Hiperplasia kelenjar adrenal

Hiperplasia adrenal merujuk kepada pathologies serius, kerana kelenjar ciri wap berfungsi - pembangunan hormon khas (glucocorticoids, androgen, aldosterone, adrenalina dan norepinephrine) yang mengawal fungsi penting organisma keseluruhan.

[1], [2], [3], [4], [5]

Punca Hiperplasia kelenjar adrenal

Penyebab hiperplasia kelenjar adrenal bergantung pada jenis penyakit. Kemunculan bentuk patologi kongenital yang lazim dalam amalan klinikal didahului oleh gangguan fungsional yang teruk badan wanita hamil.

Harus diingat bahawa punca hiperplasia adrenal berkait rapat dengan keadaan tertekan, beban mental yang berlebihan dan emosi yang kuat yang meningkatkan rembesan kortisol (ia adalah kumpulan hormon glukokortikoid utama).

[6], [7], [8], [9]

Patogenesis

Fenomena hiperplasia adalah peningkatan aktif dalam tisu sel. Organ yang menjalani perubahan itu meningkat dalam jumlah, mengekalkan bentuk asalnya. Kelenjar adrenal termasuk kulit dan bahan otak. Proses hiperplasia menjejaskan korteks adrenal lebih kerap, dan tumor dikesan terutamanya dalam bahan otak.

Sebagai peraturan, penyakit itu mempunyai sifat semula jadi, diwarisi atau terbentuk akibat faktor luar / dalaman yang negatif. Sesetengah penyakit disertai dengan fenomena hiperplasia kedua adrenal. Sebagai contoh, hiperplasia adrenal didiagnosis dalam 40% kes dengan patologi Cushing, yang dikesan pada usia pertengahan dan tua. Bentuk hiperplasia nodular dicirikan oleh kehadiran satu atau beberapa nod, saiz yang berbeza dari beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gejala Hiperplasia kelenjar adrenal

Hyperplasia kelenjar adrenal berlaku dalam keadaan gangguan metabolik dan dengan simptomologi, bergantung kepada kekurangan atau kelebihan hormon-glukokortikoid.

Bentuk hiperplasia bukan kelas dicirikan oleh gejala berikut:

• pertumbuhan rambut awal di rantau kemaluan dan wilayah axillary;
• pertumbuhan yang berlebihan dan tidak mencukupi;
• kelebihan androgen;
• manifestasi kegelapan terminal dalam badan ( hirsutism );
• penutupan awal zon pertumbuhan;
• pengesanan amenore (tiada bulanan);
• kehadiran komedo;
• tompok-tompok botak di kawasan kuil;
• kemandulan.

Gejala hiperplasia kelenjar adrenal adalah berbeza dan bergantung kepada satu atau satu lagi jenis patologi. Manifestasi penyakit yang paling umum termasuk:

• melompat tekanan darah;
• atrofi otot, kebas;
• perkembangan diabetes;
• peningkatan dalam berat badan, rupa tanda-tanda wajah "seperti bulan";
• stretch mark;
• osteoporosis;
• perubahan dalam jiwa (kehilangan ingatan, psikosis, dan sebagainya);
• gangguan saluran gastrousus;
• penurunan dalam ketahanan badan terhadap virus dan bakteria.

Faktor pencegahan juga dahaga dan kehadiran kerap membuang air kecil pada waktu malam.

Hiperplasia nod pada kelenjar adrenal

Sekitar 40% pesakit dengan sindrom Cushing terdedah kepada hiperplasia nodular adrenal dua hala. Nodul berkembang menjadi beberapa sentimeter dan boleh menjadi satu atau berbilang. Seringkali nod dipancarkan, dan patologi dikesan lebih kerap pada usia tua.

Sebagai akibat rangsangan berpanjangan hormon adrenocorticotropic adrenal (AKGT), nodular hiperplasia adrenal adenoma memberi kesan kepada pembentukan jenis autonomi. Patologi jenis nodular kepunyaan bilangan jenis penularan autosomal keturunan. Gambar klinikal yang jelas mengenai pembentukan hiperplasia nodular belum dapat dibuktikan, namun para doktor cenderung kepada teori autoimun patogenesis. Keterukan gejala penyakit tumbuh secara beransur-ansur selaras dengan pesakit yang membesar. Dalam perkembangannya, tanda-tanda penyakit extraadrenal menggabungkan alam semula jadi - semula jadi pigmentasi kulit turun naik (Carney kompleks), manifestasi mukosa neurofibromatosis dan myxoma atrium. Antara tanda-tanda patologi yang lain:

• gejala hipertensi (sakit kepala, pening, hitam "lalat" sebelum mata);
• disfungsi pengaliran dan pengujaan neuron struktur otot (state convulsive, weakness, dll);
• gangguan buah pinggang (nocturia, poliuria).

Hyperplasia kelenjar adrenal jenis nodular dibezakan mengikut stigma disisteriumesis atau anomali perkembangan kecil. Kriteria ini adalah menentukan untuk menentukan diagnosis yang betul dan mewakili kesukaran untuk mendedahkan patologi, kerana kadang-kadang doktor tidak memberi tumpuan kepada mereka dengan betul.

[16], [17]

Penyebaran hiperplasia adrenal

Hiperplasia kelenjar adrenal dibahagikan kepada resah, di mana bentuk kelenjar dipelihara, dan tempatan dengan pembentukan satu atau lebih nodul.

Adalah agak sukar untuk mendiagnosis hiperplasia menyebar kelenjar adrenal oleh ultrabunyi, kaedah utama pengiktirafan patologi adalah pengimejan resonans magnetik dan tomografi terkomputer. Penyebaran hiperplasia mungkin menjadi pelik kepada pemeliharaan bentuk kelenjar dengan peningkatan serentak dalam jumlah. Berdasarkan keputusan kajian, struktur triangular hypoechoic dikelilingi oleh tisu lemak dikenalpasti. Jenis campuran hiperplasia sering didiagnosis, iaitu: bentuk tersebar-nodular. Kursus klinikal boleh dibuang atau mempunyai gejala yang jelas dengan kelemahan kekal, serangan serangan panik, peningkatan tekanan darah, rambut yang berlebihan, obesiti.

[18], [19], [20], [21], [22]

Hiperplasia adrenal nodular

Hiperplasia nodular dua sisi kelenjar adrenal (nodular yang sama) adalah lebih biasa pada kanak-kanak dan remaja. Patologi dikaitkan dengan fenomena hypercorticism dan sindrom Itenko-Cushing. Penyebab peningkatan pengeluaran kortisol terletak pada disfungsi kelenjar adrenal atau disebabkan oleh glukokortikoid yang berlebihan.

Gambar klinikal:

• Obesiti - jenis yang tidak rata, lemak adalah disimpan terutamanya di leher, perut, dada, muka (dengan itu "bulan seperti" bentuk muka, "klimakterik" bonggol);
• Atrofi otot - diucapkan pada kaki dan bahu;
• kulit kering, nipis, corak marmar dan vaskular, ungu atau violet striae, kawasan hiperpigmentasi;
• perkembangan osteoporosis - pembedahan toraks dan lumbar, patah jenis pemampatan dalam kombinasi dengan sindrom kesakitan yang paling kuat;
• penampilan kegagalan jantung dan gangguan irama jantung;
• perubahan pada bahagian sistem saraf - keadaan kemurungan bersama dengan keretakan atau, sebaliknya, euforia lengkap;
• kehadiran diabetes mellitus;
• rambut berlebihan pada wanita dalam jenis lelaki dan pembentukan amenorea.

Hyperplasia kelenjar adrenal jenis nodular mempunyai prognosis yang baik untuk diagnosis dan rawatan awal.

Hiperplasia mikronodular kelenjar adrenal

Bentuk hiperplasia tempatan atau nodular dibahagikan kepada patologi mikro dan macronodular. Hiperplasia mikronodular kelenjar adrenal berkembang terhadap latar belakang tindakan aktif hormon adrenokortikotropik pada sel-sel kelenjar dengan perkembangan adenoma seterusnya. Kelenjar adrenal menghasilkan peningkatan jumlah kortisol, dan patologi itu sendiri dirujuk kepada bentuk yang bergantung kepada hormon Cushing.

Hyperplasia kelenjar adrenal medial

Sebagai persembahan amalan, maklumat tentang kelenjar adrenal adalah berdasarkan kepada parameter morfologi (postmortem). Berdasarkan data penyelidikan perubatan, di mana kira-kira 500 badan orang yang sihat diperiksa semasa hidup (dari 20 hingga 60 tahun), adalah mungkin untuk menilai keadaan kelenjar adrenal. Kertas ini membentangkan data kepada bentuk dan saiz kelenjar kerana paksi dan frontal bahagian (5-7mm keping tebal), yang membolehkan untuk mendapatkan ketinggian kaki adrenal medial dan panjang kaki sisi.

Menurut hasil kajian morfologi kelenjar adrenal, kita membuat kesimpulan bahawa adrenal dengan penyelewengan dari norma tanpa CKD atau hiperplasia meresap adalah adenopathy. Sebaliknya adenopathy memahami di bawah kelenjar adrenal keadaan itu, di mana tempoh masa dan di bawah pengaruh faktor-faktor akan membentuk hyperplasia atau peringkat awal penyakit itu berbekam (contohnya, akibat daripada rawatan) dan pulangan besi untuk operasi normal. Perlu diingatkan bahawa penyelewengan saiz adrenal, termasuk hiperplasia dan kaki medial adrenal, ditemui dalam 300 orang.

Hiperplasia korteks adrenal

Sindrom Adrenogenital merujuk kepada hiperplasia kongenital korteks adrenal kerana disfungsi aktiviti enzim yang bertanggungjawab untuk biosintesis steroid. Enzim-enzim ini mengawal hormon-hormon adrenals dan gonads, jadi mungkin untuk meruntuhkan seketika hormon kawasan genital.

Hiperplasia korteks adrenal sifat semula jadi dikaitkan dengan pelbagai mutasi gen, yang membawa kepada gangguan sintesis kortisol. Penyakit ini berkembang dengan latar belakang pengurangan tahap kortisol, peningkatan parameter ACTH dalam darah dan penampilan hiperplasia bilateral.

Patologi diiktiraf oleh ciri-ciri tersendiri berikut:

• dominasi sifat maskulin pada latar belakang kegagalan hormon;
• pigmentasi yang berlebihan pada kawasan kelamin luar;
• pertumbuhan rambut awal di kawasan kemaluan dan di bawah tangan;
• jerawat;
• kemudian bermulanya haid pertama.

Ia perlu membezakan hiperplasia dan tumor kelenjar adrenal. Untuk tujuan ini, diagnosis hormon dilakukan - ujian makmal dan darah untuk mengesan tahap hormon.

Adrenal Hyperplasia dalam Dewasa

Hyperplasia kelenjar adrenal lebih kerap kongenital dan dikesan pada kanak-kanak kecil, yang membolehkan anda memulakan terapi hormon sedini mungkin. Pengenalpastian jantina semasa kelahiran, serta kekurangan rawatan tepat pada masanya, sering membawa kepada pelbagai masalah psikologi yang dialami oleh pesakit berkaitan dengan perkembangan ciri seks sekunder.

Rawatan wanita dewasa mungkin perlu untuk feminisasi, dan lelaki untuk menghapuskan kemandulan, ketika testis atropik dan spermatogenesis tidak hadir. Pelantikan wanita kortison dewasa membantu untuk menghapuskan tanda-tanda luaran hiperplasia: mengubah kontur badan akibat daripada pengagihan semula lemak badan, ciri-ciri wajah menjadi perempuan pas jerawat, nota pertumbuhan kelenjar susu.

Hiperplasia kelenjar adrenal pada pesakit dewasa memerlukan dos penyelenggaraan ubat yang tetap. Dengan pemantauan berterusan keadaan, kes-kes ovulasi, kehamilan dan kelahiran anak-anak yang sihat dijelaskan. Permulaan terapi untuk gejala virilizing pada usia 30 tahun, kitaran ovulasi mungkin tidak dapat ditentukan, sering didapati bahawa pendarahan rahim tidak dikaitkan dengan kitaran. Dalam kes ini, melantik estrogen dan progesteron.

[23], [24], [25]

Borang

Hyperplasia kelenjar adrenal terbahagi kepada:

• hipertensi;
• anak perempuan;
• pengasinan.

Subtipe viril dikaitkan dengan aktiviti rahasia androgen, akibatnya terdapat peningkatan dalam kemaluan luar, serta penampilan rambut yang berlebihan dan awal, jerawat, dan perkembangan pesat otot. Bentuk hipertonik ditunjukkan dengan peningkatan tindakan androgen dan mineralocorticoid, yang secara negatif mempengaruhi saluran fundus, ginjal dan menyebabkan sindrom hipertensi. Penyelesaian hiperplasia disebabkan oleh peningkatan pengeluaran androgen terhadap latar belakang ketidakhadiran hormon lain korteks adrenal. Patologi jenis ini menimbulkan hipoglikemia dan hiperkalemia, mengancam dehidrasi, penurunan berat badan dan muntah.

Hyperplasia kelenjar adrenal kiri

Kelenjar adrenal di sebelah kiri mempunyai bentuk sabit, permukaan anterior atasnya dibatasi oleh peritoneum. Hiperplasia pada kelenjar tisu merujuk kepada tumor yang berfungsi secara aktif (sering jinak) dan menyebabkan gangguan endokrin.

Perubatan moden telah membuka satu mekanisme untuk pembentukan patologi pada tahap selular dan molekul. Fakta-fakta yang hiperplasia adrenal kiri dan pengeluaran hormon mempunyai korelasi dengan perubahan keadaan interaksi intercellular (kehadiran kecacatan pada bahagian gen dan kromosom, kehadiran gen penanda hibrid atau kromosom). Penyakit ini boleh bergantung kepada hormon dan tidak bergantung.

Petunjuk untuk pembuangan pembedahan adalah pengesanan overgrowth lebih dari 3 cm. Reseksi retroperitoneal dilakukan dengan kaedah laparoskopi, yang membolehkan untuk meminimumkan tempoh pasca operasi. Neoplasma yang lebih kecil diperhatikan untuk menilai kecenderungan penyebaran tumpuan hiperplasia. Sebagai tambahan kepada campur tangan laparoskopi, mungkin menggunakan akses lumbotomy mengikut Fedorov di sebelah kiri.

[26], [27], [28]

Penyebaran hiperplasia kelenjar adrenal kiri

Penyebaran hiperplasia adrenal kiri didiagnosis dalam kebanyakan kes hipertensi arteri. Keadaan ini sering diperkuat dengan sakit kepala, disfungsi miokardium, patologi fundus mata. Gejala jantung adalah disebabkan oleh pengekalan natrium, hipervolemia, penyempitan kapal dan peningkatan rintangan di sepanjang pinggir, pengaktifan reseptor katil vaskular kepada kesan tekanan.

Dalam keadaan pesakit, kelemahan otot, kehadiran sawan, perubahan dystrophik dalam struktur otot dan saraf juga diperhatikan. Selalunya terdapat "sindrom buah pinggang", yang ditunjukkan oleh tindak balas alkali alkali, nicturia, dahaga yang kuat.

Penyebaran hiperplasia adrenal kiri dibezakan oleh pencitraan resonans komputer atau magnetik. Melalui kaedah tinjauan ini, adalah mungkin untuk mengesan perubahan dalam kelenjar dengan kepastian 70 hingga 98%. Tujuan phlebography selektif adalah untuk menentukan aktiviti fungsi kelenjar adrenal dengan mendapatkan data mengenai jumlah kortisol dan aldosteron dalam darah.

Penyebaran dan penyebaran hiperplasia nod dari korteks dikaitkan dengan peningkatan yang signifikan dalam aktiviti kelenjar adrenal. Terapi konservatif dalam kes ini memberikan hasil yang lemah, maka adrenalektomi yang satu-satunya adalah disyorkan. Kehadiran serentak hiperplasia dan aldosterom secara merata mempunyai hasil yang paling tidak baik walaupun dalam campur tangan pembedahan.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri

Fenomena hyperaldosteronism utama secara langsung berkaitan dengan tekanan darah tinggi, yang menghidangkan ciri klinikal penting aldosterone korteks adrenal yang berlebihan. Penjelmaan penyakit: meresap atau hiperplasia nodular diffusely meninggalkan adrenal / kanan adrenal (mungkin dua hala) di hadapan / ketiadaan adenoma jenis sekunder. Gejala termasuk kardiovaskular (tekanan mendadak, penurunan nilai, dan lain-lain pendengaran), Otot (kelemahan, atrofi), buah pinggang (nokturia, polyuria, dan lain-lain) dan disfungsi saraf (mis panik serangan).

Akibatnya, CT atau MRI dibentuk, pembentukan hypoechoic yang mudah diambil untuk adenoma. Berdasarkan hasil analisis, peningkatan dalam pengeluaran kortisol, aldosteron dan renin dalam darah disahkan. Ujian air kencing setiap hari mendedahkan nilai-nilai berlebihan 17-CS dan 17-ACS. Diamati secara luaran - peningkatan pertumbuhan rambut, berat badan berlebihan, kehadiran stretch mark pada badan.

Hiperplasia nodular adrenal kiri boleh dirawat oleh kaedah pembedahan, diikuti dengan mengekalkan keadaan hormon stabil yang mengandungi ubat-ubatan.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri

Konsep "penyakit keluarga Cushing," "Keluarga sindrom Cushing dengan adenomatosis adrenocortical rendah," "penyakit utama hiperplasia nodular adrenocortical", "tidak aktif penyakit ACTH Cushing", dan lain-lain diedarkan secara meluas dalam amalan klinikal. Di bawah istilah ini istilah ini dimaksudkan sebagai hiperplasia nodular adrenal adrenal kiri atau kanan. Dalam kebanyakan kes, patologi membawa sifat keturunan mod penghantaran autosomal yang dominan. Pembentukan hiperplasia nodular diperdebatkan oleh teori autoimun. Satu ciri penyakit ini dianggap pengasingan fungsi korteks adrenal, yang dikesan dengan memeriksa tahap darah kortisol dan kehadiran atau AKGT 17 ACS dalam air kencing.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal kiri, diterangkan dalam beberapa kajian, ditentukan oleh tanda-tanda sindrom cushingoid dari gambaran klinikal yang nyata atau berkembang. Selalunya, penyakit itu berkembang dengan diam-diam dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam gejala, bergantung pada usia pesakit. Hiperplasia nodular dicirikan oleh manifestasi dari asal adenopositel, yang termasuk bintik-bintik pigmen pada kulit, pembentukan proses tumor pelbagai lokalisasi dan gejala neurologi.

[29], [30], [31], [32], [33]

Hyperplasia kelenjar adrenal yang betul

Kelenjar adrenal di sebelah kanan menyerupai segi tiga dalam bentuk, peritoneum bersebelahan dengan bahagian bawahnya. Hyperplasia kelenjar adalah penyakit biasa, sering dikesan pada peringkat yang tidak diingini atau selepas kematian pesakit. Kesukaran untuk membezakan patologi, jika penyakit itu tidak turun-temurun, disebabkan oleh gejala patologi asymptomatic. Untuk mendedahkan tumor pada awal perkembangan adalah mungkin disebabkan oleh ultrasound, MRI atau CT. Manifestasi gejala klinikal penyakit Itenko-Cushing sering disokong oleh data echoscopy dengan definisi neoplasma echopositive di atas buah pinggang kanan. Untuk memuktamadkan diagnosis hiperplasia adrenal yang betul, ujian makmal darah dan air kencing dijalankan.

Hyperplasia meresap atau fokus. Bentuk terakhir dibahagikan kepada makro dan simpul mikro, yang, apabila diperiksa melalui ultrasound, tidak berbeza dengan proses tumor kelenjar. Simptomologi penyakit ini adalah berbeza untuk setiap kes tertentu, termasuk hipertensi arteri, kencing manis, kelemahan otot, perubahan fungsi buah pinggang, dan sebagainya. Gambar klinikal dicirikan oleh watak yang kabur dan rangup. Prosiding dari keterukan perjalanan hiperplasia, umur pesakit dan ciri-ciri individu, taktik terapeutik dikembangkan, sering melibatkan kesan operasi.

Hiperplasia nodular kelenjar adrenal yang betul

Dengan sindrom Cushing, hampir 50% daripada amalan klinikal, hiperplasia nodular kelenjar adrenal kanan atau kelenjar adrenal kiri diperhatikan. Penyakit yang sama didiagnosis pada pesakit kumpulan umur pertengahan dan tua. Penyakit ini disertai oleh pembentukan beberapa atau satu nod, magnitud yang berbeza dari beberapa milimeter hingga saiz yang mengagumkan dalam sentimeter. Struktur nod dikongsi, dan di ruang antara nodul, fokus hiperplasia terletak.

Penyakit ini dibezakan dengan penampilan mereka - obesiti, penipisan kulit, lemah otot, osteoporosis, diabetes, jenis steroid, pengurangan klorin dan kalium dalam darah, kesan regangan merah pada paha, perut dan dada. Patologi boleh berkembang secara rahsia tanpa gejala klinikal yang signifikan, yang sangat merumitkan tugas doktor diagnostik. Untuk tujuan klasifikasi patologi, analisis makmal darah dan air kencing, kajian CT dan MRI, ujian histologi digunakan.

Rawatan hiperplasia adrenal di sebelah kanan adalah berdasarkan data diagnostik dan jenis penyakit. Dalam kebanyakan kes, reseksi pembedahan ditunjukkan, yang membolehkan untuk menormalkan tekanan darah dan mengembalikan pesakit kepada kehidupan yang penuh.

Hiperplasia adrenal kongenital

Hiperplasia jenis kongenital dikelaskan mengikut kursus klasik dan bukan kelas. Manifestasi klasik penyakit ini termasuk:

• bentuk patologi lipoid adalah penyakit yang jarang berlaku yang berkaitan dengan kekurangan enzim 20.22 desmolase dan kekurangan hormon steroid. Dalam kes kelangsungan hidup, kanak-kanak ini mengembangkan kekurangan adrenal yang teruk dan menghalang perkembangan seksual;
• Hiperplasia adrenal kongenital disebabkan kekurangan 3β-hidroksteroid dehidrogenase dengan kehilangan garam yang teruk. Dalam kes ini, kanak-kanak perempuan akibat perkembangan aktif hormon seks lelaki semasa tempoh perkembangan intrauterin kadang-kadang mendedahkan organ kelamin luar, yang terbentuk mengikut jenis lelaki. Kanak-kanak lelaki boleh berkembang mengikut fenotip perempuan atau mempunyai kegagalan pembezaan seksual;
• subtipe rontok hiperplasia (kekurangan 17α-hydroxylase) - sangat jarang didiagnosis. Pathologi dicirikan oleh manifestasi klinikal kekurangan glucocorticoids dan hormon sfera seksual. Kanak-kanak menderita tekanan darah rendah dan hipokalemia yang berkaitan dengan kekurangan jumlah kalium ion yang mencukupi. Untuk kanak-kanak perempuan, penyakit itu dicirikan oleh kelewatan akil baligh, dan untuk kanak-kanak lelaki - tanda pseudohermaphroditism;
• jenis hiperplasia yang menyebar dengan kekurangan 21-hidroksilase merujuk kepada bentuk-bentuk virilizing yang mudah.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostik Hiperplasia kelenjar adrenal

Langkah-langkah diagnostik terdiri daripada pemeriksaan klinikal, kajian makmal (memberikan gambaran klinikal, hormon dan biokimia), peperiksaan instrumental dan pathomorphological. Kaedah penyelidikan untuk menentukan indeks berfungsi kelenjar adrenal adalah mendapatkan maklumat mengenai kepekatan hormon dan metabolit mereka dalam air kencing dan darah, dan juga melaksanakan ujian fungsional tertentu.

Diagnostik makmal hiperplasia adrenal melibatkan dua kaedah - enzyme immunoassay (ELISA) dan radioimmunoassay (RIA). Dalam kes pertama, jumlah hormon dalam serum darah dikesan, dan dalam kes kedua, kehadiran kortisol bebas dalam air kencing dan kortisol dalam darah. RIA dengan mengkaji plasma darah membolehkan anda menentukan bilangan aldosteron dan kehadiran renin. Kemasukan 11-oxycorticosteroids memberikan maklumat mengenai fungsi glukokortikoid kelenjar adrenal. Adalah mungkin untuk menilai fungsi komponen androgenic dan sebahagian glucocorticoid dengan mengeluarkan dehydroepiandrosterone percuma dalam air kencing. Bagi ujian fungsional, sampel dexamethasone digunakan untuk membantu membezakan proses tumor hiperplasia atau adrenal daripada tanda-tanda klinikal yang serupa.

Hiperplasia kelenjar adrenal diperiksa oleh kaedah sinar-X: tomografi, aorto- dan angiografi. Kaedah diagnostik yang paling moden termasuk: ultrasound, komputer dan pengimejan resonans magnetik, pengimbasan radionuklida, memberi idea saiz dan bentuk kelenjar adrenal. Dalam sesetengah keadaan, punca aspirasi yang dilakukan oleh jarum nipis di bawah ultrasound dan tomografi yang dikira bersama-sama dengan pemeriksaan sitologi mungkin diperlukan.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Diagnosis pembezaan

Hiperplasia adrenal dibezakan dengan serta-merta selepas kelahiran atau pada tahun-tahun pertama kehidupan, lebih kerap patologi ditemui pada bayi wanita. Satu peranan penting diberikan kepada diagnosis awal penyakit ini, kerana proses yang diabaikan paling tidak menjejaskan semua sistem tubuh - pencernaan, saraf, vaskular, dan sebagainya.

Rawatan Hiperplasia kelenjar adrenal

Taktik terapeutik untuk sebahagian besar berkait rapat dengan pembinaan regimen hormon. Tidak mungkin untuk membuktikan kelebihan program khusus untuk pentadbiran bahan atau kombinasi mereka. Secara umum, glucocorticoids - hidrocortisone, dexamethasone, prednisolone, cortisone acetate dan pelbagai kombinasi ubat yang ditetapkan. Dan rawatan hiperplasia adrenal adalah mungkin dengan dua atau tiga dosis ubat hormon yang sama setiap hari, serta dos am pada pagi atau petang. Bagi kanak-kanak dengan sindrom kekurangan garam mineralocorticoid disyorkan dan peningkatan serentak dalam pengambilan garam harian sehingga 1-3 g. Untuk merangsang pembentukan ciri-ciri seksual sekunder, gadis remaja ditetapkan estrogen, dan lelaki androgen.

Hyperplasia kelenjar adrenal memerlukan prosedur pembedahan. Operasi ditunjukkan apabila alat kelamin luar jenis perantaraan dikenalpasti. Pembetulan ciri seksual mengikut jantina genetik adalah wajar dilakukan dalam tahun pertama kehidupan seorang pesakit kecil, dengan syarat keadaan anaknya stabil.

Rawatan hiperplasia nodular kelenjar adrenal

Rawatan utama hiperplasia nodular kelenjar adrenal adalah pembedahan kelenjar adrenal yang terjejas. Operasi dengan pemeliharaan adrenal yang diubah (reseksi, enucleation, dan sebagainya) diakui sebagai tidak berkesan memandangkan kambuhan yang kerap.

Antara kaedah pembedahan minima yang moden, adrenalektomi laparoskopi dibezakan. Teknik endoskopi adalah selamat dan praktikal. Perhatian khusus adalah adrenalectomy extraperitoneal, pada satu tangan yang memerlukan lebih banyak kemahiran daripada pakar bedah, dan yang lain - lebih baik diterima oleh pesakit. Selepas operasi sedemikian, ekstrak dari hospital adalah mungkin dalam beberapa hari dan dalam beberapa minggu pesakit kembali ke kehidupan yang penuh. Antara kelebihan laparoskopi - ketiadaan permukaan parut, kelemahan otot korset di kawasan lumbar.

Pembuangan kelenjar adrenal membawa kepada kenaikan beban pada organ yang sihat, yang menjadikannya perlu untuk memperkenalkan terapi penggantian hormon untuk sepanjang hayat. Rawatan yang sesuai dilantik, jika perlu membetulkan dan sentiasa mengawasi doktor-endokrinologi. Selepas adrenalectomy, seseorang harus meminimumkan kesan fizikal dan mental, melupakan alkohol dan hipnotis.

Rawatan hiperplasia kongenital korteks adrenal

Hiperplasia kongenital jenis virilizing adrenal boleh dirawat dengan kortisol, kortison atau bahan yang sama dari asal sintetik. Terapi dijalankan dengan pemantauan berterusan terhadap kandungan harian 17-ketosteroid mengikut norma umur.

Selalunya, rawatan hiperplasia kongenital korteks adrenal dilakukan oleh suntikan intramuskular kortison. Dosis awal dipilih untuk menyekat fungsi adrenokortikotropik pituitari:

• kanak-kanak di bawah umur 2 tahun - 25 mg / hari;
• kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua - 50-100 mg / hari.

Tempoh terapi berbeza-beza dari 5 hingga 10 hari, selepas itu jumlah kortison yang dikurangkan menjadi fungsi sokongan. Satu varian adalah mungkin apabila dos kekal sama, tetapi kekerapan suntikan berubah (setiap 3-4 hari).

Penggunaan lisan kortison dibahagikan kepada bahagian harian untuk penerimaan 3-4 kali. Untuk mencapai kesan yang diingini, ia akan mengambil dua atau empat kali bahan tablet berbanding dengan penyelesaian cecair untuk suntikan.

Bayi ditunjukkan kortison, manakala pesakit yang lebih tua dan kanak-kanak dijangkiti dengan prednisolone. Dos harian utama, yang mengurangkan pengeluaran 17-ketosteroid sehingga nilai yang dibenarkan, ialah 20 mg. Kira-kira dalam seminggu jumlah ubat dikurangkan menjadi 7-12 mg / hari.

Ubat glukokortikoid paling aktif seperti dexamethasone, triamcinolone, bukan sahaja mempunyai kelebihan berbanding terapi konvensional, tetapi juga mempunyai kesan sampingan yang ketara - psikosis, hypertrichosis, gejala Cushing, dan lain-lain

Pencegahan

Hiperplasia kelenjar adrenal dalam apa jua jenis dalam sejarah keluarga adalah faktor yang predisposisi untuk rujukan kepada ahli genetik. Beberapa bentuk kongenital patologi korteks adrenal diturunkan oleh diagnosis pranatal. Kesimpulan medis didirikan pada tiga bulan pertama kehamilan berdasarkan hasil biopsi chorion. Pada separuh kedua kehamilan, diagnosis disahkan dengan mengkaji cairan amniotik pada tahap hormon, sebagai contoh, penunjuk 17-hidroksiprogesteron.

Pencegahan hiperplasia adrenal - satu pemeriksaan secara berkala, termasuk ujian saringan yang baru lahir yang membolehkan berdasarkan kajian darah kapilari diambil dari kanak-kanak tumit untuk memasang satu bentuk semula jadi hyperplasia.

Oleh itu, dalam kebanyakan kes, aktiviti pencegahan hanya melibatkan ibu bapa masa depan yang mesti:

• dengan sengaja menghampiri isu perancangan kehamilan;
• menjalani pemeriksaan menyeluruh untuk kemungkinan penyakit berjangkit;
• Menghapuskan faktor mengancam - kesan bahan toksik dan radiasi;
• melawat genetik, jika lebih awal dalam hiperplasia keluarga kelenjar adrenal dikesan.

[44], [45], [46], [47], [48]

Ramalan

Perubahan hyperplastic dilihat lebih kerap pada kelenjar adrenal. Peningkatan kelenjar dalam jumlah ini membawa kepada peningkatan tahap hormon.

Hyperplasia kelenjar adrenal menimbulkan penyakit tertentu:

• patologi Itenko-Cushing - didiagnosis secara mendalam dalam obesiti dengan peningkatan di bahagian atas badan dan bengkak muka ("bulan"), dengan struktur otot dan atrofi dermis. Sindrom ini dicirikan oleh hiperpigmentasi, rupa jerawat dan rambut yang kuat. Di samping fakta bahawa terdapat masalah dengan penyembuhan kulit yang cedera, terdapat pelanggaran dalam sistem sokongan, melompat dalam tekanan darah diperhatikan, gangguan sfera seksual dan saraf diturunkan;
• Penyakit kon - nampaknya tidak nyata dalam apa cara pun, berkaitan dengan penarikan kalium dari badan dan pengumpulan natrium. Oleh itu, cecair berkumpul, yang meningkatkan risiko strok, menyebabkan penurunan kepekaan, menyebabkan kejang dan kebas kelamin anggota.

Hiperplasia pada lelaki dirawat dengan ubat-ubatan sebelum akhir akil baligh, terapi hormon pesakit wanita dijalankan sepanjang hayat. Wanita dengan hiperplasia kelenjar adrenal ditunjukkan menjalani peperiksaan biasa, perancangan kehamilan wajib dan kawalan tenaga kerja.

Pada masa dewasa, prognosis hiperplasia adrenal adalah baik dalam hal rawatan pembedahan radikal. Dalam sesetengah kes, terdapat kawalan perubatan tetap yang tetap dan terapi hormon biasa yang menstabilkan keadaan pesakit, meningkatkan kualiti hidup.

[49]