Sindrom Pengeluaran Ectopic ACTH: Kajian Maklumat

WH Brown buat kali pertama pada tahun 1928 digambarkan pesakit dengan kanser ovsyanokletochnym paru-paru, yang mempunyai manifestasi klinikal Cushing: obesiti ciri, striae, hirsutisme, glycosuria. Autopsi ditemui pada autopsi. Bukti bahawa tumor yang berbeza boleh mengeluarkan bahan seperti ACTH diperoleh kemudian. Pada tahun 1960, peptida dengan aktiviti adrenocorticotropic dikesan dalam tumor paru-paru. Inilah sebabnya untuk mengenal pasti penyakit baru yang dikenali sebagai "sindrom pengeluaran ektopik ACTH.

Tumor kelenjar endokrin dan organ bukan endokrin boleh mengeluarkan pelbagai bahan aktif secara biologi dan disertai oleh rupa gejala klinikal tertentu. Tumor yang menghasilkan ACTH, ADH, prolaktin, hormon parathyroid, calcitonin, pelbagai hormon yang dilepaskan diterangkan. Kekerapan penampilan rembesan hormon ektopik masih tidak diketahui. Ia menunjukkan bahawa 10% daripada semua pesakit kanser paru-paru mempunyai rembesan ektopik pelbagai hormon. Salah satu yang pertama menggambarkan sindrom penghasilan ektopik ACTH, dan ia paling sering dijumpai di kalangan sindrom serupa lain.

Penyebab sindrom pengeluaran ektopik ACTH

Sindrom Cushing, ektopik ACTH disebabkan pengeluaran, kedua-dua dijumpai di dalam tumor tidak endokrin organ, dan kelenjar endokrin. Selalunya, sindrom ini terbentuk dalam tumor dada (kanser paru-paru, kanser carcinoid dan bronkus, thymoma malignan, carcinoid utama timus dan tumor mediastinal lain). Kurang biasa, sindrom itu disertai dengan bengkak pelbagai organ: kelenjar liur parotid, pundi kencing dan pundi hempedu, esofagus, perut, usus besar. Perkembangan sindrom dalam melanoma dan limfosarcoma diterangkan. Pengeluaran Ectopic ACTH juga didapati dalam tumor kelenjar endokrin. Dalam sel-sel kanser di pulau-pulau kecil Langerhans, rembesan ACTH sering dijumpai. Kanser tiroid Medullary dan pheochromocytoma, neuroblastoma berlaku dengan kekerapan yang sama. Apalagi dikesan pengeluaran ACTH ektopik dalam kanser pangkal rahim, ovari, testis dan prostat. Ia juga mendapati bahawa dalam banyak tumor malignan yang menghasilkan ACTH, manifestasi klinikal hypercorticism tidak dipatuhi. Pada masa ini, punca pengeluaran ACTH dalam sel-sel tumor masih belum dijumpai. Menurut andaian dalam Pearse 1966, berdasarkan kepada konsep Apud-sistem, sekumpulan sel-sel yang berasal dari tisu neural, bukan hanya terdapat dalam sistem saraf pusat, tetapi juga dalam banyak organ-organ lain: paru-paru, tiroid, pankreas, kawasan urogenital dan lain-lain. Sel-sel tumor organ-organ ini dalam keadaan pertumbuhan yang tidak terkawal mula mensintesis pelbagai bahan hormon.

Punca dan patogenesis sindrom pengeluaran ektopik ACTH

Gejala sindrom pengeluaran ektopik ACTH

Gejala sindrom pengeluaran ektopik ACTH adalah tahap yang berbeza dari hypercorticism. Dalam kes perkembangan pesat proses tumor dan penghasilan tinggi hormon, korteks adrenal mengembangkan sindrom Itenko-Cushing yang tipikal . Pada pesakit, pemendapan berlebihan lemak subkutan pada muka, leher, batang, perut dicatat. Wajah itu memperoleh bentuk "bulan purnama". Tangan anggota badan nipis, kulit menjadi kering, memperoleh warna cyanotic purplish. Muncul jalur merah-ungu "meregangkan" pada kulit perut, paha, permukaan dalaman bahu. Terdapat umum, dan di tempat geseran, hiperpigmentasi kulit. Pada kulit muka, dada, belakang kelihatan hypertrichosis. Terdapat kecenderungan untuk furunculosis dan perkembangan erysipelas. Tekanan arteri meningkat. Tali ini telah berubah secara osteoporosis, dengan kursus yang teruk terdapat patah tulang rusuk dan vertebra. Diabetes steroid dicirikan oleh ketahanan insulin. Hypokalemia darjah berbeza bergantung pada tahap hypercortisy. Pembangunan gejala bergantung kepada aktiviti biologi dan jumlah hormon yang dirembeskan oleh tumor dan kortisol dirembeskan oleh korteks adrenal, corticosterone, aldosterone dan androgen.

Salah satu gejala ciri dan sindrom sindrom pengeluaran ektopik ACTH adalah kelemahan otot progresif. Ia dinyatakan oleh keletihan yang cepat, menyatakan keletihan. Kepada tahap yang lebih tinggi ini diperhatikan pada kaki bawah. Otot menjadi lembut dan lembut. Pesakit tidak boleh bangun dari kerusi atau menaiki tangga tanpa bantuan. Selalunya, asthenia fizikal dalam pesakit ini disertai oleh gangguan mental.

Gejala sindrom pengeluaran ektopik ACTH

Diagnosis sindrom pengeluaran ektopik ACTH

Kehadiran sindrom pengeluaran ektopik ACTH dapat disyaki dengan pertumbuhan pesat pada pesakit kelemahan otot dan hiperpigmentasi yang luar biasa. Sindrom ini sering berkembang di antara 50 dan 60 tahun dengan frekuensi yang sama di kalangan lelaki dan wanita, manakala penyakit Itenko-Cushing bermula antara 20 dan 40 tahun, dan pada wanita adalah 3 kali lebih besar daripada lelaki. Dia dalam kebanyakan kes sakit wanita selepas melahirkan anak. Sindrom pengeluaran AKTG ectopic, yang disebabkan oleh karsinoma sel ovine, sebaliknya, lebih biasa di kalangan perokok muda. Ia tidak selalunya bahawa sindrom penghasilan ektopik ACTH diperhatikan pada kanak-kanak dan orang dewasa.

Satu kes sindrom yang jarang berlaku dalam penghasilan ectopic hormon adrenokortikotropik, yang disebabkan oleh nefroblastoma, telah dijelaskan dalam seorang gadis Jepun selama 5 tahun. Dalam masa 2 bulan, kanak-kanak itu membangunkan obesiti cushingoid, bulat wajah, kegelapan kulit, perkembangan seksual adalah konsisten dengan usia. Tekanan darah arteri meningkat kepada 190/130 mm Hg. Kandungan kalium dalam plasma ialah 3.9 mmol / l. Peningkatan yang signifikan dalam 17-ACS dan 17-CS dalam air kencing setiap hari telah dikesan. Pyelografi intravena menunjukkan pelanggaran pada konfigurasi buah pinggang kiri, dan dalam arteriografi buah pinggang terpilih, pelanggaran peredaran darah bahagian bawahnya dikesan. Operasi mengeluarkan tumor - nefroblastoma, metastasis tidak dikesan. Tumor mensintesiskan aktiviti "besar" ACTH, beta-lipotropin, beta-endorphin dan kortikotropin. Selepas penyingkiran tumor buah pinggang, gejala hypercorticosis mundur, dan fungsi kelenjar adrenal dinormalisasi.

Diagnosis sindrom ektopik ACTH

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Rawatan sindrom pengeluaran ektopik ACTH

Rawatan sindrom pengeluaran ektopik ACTH boleh patogenetik dan gejala. Yang pertama ialah mengeluarkan tumor - sumber ACTH dan dalam normalisasi fungsi korteks adrenal. Pilihan kaedah rawatan dalam sindrom pengeluaran ektopik ACTH bergantung kepada lokasi tumor, keluasan proses tumor dan keadaan umum pesakit. Penyingkiran tumor radikal adalah jenis rawatan yang paling berjaya untuk pesakit, tetapi sering tidak dapat dilakukan kerana diagnosis topikal akhir tumor ektopik dan proses tumor yang meluas atau metastasis luas. Dalam kes ketidakupayaan tumor, radioterapi, rawatan kemoterapi, atau gabungannya digunakan. Rawatan simtomatik bertujuan untuk mengkompensasi proses metabolik pada pesakit: penghapusan ketidakseimbangan elektrolit, distrofi protein dan normalisasi metabolisme karbohidrat.

Sebilangan besar tumor yang menyebabkan sindrom pengeluaran AKT ektopik adalah ganas, oleh itu, selepas penyingkiran segera, rawatan radiasi ditetapkan. M. Tomer et al. Menggambarkan pesakit pada usia 21 tahun dengan perkembangan klinikal pesakit hypercorticism yang disebabkan oleh karsinoma timus. Keputusan peperiksaan itu memungkinkan untuk mengecualikan hipofisis hipofisis ACTH. Menggunakan tomografi yang dikira di dada, tumor dalam mediastinum dijumpai. Sebelum operasi untuk mengurangkan fungsi korteks adrenal, methopyron (750 mg setiap 6 jam), dexamethasone (0.25 mg selepas 8 jam) dirawat. Operasi dikeluarkan tumor timus dengan jisim sebanyak 28 g Selepas operasi, penyinaran luar mediastinum dalam dos 40 Gy selama 5 minggu telah ditetapkan. Hasil rawatan, pesakit menjalani pembedahan klinikal dan biokimia. Gabungan kaedah pembedahan dan radiasi dalam tumor mediastinal dianggap oleh banyak penulis sebagai kaedah terbaik untuk merawat tumor ektopik.

Rawatan sindrom pengeluaran ektopik ACTH

Prophylaxis sindrom pengeluaran ektopik ACTH

Sindrom pengeluaran ektopik ACTH adalah lebih biasa pada lelaki yang merokok dan disebabkan oleh paru-paru, bronkial, kanser mediastinal. Dalam hal ini, perjuangan menentang merokok boleh memainkan peranan positif dalam pencegahan penyakit ini.

Prognosis dalam sindrom pengeluaran ektopik ACTH

Prognosis dalam kebanyakan kes adalah kurang, bergantung kepada tahap keganasan proses, pengedarannya, keparahan hypercorticism dan masa diagnosis. Kecacatan pada kebanyakan pesakit hilang.