Hypoparathyroidism pada kanak-kanak

Hypoparathyroidism - kekurangan fungsi kelenjar parathyroid, dicirikan oleh pengeluaran pengeluaran hormon parathyroid dan pelanggaran metabolisme kalsium dan fosforus.

Kod ICD-10

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Gypopathyroidism Idiopathic.
• E20.1 Pseudohypoparathyroidism.
• E20.8 Lain-lain bentuk hypoparathyroidism.
• E20.9 Gipoparathyroid disorder.

Punca hypoparathyroidism

• Hypoparathyroidism selepas operasi - akibat daripada campur tangan pembedahan pada kelenjar tiroid dan parathyroid.
• Kerosakan kelenjar parathyroid (jangkitan, pendedahan radiasi, amyloidosis, pendarahan).
• Varian idiopatik (autoimun, hypoplasia atau aplasia kelenjar paratiroid).
• Pseudohypoparathyreosis - sindrom Albright, tidak sensitif kepada paratiroid organ sasaran hormon, digabungkan dengan kedudukan pendek, penyakit tulang, hyperpigmentation, kalsifikasi tisu lembut, kelewatan dalam pembangunan mental.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenesis

Kekurangan PTH membawa kepada peningkatan dalam tahap darah fosforus (kerana buah pinggang PTH kesan pengurangan), serta hypocalcemia disebabkan oleh penurunan dalam penyerapan kalsium dalam usus, mengurangkan mobilisasi dari tulang dan tidak mencukupi kalsium penyerapan semula di tubul renal. Usul hypocalcemia ditetapkan untuk mengurangkan di dalam buah pinggang sintesis metabolit aktif vitamin D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola.

Gejala hipoparatiroidisme pada kanak-kanak

Gejala hypocalcemia dan hypoparathyroidism adalah disebabkan oleh hyperphosphatemia, yang membawa kepada peningkatan mudah terangsang saraf dan kereaktifan autonomi keseluruhan, peningkatan penyitaan. Dicirikan oleh penguncupan tdk teratur otot rangka, paresthesia, berhubung dgn urat saraf bergerak-gerak otot, sawan tonik, bergerak-gerak otot licin - laryngo dan bronchospasm, kesukaran menelan, muntah-muntah, cirit-birit, sembelit, perubahan mental (neurosis, kehilangan ingatan, insomnia, kemurungan), gangguan trofik ( katarak, kecacatan enamel gigi, kulit kering, kuku rapuh, pertumbuhan rambut terjejas, uban awal), gangguan vegetatif (demam, menggigil, pening, sakit jantung, berdebar-debar).

Hypoparathyroidism laten berjalan tanpa gejala klinikal yang dapat dilihat dan dikesan oleh tindakan faktor yang mencetuskan (jangkitan, tekanan, mabuk, hipotermia).

Diagnostik

Pengesanan bentuk tetany dan diagnosis klinikal yang tersembunyi di luar serangan boleh dilakukan berdasarkan gejala yang dikaitkan dengan peningkatan keceriaan saraf motor.

• Gejala ekor adalah penguncupan otot muka apabila mengetuk pada titik keluar dari saraf wajah di sisi effleurage.
• Gejala Weiss adalah penguncupan otot pusingan kelopak mata dan otot frontal apabila mengikat pada pinggir luar orbit.
• Gejala Trusso adalah rupa kejang di tangan ("tangan pakar obstetrik") 2-3 minit selepas bahu dikompresi oleh tourniquet sehingga nadi hilang.

Perlu diingat bahawa sampel-sampel ini tidak spesifik dan tidak mendedahkan hypoparathyroidism seperti itu, tetapi semata-mata menunjukkan kesediaan yang semakin meningkat.

[7], [8], [9], [10], [11]

Penyelidikan makmal

Dapatan makmal hypoparathyroidism: hypocalcemia, hyperphosphatemia, gipokaltsiuriya, menurun hormon paratiroid serum, menurun kem perkumuhan dalam air kencing.

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan sindrom penyerapan, epilepsi, hiperinsulinisme dan lain-lain keadaan kejang.

[12], [13], [14], [15], [16]

Rawatan hypoparathyroidism pada kanak-kanak

Rawatan sindrom konvulsi akut termasuk pengambilan intravena garam kalsium. Untuk terapi penyelenggaraan dalam tempoh interictal, garam kalsium dan pelbagai persediaan vitamin D digunakan: dihydrotachysterol, ergocalciferol. Metabolit aktif vitamin D3 - alfacalcidol, calcitriol digunakan.