Penyakit utama darah pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, terutama pada usia awal, yang paling biasa adalah gangguan darah, seperti anemia. Anemia ditakrifkan sebagai penurunan jumlah hemoglobin (kurang daripada 110 g / l), atau bilangan sel darah merah (kurang daripada 4x10 ¹² / l), atau kedua-duanya. Bergantung kepada tahap pengurangan dalam kandungan hemoglobin membezakan bentuk anemia ringan (Hb 90-110 g / l), sederhana (60-80 g Hb / l) dan teruk (Hb kurang daripada 60 g / l).

Anemia pada kanak-kanak secara klinikal ditunjukkan oleh pelbagai warna pucat kulit dan membran mukus yang kelihatan. Anemia akut berlaku (posthemorrhagic) pesakit mengadu pening, tinnitus, lebih baik auscultated sistolik bisikan, dan vaskular - ". Daripada bahagian atas" bunyi Yang paling biasa pada kanak-kanak dalam tempoh tiga tahun pertama ditanda anemia kekurangan zat besi pada kanak-kanak umur sekolah - posthemorrhagic membangun selepas nyata atau tersembunyi pendarahan (terutamanya gastrousus, buah pinggang dan rahim). Pada pesakit dengan anemia, penting untuk mengetahui kapasiti regeneratif sumsum tulang. Untuk ini, bilangan reticulocytes ditentukan. Reticulocytosis selalu menunjukkan fungsi regeneratif sumsum tulang yang mencukupi. Pada masa yang sama, ketiadaan reticulocytes dalam darah periferi dan jumlah yang amat rendah mereka (tidak sepadan dengan tahap anemia) boleh menjadi salah satu daripada tanda-tanda hypoplasia (anemia aplastik).

Dalam anemia, sebagai peraturan, eritrosit bentuk tidak teratur (poikilositosis) dan pelbagai saiz (anisositosis) dijumpai. Tempat yang istimewa diduduki oleh anemia hemolitik. Mereka boleh menjadi kongenital atau diperolehi. Secara klinikal, hemolisis sering diiringi oleh peningkatan suhu badan, pucat dan pelbagai penyakit kuning, peningkatan dalam hati dan limpa. Dengan anemia hemolitik Minkowski-Schoffar mengamati mikrosferosis. Dengan anemia hemolitik diperolehi, saiz eritrosit biasanya tidak berubah.

Sering hemolisis diperhatikan apabila sindrom eritrotsitopatiyah, yang berdasarkan kepada penurunan aktiviti enzim dalam eritrosit dengan hemoglobinopathies di mana terdapat gangguan kongenital bahagian globin yang struktur hemoglobin.

Ia menduduki tempat penyakit hemolitik khas bayi yang baru lahir kerana ketidakserasian antigen sel darah merah janin dan ibu. Ketidakpatuhan ini boleh di dalam faktor Rh (LI) atau dalam sistem ABO. Bentuk pertama lebih teruk. Dalam kes ini, sel darah merah janin menembusi darah ibu dan menyebabkan penghasilan hemolysin. Hemolysins Motherboard dengan usia kandungan semakin meningkat lulus transplacentally kepada janin, dan menyebabkan dia hemolisis, yang secara klinikal ditunjukkan pada anemia kelahiran, penyakit kuning yang teruk (sehingga nuklear), pembesaran hati dan limpa. Dalam bentuk yang sangat teruk, janin boleh mati (gumpalan janin).

Leukositosis dan leukopenia pada kanak-kanak

Perubahan dalam darah putih dapat dinyatakan dalam peningkatan dan penurunan jumlah leukosit. Meningkatkan bilangan leukosit (pada kanak-kanak di atas 10x10 ⁹ / L) dipanggil leukocytosis, pengurangan (kurang daripada 5x10 ⁹ / l) _ leukopenia. Ia adalah penting untuk mengetahui dengan apa yang membentuk unsur-unsur sel-sel darah putih adalah peningkatan atau penurunan dalam bilangan sel-sel darah putih. Menukar jumlah leukosit sering boleh berlaku disebabkan oleh neutrofil atau limfosit. Kurang kerap diperhatikan perubahan dalam jumlah eosinofil dan monosit. Leukocytosis - neutrophilia mutlak - Properties dan penyakit radang bernanah septik (septisemia, pneumonia, meningitis septik, osteomielitis, apendiks, bernanah cholecystitis). Neutrophilia semasa penyakit septik disertai oleh beberapa peremajaan - perubahan dalam formula leukocyte kiri untuk menikam Dan Muda, jarang untuk myelocytes. Neutrophilia kurang jelas di difteri, demam merah. Dengan keganasan hematologi pada kanak-kanak - Gangguan Darah (terutamanya dalam leukemia) - boleh diperhatikan ciri ciri leukocytosis terutamanya tinggi yang merupakan kehadiran yang tidak matang korpuskel periferal darah (limfa dan myeloblasts). Dalam leukemia kronik, leukocytosis amat tinggi (ratusan ribu), di mana dalam formula mengandungi semua darah putih leukosit bentuk peralihan. Dalam leukemia akut, darah dalam formula biasanya diperhatikan hiatus leicemicus, apabila hadir di dalam darah periferal sel-sel terutamanya tidak matang dan sebilangan kecil matang (neutrofil dibahagikan) tanpa bentuk peralihan. Lymphemia - lymphocytosis mutlak - ciri asimptomatik lymphocytosis jangkitan (kadang-kadang di atas seramai 100x10 ⁹ / L), pertusis - (20 ... 30) × 10 ⁹ / L, mononucleosis berjangkit. Apabila pertama dua syarat - limfosit matang, dalam mononucleosis berjangkit bentuk yang luar biasa sama - shirokotsitoplazmennye. Lymphocytosis disebabkan oleh sel-sel yang tidak matang - limfoblas - adalah ciri leukemia limfoid. Lymphocytosis relatif diperhatikan dalam jangkitan virus (influenza, akut penyakit-penyakit virus pernafasan, campak, rubella, dan lain-lain).

Eosinofil reaksi leukemoid seperti kenaikan eosinofil dalam darah periferal penyakit alahan ciri (asma bronkial, penyakit serum), Serangan Cacing (ascariasis, Toksokariasis et al.) Dan jangkitan protozoa (giardiasis et al.). Kadangkala tindak balas leukemoid monocytik diperhatikan, sifatnya tidak selalu jelas. Monocytosis relatif ciri rubella, malaria, leishmaniasis, difteria, angina Vincent, Simanovsky, beguk dan lain-lain

Leukopenia lebih kerap disebabkan pengurangan neutrophil - neutropenia. Neutropenia pada kanak-kanak dianggap sebagai penurunan dalam bilangan mutlak sel-sel darah putih (neutrofil) kepada 30% di bawah norma zaman. Neutropenia boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Selalunya ia berlaku selepas pengambilan ubat-ubatan (terutamanya cytostatics -. 6-mercaptopurine, cyclophosphamide, dan lain-lain, yang digunakan dalam rawatan pesakit kanser, dan juga sulfonamides, amidopirina) pemulihan dari demam kepialu, dengan brucellosis, semasa letusan di campak dan rubella , dengan malaria. Leukopenia adalah ciri jangkitan virus, serta sejumlah penyakit yang dicirikan oleh satu kursus yang teruk.

Neutropenia dalam kombinasi dengan anemia teruk dicatatkan dengan anemia hipoplasia. Lymphopenia relatif dan mutlak diperhatikan dalam keadaan immunodeficient. Ia berkembang beberapa bulan selepas permulaan tanda-tanda klinikal immunodeficiency (terutamanya disebabkan oleh T-limfosit).

Sindrom hemorrhagic pada kanak-kanak

Istilah "sindrom berdarah" merujuk kepada peningkatan pendarahan seperti pendarahan dari membran mukus hidung, kemunculan pendarahan dalam kulit dan sendi, pendarahan gastrousus, dan sebagainya .. Dalam amalan klinikal, ia adalah dinasihatkan untuk memilih beberapa jenis pendarahan.

1. Apabila jenis gematomnom ditentukan oleh pendarahan yang luas dalam tisu subkutaneus di bawah aponeurosis, dalam membran serous, otot-otot dan sendi dengan perkembangan mengubah bentuk arthrosis, contractures, patah patologi. Terdapat banyak pendarahan selepas trauma dan selepas pembedahan, pendarahan spontan yang kurang kerap. Sikap pendarahan akhir dinyatakan, iaitu, beberapa jam selepas trauma. Jenis hematom adalah ciri hemofilia A dan B (kekurangan faktor VIII dan IX).
2. Bintik gatal-belang, atau peredaran mikro jenis mempunyai ciri-ciri petechiae, ecchymosis pada kulit dan membran mukus, spontan atau berlaku di trauma pendarahan sedikit - epistaxis, gingival, rahim, buah pinggang. Hematomas jarang berlaku, sistem muskuloskeletal tidak menderita. Pendarahan selepas pembedahan, kecuali pendarahan selepas tonsillectomy, tidak diperhatikan. Pendarahan yang kerap dan berbahaya di dalam otak; sebagai peraturan, mereka didahului oleh pendarahan petechial dalam kulit dan membran mukus. Jenis peredaran mikro diperhatikan apabila thrombocytopenia dan thrombocytopathy di hypo- dan disfibrinogenemiyah, kekurangan X, V dan faktor II.
3. Campuran jenis (mikrotsirkuljatorno-gematomny) dicirikan oleh gabungan dua bentuk yang dinyatakan sebelum ini dan beberapa ciri-ciri: berpengaruh jenis peredaran mikro jenis gematomny melahirkan sedikit (sebaik-baiknya pendarahan dalam tisu subkutaneus). Pendarahan di sendi adalah jarang berlaku. Ini jenis pendarahan diperhatikan dalam penyakit von Willebrand dan sindrom, Willebrand-Jürgens sebagai aktiviti defisit koagulan faktor plasma (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) digabungkan dengan disfungsi platelet. Dari bentuk yang diperolehi, pendarahan jenis ini boleh disebabkan oleh sindrom pembekuan intravaskular, berlebihan antikoagulan.
4. Jenis vasculitik-ungu disebabkan oleh fenomena eksudatif-radang dalam mikrovikel terhadap latar belakang gangguan imunoallergik dan berjangkit-toksik. Penyakit yang paling biasa dalam kumpulan ini ialah vaskulitis hemorrhagic (atau sindrom Shenlaine-Henoch). Sindrom hemorrhagic diwakili secara simetris, terutamanya pada kaki di kawasan sendi besar, dengan unsur-unsur yang jelas dibatasi dari kulit yang sihat. Unsur-unsur ruam yang menonjol di atas permukaannya, diwakili oleh papules, lepuh, lepuh, yang boleh disertai dengan nekrosis dan kerak. Mungkin aliran yang beralun, "berbunga" dari unsur-unsur dari ungu hingga kuning, diikuti dengan mengelupas kulit yang halus. Dalam jenis vasculitic-ungu, krisis perut adalah mungkin dengan pendarahan berat, muntah, makro- dan (lebih kerap) mikrohematuria.
5. Jenis angiomatous adalah ciri untuk pelbagai bentuk telangiectasias. Jenis yang paling kerap ialah penyakit Rundu-Osler. Dengan jenis pendarahan tidak pendarahan spontan dan trauma ke dalam kulit, tisu subkutaneus, dan organ-organ lain, tetapi ada pendarahan berulang dari laman angiomatous diubahsuai kapal - hidung, usus, jarang - hematuria dan paru-paru.

Pengasingan klinikal varian pendarahan ini membolehkan menentukan satu set kajian makmal yang diperlukan untuk menjelaskan diagnosis atau penyebab sindrom hemorrhagic.

Kekurangan hematopoiesis sumsum tulang

Myelopthisis boleh berkembang pesat apabila terdapat lesi beberapa faktor myelotoksik, contohnya, dos besar benzena atau radiasi menembusi. Kadang-kadang tindak balas ini berlaku pada kanak-kanak akibat sensitiviti individu tinggi terhadap antibiotik (contohnya, chloramphenicol), sulfonamides, cytostatics, agen anti-radang atau analgesik. Dengan jumlah kekalahan semua kuman tulang hematopoiesis bercakap mengenai "panmyelophthisis", atau total aplasia hemopoiesis. Manifestasi klinikal biasa mungkin termasuk demam panas, mabuk, ruam berdarah atau pendarahan, keradangan necrotic dan ulser dalam membran proses mukus, mycoses tempatan atau umum jangkitan atau gejala. Darah - pancytopenia tanpa tanda-tanda pemulihan darah, sumsum tulang Belang-Belang - segala bentuk kekurangan sel kuman, serpihan sel gambar dan menyalirkan air.

Selalunya, kekurangan hematopoiesis pada kanak-kanak menunjukkan dirinya sebagai penyakit yang perlahan berkembang, dan gejala-gejalanya sesuai dengan kuman yang paling terlibat dalam hematopoiesis. Dalam amalan pediatrik, pesakit yang mempunyai bentuk kekurangan hepatopoietik konstitusional kongenital boleh didapati.

Anemia aplastik perlembagaan, atau anemia Fanconi, berlaku dalam kes-kes yang paling biasa selepas 2-3 tahun, tetapi kadang-kadang walaupun pada usia sekolah menengah. Ia mendahului penyakit ini bermula dari monositopenia atau anemia, sama ada leukopenia atau thrombocytopenia. Pada peringkat pertama, penyebab rawatan adalah kelemahan umum, pucat, dyspnea, sakit di hati. Pada varian kedua - jangkitan dan luka berterusan membran mukus rongga mulut, dengan versi ketiga debut - peningkatan pendarahan dan lebam pada kulit. Dalam beberapa minggu, kadang-kadang bulan dan jarang lagi, ada peralihan semula jadi untuk bitsitopenia (dua pucuk) dan, akhirnya, pancetopenia darah periferal. Kegagalan sumsum tulang di kebanyakan pesakit disertai oleh pelbagai anomali kerangka dan sangat tipikal aplasia salah satu tulang radial. Sebenarnya anemia dengan pancytopenia seperti ini berbeza dengan kecenderungan yang jelas untuk meningkatkan saiz erythrocytes yang beredar (anemia macrocytic), dan sering leukosit. Kajian sitogenetik mengesahkan kesan meningkatnya "kerapuhan" kromosom dalam sel limfoid.

Penyakit kongenital yang paling penting, disertai oleh sindrom monositopenik untuk darah periferi, dibentangkan di bawah.

Erythroblastic aplasia:

• anemia hipoplastik kongenital;
• Blackfen-Daymond;
• erythroblastopenia sementara zaman kanak-kanak;
• aplasia sementara dalam penyakit dengan hemolisis kronik eritrosit.

Neutropenia:

• Penyakit Kostmann;
• Sindrom Schweckman-Daimond;
• neutropenia kitaran.

Trombositopenia:

• thrombocytopenia semasa aplasia jejari;
• thrombocytopenia amahokariotik.

Banyak penyakit darah pada kanak-kanak, serta penyakit bukan hematologi, ditunjukkan oleh sindrom sitopenik tanpa mengira kekurangan kongenital hematopoiesis sumsum tulang. Dalam kes ini, terdapat fana memperoleh hemopoiesis produktiviti yang rendah, kerana ia berlaku, sebagai contoh, kegagalan kuasa, atau kekurangan relatif hematopoiesis di kerugian kelajuan tinggi sel darah atau kebinasaan mereka.

Kecekapan rendah erythropoiesis, yang menyerupai anemia hipoplastik secara klinikal, boleh terjadi apabila perangsang fisiologi semula jadi erythropoiesis kekurangan. Ini termasuk hipoplasia buah pinggang atau kegagalan buah pinggang kronik dengan kehilangan pengeluaran erythropoietin.

Kekurangan kelenjar tiroid juga sering ditunjukkan oleh anemia berterusan. Kadang-kadang punca menghalang erythropoiesis boleh dilihat dalam patogenesis daripada beberapa faktor penyakit somatik utama, termasuk gangguan makan dan, kesan mielodepressivny dan keradangan kronik, dan kesan sampingan yang kerap ubat-ubatan yang digunakan.

Anemia kekurangan, atau "pemakanan," anemia

Di negara-negara atau semula Gion kelaziman kebuluran kanak-kanak mengikut jenis pemakanan tidak seimbang adalah seorang sahabat yang semula jadi anemizatsiya kelaparan dan genesis sentiasa polyetiology. Seiring dengan faktor kekurangan makanan, pada mulanya peranan yang serius dimainkan oleh banyak jangkitan akut dan kronik, helminthiases dan parasitosis. Di negara-negara dengan kehidupan dan kesihatan agak diuruskan budaya anemia pemakanan adalah yang paling sering dikesan pada kanak-kanak, di mana pelbagai terhad makanan menjadikannya mustahil untuk menyediakan satu set seimbang semua nutrien yang diperlukan. Terutamanya kritikal adalah adanya besi bagi kanak-kanak yang dilahirkan secara awal atau dengan berat badan yang rendah. Dalam kelahiran pramatang, kanak-kanak dilarang daripada pengumpulan nutrien (pemendapan), yang berkaitan dengan syarat minggu kehamilan yang terakhir. Mereka tidak mempunyai bahan tenaga berlemak yang diperlukan untuk bayi baru lahir, dan khususnya, besi, tembaga dan vitamin B12. Susu payudara, terutamanya dalam ibu kejururawatan yang tidak sihat, tidak dapat mengimbangi kekurangan komponen pemakanan yang disimpan. Kekurangan zat besi adalah bahaya kepada bekalan oksigen baik melalui kekurangan hemoglobin darah, dan melalui pelanggaran mekanisme tisu pemindahan oksigen dari darah ke tisu. Oleh itu, kewaspadaan khas kanak-kanak kanak-kanak memerhatikan kanak-kanak usia dini berkaitan dengan penyediaan kanak-kanak dengan nutrisi yang mencukupi dan mencegah anemianya. Pengenalan susu lembu atau campurannya ke dalam pemakanan bayi juga boleh menjejaskan penyediaan besi pada penghujung 1-2 tahun hidup. Selalunya kehilangan besi dengan eritrosit, yang muncul dalam lumen usus dengan diapedesis. Akhirnya, dalam masa remaja, terutamanya pada gadis yang mula menstruasi, sekali lagi terdapat kebarangkalian yang tinggi dengan tidak selamat dengan besi dan rupa anemia. Pediatric menggunakan beberapa pendekatan makmal untuk mengenal pasti yang bermula kekurangan zat besi, terutamanya melalui penentuan ferritin, besi, transferrin tepu, dan sebagainya. D. Walau bagaimanapun, diagnostik baris pertama adalah pasti kajian hematologi bertujuan untuk pengesanan yang agak awal tanda-tanda awal anemia.

Senarai nutrien, kekurangan yang secara semulajadi membawa kepada anemia, dan kadang-kadang leukopenia, boleh agak luas. Gabungan kekurangan zat besi dan tembaga pada usia awal dan dengan gangguan makan di semua peringkat umur telah ditunjukkan. Kes yang dinyatakan dan anemia megaloblastic pada kanak-kanak dengan kekurangan vitamin atau asid folik atau thiamine, anemia hypochromic dengan kekurangan vitamin B6, anemia hemolitik dengan kekurangan Vitamin E pada bayi LBW.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopati pada kanak-kanak

Mereka agak meluas di kalangan wakil-wakil kumpulan etnik yang muncul dari Afrika, Asia, Timur Tengah dan Mediterranean. Penyakit kumpulan ini adalah disebabkan oleh pengangkutan dan genetik warisan struktur globin yang tidak normal di hemoglobin. Wakil kumpulan ini, yang paling biasa, ialah anemia sel sabit dan talasemia (besar dan kecil). Manifestasi biasa hemoglobinopathies adalah anemia kronik dan hepatosplenomegaly spleno-, krisis hemolitik, kecederaan organ berganda hemosiderosis kena dibayar atau hemochromatosis. Jangkitan arus menyebabkan krisis dalam penyakit mendasar.

Kunci pengiktirafan ialah kajian biokimia hemoglobin. Pengiktirafan adalah mungkin dalam trimester pertama mengandung berdasarkan data biopsi trophoblast.

Leukemia akut pada kanak-kanak

Leukemia adalah bentuk paling umum neoplasma malignan pada kanak-kanak. Pada masa yang sama, majoriti leukemia akut berasal dari tisu limfoid (85%). Ini mungkin disebabkan kadar pertumbuhan lymphoid yang sangat pesat dalam kanak-kanak, yang melebihi kadar pertumbuhan mana-mana organ dan tisu badan yang lain. Juga yang paling kuat sistem rangsangan pertumbuhan melalui hormon pertumbuhan dan insulin, pembentukan limfoid dan seterusnya merangsang banyak jangkitan, imunisasi, dan kecederaan. Ia telah mendedahkan bahawa "puncak" kadar leukemia kanak-kanak dalam usia antara 2 dan 4 tahun, dan kadar tertinggi leukemia diperhatikan dalam yang paling makmur dalam keluarga, persekitaran domestik, dan pemakanan. Pengecualian aneh adalah anak-anak dengan penyakit Down yang juga mempunyai risiko leukemia yang tinggi.

Tanda-tanda klinikal leukemia anjakan gabungan hematopoiesis normal dengan anemia, trombositopenia dan manifestasi sering berdarah, perubahan hyperplastic dalam organ-organ pembentuk darah - diperbesarkan hati, limpa, nodus limfa, sering gusi, buah zakar dalam kanak-kanak lelaki dan semua organ-organ dalaman, yang tertakluk kepada perkembangan tumor. Cara utama untuk mendiagnosis - kenyataan percambahan anaplastic sel hematopoietic dalam biopsi tulang atau myelogram. Selama lebih dari 20 tahun, leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak telah menjadi penyakit maut. Permohonan skim moden kemoterapi, kadang-kadang dalam kombinasi dengan pemindahan sum-sum tulang, jaminan atau survival berpanjangan, apa-apa penawar praktikal penyakit ini dalam kebanyakan pesakit.

Bentuk-bentuk morfologi leukemia akut yang lain boleh berlaku lebih keras, dan hasil jangka panjang rawatan mereka masih agak lebih buruk.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]