Sarkoma Kaposi

Sarcoma Kaposi (sinonim: idiopathic pelbagai berdarah sarcoma, sarcoma angiomatosis, hemangiosarcoma sarcoma) - multifocal tumor malignan asal vaskular, memberi kesan kepada kulit, organ mukus.

Lelaki sakit lebih kerap berbanding wanita. Morbiditi di Afrika adalah besar: di Congo ia adalah 9% berhubung dengan semua tumor malignan.

Sarcoma Kaposi dipengaruhi oleh orang-orang yang berusia antara 40 hingga 70 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5]

Punca sarcoma Kaposi

Penyebab dan patogenesis sarcoma Kaposi tidak difahami sepenuhnya. Terdapat laporan tentang jenis penyakit yang ditakrifkan oleh penyakit ini. Terdapat khas, belum lagi mengenal pasti virus yang menyebabkan kedua-dua kesan onkogenik dan imunosupresif. A.A. Kalamkaryan et al. (1986) diperhatikan berlakunya sarcoma Kaposi dalam pesakit yang menerima terapi imunosupresif untuk penyakit-penyakit lain. Ciri-ciri klinikal ini bentuk sarcoma Kaposi dinyatakan dalam perkembangan pesat visceral proses yang adalah asas untuk memperuntukkan imunosupresif (immunodependent) bentuk. Ini mengesahkan juga kejadian yang kerap sarcoma Kaposi di AIDS: dari 10 hingga 25%, menurut IL Ziegler et al. (1987). Kerana tisu tumor pada pesakit dengan sarcoma Kaposi DNA diasingkan virus baru - jenis herpesvirus Manusia 8. Sebagai contoh, kehadiran cytomegalovirus (CMV) jangkitan disahkan oleh serologi dan virologi kajian, serta CMV tropism untuk sel-sel endothelial dan potensi onkogenik itu. Sebaliknya, beberapa saintis percaya bahawa "transformasi" sel-sel endothelial boleh diselesaikan oleh rembesan faktor pertumbuhan tumor tertentu (TGF). Produk TGF dalaman boleh berfungsi sebagai rangsangan berterusan untuk pembahagian sel berterusan, menyebabkan pembentukan tumpuan setempat atau meluas percambahan sel endothelial.

Terdapat pendapat tentang peranan penting virus T-lymphotropic (HTLV-III), yang telah terasing pada pesakit dengan sarcoma Kaposi dan AIDS. Dalam kes ini, peranan penting adalah kekalahan limfosit T.

Sesetengah saintis percaya bahawa membangunkan sarcoma Kaposi dan endothelium darah dan limfa kapilari, dan, nampaknya, ini bukan malignan benar, dan perkembangan disebut sel-sel endothelial, yang berlaku di bawah pengaruh faktor-faktor humoral.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pathology KS

Gambarnya adalah polimorfik, bergantung kepada tempoh kewujudan elemen dan pada dominasi satu atau komponen morfologi lain. Pada peringkat awal penyakit ini (ditemui elemen plak cetek) dalam dermis reticular adalah perivascular proliferates pelbagai saiz, yang terdiri daripada sel-sel bulat dengan nukleus besar, di antaranya adalah unsur-unsur yang boleh dilihat limfoid, histiocytes, sel-sel plasma kadang-kadang. Dalam proliferasi, kapal yang membentuk kluster sel-sel memanjang yang berpusat secara konsisten sering terbentuk. Di tempat-tempat, pendarahan dan deposit hemosiderin dikenal pasti, yang merupakan pathognomonik untuk peringkat awal sarcoma Kaposi. Dalam sel-sel yang lebih matang (nodul menyusup plak nod) histologi mempunyai beberapa pilihan bergantung kepada penguasaan di dalamnya juzuk tertentu proliferiruyushih sel fusiform dan sel-sel yang baru ditubuhkan. Dalam kes kelaziman komponen vaskular (penjelmaan angiomatous) dalam lesi ditentukan oleh sebilangan besar bekas - kedua-dua yang sedia ada dan yang baru ditubuhkan, adalah dalam pelbagai peringkat pembezaan. Yang terakhir ini boleh terdiri daripada pelbagai jenis: kapilari, arteriol, venules dan fizikal limfa. Banyak kapal yang berdinding nipis dikembangkan dengan ketara dan diisi dengan darah, bentuk lacunae seperti "tasik darah." Kadang-kadang pembiakan saluran limfatik mendominasi, akibatnya gambar mungkin menyerupai limfangioma, terutamanya jika beberapa kapal adalah tajam pisau cukur.

Dalam percubaan foci, sel-sel yang memanjang (varian fibroblastic) bentuk bundel yang terjalin di dalam arah yang berbeza. Sel-sel ini mempunyai nukleus prolate, struktur yang sama dengan fibroblas. Mikroskopi elektron mendedahkan bahawa sebilangan besar ribosom dan polysomes, vakuola, tangki yang diperbesarkan rangkaian enoplasmik, dan struktur lisosomal terdapat dalam sitoplasma mereka. Nuclei dengan nukleoli besar, memanjang. Heterochromatin diedarkan berhampiran sampul nuklear.

Di antara sel-sel dalam jumlah yang besar terdapat bentuk yang sangat aktif, yang dicirikan oleh kehadiran dalam sitoplasma sejumlah besar struktur lisosomal, tangki tangkai tajam dilanjutkan dengan retikulum endoplasma. Banyak banyak mitos. Proliferasi kepercayaan sel-sel seperti yen boleh meresap, menduduki seluruh ketebalan dermis, atau terhad dalam bentuk nod yang dikelilingi oleh kapsul tisu penghubung. Di antara sel berbentuk gelendong dapat dilihat dengan bebas berbaring sel darah merah, lumen dari kapal yang baru terbentuk dan pendarahan.

Dalam versi bercampur-campur, kedua-dua perubahan angiomatous dan pembiakan sel berbentuk gelendong terdeteksi secara histologi. Dalam kes ini, banyak hemosiderin hadir dalam tisu.

Dalam renegosiasi, perubahan fibroblastik secara beransur-ansur meningkat dengan penghancuran saluran darah, homogenisasi, dan kadang-kadang hyalinosis bahan kolagen. Walau bagaimanapun, walaupun dalam kes-kes itu, sering boleh dilihat perivaskulyariye proliferates dari sel-sel muda dibezakan bulat campuran dengan sel-sel limfoid dan sel-sel plasma serta kapal tumor, yang merupakan proses selanjutnya proses ungkapan morfologi.

Ia harus diperhatikan bahawa dalam gambar histologi sarcoma Kaposi sebarang keselarian dengan kursus klinikal penyakit ini dan tidak ditandakan, memegang hanya penguasaan komponen struktur (angiomatous, fnbroblastichesky dan campuran).

Histogenesis sarcoma Kaposi

Walaupun jumlah besar kerja-kerja pada histogenesis sarcoma Kaposi, dan kira-kira penumpuan sel-sel berbentuk gelendong biasa kerana ia akan dijelaskan sepenuhnya. Data ultrastructural menunjukkan bahawa tumor terdiri terutamanya daripada sel-sel dengan ciri-ciri unsur endothelium dan fibroblast, di antaranya kebanyakannya limfosit tidak normal. Sel-sel endothelial asal, biasanya dikelilingi oleh membran bawah tanah, sel-sel fibroblast seperti dengan bukti aktiviti fungsi yang tinggi, dan limfosit mempunyai sitoplasma yang sangat sempit dengan ketumpatan elektron yang tinggi, tidak mengandungi organel, dan teras elektron padat, menunjukkan aktiviti mereka yang lemah. Yang kedua juga disahkan oleh fakta bahawa limfosit dipisahkan dari unsur-unsur tumor oleh ruang cahaya dan tidak mempunyai hubungan dengan mereka.

Kajian dalam beberapa tahun kebelakangan ini berpunca daripada konsep sistem mononuklear phagocyte, mencadangkan kemungkinan penglibatan sel-sel endothelial dan fibroblas stromal dalam proses tindak balas imun dan perkembangan tumor. ER Aschida et al. (1981) mendapati bahawa sel-sel endothelial mengambil bahagian dalam tindak balas imun dengan mengaktifkan T-limfosit. Mereka mempunyai reseptor di permukaan mereka kepada serpihan Fc IgG dan komponen komplemen C3. Mereka boleh berinteraksi dengan sel-sel immunokompetentnshi merembeskan pelbagai mediator, termasuk prostaglandin E1 dan heparin, yang mempunyai keupayaan untuk merangsang angiogenesis. Immunomorfologichesky mengenal pasti penanda endothelial - antigen Factor VIII (protein khusus untuk sel-sel endothelial) dalam banyak sel sarcoma Kaposi menunjukkan asal endothelial mereka. I.A. Kazantsev et al. (1986) akibat daripada biopsi kajian menyeluruh lesi dengan penggunaan mikroskop elektron, immunomorphological, kaedah radioautographic mengesahkan asal-usul tumor sel-sel endothelial dan sel-sel fibroblast perivascular mempunyai aktiviti fungsi yang tinggi. Penulis juga mendapati, terutamanya dalam unsur-unsur nodular dengan bilangan besar sel-sel berbentuk gelendong, kandungan yang tinggi jenis kolagen IV, m. E. Kolagen bawah tanah membran yang dihasilkan oleh kedua-dua sel endothelial dan pericytes. Kajian Radioautographic membenarkan penulis untuk mewujudkan kemasukan aktif ³ H-thymidine diperbadankan di membiak sel-sel endothelial kapilari dan dalam sel-sel perivascular, menunjukkan bahawa sintesis aktif DNA dan kemungkinan memasuki ke dalam mitosis.

Analisis data ini menunjukkan bahawa dalam histogenesis sarcoma Kaposi kedua-dua endotheliocytes dan sel-sel yang tidak dapat dibezakan oleh pluripotent perivaskular.

Gistopatologi

Dua tanda utama histologically dibezakan: pembentukan teratur kapal dan percambahan sel berbentuk spindle.

Pada peringkat awal (pada sel belang, plak cetek) dalam dermis reticular mendedahkan menyusup perivascular, yang terdiri daripada sel-sel bulat dengan nukleus besar (unsur-unsur limfoid, histiocytes, sel-sel plasma jarang). Kapal-kapal proliferatif sering mempamerkan tumpuan kecil pendarahan dan pemendapan hemosiderin, yang pathognomonic untuk walaupun peringkat awal sarcoma Kaposi. Unsur-unsur yang lebih matang (nodul, infiltrative plak nodular pembentukan tumor) dicirikan oleh percambahan vaskular (penjelmaan angiomatous) dan membentuk sel gelendong (fibroblast variant). Di dalam tumpuan percambahan terdapat sel berbentuk gelangsar, yang disusun dalam bentuk helai yang saling berkaitan dalam arah yang berbeza. Sel-sel ini memanjangkan nukleus, sama dalam struktur kepada fibroblas. Pendarahan fokus dengan pemendapan hemosiderin adalah mungkin. Serta perubahan angiomatous dan percambahan sel berbentuk gelendong.

Gejala sarcoma Kaposi

Gejala klinikal sarcoma Kaposi adalah berbeza-beza, bergantung kepada tempoh jangkitan penyakit. Pada peringkat awal muncul bintik-bintik merah-sianotik dari pelbagai saiz dan bentuk, unsur-unsur seperti nodular merah jambu, dan kemudian warna sianotik. Pada masa akan datang, ruam menjadi rupa unsur nodular yang disusutkan dengan pelbagai saiz, warna merah-sianotik dengan warna coklat. Knots boleh bergabung, membentuk fasur hummocky yang besar, ulser dengan pembentukan ulser yang sangat menyakitkan. Seringkali di kawasan lesi kulit dipadatkan, edematous, berwarna ungu-sianotik. Cubalah diselaraskan terutamanya pada kulit bahagian distal bahagian kaki, cenderung menetap di dekat urat dangkal. Menurut A.A. Kalamkaryan dan rakan sekerja. (1986), IL Ziegler (1987), dalam 93.8% kes mereka berada di bahagian bawah kaki, terutamanya pada kaki dan permukaan anterolateral daripada syal. Simetri lesi adalah ciri. Walau bagaimanapun, kawasan kulit lain, serta membran mukus, boleh terjejas.

Kursus penyakit ini boleh menjadi akut, subakut dan kronik. Padang akut dicirikan oleh pesat berkembang gejala demam dan luka-luka umum kulit dalam bentuk pelbagai lesi nodular atau nodular pada anggota badan, muka dan batang. Ini disertai dengan kerosakan kepada nodus limfa dan organ dalaman. Tempoh penyakit dari 2 bulan hingga 2 tahun. Dalam aliran subakut, generalisasi ruam kulit berlaku kurang kerap. Dalam kursus kronik terdapat perkembangan secara beransur-ansur ruam kulit dalam bentuk elemen patchy-nodular dan plak. Tempoh penyakit adalah 8-10 tahun atau lebih.

Bentuk klinikal sarcoma Kaposi

Pada masa ini, bentuk klinikal berikut sarcoma Kaposi dibezakan: klasik (sporadis, Eropah); endemik (Afrika); wabak; iatrogenik (bergantung kepada immuno, imunosupresif). Dalam perjalanan semasa, bentuk akustik Kaposi yang akut, subakut dan kronik dibezakan.

Yang paling biasa adalah bentuk klasik penyakit, yang dicirikan oleh kehadiran bintik, nodul, plak infiltratif, nod dan tumor.

Dalam kebanyakan pesakit, ruam bermula dengan kemunculan unsur-unsur spotted, 1/3 - dengan kemunculan nodul dan sejumlah kecil - edema.

Lesi primer paling kerap terletak di kulit kaki, terutamanya yang lebih rendah, di permukaan belakang groan dan permukaan depan tulang belakang. Walau bagaimanapun, unsur-unsur ruam boleh didapati di kawasan kulit lain (telinga, kelopak mata, pipi, selera keras, zakar). Dalam tempoh perkembangan lengkap penyakit ini, hampir semua pesakit (95%) mempunyai proses yang meluas dan simetris. Oleh itu, untuk sarcoma Kaposi, ciri ciri adalah: multichannelness, prevalensi dan simetri ruam.

Sarcoma Kaposi bermula dengan kemunculan bintik-bintik merah-sianotik atau kemerahan yang jelas-jelas berwarna merah seperti lentil hingga 1 cm atau lebih. Lama kelamaan, mereka perlahan-lahan meningkat dan mencapai sehingga 5 cm diameter, pewarna mereka, sebagai peraturan, perubahan: warna merah-sianotik bertukar menjadi coklat gelap. Permukaan bintik-bintik itu licin, hanya dalam beberapa keadaan mereka ditutup dengan skala abu-abu. Pada masa akan datang, plak, nodul, dan nod menyusup muncul di latar belakang tempat.

Nodul yang membentuk saiz kacang kecil adalah sfera atau rata, pada mulanya berwarna merah jambu, dan akhirnya memperoleh warna coklat. Nodul boleh terletak secara berasingan atau dalam kumpulan dan bergabung menjadi plak atau nod yang besar.

Plak infiltratif dari 1 cm kepada saiz tapak tangan kanak-kanak dan lebih kerap mempunyai bulat. Jarang - bentuk bujur. Permukaan plak pada permulaan penyakit itu tidak sekata, akhirnya menjadi ditutup dengan pertumbuhan papillomatous. Tumor separuh-sfera yang terdiri daripada kacang besar kepada hazelnut jelas meningkat di atas paras kulit normal. Warna mereka pada permulaan penyakit itu adalah kemerahan-sianotik, kemudian memperoleh warna coklat kehijauan. Akibat daripada keruntuhan tumor, jarang - plak infiltrative muncul ulser dalam bentuk yang tidak teratur dengan warna ungu yang sedikit biru-bertukar bermata dan berketul-ketul bawah krovjanisto-gangren. Ciri-ciri ciri adalah bengkak anggota badan yang terjejas dan perkembangan limfostasis, elephantiasis.

Kadang-kadang bengkak boleh menjadi gejala pertama penyakit ini. Tertanya-tanya sakit berkenaan dengan gatal-gatal dan pembakaran, dan dengan ulserasi unsur-unsur - kesakitan yang tajam. Dalam proses patologi, membran mukus rongga mulut sering terlibat. Dalam kes ini, ruam terletak pada langit, pipi, lidah, lidah, lembut, keras di tekak, laring. Pembentukan nodular-tumor-seperti dan infiltratif dalam warna mendadak berbeza dari mukosa sekitarnya dan mempunyai warna ceri-merah. Juga, terdapat luka-luka organ dalaman, nodus limfa, sistem muskuloskeletal.

Dengan jangka panjang penyakit ini, kemurungan mental individu. Remisi spontan yang lengkap sangat jarang (dalam 2% pesakit).

Sarcoma endemik Kaposi diperhatikan terutamanya pada golongan muda, lebih kerap pada lelaki. Bentuk ini ditunjukkan oleh pembentukan nodular, infiltratif dan tumor, yang terletak terutama pada anggota badan; Nodus limfa jarang terjejas. Varian limfadenopatik sarcoma Kaposi endemik didapati terutamanya di kalangan kanak-kanak Afrika 10 tahun dan lebih muda. Terdapat kursus ganas dengan polyadenopathy teruk dan penglibatan pesat dalam proses patologi organ-organ dalaman. Rashes sangat sensitif terhadap radiasi dan kemoterapi. Relaps berlaku lebih cepat daripada dalam bentuk klasik. Prognosis tidak menguntungkan: pesakit mati dalam tempoh 5 bulan hingga 2 tahun.

Sarkoma Kaposi epidemik adalah sejenis penanda AIDS. Bentuk sarkoma kaposi sarcoma berbeza dari kursus klasik yang lebih agresif dan ditunjukkan oleh pelbagai lesi kulit yang melibatkan kelenjar getah bening dan penyebaran cepat proses ke organ internal.

Iatrogenic (imunosupresif) bentuk sarcoma Kaposi berlaku pada pesakit kanser yang dirawat dengan ubat sitotoksik, dan dalam pesakit yang menerima ubat-ubatan imunosupresif selepas pemindahan buah pinggang.

Juga diterangkan adalah bentuk sarcoma Kaposi yang jarang dan tersendiri: hipertrofik, jagung-menyerupai, granuloma pyogenic, dan lain-lain.

Bentuk akustik sarkoma Kaposi dicirikan oleh suatu kursus pesat dengan generalisasi proses dan penglibatan organ-organ dalaman. Terdapat pelanggaran yang ketara terhadap keadaan umum pesakit, hasil yang mungkin berlaku dalam beberapa bulan mengenai permulaan penyakit.

Dalam bentuk subacute, berbeza dengan bentuk akut, penyebaran generik lambat disebut. Hasil maut datang dalam 3-5 tahun.

Bentuk kronik sarcoma Kaposi adalah benigna sehingga 10 tahun atau lebih.

[11], [12], [13], [14], [15],

Diagnosis pembezaan sarcoma Kaposi

Sarcoma Kaposi harus dibezakan dari pseudosarcoma Kaposi, granuloma pyogenic, melanoma, leiomyoma, angioliomyosarcoma.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Rawatan sarcoma Kaposi

Pada masa ini, bergantung kepada gambaran klinikal penyakit ini, mono- atau polikhemoterapi (cyclophosphamide, vincristine, vinblastine, prospidin) digunakan. Keberkesanan rawatan meningkat dengan menggunakan interferon a 2 (viferon), inducer interferon.

Untuk rawatan tempatan, radioterapi digunakan, yang dilakukan di hadapan pembentukan tumor kawasan lesi yang besar. Pose tunggal - 8 g, jumlah - sehingga 30 gram. Berikan suntikan cytostatics dalam lesi (vinblastine - 0.1 mg ubat per 1 cm ² kawasan tumor). Untuk mengeluarkan protrusions di atas permukaan tapak, pengasingan atau cryodestruction digunakan.