Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison disebabkan oleh tumor penghasil gastrin, biasanya terletak di pankreas atau dinding duodenal. Hasilnya adalah hipersecretion gastrik dan ulser peptik. Diagnosis ditubuhkan apabila menentukan kadar gastrin. Rawatan sindrom Zollinger-Ellison terdiri daripada perencat pam proton dan pembuangan tumor.

Penyakit ini dicirikan sebagai kongsi gelap gejala - hypersecretion gastrik, berulang rawatan tahan gastro-duodenum ulser dan pankreas neinsulinprodutsiruyuschaya tumor - pertama kali digambarkan pada tahun 1955 oleh RM Zollinger dan E. N. Ellison. Sejak itu ia dipanggil sindrom Zollinger-Ellison. Gambar klinikal yang sama memberikan hiperplasia G-sel membran mukus antrum dan gastrinprodutsiruyuschaya tumor pankreas (kurang bengkak perut, duodenum). Tumor yang menghasilkan gastrin juga dipanggil gastrinoma.

Kod ICD-10

E16.8 Lain-lain masalah gangguan rembesan dalaman pankreas.

Klasifikasi sindrom Zollinger-Ellison tidak dikembangkan. Untuk menentukan taktik rawatan, sangat penting untuk membahagikan gastrin menjadi malignan dan jinak.

Epidemiologi

Epidemiologi sindrom Zollinger-Ellison

Di Amerika Syarikat, kekerapan sindrom Zollinger-Ellison dianggarkan sebagai 0.1-1% daripada semua pesakit dengan ulser peptik. Walau bagaimanapun, data ini dianggap dipandang ringan kerana gejala-gejala klinikal biasa ulser peptik atau NSAID-menyebabkan luka-luka saluran gastrousus sering membawa doktor dari peperiksaan khas untuk pesakit untuk diagnosis sindrom Zollinger-Ellison. Biasanya gastrinomas dikesan pada usia 20-50 tahun, agak lebih kerap pada lelaki (1.5-2: 1).

[1], [2], [3]

Punca sindrom Zollinger-Ellison

Apa yang menyebabkan sindrom Zollinger-Ellison?

Gastrinomas berkembang di pankreas atau dinding duodenal dalam 80-90% kes. Dalam kes lain, tumor boleh dilokalkan di pintu limpa, mesenterium usus, perut, nodus limfa atau ovari. Kira-kira 50% pesakit mempunyai pelbagai tumor. Gastrinomas biasanya bersaiz kecil (kurang daripada 1 cm diameter) dan berkembang dengan perlahan. Kira-kira 50% daripada mereka adalah malignan. Sekitar 40-60% pesakit dengan gastrinomas mengalami pelbagai neoplasia endokrin.

Patogenesis sindrom Zollinger-Ellison

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison biasanya ditunjukkan oleh penyakit ulser peptik yang agresif, ulser berkembang di tapak-tapak atipikal (sehingga 25% distal ke dalam mentol duodenum). Walau bagaimanapun, 25% tidak mempunyai diagnosis ulser. Gejala ciri ulser dan komplikasi (contohnya perforasi, pendarahan, stenosis) boleh berkembang. Cirit-birit adalah salah satu tanda awal dalam 25-40% pesakit.

Gejala sindrom Zollinger-Ellison

Diagnostik sindrom Zollinger-Ellison

Diagnosis sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison boleh disyaki selepas anamnesis, terutama jika gejala-gejala tetap tidak bertindak balas terhadap terapi anti-penuaan standard.

Ujian yang paling boleh dipercayai adalah untuk menentukan tahap serum gastrin. Dalam semua pesakit, tahap lebih besar daripada 150 pg / ml; dengan ketara peningkatan tahap lebih daripada 1000 pg / ml pada pesakit dengan tanda-tanda klinikal yang berkaitan dan peningkatan rembesan gastrik lebih besar daripada 15 meq / jam membolehkan diagnosis. Walau bagaimanapun, hypergastrinemia sederhana boleh diperhatikan apabila hypochlorhydria negeri (contoh., Anemia merosakkan, gastritis kronik, penggunaan perencat pam proton), kekurangan buah pinggang dengan pelepasan dikurangkan gastrin di resection meluas usus dan pheochromocytoma.

Ujian provokatif dengan secretin boleh digunakan pada pesakit dengan kadar gastrin kurang dari 1000 pg / ml. Secretin intravena ditadbir penyelesaian dos 2 mg / kg dengan ukuran berturut-tahap gastrin serum (10 dan 1 minit sebelum dan 2,5,10,15, 20 dan 30 minit selepas pentadbiran). Respon ciri untuk gastrinoma adalah peningkatan dalam kadar gastrin, tidak seperti hiperplasia sel-sel antrum atau ulser peptik yang biasa. Pesakit juga perlu melakukan kajian terhadap jangkitan Helicobacter pylori , yang biasanya membawa kepada ulser peptik dan peningkatan sederhana dalam rembesan gastrin.

Apabila menubuhkan diagnosis, perlu mengesahkan penyetempatan tumor. Kajian awal - CT rongga abdomen atau sintesis reseptor somatostatin, yang membolehkan mengenal pasti tumor utama dan penyakit metastatik. Juga arteriografi selektif dengan penambahbaikan dan pengurangan imej adalah berkesan. Jika tidak ada tanda-tanda metastasis dan kajian awal dipersoalkan, ultrasound endoskopik dilakukan . Sebagai alternatif, pentadbiran arteri pentadbiran selektif.

Diagnosis sindrom Zollinger-Ellison

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Rawatan sindrom Zollinger-Ellison

Rawatan sindrom Zollinger-Ellison

Dengan tumor terpencil dan rawatan pembedahan, kelangsungan hidup 5-10 tahun adalah lebih daripada 90% berbanding dengan 43 dan 25%, dengan penyingkiran tumor yang tidak lengkap.

Penghambatan pengeluaran asid

Inhibitor pam Proton adalah ubat pilihan: omeprazole atau esomeprazole secara lisan 40 mg 2 kali sehari. Dos dapat dikurangkan secara beransur-ansur apabila menyelesaikan gejala dan mengurangkan pengeluaran asid. Satu dos penyelenggaraan diperlukan; pesakit perlu mengambil ubat-ubatan ini selama-lamanya, kecuali mereka menjalani rawatan pembedahan.

Suntikan oktreotida 100-500 mcg subkutan 2-3 kali sehari juga membolehkan untuk mengurangkan rembesan gastrik dan boleh menjadi kaedah rawatan alternatif dengan tidak berkesan inhibitor pam proton. Bentuk oktreotide yang berpanjangan 20-30 mg intramuskular boleh digunakan sebulan sekali.

Rawatan pembedahan

Penyingkiran pembedahan ditunjukkan kepada pesakit tanpa tanda-tanda metastasis yang jelas. Semasa operasi, ultrasound duodenotomy dan transillumination atau ultrasound intraoperative boleh melokalisasikan tumor. Rawatan pembedahan adalah mungkin dalam 20% pesakit jika gastrinoma bukan sebahagian daripada pelbagai sindrom neoplastik endokrin.

Rawatan dan prognosis sindrom Zollinger-Ellison

Kemoterapi

Pada pesakit dengan penyakit metastatik, kemoterapi istimewa untuk tumor sel kecil adalah penggunaan streptozotocin dalam kombinasi dengan 5-fluorouracil atau doxorubicin. Rawatan ini dapat mengurangkan jumlah tumor (50-60%), mengurangkan tahap gastrin dan merupakan suplemen yang berkesan untuk omeprazole. Malangnya, kemoterapi tidak menyembuhkan pesakit dengan penyakit metastatik.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]