Kad kardiomiopati: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Cardiomyopathy yang ketat dicirikan oleh kehadiran dinding ventrikel yang tidak dapat dipertahankan, yang menahan pengisian diastolik. Satu atau kedua-dua ventrikel, lebih kerap ditinggalkan, terjejas. Gejala kardiomiopati yang ketat termasuk keletihan dan disyna dengan senaman fizikal. Diagnosis ditubuhkan echocardiographically. Rawatan cardiomyopathy yang ketat sering kali tidak berkesan, dan lebih baik jika ia ditujukan pada sebabnya. Kadangkala rawatan pembedahan adalah berkesan.

Cardiomyopathy yang ketat (RCM) adalah bentuk kardiomiopati yang paling tidak biasa. Ia dibahagikan kepada non-sampah (penyusupan miokardium oleh bahan patologi) dan obliterans (fibrosis endokardium dan subendokardium). Di samping itu, jenis difus dan focal dibezakan (apabila perubahan hanya membimbangkan satu ventrikel atau sebahagian daripada satu ventrikel).

Kod ICD-10

142.5. Cardiomyopathy lain yang ketat.

Punca kardiomiopati yang ketat

Kad kardiomiopati dirujuk kepada kumpulan CMP dari campuran genesis, iaitu. Mempunyai ciri-ciri kedua-dua penyakit yang disebabkan oleh penyakit hereditarily dan diperolehi.

Perubahan yang ketat dalam miokardium boleh disebabkan oleh pelbagai keadaan tempatan dan sistemik. Adalah lazim untuk mengasingkan kardiomiopati yang ketat (idiopatik) dan menengah.

[1], [2], [3], [4]

Punca perubahan ketat dalam miokardium

Myocardial:

• Tidak berlebihan.
  • RMS idiopatik.
  • ILC Keluarga.
  • CML hipertropik.
  • Scleroderma.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • CMYP diabetes.
• Infiltratif.
  • Amyloidosis.
  • Sarcoidosis.
  • Penyusutan lemak.
  • Penyakit Gaucher.
  • Penyakit Fabry.
• Penyakit terkumpul.
  • Hemorrhoidosis.
  • Glycogenoses.

Endomiocardial:

• Endomiararialny fibrosis.
• Sindrom hypereosinophilic.
• Carcinoid.
• Kerosakan metastatik.
• Penyinaran radiasi.
• Kesan toksik anthracycline.
• Produk ubat-ubatan (persediaan merkuri, bisulfan, serotonin, metisergid, ergotamin).

Idiopathic cardiomyopathy ketat - "diagnosis pengecualian", suatu keadaan di mana berkembang morfologi biasa (cystic celahan) dan fisiologi (sekatan) berubah apabila ia adalah mustahil untuk menentukan punca tertentu.

Boleh berkembang di mana-mana umur. Terdapat kes-kes penyakit keluarga. Terdapat persatuan dengan myopathies of musculus rangka.

Pada masa ini, antara faktor genetik yang menyebabkan RCM, adalah terpencil: Muta protein sarcomere [troponin I (RCM +/- HCM) rantai cahaya myosin penting], amyloidosis kekeluargaan [transthyretin (RCM + neuropati) dan polip ol Rothe dan n (RCM + neuropati)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemochromatosis, yang glycogenoses penyakit Andereola Fabry.

Penyakit dan keadaan yang disebabkan oleh menengah cardiomyopathy terhad yang lain (bentuk bukan keluarga atau bukan genetik, ESC, 2008) termasuk: amyloidosis, scleroderma, fibrosis endomyocardial [sindrom hypereosinophilic, cystic idiopathic, keabnormalan kromosom, ubat-ubatan (serotonin, methysergide, ergotamine, merkuri persediaan, bisulfan)], penyakit jantung karcinoid, kerosakan metastatik - radiasi, anthracycline.

[5], [6], [7], [8]

Amyloidosis

Penglibatan jantung kemungkinan besar dalam amiloidosis utama dan terbukti menjadi prediktor buruk. Simpanan Amyloid menyusup dan juga menggantikan unit kontraksi miokardial yang normal. Myocardium menjadi kaku, padat, tebal, tetapi dilatasi gigi berlubang biasanya tidak berkembang. Dalam echocardiography, miokardium yang menyusup dengan amiloid kelihatan terang, berbutir. Pemendapan amiloid di atria, zon atrioventricular menyebabkan pelbagai gangguan dalam irama dan kekonduksian. Untuk menjelaskan diagnosis, adalah mungkin untuk menggunakan biopsi endomyocardial

[9], [10], [11], [12]

Scleroderma

Kad kardiomiopati boleh berkembang dengan skleroderma sistemik. Salah satu mekanisme kerosakan kardiovaskular dalam scleroderma adalah perkembangan myocardiofibrosis progresif, yang menyebabkan disfungsi diastolik yang teruk dari miokardium.

Fibrosis endomiocardial dan cardiomyopathy eosinofilik Leffler.

Kedua-dua keadaan dikaitkan dengan hipereosinophilia dan endosarditis eosinofilik Leffler. Mereka dijumpai, sebagai peraturan, di Afrika Utara dan Amerika Selatan.

Penyusupan dengan sindrom hipereosinofilik terutamanya mempengaruhi ventrikel endokardi dan injap atrioventricular. Penebalan endokardium, trombosis parietal dan fibrosis endomyocardial menyebabkan penurunan rongga (penghapusan sebahagian) dan pelanggaran pengisian ventrikel. Dicirikan oleh kehadiran regurgitation mitral dan tricuspid, serta peningkatan atria. Kebanyakan pesakit mati dalam masa dua tahun dari permulaan penyakit ini.

Penyakit infiltratif dan penyakit akumulasi lain

Perubahan yang ketat dalam miokardium dapat dikesan dengan banyak penyakit infiltratif.

Boleen Gaucher - penyakit di mana terdapat pengumpulan cerebrosida dalam organ akibat kekurangan beta-glukocerebrosidase enzim.

Sindrom Hurler dicirikan oleh pemendapan mucopolysaccharides dalam interstitium miokardium, injap, dinding arteri.

Penyakit Fabry adalah gangguan keturunan pertukaran glycosphingolipid yang membawa kepada pengumpulan glikolipid intraselular.

Hemochromatosis adalah penyakit keturunan metabolisme besi, yang membawa kepada pengumpulannya dalam organ, termasuk miokardium. Kekalahan jantung, sebagai peraturan, berkembang selepas perkembangan diabetes dan sirosis hati.

Apabila sarcoidosis sistemik boleh membangunkan keradangan granulomatous celahan dalam miokardium dengan fungsi diastolik terjejas, serta pembangunan aritmia dan sekatan-sekatan. Kemudiannya membangunkan fibrosis dan gangguan contractility miokardium, gangguan jantung pada sarcoidosis mungkin mempunyai varian berbeza kursus: subklinikal, perlahan-lahan progresif atau membawa maut, kepada pembangunan kematian mengejut akibat aritmia dan pengaliran. Tesis penglibatan miokard boleh ditubuhkan oleh scintigraf dengan [ ²⁰¹ TI | atau [ ⁶⁷ Ga] diikuti oleh biopsi endomyocardial.

Syarat sekatan lain

Penyakit jantung karcinoid adalah komplikasi sindrom carcinoid. Keterukan lesi jantung dikaitkan dengan tahap peningkatan serotonin dan metabolitnya dalam darah. Tanda patologis utama ialah pembentukan plak berserabut pada endokardium jantung kanan, termasuk injap. Ini membawa kepada disfungsi diastolik ventrikel kanan, regurgitasi tricuspid dan kesesakan vena sistemik.

Yang disebabkan oleh dadah cardiomyopathy ketat boleh membangunkan ubat-ubatan anti-kanser dalam rawatan kumpulan anthracyclines, serotonin, protivomigrenoznym methysergide dadah, ergotamine, anorectics (phentermine) dan beberapa orang lain (persiapan merkuri, busulfan).

Kekalahan hati dengan pendedahan radiasi (radiasi penyakit hati) juga boleh membawa kepada RCMF. Kebanyakan kes ini berkembang sebagai komplikasi radioterapi tempatan untuk mediastinum, biasanya mengenai penyakit Hodgkin.

Patogenesis kardiomiopati terhad

Patogenesis cardiomyopathy ketat belajar cukup baik. Beberapa gangguan yang menyebabkan cardiomyopathy terhad, juga memberi kesan kepada tisu-tisu lain. Penyusupan infarksi amiloid (amyloidosis) atau besi (hemochromatosis) biasanya juga disertai oleh kerosakan kepada organ-organ lain, kadang-kadang ia memberi kesan kepada amyloidosis arteri koronari. Sarcoidosis dan penyakit Fabry juga boleh membawa kepada sistem pengaliran yang tidak normal. Sindrom Loeffler (a sindrom hypereosinophilic varian dengan penglibatan jantung utama), yang terdapat di negara-negara tropika, bermula sebagai arteritis akut dengan eosinofilia, diikuti dengan pembentukan darah beku pada Endokardium, dan chords injap atrioventricular, dan kemudian berkembang dengan hasil fibrosis. Fibroelastosis endocardial, yang ditemui di zon sederhana, hanya melibatkan ventrikel kiri.

Penebalan endocardial atau penyusupan miokardium (kadang-kadang dengan kehilangan myocytes, penyusupan otot papillary, hipertropi miokardium pampasan dan fibrosis) boleh berlaku dalam satu (biasanya sebelah kiri) atau kedua-duanya ventrikel. Akibatnya, disfungsi injap mitral atau tricuspid berkembang, yang membawa kepada regurgitasi. Regurgitasi fungsional pada injap AV boleh disebabkan oleh penyusupan miokardium atau penebalan endokardium. Sekiranya tisu nod dan sistem konduksi dipengaruhi, nod sinoatrial berfungsi dengan kurang baik, yang kadang-kadang membawa kepada penyumbatan AV yang berbeza.

Akibatnya, disfungsi diastolik berkembang dengan ventrikel yang tegar, berkurang, mengisi pengurangan diastolik dan tekanan pengisian yang tinggi, yang membawa kepada hipertensi vena pulpa. Fungsi sistolik mungkin bertambah teruk jika hipertropi pampasan dari ventrikel yang menyusup atau fibrotik tidak mencukupi. Trombi intramusial boleh membentuk, yang membawa kepada embolisme sistemik. 

Gejala kardiomiopati yang ketat

Kursus kardiomiopati yang ketat bergantung kepada sifat dan keterukan lesi jantung dan boleh berbeza dari subklinikal hingga maut, termasuk kematian jantung yang tiba-tiba.

Untuk peringkat awal penyakit jantung yang ketat dicirikan oleh kemunculan kelemahan, keletihan pesat, dyspnea nokturnal pokesan. Angina tidak hadir, kecuali beberapa bentuk amiloidosis.

Pada peringkat seterusnya, kegagalan jantung kongestif berkembang tanpa bukti cardiomegaly, dengan kegagalan kegagalan ventrikel kanan. Biasanya, peningkatan ketara dalam tekanan vena pusat, perkembangan hepatomegali, ascites, pembengkakan urat serviks. Gejala kardiomiopati yang ketat boleh dibezakan daripada gejala pericarditis konstruktif.

Keabnormalan pengaliran paling umum dalam amiloidosis dan sarcoidosis, komplikasi thromboembolic - dengan kardiomiopati Leffler.

Fibrilasi atrium adalah ciri kardiomiopati yang membatasi idiopatik.

Gejala termasuk dyspnea dengan senaman fizikal, ortopnea dan (dengan luka ventrikel kanan) edema periferi. Penyebab keletihan adalah pelanggaran terhadap output jantung akibat halangan untuk pengisian ventrikel. Aritmia atrium dan ventrikular, serta blokade AB adalah biasa, angina dan pengsan jarang berlaku. Gejala serupa dengan mereka yang mengalami perikarditis konstruktif.

Diagnosis kardiomiopati terhad

Pemeriksaan fizikal mendedahkan kelemahan yang hati berbunyi, dan kelajuan tinggi amplitud rendah nadi dalam arteri karotid, rales paru-paru dan disebut bengkak urat leher dengan penurunan IV bunyi jantung yang cepat (S ₄ ) adalah hampir sentiasa hadir. Nada hati yang sakit (S ₃ ) kurang biasa, ia mesti dibezakan dari klik awal dengan perikarditis konstruktif. Dalam sesetengah kes, ada gangguan mitral berfungsi atau regurgitasi tricuspid yang berkaitan dengan fakta bahawa penyusupan myocardium atau endocardium atau fibrosis mengubah chord atau konfigurasi ventrikel. Nadi parodoksikal tidak dipenuhi.

Untuk diagnosis, ECG, X-ray dada dan echocardiography diperlukan. Dalam ECG, perubahan tidak khusus biasanya direkodkan dalam bentuk perubahan dalam segmen ST dan gigi G, kadang-kadang - voltan rendah. Mungkin ada gelombang Q yang tidak normal yang tidak dikaitkan dengan MI sebelumnya. Kadang-kadang kiri hypertrophy ventrikel ditemui kerana hypertrophy pampasan dari miokardium. Pada radiografi dada, saiz jantung sering kelihatan normal atau dikurangkan, tetapi boleh ditingkatkan dengan amyloidosis peringkat akhir atau hemochromatosis.

Echocardiography biasanya menunjukkan fungsi sistolik biasa. Selalunya terdapat atrium yang diperbesar dan hipertropi miokardium. Dengan RCMP, echocardiography of myocardium adalah luar biasa terang kerana amyloidosis. Echocardiography membantu membezakan perikarditis konstruktif dengan perikardium yang menebal, sementara peredaran peredaran septum boleh berlaku dalam setiap penyakit ini. Apabila diagnosis dipersoalkan untuk struktur pengimejan perikardium adalah perlu untuk menjalankan CT dan MRI boleh mendedahkan perubahan patologi penyakit miokardium disertakan dengan penyusupan yang (mis amiloid atau besi).

Keperluan untuk catheterization jantung dan biopsi miokard jarang berlaku. Dalam hal melaksanakan catheterization mempamerkan tekanan atrium cardiomyopathy ketat tinggi, penurunan ketara dalam panjang gelombang dan jatuh awal diastolik, diikuti oleh dataran yang tinggi dalam lengkung tekanan diastolik dalam ventrikel. Tidak seperti perubahan dengan pericarditis konstruktif, tekanan diastolik di ventrikel kiri biasanya beberapa milimeter merkuri di atas yang di sebelah kanan. Dalam angiografi, rongga ventrikel saiz normal dengan pengecutan sistolik yang normal atau dikurangkan dikesan. Mungkin ada regurgitation pada injap AV. Biopsi membantu mengesan fibrosis dan penebalan endokardium, penyusupan miokardium dengan besi atau amiloid, dan fibrosis myocardial kronik. Coronarography tidak mendedahkan patologi, kecuali dalam kes-kes apabila amyloidosis merosakkan arteri koronari epikard. Kadangkala catheterisasi hati tidak memberikan bantuan diagnostik, dan kadang-kadang suatu toraksotomi disyorkan untuk tujuan memeriksa perikardium.

Kajian diperlukan untuk mengenal pasti punca-punca yang paling biasa dari cardiomyopathy yang ketat (contohnya, biopsi rektum dalam amyloidosis, ujian pertukaran besi, atau biopsi hati dalam hemochromatosis).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnosis kardiomiopati terhad

Dalam semua kes kegagalan ventrikel kanan yang tidak dapat dijelaskan, cardiomyopathy yang ketat hendaklah dikecualikan.

RCMF perlu dibezakan terlebih dahulu daripada perikarditis konstruktif, yang mempunyai perubahan hemodinamik yang sama. Berbeza dengan RCMP, dengan pericarditis konstruktif, rawatan pembedahan yang berjaya adalah mungkin, jadi penting untuk membezakan keadaan-keadaan ini tepat pada masanya.

[19], [20], [21], [22], [23]

Rawatan kardiomiopati terhad

Pada masa ini tidak ada kaedah khusus untuk merawat bentuk idiopatik dan keluarga cardiomyopathy yang ketat. Ini hanya mungkin untuk varian sekunder tertentu (contohnya, dalam hemochromatosis, amyloidosis, earkoidosis, dan lain-lain).

Rawatan kardiomiopati yang ketat bertujuan untuk mengurangkan gejala dan mencegah komplikasi.

Peningkatan pengisian diastolik ventrikel dicapai dengan mengawasi kadar denyutan jantung (beta-blocker, verapamil).

Diuretik ditetapkan untuk mengurangkan genangan paru-paru dan sistemik.

Peranan penghambat ACE dalam penyakit miokardik yang ketat adalah tidak jelas.

Digoxin hanya digunakan dalam kes penurunan yang ketara dalam fungsi sistolik ventrikel kiri.

Dengan perkembangan sekatan AV, terdapat penurunan mendadak dalam fraksi atrium dalam pengisian ventrikel, yang mungkin memerlukan pemasangan alat pacu elektrik dua ruang.

Kebanyakan pesakit yang mempunyai kardiomiopati terhad memerlukan rawatan antiplatelet atau antikoagulan.

Ketidakstabilan rawatan konservatif berfungsi sebagai petunjuk untuk pemindahan jantung atau kaedah rawatan lain (endokardektomi, injap jantung prostetik).

Diuretik perlu digunakan dengan berhati-hati, kerana ia dapat mengurangkan pramuat. Ventricles yang tidak boleh dikembangkan dalam keupayaan mereka untuk mengekalkan output jantung sangat bergantung kepada pramuat. Glikosida jantung sangat sedikit meningkatkan hemodinamik dan boleh menjadi berbahaya dalam kardiomiopati akibat amiloidosis, yang sering menunjukkan kepekaan melampau terhadap persediaan digitalis. Bermakna yang mengurangkan afterload (misalnya, nitrat), boleh menyebabkan hipotensi arteri yang mendalam dan biasanya tidak berkesan.

Sekiranya diagnosis dibuat pada peringkat awal, rawatan khusus hemochromatosis, sarcoidosis dan sindrom Leffler boleh menjadi berkesan.

Prognosis kardiomiopati terhad

Prognosis adalah pesimis, sama seperti cardiomyopathy dilatasi, kerana diagnosis sering kali ditubuhkan pada peringkat akhir penyakit. Kebanyakan pesakit tidak dibantu oleh sebarang rawatan. Anda hanya boleh menawarkan terapi gejala dan penggantian.

Kelangsungan hidup selama lima tahun adalah kira-kira 64%, 10 tahun hidup pesakit dengan RCMP idiopatik - 50%, majoriti mangsa yang selamat mengalami kegagalan jantung yang teruk.