Vaskulitida kulit

Vaskulitis (sinonim: angiitis kulit) adalah penyakit kulit dalam gambaran klinikal dan patomorfologi yang mana pautan awal dan utamanya adalah keradangan tidak spesifik pada dinding saluran kulit yang berlainan kaliber.

Punca vaskulitis kulit

Punca dan patogenesis vaskulitis masih tidak jelas sehingga akhir dan dipercayai bahawa penyakit itu adalah polietiologi. Faktor penting dalam perkembangannya ialah jangkitan kronik, serta tonsilitis, sinusitis, flebitis, adnexitis, dll. Antara agen berjangkit, yang paling penting ialah streptokokus dan staphylococci, virus, mikobakteria tuberkulosis, beberapa jenis kulat patogen (genus Candida, Trichophyton mentagraphytes). Pada masa ini, teori genesis kompleks imun vaskulitis menjadi semakin meluas, mengaitkan kejadiannya dengan kesan merosakkan kompleks imun yang dicetuskan daripada darah pada dinding vaskular. Ini disahkan oleh pengesanan imunoglobulin dan pelengkap dalam lesi segar pada pesakit dengan vaskulitis. Peranan antigen boleh dimainkan oleh satu atau lain agen mikrob, bahan perubatan, atau protein diubah suai sendiri. Penyakit sistem endokrin, gangguan metabolik, mabuk kronik, keletihan mental dan fizikal, dan lain-lain adalah sangat penting dalam patogenesis vaskulitis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Faktor-faktor risiko

Perubahan pada saluran kulit adalah terutamanya hasil daripada tindak balas keradangan pelbagai asal yang melibatkan dinding vaskular (vaskulitis). Kapal pelbagai kaliber terlibat dalam proses keradangan: jenis kecil (kapilari), sederhana, otot besar, otot-anjal dan elastik. Daripada banyak faktor penyebab vaskulitis, yang paling penting ialah antigen bakteria, ubat-ubatan, autoantigen, makanan dan antigen tumor. Selalunya, vaskulitis berkembang berdasarkan gangguan imun dalam bentuk hipersensitiviti segera dan tertunda dan kombinasi mereka, yang boleh menyebabkan pelbagai gambar klinikal dan histologi.

Dalam hipersensitiviti segera, kebolehtelapan tisu vaskular dinyatakan dengan ketara, akibatnya dinding vesel dalam fokus keradangan diresapi dengan cecair protein, kadang-kadang mengalami perubahan fibrinoid; infiltrat terdiri terutamanya daripada granulosit neutrofilik dan eosinofilik. Dalam hipersensitiviti yang tertunda, perubahan proliferatif selular datang ke hadapan, dan sifat imun keradangan disahkan oleh kehadiran kompleks imun dalam saluran katil mikrosirkulasi dan dalam sitoplasma sel penyusupan.

Tindak balas tisu kebanyakannya berlaku mengikut fenomena Arthus dan Sanarelli-Schwartzman. Kompleks imun terdapat pada kulit pesakit, ujian positif untuk pelbagai alergen, perubahan dalam imuniti selular dan humoral, serta tindak balas terhadap vaskular, antigen streptokokus diperhatikan. Peningkatan sensitiviti kepada flora coccal, ubat-ubatan, terutamanya antibiotik, sulfonamides, analgesik didapati. Faktor-faktor yang menyumbang kepada perkembangan proses alahan dalam vaskulitis adalah hipotermia, gangguan endokrin (diabetes mellitus), gangguan neurotropik, patologi organ dalaman (penyakit hati), mabuk dan kesan lain.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Biasanya epidermis dan pelengkap kulit tidak ketara. Lesi fokus kapal kecil, terutamanya kapilari, dicatatkan; dalam lumen kapal yang terjejas terdapat pengumpulan leukosit bersegmen, pemusnahan dinding vaskular dan penyusupan selular yang terakhir, serta tisu bersebelahan. Infiltrat terdiri daripada neutrofil tersegmentasi, makrofaj, limfosit dan sel plasma. Di beberapa tempat, pelbagai mikrotrombi kelihatan jelas. Dalam kes yang lebih teruk (dengan kehadiran nodul), arteri kecil terjejas.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Gejala vaskulitis kulit

Gambar klinikal vaskulitis sangat pelbagai. Terdapat beberapa tanda biasa yang secara klinikal menyatukan kumpulan dermatosis polimorfik ini:

• sifat keradangan perubahan;
• kecenderungan ruam kepada edema, pendarahan, nekrosis;
• simetri lesi;
• polimorfisme unsur morfologi (biasanya mereka mempunyai watak evolusi):
• penyetempatan utama pada anggota bawah;
• kehadiran penyakit vaskular, alahan, reumatik, autoimun dan lain-lain sistemik bersamaan;
• persatuan vaskulitis dengan jangkitan sebelumnya atau intoleransi dadah;
• kursus akut atau semakin teruk secara berkala.

Vaskulitis hemoragik Schonlein-Henoch

Terdapat bentuk kutaneus, perut, artikular, nekrotik, dan fulminan bagi vaskulitis hemoragik.

Dalam bentuk kulit, rupa yang dipanggil purpura teraba diperhatikan - tempat pendarahan edematous dengan saiz yang berbeza-beza, biasanya dilokalisasikan pada tulang kering dan belakang kaki, mudah ditentukan bukan sahaja secara visual, tetapi juga dengan palpasi, yang membezakannya daripada purpura lain. Ruam awal dalam vaskulitis hemoragik adalah bintik-bintik keradangan edematous yang menyerupai lepuh, yang dengan cepat berubah menjadi ruam hemoragik. Apabila fenomena keradangan meningkat terhadap latar belakang purpura dan ecchymosis, lepuh hemoragik terbentuk, selepas pembukaan yang mana hakisan atau ulser dalam terbentuk. Ruam biasanya disertai dengan edema ringan pada bahagian bawah kaki. Sebagai tambahan kepada bahagian bawah kaki, bintik hemoragik juga boleh terletak pada paha, punggung, batang dan membran mukus mulut dan faring.

Dalam bentuk perut, ruam diperhatikan pada peritoneum atau mukosa usus. Ruam kulit tidak selalu mendahului gejala gastrousus. Dalam kes ini, muntah, sakit kekejangan di perut, ketegangan dan kesakitan pada palpasi diperhatikan. Pelbagai fenomena patologi dari pelbagai peringkat juga boleh diperhatikan pada bahagian buah pinggang: dari mikrohematuria dan albuminuria tidak stabil jangka pendek kepada gambaran kerosakan buah pinggang yang meresap.

Bentuk artikular dicirikan oleh perubahan pada sendi dan kesakitan mereka, yang berlaku sebelum atau selepas ruam kulit. Terdapat kerosakan pada sendi besar (lutut dan buku lali), di mana bengkak dan kesakitan diperhatikan, berterusan selama beberapa minggu. Kulit di atas sendi terjejas berubah warna dan mempunyai warna kuning kehijauan.

Bentuk nekrotik vaskulitis dicirikan oleh rupa ruam polimorfik berganda. Pada masa yang sama, bersama dengan bintik-bintik kecil, nodul dan lepuh yang dipenuhi dengan eksudat serous atau hemorrhagic, lesi kulit nekrotik, ulser dan kerak hemoragik muncul. Lesi biasanya dilokalisasi pada sepertiga bawah tulang kering, di kawasan buku lali, dan di belakang kaki. Pada permulaan penyakit, unsur utama adalah tempat hemoragik. Gatal-gatal dan pembakaran diperhatikan dalam tempoh ini. Kemudian tempat itu dengan cepat meningkat dalam saiz dan tertakluk kepada nekrosis basah dari permukaan. Ulser nekrotik boleh mempunyai saiz dan kedalaman yang berbeza, malah sampai ke periosteum. Ulser seperti ini bertahan lama dan bertukar menjadi ulser trofik. Secara subjektif, pesakit mengadu sakit.

Borang

Tiada klasifikasi vaskulitis alahan yang diterima umum. Menurut klasifikasi ST Pavlov dan OK Shaposhnikov (1974), vaskulitis kulit dibahagikan kepada cetek dan dalam mengikut kedalaman kerosakan vaskular. Dalam vaskulitis cetek, rangkaian vaskular cetek kulit terjejas terutamanya (vaskulitis alahan Ruiter pada kulit, vaskulitis hemoragik Schonlein-Henoch, mikrobead hemoragik Miescher-Stork, vaskulitis nekrotik nodular Werther-Dümling, disseminitis alahan Roskam).

Vaskulitis dalam termasuk periarteritis nodular kulit, nodosum eritema akut dan kronik. Yang terakhir termasuk vaskulitis nodular Montgomery-O'Leary-Barker, nodosum eritema migrasi Beufverstedt, dan hipodermitis migrasi subakut Vilanova-Piñol.

NE Yarygin (1980) membahagikan vaskulitis alahan kepada dua kumpulan utama: akut dan kronik, progresif. Penulis termasuk dalam kumpulan pertama vaskulitis alahan dengan gangguan imun boleh balik, yang berlaku lebih kerap sekali, tetapi kambuh tanpa perkembangan adalah mungkin (berjangkit, alahan dadah dan hipersensitiviti kepada trophoallergens). Kumpulan kedua dicirikan oleh kursus berulang kronik dengan perkembangan proses, yang berdasarkan gangguan imun yang sukar untuk diterbalikkan atau tidak dapat dipulihkan. Ini termasuk vaskulitis alahan dalam penyakit kolagen (rematik, arthritis rheumatoid, lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik), vaskulitis sistemik, atau vaskulitis dengan gangguan imun (periarteritis nodular, granulomatosis Wegener, penyakit Buerger, penyakit Henoch-Schonlein, dsb.).

Klasifikasi vaskulitis oleh WM Sams (1986) adalah berdasarkan prinsip patogenetik. Penulis mengenal pasti kumpulan berikut:

1. vaskulitis leukocytoclastic, yang merangkumi vasculitis leukocytoclastic; vaskulitis seperti urtikaria (hypocomplementemic), cryoglobulinemia campuran penting; Purpura hipergammaglobulinemia Waldenstrom; erythema berterusan tinggi dan mungkin jenis khas - erythema multiforme eksudatif dan parapsoriasis lichenoid;
2. vaskulitis reumatik berkembang dalam lupus erythematosus sistemik, arthritis rheumatoid, dermatomyositis;
3. vaskulitis granulomatous dalam bentuk angiitis granulomatous alergi, granuloma muka, granulomatosis Wegener, granuloma anulus, nekrobiosis lipoid, nodul reumatik;
4. periarteritis nodosa (jenis klasik dan kulit);
5. arteritis sel gergasi (arteritis temporal, polymyalgia rheumatica, penyakit Takayasu).

Manifestasi proses patologi yang diperhatikan pada pesakit tidak selalu sesuai dengan varian tertentu vaskulitis kulit yang berkaitan dengan unit nosologi tertentu. Ini dijelaskan oleh fakta bahawa pada peringkat penyakit yang berlainan gambaran klinikal mungkin berubah, gejala ciri bentuk lain muncul. Di samping itu, gambaran klinikal bergantung kepada tindak balas individu pesakit. Dalam hal ini, kami percaya bahawa peruntukan bentuk nosologi individu vaskulitis alahan kebanyakannya bersyarat. Di samping itu, ini disahkan oleh fakta bahawa patogenesis bentuk individu vaskulitis alahan dan manifestasi morfologinya sangat serupa. Sesetengah penulis telah memperkenalkan istilah vaskulitis nekrotik untuk vaskulitis alahan pada kulit.

Pada masa ini, terdapat beberapa dozen dermatosis yang tergolong dalam kumpulan vaskulitis kulit. Kebanyakannya mempunyai persamaan klinikal dan morfologi. Dalam hal ini, tiada klasifikasi klinikal atau patomorfologi tunggal vaskulitis kulit.

Klasifikasi vaskulitis. Kebanyakan pakar dermatologi, bergantung pada kedalaman lesi, membahagikan vaskulitis kulit kepada bentuk klinikal berikut:

• vaskulitis dermal (vaskulitis dermal polimorfik, purpura pigmen kronik);
• vaskulitis dermo-hipodermal (levodoangiitis);
• vaskulitis hipodermal (vaskulitis nodular).

Bentuk klinikal ini pula dibahagikan kepada banyak jenis dan subjenis.

[ 16 ]

Diagnosis pembezaan

Penyakit ini mesti dibezakan daripada ruam hemoragik dalam penyakit berjangkit (campak, selesema, dll.), penyakit hati, diabetes, hipertensi, kekurangan vitamin C dan PP, serta bentuk vaskulitis lain (mikrobit leukoplastik hemoragik, arteriolitis alergi, penyakit Werlhof, dll.), Erythema multiforme exudative.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Rawatan vaskulitis kulit

Rehat katil dan diet adalah perlu. Sekiranya terdapat agen berjangkit, antibiotik ditetapkan. Antihistamin, ubat hiposensitisasi, dan ubat yang menguatkan dinding vaskular (ascorutin, asid nikotin) disyorkan. Dengan kehadiran anemia, pemindahan darah diperlukan. Dalam kes yang teruk, dos kecil atau sederhana glucocorticosteroids ditetapkan secara lisan. Ubat anti-radang antimalaria dan bukan steroid mungkin berkesan.

Daripada ubat imunocorrective, proteflazit ditetapkan (15-20 titis 2 kali sehari), yang meningkatkan rintangan bukan spesifik badan dan pengeluaran interferon endogen.

Rawatan luaran bergantung pada peringkat proses patologi kulit. Untuk lesi erosif dan ulseratif, penyelesaian disinfektan ditetapkan dalam bentuk losyen, pembalut pengeringan basah; persediaan enzim (trypsin, chemotrypsin) untuk membuang tisu nekrotik. Selepas membersihkan ulser, agen epitel dan kortikosteroid digunakan. Laser helium-neon mempunyai kesan yang baik.