, tindak balas alahan kulit, dan mungkin juga tindak balas penetapan pelengkap serum pesakit dan serum arnab yang diimunisasi dengan bacillus Frisch-Volkovich adalah penting untuk menubuhkan diagnosis. Menurut beberapa pengarang, tindak balas Bordet-Zhangu yang positif adalah yang paling berterusan dalam skleroma, tetapi ia tidak boleh dianggap khusus untuk penyakit ini. Menyemai bahan skleroma (pelepasan hidung, spesimen biopsi hancur) pada agar-agar membolehkan mengasingkan kultur bacillus Frisch-Volkovich dalam 80-90% kes. Walaupun jarang, pemeriksaan mikroskopik tisu skleroma mungkin mendedahkan sel Mikulicz vakuola gergasi, badan Russell fuchsinophilic, dan banyak sel plasma.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik pembezaan

Rhinoscleroma, seperti skleroma mana-mana penyetempatan lain, pada peringkat perkembangan yang berbeza mungkin mempunyai persamaan tertentu dengan pelbagai penyakit. Pada peringkat debut, ia dibezakan daripada catarrhal atau rhinitis atropik mudah, ozena, lesi sifilis. Kes penyakit gabungan ozena dan skleroma telah diterangkan. Pada peringkat matang, infiltrat scleromatous boleh diambil untuk manifestasi sebarang penyakit yang dicirikan oleh penampilan infiltrat dan tumor, termasuk tuberkulosis, sifilis, kusta, tumor jinak dan malignan, dsb.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Rawatan skleroma hidung

Banyak kaedah rawatan yang dicadangkan pada abad ke-19 dan ke-20 tidak memberikan hasil yang positif. Antara kaedah ini, perkara berikut harus dinyatakan: biologi (terapi vaksin, autoimplantasi tisu scleromatous, pemindahan darah yang disinari), kimia (persediaan iodin, asid karbol dan kromik, zink klorida, neosalvarsan, persediaan kina dan bismut, dsb.), fizikal (diathermocoagulation, terapi sinaran radioaktif), (valbogical civicoagulation, radiotherapy radiotherapy), mekanikal surbogical pembedahan plastik, trakeotomi). Pada masa ini, hasil yang agak menggalakkan diperolehi dengan rawatan dengan streptomycin (secara tempatan dalam bentuk salap dan aerosol, secara parenteral dalam kursus panjang 2-3 bulan dan terapi sinar-X. Di samping itu, auromycin, terramycin dan infusi intravena larutan 5% PAS digunakan dengan hasil yang menggalakkan. Kesan anti-sklerotik yang tidak dimanifestasikan oleh kortison adalah kortison.

Rawatan am ditetapkan berkaitan dengan gangguan metabolik: persediaan kalsium, terapi vitamin, persediaan yang menormalkan keseimbangan asid-asas, pemakanan karbohidrat dan protein lengkap.

Prognosis untuk pemulihan lengkap dalam kes lanjut adalah tidak menguntungkan.