Androsteroma

Androsteromas - tumor virilizing - tergolong dalam patologi jarang (1-3% daripada semua tumor); virilizing, tumor hormon aktif korteks adrenal, yang berasal terutamanya daripada zon mesh yang berlebihan merembeskan kortikosteroid, androgen tetapi sebaik-baiknya, dan mempunyai ciri-ciri gambar klinikal sama dengan disfungsi korteks adrenal kongenital. Androsteromas boleh mencapai saiz besar - sehingga 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologi

Penyakit Androsteroma boleh berlaku pada mana-mana peringkat umur, baik wanita maupun lelaki. Kebanyakan wanita sakit, kebanyakannya berusia 35 tahun. Penyelidik komen androsteromy jarang berlaku pada lelaki, mungkin disebabkan oleh kesukaran diagnosis - dewasa virilization lelaki kurang kelihatan dan nampaknya sebahagian androsterom mereka yang diluluskan di bawah nama tumor adrenal hormon aktif.

Patogenesis

Patogenesis of androsteroma adalah disebabkan peningkatan pengeluaran hormon, terutamanya androgens, tisu tumor. Dalam penyelidikan pathoanatomi, tumor korteks adrenal dikesan. Biasanya ia adalah satu konsistensi lembut, dikemas. Secara histologis, tumor terutamanya ditemui dalam sel-sel gelap yang dicirikan oleh polimorfisme yang diucapkan. Dalam beberapa kes, gambaran histologi tumor menyerupai struktur korteks jejaring korteks adrenal. Dengan androsterom ganas, polimorfisme yang ditandai, atypia selular, pertumbuhan infiltratif sel-sel tumor, dan pelbagai jenis penyakit nekrosis. Dalam androsteromas malignan, metastasis boleh berlaku di ruang retroperitoneal, hati, dan paru-paru.

Androsteroma biasanya diungkapkan secara meluas, permukaan potongannya berwarna merah-coklat, selalunya dengan fekosit nekrosis, pendarahan dan kawasan-kawasan yang mengalami perubahan sista. Dalam tumor, satu atau lebih kecacatan enzim biasanya dikesan, yang menyebabkan pembentukan jumlah danrogen yang lebih banyak oleh tisu tumor. Sel adalah padat, saiz biasa dengan nukleus vesikular; mereka membentuk helaian dan struktur acinar. Dalam tumor malignan menandakan polimorfisme nuklear dan selular dan atypisme diperhatikan. Sel-sel sedemikian membentuk struktur sintesis dan alveolar, terdapat struktur struktur yang tidak dikomplekskan. Mitos adalah jarang berlaku. Pada kanak-kanak, virilizing tumor, biasanya malignan.

Gejala androsteromas

Gambaran klinikal pada pesakit dengan androsteroma disebabkan oleh pengeluaran hormon seks lelaki - androgen. Tahap virilization bergantung kepada aktiviti hormon tumor, tempoh penyakit. Pada pesakit wanita, penyakit androsteroma ditunjukkan oleh virilization darjah yang berbeza-beza. Lapisan lemak subkutaneus berkurangan, ototnya dibebaskan, peningkatan massa, suara kasar, menjadi rendah; terdapat pertumbuhan rambut pada badan dan anggota tubuh; di muka - dalam bentuk jenggot dan kumis, sementara di kepala mereka gugur, tempat botak terbentuk. Kelenjar mamma menjalani atrofi yang lebih atau kurang jelas. Menstruasi mula menjadi keliru dan tidak lama lagi berhenti. Perubahan ciri dalam kemaluan luar - peningkatan yang ketara dan pendisahan kelentit. Kesejahteraan pesakit dalam peringkat awal penyakit tetap baik. Kekuatan dan prestasi fizikal juga boleh meningkat (tindakan androgen).

[3]

Diagnostik androsteromas

Dengan tujuan visualisasi kelenjar adrenal, RKT digunakan, dengan tumor adrenal yang lebih kerap. Data JPJ adalah penting dalam menentukan diagnosis androsteremia. Diagnosis keseimbangan harus dilakukan dengan hiperplasia perdarahan dua pihak kelenjar adrenal. Untuk ini, sampel diambil dengan pengenalan ACTH dan dexamethasone. Sehubungan dengan otonomi tertentu tumor, iaitu, kemerdekaan fungsinya dari pengaruh pengawalseliaan kelenjar pituitari, pentadbiran ACTH dan dexamethasone tidak disertai dengan perubahan dalam perkumuhan 17-CS. Peperiksaan X-ray (suprarenography) digabungkan dengan pyelografi penyingkiran atau infusi. Daripada penyakit lain yang disertai oleh virilization, kita harus ingat tentang tumor ovari yang menghasilkan androgen, adrenoblastoma. Dalam kes-kes ini, perkumuhan 17-CS tidak diubah atau sederhana meningkat tidak mencukupi kepada tahap virilization. Kaedah diagnosis adalah pemeriksaan ginekologi dan diagnostik sinar-X (oxypelviography).

Peningkatan ovari di satu pihak memberi alasan untuk mengesyaki tumor. Kes-kes individu perkembangan sindrom viril pada tanah tumor ovarium lipoidik dalam tumor adrenocortical ectopic di ovarium diterangkan. Ujian diagnostik yang sama digunakan, termasuk genicography. Apabila kajian hormon pada wanita dengan tumor ovari, peningkatan dalam rembesan androsterone, etiocholanolone, pregnan triol dan testosteron-glucuronide ditentukan. Dengan pengenalan metapirone atau chorionic gonadotropin, terdapat peningkatan yang ketara dalam steroid ini. Pada kanak-kanak lelaki, androsteroma harus dibezakan dari masa pubertas yang berkaitan dengan kerosakan sistem saraf pusat, tumor epifisis  , tumor testis. Dengan semua patologi ini, perkumuhan 17-ketosteroid tidak mencapai paras yang tinggi seperti dengan androsterom. Pada proses intracerebral ada simptomologi neurologi.

Walaupun gambaran klinikal yang kelihatan terang, diagnosis androsteroma sering diletakkan an, dan pesakit untuk beberapa tahun dirawat oleh disfungsi ovari, botak, hirsutism perlembagaan dan sebagainya. N. Apakah akan datang, kecuali ciri-ciri yang dinyatakan di sini, awal fizikal dan seksual Dalam kes penyakit kanak-kanak perkembangan gadis heteroseksual dan kanak-kanak lelaki pada jenis izoseksualnomu. Umur tulang adalah lebih awal daripada pasport. Akibat daripada penutupan awal zon pertumbuhan dan pesakit selepas rawatan kekal terbantut. Berat badan biasanya tidak meningkat, penurunan berat badan kadang-kadang ditandakan. Pada peringkat akhir kekurangan berlaku, lemah, sakit boleh timbul akibat ketumbuhan bersaiz besar.

Pesakit dengan androsteroma tidak menunjukkan gangguan metabolik yang besar seperti pada pesakit glucosteroma. Bilangan androgen yang ditentukan dalam air kencing dan darah, kadang-kadang bertambah puluhan kali.

Kes Androsteroma

GN pesakit, lahir pada tahun 1987, telah dialamatkan kepada endocrinologist RCP RCH musim panas 2011 dengan aduan pertumbuhan rambut di seluruh tubuh dalam tempoh 2-3 tahun yang lalu, ketiadaan haid bagi tempoh tiga bulan lalu, berat badan 10 kg untuk 2 tahun yang lalu, sensitiviti yang meningkat, pencerobohan yang tidak dapat dijelaskan, keterlaluan mood, kelemahan yang berterusan.

Dia menganggap dirinya sakit kira-kira 2-3 tahun, ketika dia mula melihat penurunan berat badan terhadap latar belakang selera makan yang baik, penampilan peningkatan pertumbuhan rambut pada tubuh, kitaran haid yang tidak teratur. Beberapa bulan terakhir, gejala-gejala ini semakin teruk, haid berhenti sepenuhnya. Kepada doktor telah dialamatkan buat kali pertama.

Keturunan dalam penyakit endokrinologi tidak dibebani. Anamnesis ginekologi: haid dari umur 14 tahun, biasa, ungrowing, tidak menyakitkan. Pada masa ini, amenorea. Tidak ada kehamilan.

Pada pemeriksaan, keadaannya memuaskan. Ketinggian - 168 cm, berat - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Perlembagaan adalah normostenik. Pertumbuhan rambut mengikut jenis lelaki. Kulit kering. Membran mukus yang kelihatan bersih, pucat, tidak ada hiperpigmentasi. Kelenjar tiroid tidak dapat dirasakan. Dalam paru-paru, nafas adalah vesikular, tidak ada mengi. Batasan-batasan kekurangan hati yang relatif dalam batasan umur. Kadar jantung meningkat (96 denyutan / min.), Bunyi jantung teredam. Tekanan darah 100/60 mm Hg. Seni. (dalam kedudukan duduk). Ujian ortostatik adalah negatif. Pulse pengisian yang memuaskan, tiada defisit nadi. Perut lembut, tidak menyakitkan. Hati tidak diperbesar, dimensi mengikut Kurlov adalah 9x8x7 cm. Limpa tidak diperbesarkan. Edema periferal, pasta di sana.

Keputusan kajian ini

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Testosteron = 13.4 (N 0,17-4,13 nmol / L), Hydrocortisone = 8.2 (N 3,7 - 24,0mkg / dL) = ACTH 14.2 (N-0-46 pg / ml). Kandungan LH, FSH, STH, 17-hydroxyprogesterone, estradiol, somatomedine-c dalam had biasa.

Komputer tomografi adalah pembentukan kelainan dua kelenjar adrenal. Adenomas. Pada pemeriksaan histologi spesimen biopsi, adenoma sel gelap korteks adrenal dengan pendarahan besar-besaran. Ultrasound rahim dan pelengkap - keadaan sepadan dengan hipoestrogenia.

Berdasarkan data anamnesis dan clinic-laboratorium, diagnosis klinikal dibuat: Androsteroma kedua-dua kelenjar adrenal.

Pesakit menjalani adrenalectomy di sebelah kiri dan reseksi kelenjar adrenal yang betul. Semasa bulan selepas bersalin, pesakit mencatatkan pemulihan kitaran haid, penstabilan berat badan, penstabilan mood, dan peningkatan kualitatif dalam kesejahteraan. Hasil pemeriksaan pasca operasi: DHEA-C = 161.3 μg / dl, Testosteron = 1.27 nmol / l.

[4]

Diagnosis pembezaan

Pembezaan diagnosis perlu dijalankan dengan disfungsi kortikal adrenal kongenital, sindrom Stein-Leventhal, virilizing  tumor ovari  di kalangan wanita, lelaki dan kanak-kanak lelaki dengan tumor testis, dan juga dengan lain-lain jenis baligh cepat matang. Memandangkan fakta bahawa separuh, menurut data kami, dan menurut beberapa pemerhatian, dan lebih banyak lagi, malignan androster, isu-isu penting memperoleh diagnosis awal. Jika tumor berjaya dikeluarkan, gejala-gejala penyakit itu dengan cepat menjalani perkembangan terbalik.

Rawatan androsteromas

Rawatan of androsterem hanya beroperasi - penyingkiran tumor adrenal yang terjejas oleh tumor.

Ramalan

Dengan diagnosis awal dan rawatan pembedahan yang tepat pada masanya, androsteroma jinak mempunyai prognosis yang menggalakkan. Dengan androsteroma ganas dan kehadiran metastasis, prognosis tidak menguntungkan.