Myopathy radang

Myopathy radang adalah kumpulan heterogen penyakit otot yang diperolehi dengan kemerosotan dan infiltrasi inflamasi mereka. Varian paling kerap miopati radang adalah dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), myositis dengan inklusi (MB).  

[1], [2]

Epidemiologi

Kerana dermatomyositis, polymyositis dan myositis dengan Kemasukan dicirikan oleh luka-luka radang otot dan etiologi mereka tidak diketahui, pada masa lalu, mereka sering digabungkan dalam ujian klinikal bersama-sama, menyebabkan kehilangan maklumat klinikal yang relevan. Sementara itu, syarat-syarat ini perlu dipertimbangkan sebagai penyakit yang berasingan, kerana tidak ada bukti bahawa mereka mewakili manifestasi yang berbeza dari penyakit yang sama. Ketiga-tiga penyakit ini disifatkan oleh umur permulaan, dan myositis yang memberi kesan kepada kanak-kanak dan orang dewasa, polymyositis jarang berlaku pada kanak-kanak dan selalunya berlaku dari dekad ketiga hidup, myositis dengan Kemasukan biasanya berlaku selepas 40 tahun. Menurut beberapa laporan, myositis dengan inklusi adalah myopathy yang paling kerap di kalangan orang tua. Ketiga-tiga penyakit ini juga berbeza dalam hubungan dengan neoplasma malignan. Yang paling berkait rapat dengan penyakit onkologi ialah dermatomyositis, terutamanya pada lelaki berusia lebih dari 40 tahun. Di samping itu, penyakit ini boleh berbeza dalam manifestasi klinikal, sifat dan lokasi infiltrat inflamasi, tindak balas terhadap agen imunosupresif (termasuk kortikosteroid).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Punca myopathy radang

Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa myopathies radang juga boleh dikaitkan dengan jangkitan parasit atau virus, dan penyakit sistemik seperti Vaskulitis, sarcoidosis, Polymyalgia rheumatica, "Sindrom pertindihan" arthritis rheumatoid, penyakit tisu perantara campuran, systemic lupus erythematosus, sindrom Sjogren atau scleroderma.

[9], [10]

Patogenesis

Kehadiran inflamasi inflamasi dengan dermatomyositis, polymyositis dan myositis dengan inklusi, pertama sekali, menunjukkan kepentingan mekanisme autoimun dalam patogenesis penyakit-penyakit ini. Kajian terhadap antigen HLA telah menunjukkan bahawa pada pesakit dengan dermatomyositis dan polymyositis, antigen HLA-DR3 lebih biasa dalam ketidaksamaan dengan HLA-B8. Walau bagaimanapun, tiada satu pun penyakit ini telah dapat mengenal pasti antigen yang cukup khusus untuk memenuhi kriteria untuk penyakit autoimun.

Dermatomyositis mendedahkan kapal intramuskular angiopathy teruk dengan penyusupan ketara sebanyak B-limfosit dan perimysium dinding vaskular - pemendapan imunoglobulin dan melengkapkan SOC komponen. Komponen kompleks membran-  pembekuan (MAK) pelengkap C5b-9 boleh dikesan secara immunohistokimia oleh mikroskop cahaya dan elektron. Terdapat juga makrofag dan sitotoksik T-limfosit, tetapi pada tahap yang lebih rendah.

Myopathies radang - Apa yang berlaku?

[11], [12], [13], [14], [15]

Gejala myopathy radang

Dengan dermatomyositis, terutama pada kanak-kanak, penyakit ini bermula dengan manifestasi umum, seperti demam dan malaise. Kemudian terdapat ruam sifat yang mengiringi atau, lebih kerap, mendahului perkembangan kelemahan otot proksimal. Terdapat hyperemia pada pipi; pada kelopak mata, terutama pada bahagian atas, terdapat ruam dengan warna ungu, sering disertai dengan edema dan telangiectasias. Di kawasan terbuka kulit dada dan leher, terdapat ruam erythematous. Permukaan ekstensor lutut dan sendi siku ditandakan dengan perubahan warna dan penebalan kulit. Ruam rythematous juga terbukti dalam kawasan sendi interphalangeal di tangan. Pemotongan katil kuku juga diperhatikan, diikuti dengan perkembangan telangiektasia dan edema. Lama kelamaan, kelemahan otot berlangsung, diiringi kesakitan dan kekakuan. Otot-otot proksimal pada bahagian atas dan bawah adalah terlibat lebih besar daripada otot distal. Kanak-kanak dengan dermatomyositis boleh mengalami contraction flexion di sendi buku lali.

Myopathy radang - Gejala

[16]

Diagnostik myopathy radang

Dengan dermatomyositis dan polymyositis (tetapi tidak dengan myositis dengan inklusi), peningkatan ESR adalah mungkin. Bagaimanapun, hampir 50% pesakit dengan dermatomyositis dan polymyositis, ESR tetap normal. Secara amnya, tahap ESR tidak berkaitan dengan keparahan kelemahan otot dan tidak dapat berfungsi sebagai penunjuk keberkesanan rawatan. Tahap creatine phosphokinase (CK) adalah penunjuk sensitif kerusakan otot dalam dermatomyositis dan polymyositis. Biasanya terdapat peningkatan isoenzyme CKK, khusus untuk otot rangka (MM). Walau bagaimanapun, tahap spesifik isoenzyme untuk sistem saraf pusat (VV) juga boleh ditingkatkan, yang dikaitkan dengan proses regenerasi semasa. Aktiviti enzim lain seperti aldolase dan dehidrogenase laktat, juga meningkat dalam dermatomyositis dan polymyositis, tahap CPK tetapi - penunjuk lebih sensitif kerosakan kepada kemerosotan otot dan membran otot dan oleh itu satu petunjuk yang lebih dipercayai perkembangan penyakit dan keberkesanan terapi. Kandungan serum myoglobin dalam dermatomyositis dan polymyositis juga meningkat dan boleh berfungsi sebagai penunjuk perkembangan penyakit dan pedoman untuk rawatan.

Myopathies radang - Diagnosis

[17], [18], [19], [20]

Rawatan myopathy radang

Penggunaan dadah dalam miopati radang mempunyai ciri empirik. Keberkesanannya tidak disahkan dalam ujian besar-besaran, dua buta, dan plasebo terkawal. Lebih-lebih lagi, dalam banyak kajian klinikal tidak memperuntukkan kumpulan kecil pesakit dengan dermatomyositis dan polymyositis. Dalam hal ini, kursus dan keberkesanan sebenar kaedah atau rawatan lain untuk masing-masing penyakit yang berbeza ini masih tidak jelas. Oleh itu, rejimen rawatan moden sering hanya berdasarkan pemerhatian casuistik individu. Walaupun ketiadaan maklumat yang komprehensif, kebanyakan pakar bersetuju bahawa terapi imunosupresif berkesan dalam ramai pesakit dengan myopathies radang. Ini akan mewujudkan kesukaran beretika dalam menjalankan percubaan terkawal berskala besar dana ini pada masa akan datang. Walau bagaimanapun, kajian tersebut adalah penting untuk menilai keberkesanan pendekatan baru dan lebih khusus untuk rawatan myopathy radang, terhadap imunologi "sasaran", yang tidak terjejas pada masa ini (contohnya, melengkapi-pengantara humoral "serangan" pada bekas perimysium dermatomyositis atau serangan oligoclonal sitotoksik T limfosit pada gentian otot di polymyositis).

Myopathy radang - Rawatan