Bukan kencing manis pada kanak-kanak

Mellitus bukan kencing manis - penyakit yang disebabkan oleh kekurangan mutlak atau relatif hormon antiduyretik, dicirikan oleh poliuria dan polidipsia.

Hormon antidiuretik merangsang reabsorpsi air dalam tubulus mengumpul buah pinggang dan mengawal metabolisme air dalam badan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Punca diabetes insipidus

Mellitus bukan kencing manis pada kanak-kanak merujuk kepada bentuk idiopatik yang dipanggilnya, yang boleh bermula pada mana-mana umur, baik pada lelaki dan wanita. Manifestasi klinikal lain gangguan disfungsi hypothalamic dan pituitari atau kemudian sambungan daripada gangguan hypothalamic-pituitari adalah bukti yang bergantung kepada disfungsi paksi bentuk idiopathic hypothalamic-pituitari kekurangan hormon antidiuretic. Kemungkinan besar, terdapat kecacatan biokimia kongenital di rantau ini, yang secara klinikal dinyatakan di bawah pengaruh pelbagai faktor luaran yang tidak baik.

Diabetes insipidus selepas trauma pada kanak-kanak boleh berkembang akibat kerosakan, setempat di atas tangkai pituitari dalam trauma dengan tengkorak patah rehat asas tengkorak dan pituitari tangkai atau selepas campur tangan neurosurgeri.

Kadang-kadang poliuria kekal boleh berlaku walaupun 1-2 tahun selepas kecederaan. Dalam kes sedemikian, mungkin perlu menilai semula status pesakit sepanjang tempoh lalu dengan usaha untuk menjelaskan jangka pendek manifestasi klinikal. Yang terakhir ini akan membuat diagnosis pasca traumatik yang boleh dipercayai.

Ia harus ditekankan bahawa diabetes insipidus akibat kecederaan tengkorak yang tidak disengajakan adalah penyakit yang sangat jarang berlaku.

Penyebab kekurangan mutlak hormon antiduyretik (penurunan dalam rembesan hormon) boleh menjadi lesi dari neurohypophysis mana-mana genesis:

• Tumor yang terletak di atas pelana Turki dan di kawasan persilangan saraf optik;
• histiocytosis (disebabkan oleh penyusupan hipotalamus dan hipofisis dengan histiocytes);
• jangkitan (encephalitis, tuberkulosis);
• trauma (patah pangkal tengkorak, campur tangan pembedahan);
• bentuk keturunan (autosomal dominan dan resesif, dikaitkan dengan kromosom X);
• Sindrom Tungsten (gabungan dengan kencing manis, atrofi saraf optik dan pekak sensor-neural).

Tidak mungkin untuk mewujudkan dalam banyak kes, punca sebenar hormon antiduireticheskogo kegagalan mutlak, dan diabetes insipidus pada kanak-kanak yang dikenal pasti sebagai idiopathic. Walau bagaimanapun, sebelum ia merujuk kepada bentuk idiopathic, perlu diulangi pemeriksaan semula kanak-kanak itu sejak separuh daripada pesakit perubahan morfologi dilihat dalam hipotalamus atau pituitari disebabkan oleh perkembangan jumlah proses berlaku hanya satu tahun selepas bermulanya penyakit ini, dan 25% daripada pesakit, perubahan tersebut boleh dikesan selepas 4 tahun.

Bentuk khas adalah diabetes insipidus pada kanak-kanak, di mana ketahanan terhadap hormon antiduyretik diperhatikan (kekurangan relatif hormon). Penyakit ini tidak dikaitkan dengan rembesan vasopressin yang tidak mencukupi atau kemusnahannya yang semakin meningkat, tetapi timbul daripada ketidakpastian bawaan dari reseptor buah pinggang kepada vasopressin.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogenesis

Insipidus diabetes pada kanak-kanak dikaitkan dengan rembesan vasopressin (ADH) yang tidak mencukupi. Dalam kebanyakan kes, ini adalah hasil daripada kekurangan sel-sel neurosecretori dalam supraoptik dan, pada tahap yang lebih rendah, nukleus paraventricular hipotalamus. Kesan kekurangan hormon antidiuretik akibat badan menyebabkan air meningkatkan osmolariti plasma, yang seterusnya merangsang mekanisme kehausan dan menyebabkan polidipsia. Dengan cara ini, keseimbangan antara pelepasan dan penggunaan air dipulihkan, dan tekanan osmolar media cecair badan menstabilkan pada tahap yang agak tinggi. Walau bagaimanapun, polidipsia bukan sahaja merupakan manifestasi penggantian sekunder bagi poliuria berlebihan. Seiring dengan ini, terdapat disfungsi mekanisme pusat kehausan. Oleh itu, menurut sesetengah penulis, kemunculan penyakit ini dicirikan oleh peningkatan kehausan yang kompulsif, yang mana kemudian poliuria dengan ketumpatan relatif rendah air kencing dilampirkan.

Mellitus bukan kencing manis pada kanak-kanak dari penyakit neurogenik adalah penyakit dengan patologi sumbu hypothalamic-neurohypophysis.

Kekurangan hormon antiduyretik menyebabkan poliuria dengan kepadatan relatif rendah air kencing, peningkatan osmolality plasma, polidipsia. Aduan dan gejala lain ditentukan oleh sifat proses patologi utama.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Gejala diabetes insipidus

Salah satu gejala penyakit utama adalah peningkatan yang ketara dalam pembebasan air kencing yang telah dicairkan. Kencing manis yang kerap dan berlimpah diperhatikan di siang hari dan pada waktu malam. Diuresis dalam beberapa kes mencapai 40 liter / hari, lebih kerap jumlah air kencing harian yang sama antara 3 hingga 10 liter. Ketumpatan relatif air kencing dikurangkan dengan ketara - secara purata sehingga 1005, unsur patologi dan gula di dalamnya tidak hadir. Ketidakupayaan untuk membentuk air kencing dan poliuria tertumpu, sebagai peraturan, disertai dengan rasa dahaga yang kuat di siang hari dan pada waktu malam. Pesakit kekurangan membawa kepada peningkatan hypovolemia cecair dan hyperosmolarity plasma, sekali gus membangunkan manifestasi klinikal yang teruk - keseronokan, demam, hyperpnea, pengsan, koma dan kematian mungkin (tanda-tanda dehidrasi).

Ia jarang berlaku untuk mempunyai diabetes insipidus pada kanak-kanak tanpa dahaga yang teruk . Pada masa yang sama, jika poliuria teruk, dan dahaga yang mengimbangi kehilangan cecair oleh tisu tidak hadir, seseorang boleh mengharapkan perkembangan spontan gejala dehidrasi yang dinyatakan di atas.

Selalunya diabetes insipidus berlaku tanpa manifestasi klinikal dan terdapat dalam ujian makmal (diuresis yang berlebihan, kepadatan relatif rendah air kencing). Gambar klinikal biasanya digabungkan dengan gangguan neuro-endokrin seperti gangguan haid pada wanita, mati pucuk dan infantilisme seksual pada lelaki. Seringkali, terdapat penurunan selera makan dan berat badan, terutamanya dengan dahaga yang ringan. Gejala diabetes insipidus dapat dikesan dalam rangka panhypopituitarism, bentuk otak obesitas, acromegaly. Dengan gabungan manifestasi seperti itu sering dipakai oleh watak.

Manifestasi psikopatologi agak kerap dan diperhatikan dalam bentuk sindrom asma dan kebimbangan-depresi.

Mellitus bukan kencing manis pada kanak-kanak mempunyai gangguan autonomi yang agak jelas. Mereka sering kekal, walaupun paroxysms vegetatif terutamanya orientasi sympathoadrenal juga mungkin berlaku. Gangguan vegetatif kekal terutamanya ditunjukkan oleh ketiadaan berpeluh, kulit kering dan membran mukus dan biasanya mengiringi gejala diabetes insipidus. Di samping itu, labil tekanan arteri sering diturunkan dengan kecenderungan tertentu untuk meningkatkannya dan kecenderungan untuk takikardia. Pemeriksaan neurologi hanya mendedahkan gejala diabetes insipidus. Pada craniograms, seringkali mungkin untuk melihat bentuk yang rata dari pangkal tengkorak dengan dimensi kecil pelana Turki, yang kemungkinan besar merujuk kepada tanda-tanda status takdir. Gangguan EEG adalah serupa dengan penyakit neuro-metabolik-endokrin lain.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostik diabetes insipidus

• Poliuria dan polidipsia dengan ketumpatan relatif air kencing 1001-1005.
• Sampel dengan pengecualian cecair selama 3 jam: kepadatan relatif urin masih rendah, peningkatan osmolality plasma. Peningkatan ketumpatan relatif air kencing dengan osmolality biasa plasma menunjukkan polydipsia psikogenik, yang sering ditemui pada awal kanak-kanak.
• Assay dengan vasopressin (5 IU s.c.) dengan kekurangan mutlak antiduireticheskogo hormon (diabetes insipidus asal hypothalamic-pituitari) Ketumpatan relatif kenaikan air kencing, apabila rintangan antiduireticheskomu hormon (diabetes insipidus nephrogenic) ketumpatan relatif air kencing masih rendah.

Penyelidikan instrumental

Visualisasi kawasan hipofisis-hipofisis - CT, MRI, kajian sinar-X tentang tengkorak.

[30], [31], [32], [33],

Diagnosis pembezaan

Mellitus bukan kencing manis pada kanak-kanak dibezakan dengan pengambilan air berlebihan atau polydipsia primer, yang merupakan psikogenik. Perlu diingat tentang polidipsia, yang diperhatikan dalam beberapa kes pada pesakit dengan skizofrenia.

Dalam polydipsia psikogenik, sampel dengan kekeringan membantu mengurangkan diuresis, meningkatkan ketumpatan relatif air kencing kepada angka-angka yang dilihat pada orang yang sihat (sehingga 1020), tanpa memburukkan keadaan pesakit dan gejala dehidrasi. Tahap diagnosis pembezaan seterusnya adalah penghapusan bentuk nephrogenic penyakit, yang dicirikan oleh ketidakpentingaan tubulus buah pinggang kepada vasopressin. Seseorang perlu mengambil kira bentuk berikut insipidus kencing manis nephrogenic: bentuk yang diambil sebagai akibat daripada penyakit somatik, berjangkit dan keracunan; bentuk keluarga dengan kecacatan keturunan dalam pembangunan tubulus buah pinggang yang responsif kepada hormon antidiuretik.

Sebelum diabetes insipidus pada kanak-kanak akan membezakan dengan keadaan patologi yang lain, pemeriksaan menyeluruh sistem genitouriner, fungsi buah pinggang dan sistem darah, perlakuan sampel di atas adalah perlu.

Rawatan diabetes insipidus

Penghapusan penyebab yang menyebabkan diabetes insipidus pada kanak-kanak adalah langkah pertama dalam rawatan bentuk gejala. Dalam kes ini, rawatan pembedahan tumor atau terapi sinaran digunakan.

Terapi penggantian dilakukan dengan vasopressin. Desmopressin diberikan 3 kali sehari. Dos dipilih secara individu dari 100 hingga 600 μg sehari di bawah kawalan kepadatan relatif air kencing. Pesakit harus mengelakkan situasi di mana terdapat kesukaran dalam membekalkan air, kerana mengehadkan pengambilan cecair boleh mengakibatkan hyperosmolality dan dehidrasi badan.

Ramalan

Disediakan rejim minum percuma, diabetes insipidus pada kanak-kanak tidak menimbulkan ancaman kepada kehidupan. Terapi penggantian hormon dengan ubat hormon antiduyretik menentukan ramalan yang sesuai untuk kehidupan dan keupayaan kerja. Dengan pendidikan volum di rantau hipofisis-hipofisis, prognosis bergantung kepada lokasi dan kemungkinan rawatan.

[34], [35], [36],