Amiloidosis kepulauan pankreas

Amiloidosis kepulauan pankreas adalah salah satu daripada amyloidosis endokrin yang paling biasa dan dipelajari dengan baik (APUD-amyloidosis). Ia dikesan dalam tumor penghasil insulin dan lebih daripada 90% pesakit dengan hanya diabetes yang bergantung kepada insulin, dan lebih kerap lagi pada orang tua. Oleh itu, amyloidosis terpencil di pulau pankreas juga merupakan salah satu bentuk amiloidosis senil tempatan, yang berlaku di antara 24.5% kes.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Punca dan patogenesis amiloidosis pucuk pankreas

Perlu diingat bahawa amyloidosis terpencil pulau-pulau kecil pankreas bukan satu-satunya manifestasi luka pankreas pada amyloidosis. Kapal beliau terjejas sama sekali (umum) bentuk sistem: AL (amyloidosis utama), AA (amyloidosis menengah), FAP (amyloidosis kekeluargaan, kekeluargaan amiloid neuropati), Aşcı (sistemik amyloidosis nyanyuk). Dengan bentuk ini, terutamanya arteri yang berkaliber berbeza. Luka-luka ini dalam kebanyakan kes tidak membawa kepada pencabulan pankreas. Dalam kes di mana amyloidosis arteri, terutama yang kecil, yang ditakrifkan dengan terperinci, boleh atrofi dan lipomatosis pankreas melanggar fungsi eksokrin itu. Dengan amiloidosis terpencil dari pulau-pulau pankreas, ia adalah persoalan kehilangan fungsi kelenjar endokrin.

Kajian amyloidosis terisolasi pankreas telah dimulakan oleh E. L Opie. Pada tahun 1901, beliau menerangkan dalam pesakit diabetes mellitus penggantian pulau pankreas dengan bahan homogen homogen yang tersilap dianggap hyaline. Selepas 40 tahun N. Gellerstedt membuktikan sifat amyloid perubahan ini. Pada tahun 1970, P. Lacy memasukkan amyloidosis terpencil dari pankreas ke dalam kumpulan amilosaid senile.

Kebanyakan penyelidik mengiktiraf peranan penentuan sel B dalam pembinaan isl amyloid. Sehingga baru-baru ini, sebuah pulau amiloid dianggap sebagai derivatif insulin atau rangkaian beta insulin. Pada tahun 1986-1987 tahun. Pulau kecil amiloid peptida telah diasingkan dalam bentuk tulen dari insulinoma amiloid, dan kemudian dari pulau kecil amiloid dalam penyakit kencing manis bukan insulin. Analisis biokimia ia menunjukkan bahawa peptida yang terdiri daripada 37 asid amino, dan urutan asid amino adalah 46% sama dengan neuropeptida manusia: kaltsitoningensvyazannomu peptide 2 (CGRP-2) dan CGRP-1 (nama peptida menunjukkan bahawa mereka adalah ciptaan gen yang sama, dan calcitonin). Apabila ia telah ditubuhkan bahawa pulau kecil amiloid peptida mempunyai aktiviti hormon dan terkandung dalam alat sempit bukan sahaja diabetes bukan insulin, tetapi dalam normal, ia dinamakan semula amylin. Amylin gen pada manusia terdapat dalam kromosom ke-12 (gen insulin - pada kromosom ke-11) dan mempunyai evolusi gen biasa CGRP-1 dan CGRP-2.

Immunohistochemically, amylin terdapat di sel kecil pulau kecil dalam granul penyembur yang sama seperti insulin, terdapat dalam jumlah yang cukup banyak dalam darah pesakit dengan diabetes yang bergantung kepada insulin. Dalam kes ini, korelasi diturunkan di antara jisim aktif sel B dan kemungkinan mengasingkan amylin di bawah pengaruh agen farmakologi. Di kalangan orang tua dan orang tua, pembentukan amiloid di pulau pankreas mungkin dikaitkan dengan kepekatan amylin tempatan yang tinggi, dan bukan dengan kerosakan kepada struktur utamanya.

Pankreas pulau kecil amiloid mempunyai beberapa ciri-ciri: ia tidak mengandungi tyrosine dan tryptophan, tidak bertindak balas dengan sera untuk berhubung dgn urat saraf protein amiloid (AA, AL, ASGi, FAP), komponen plasma tetapi ia adalah sama dengan lain-lain jenis amiloid. Mikroskop elektron gentian halus amiloid ditemui dalam hubungan yang rapat dengan B-sel dalam membran sitoplasma atau intracellularly.

Tahap terpencil pulau kecil amyloidosis pankreas berbeza-beza - dari deposit minimum dalam bentuk plak kecil di sepanjang kapilari, sering di pinggir pulau kecil pankreas untuk amyloidosis teruk apabila digantikan hampir keseluruhan kain daripada pulau-pulau.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Gejala amyloidosis pankreas

Gejala amyloidosis pulau kecil pankreas terpencil adalah tipikal: kira-kira 70% daripada pesakit membangunkan insulin kencing manis bergantung mellitus, dan kencing manis ditandakan pergantungan kepada tahap keterukan amyloidosis islet pankreas, yang disahkan oleh kajian morphometric. Dalam hal ini, perbincangan mengenai hubungan antara diabetes dan terpencil pankreas amyloidosis pulau kecil (apa yang rendah dan apa yang menengah) kini lengkap - kita tidak bercakap mengenai amyloidosis diabetes pankreas pulau kecil dan amiloid mengenai diabetes. Diagnosis amyloidosis terpencil pulau kecil pankreas, malangnya, bedah siasat, walaupun kemajuan dalam teknologi perubatan moden dan alat biologi molekul boleh membuat ia, dan dalam hayatnya.

Perhatian khusus harus dibayar kepada amyloidosis terpencil di pulau pankreas sebagai masalah usia. Ia harus disahkan bahawa diabetes morfologi adalah diabetes amyloid. Mengenai kesahihan kenyataan itu dibuktikan oleh fakta bahawa selepas 60 tahun dengan penuaan kekerapan terpencil pankreas kenaikan pulau kecil amyloidosis, mencapai puncak selepas 80 tahun, terutama di kalangan wanita. Manifestasi diabetes klinikal terdapat dalam 66.6% kes. Oleh itu, terpencil pankreas amyloidosis pulau kecil dan menjadi salah satu daripada syarat-syarat tetrad yang Schwartz sebagai manifestasi amyloidosis multiorgan nyanyuk - jantung, saluran darah, pulau-pulau kecil pankreas dan otak. Walau bagaimanapun, Schwartz tetrad sangat jarang (dalam 5.5% daripada autopsi orang tua dan orang tua). Ketara lebih cenderung untuk mempunyai amyloidosis terpencil pulau-pulau kecil pankreas atau digabungkan dengan amyloidosis atrium terpencil dan nyanyuk amyloidosis aorta atau dengan amyloidosis serebrum nyanyuk dan mata amyloidosis nyanyuk.

Oleh itu, amyloidosis terpencil di pulau pankreas dalam majoriti kes adalah masalah geriatrik dan gerontologi.