Hypercortisism pada kanak-kanak

Hypercortisism pada kanak-kanak adalah sindrom yang disebabkan oleh paras glukokortikoid yang sentiasa tinggi dalam darah akibat hiperfungsi korteks adrenal.

Kod ICD-10

• E24 Sindrom Itenko-Cushing.
• E24.0 Penyakit asal pituitari Itenko-Cushing.
• E24.1 Sindrom Nelson.
• E24.2 Sindrom ubat Itenko-Cushing.
• E24.3 Ectopic ACTH syndrome.
• E24.8 Keadaan lain dicirikan oleh sindrom Cushing.
• E24.9 Itenko-Cushing syndrome, tidak ditentukan.

Punca hypercorticism dalam kanak-kanak

Penyebab hypercorticism sangat pelbagai.

• Hypercorticosis endogen boleh menyebabkan:
  • Penyakit Itzenko-Cushing adalah penyakit neuroendocrinal hipotalamus dan (atau) hipofisis;
  • Sindrom Isenko-Cushing - penyakit korteks adrenal (kortikosteroid jinak atau malignan, hiperplasia nodular korteks adrenal);
  • Sindrom ACTH-ektopik (tumor bronkus, pankreas, timus, hati, ovari, ACTH atau hormon pelepasan kortikotropin);
  • hyperaldosteronism (sindrom Connes).
• Eksklusif hypercortisy adalah disebabkan oleh pemberian glucocorticosteroids sintetik jangka panjang (sindrom dadah Isenko-Cushing).
• Terdapat juga hypercorticism berfungsi dalam dyspituitarisme remaja pubertal, sindrom hipotalamik, obesiti, diabetes, penyakit hati.

[1], [2], [3],

Gejala hypercorticism dalam kanak-kanak

Disifatkan oleh obesiti displastik: muka "lunar", lemak berlebihan pada dada dan perut dengan anggota tubuh yang nipis. Membangunkan perubahan kulit trophik (striae merah jambu dan ungu pada pinggul, perut, dada, kekeringan, penipisan). Progressing myopathy, hypertension, osteoporosis sistemik, encephalopathy, diabetes steroid, immunodeficiency sekunder, perkembangan seksual yang tertunda. Selepas bermulanya haid, amenorea kadang-kadang berlaku pada perempuan. Pesakit mengadu kelemahan, sakit kepala.

Sebagai tambahan kepada obesiti, selalunya manifestasi pertama penyakit ini mungkin menjadi penindasan pertumbuhan. Secara beransur-ansur mengembangkan obesiti dan melambatkan atau menghentikan pertumbuhan pada mulanya mungkin tidak disertai oleh sebarang gejala lain.

Pada pemeriksaan, perhatian ditarik ke wajah yang besar, pipi ungu, dagu ganda, penumpuan lemak di atas vertebra serviks VII. Kerana pengeluaran berlebihan androgen oleh tumor, terdapat tanda-tanda maskulinin patologi dalam bentuk hypertrichosis, jerawat, kasar suara. Hipertensi arteri adalah tipikal. Peningkatan kerentanan kepada jangkitan dalam beberapa kes membawa kepada sepsis.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostik hypercorticism dalam kanak-kanak

Tahap kortisol dalam darah biasanya dinaikkan, tetapi tertakluk kepada turun naik yang berleluasa pada hari-hari yang berbeza. Untuk mengesahkan diagnosis, kajian kortisol berulang dalam darah adalah perlu. Kebanyakan pesakit dengan irama circadian terganggu kortisol, darah perlu mengambil dalam 8 dan 20 jam, manakala tahap hormon yang berkenaan yang sama (pada kanak-kanak yang sihat lebih dari 3 tahun, tahap kortisol pagi beberapa kali lebih tinggi daripada waktu petang). Selalunya polycythemia (peningkatan kepekatan hemoglobin dan kandungan erythrocyte), limfopenia, eosinopenia. Toleransi glukosa jenis kencing manis mungkin terjejas. Kadangkala terdapat hipokalemia. Osteoporosis dinyatakan dalam badan vertebra (pada roentgenograms tulang belakang).

Untuk menubuhkan diagnosis nosologi, kaedah visualisasi (CT, MRI, ultrasound) digunakan. Diagnosis topikal (mikro-atau makroadenoma kelenjar pituitari, kelenjar adrenal dan organ-organ lain) dilakukan pada pesakit dengan sindrom klinikal dan makmal terdahulu yang telah terbukti hypercorticism.

[8], [9]

Rawatan hypercorticism dalam kanak-kanak

Termasuk pembedahan, radiasi dan ubat (kaedah penyekat steroidogenesis - mitotane, dopamine agonists), ditentukan oleh keparahan penyakit dan saiz lesi.