Hypoaldosteronism

Hypoaldosteronism adalah salah satu daripada soalan-soalan paling kurang dikaitkan dengan endokrinologi klinikal. Maklumat mengenai penyakit ini tidak terdapat di dalam buku panduan dan buku teks endokrinologi, walaupun fakta bahawa hypoaldosteronism yang terpencil sebagai sindrom klinikal bebas digambarkan lebih daripada 30 tahun yang lalu.

[1], [2], [3],

Patogenesis

Terdapat beberapa hipotesis mengenai sifat gipoaldosteronizm terpencil, patogenesis yang boleh dikaitkan dengan biosintesis kecacatan aldosterone (rendah gipoaldosteronizm terpencil) atau melanggar peraturan pautan individu (menengah gipoaldosteronizm terpencil).

Gipoaldosteronizm terpencil rendah mungkin disebabkan oleh kekurangan dua sistem enzim, mengawal sintesis aldosterone di peringkat akhir: 18-hydroxylase (penukaran disekat daripada corticosterone hingga 18-oksikortikosteron, jenis I) dan / atau 18-dehidrogenase (melompat unit 18 oksikortikosterona dalam aldosterone, jenis II ). Berkata pelanggaran biosintesis sering kongenital dalam alam semula jadi, menunjukkan dirinya pada bayi atau pada awal zaman kanak-kanak. Gejala dicirikan oleh pelbagai peringkat kehilangan garam, kadang-kadang displasia, kurang gangguan seksual. Kehilangan garam dan hypotension vaskular meningkatkan pengeluaran aldosterone-renin (gipoaldosteronizm giperreninemichesky). Faktor merangsang (orthostasis, diuretik, dan lain-lain) dengan ketara meningkatkan pengeluaran aldosterone. Dengan usia, borang ini mempunyai kecenderungan untuk pengampunan spontan.

Sindrom klinikal yang sama dengan kekurangan enzim umum atau separa boleh diperoleh dan diperhatikan semasa remaja dan dewasa. Terdapat pemerhatian, yang memperoleh kekurangan 18 dehidrogenase dengan gipoaldosteronizm terpencil klinikal digabungkan dengan pelbagai kekurangan autoimun endokrin, termasuk Hashimoto goiter, hypoparathyroidism idiopathic.

Kecacatan aldosterone biosintesis boleh disebabkan oleh beberapa agen farmakologi dalam penggunaan yang berpanjangan mereka: heparin, indomethacin, persediaan liquorice terdiri daripada bahan MLC-suka, beta-blockers, veroshpironom. Dalam kes ini, kesan kedua secara langsung pada zon glomerular akibat daripada perkumuhan natrium yang meningkat mungkin bertindih dengan kesan renin-angiotensinnya yang merangsang. Adrenalektomi farmakologi spektrum yang luas disebabkan oleh elepten, klorida, metopron.

Sebagai tambahan kepada hypoaldosteronism terisolasi utama, menengah, dikaitkan dengan pengeluaran renin yang tidak mencukupi oleh buah pinggang atau pembebasan renin tidak aktif (hyporaldostonisme giporeninemik) diperhatikan. Dengan bentuk ini, pengeluaran ARP dan aldosteron kurang dirangsang oleh beban ortostatik, sekatan sodium dalam diet, diuretik dan juga ACTH. 

Kumpulan ini juga heterogen dalam patogenesis dan, bersama-sama dengan penjelmaan klinikal bebas gipoaldosteronizm giporeninemichesky sering mengiringi dan merumitkan perjalanan penyakit seperti diabetes, nefritis kronik dengan asidosis tiub buah pinggang dan kerosakan buah pinggang sederhana, khususnya pengurangan dalam pelepasan kreatinin. Luka-luka vaskular sejagat, termasuk buah pinggang dan ketoacidosis dalam pesakit kencing manis mewujudkan beberapa prasyarat bagi gipoaldosteronizm pembangunan. Yang paling penting daripada mereka adalah: pengeluaran renin aktif, kekurangan insulin, secara tidak langsung mempengaruhi sintesis aldosterone; pengurangan aktiviti adrenergic dan prostaglandin E1 dan E2 merangsang ATM. Autonomi ketidakseimbangan aktiviti adrenergic rendah mendasari gipoaldosteronizm giporeninemicheskogo dalam penyakit Parkinson dan sindrom hypotension orthostatic.

Hypoaldosteronism yang disebabkan oleh pengurangan sebelumnya dalam ARP mungkin berlaku selepas penyingkiran aldosteron salah satu adrenals akibat daripada atrofi zon glomerular yang lain. Setelah timbul tidak lama selepas operasi, serangan periodik ciri hipoaldosteronisme secara beransur-ansur melemahkan dan hilang apabila ARP meningkat dan zon glomerular pulih.

Gipoaldosteronizm digabungkan dengan kekurangan pengeluaran kortisol dilihat dalam penyakit Addison, selepas adrenalectomy dua hala, dengan kesilapan semula jadi biosintesis kortikosteroid pada pesakit dengan sindrom adrenal.

Ketidakseimbangan aldosteron mempromosikan peningkatan reabsorption, penurunan rembesan dan perkumuhan kalium dalam tubulus buah pinggang. Kelewatannya, biasanya berlaku semasa kehilangan natrium, membawa kepada hyperkalemia sejagat. Asidosis tubular hyperkalemik hiperkalemik mengurangkan pengeluaran dan perkumuhan ammonium dan meningkatkan kecenderungan azotemia, terutamanya dengan penglibatan buah pinggang primer pada pesakit diabetes. Keparahan gangguan metabolik menentukan simptomologi klinikal hiperaldosteronisme primer dan keparahannya.

[4], [5], [6], [7]

Gejala hypoaldosteronism

Terpencil gipoaldosteronizm giporeninemichesky sebagai sindrom klinikal bebas pertama kali digambarkan oleh R. B. Hudson et al. Ini adalah penyakit yang jarang ditemui, terutama pada lelaki. Ia mempunyai ciri-ciri menyeluruh dan otot kelemahan, tekanan darah rendah, pening, kecenderungan untuk pengsan,  bradycardia, kadang-kadang mencapai tahap blok atrioventricular, kadar pernafasan, sehingga serangan Adams-Stokes persamaan dengan dimming kesedaran dan sawan. Kursus penyakit ini kronik dan beralun. Masa-masa putus asa dengan keruntuhan peredaran bergantian dengan remitan spontan. Ia adalah dianggap bahawa kemungkinan peningkatan mendadak dan jangka panjang "dihapuskan" arus hanya berbeza terdedah kepada hypotension orthostatic, yang ditakrifkan oleh peningkatan pampasan dalam pengeluaran glucocorticoids dan catecholamines, sebahagiannya dan menambah sementara defisit aldosterone.

Dalam kes-kes di mana pesakit yang kekurangan adrenal kronik ( penyakit Addison, satu keadaan selepas adrenalectomy dua hala) adalah gangguan elektrolit lebih ketara (hyperkalemia, kekejangan, paresthesias, menurun penapisan buah pinggang), perlu memikirkan kelaziman kekurangan mineralocorticoid glukokortikoid.

[8], [9], [10], [11]

Borang

Kekurangan aldosteron di dalam badan boleh menjadi:

• terpencil;
• Campurkan dengan kekurangan kortikosteroid lain;
• menyebabkan penurunan sensitiviti reseptor kepada organ-organ effector tindakan aldosterone, yang tidak sintesis terganggu (Pseudohypoaldosteronism).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostik hypoaldosteronism

Diagnosis makmal adalah berdasarkan hyperkalemia rendah aldosterone (6.8 meq / L), kadang-kadang hyponatremia, meningkatkan pekali sodium / potassium dalam air kencing, dan air liur, tahap normal atau tinggi kortisol, 17 glucocorticoids dan catecholamines dalam darah dan air kencing. ATM bergantung kepada bentuk penyakit ini, apabila terdapat Pseudohypoaldosteronism tinggi tahap dan aldosterone, dan ATM. Tanda-tanda ECG daripada hyperkalemia direkodkan: pemanjangan selang PQ, bradycardia, atau bahawa tahap merentas sekatan, gigi berduri tinggi di dada membawa. Ia perlu ditekankan bahawa sindrom hyperkalemic dengan gangguan kardiovaskular kompleks dan hypotension orthostatic asal tidak diketahui memerlukan perhatian dan pakar perubatan, dan pakar endokrinologi.

[16]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan gipoaldosteronizm terpencil sebagai sindrom klinikal bebas dijalankan gipoaldosteronizm yang membangunkan kencing manis dan nefritis kronik, hiperplasia adrenal kongenital dengan kekurangan 11-hydroxylase; dengan sindrom hipotensi ortostatik berdasarkan kekalahan sistem saraf autonomi; dengan hypoaldosteronism dalam sindrom penarikan selepas pengambilan mineralocorticoid yang berpanjangan; dengan hiperkalemia akibat hemolisis.

Rawatan hypoaldosteronism

Meningkat klorida dan pengenalan natrium cecair, persiapan siri mineralocorticoid (suntikan 0.5% Doxy 1 ml 2-3 kali sehari, trimethylacetate 1 ml 1 setiap 2 minggu, florinefa daripada 0,5-2 mg / hari, untuk kortinefa 0.1 mg, pengambilan Doxa dalam tablet 0,005 - 1 -3 kali sehari). Glucocorticoids walaupun dalam dos yang sangat tinggi tidak berkesan, terutamanya semasa tempoh pemisahan.

Rawatan pseudohyperdosteronisme hanya merangkumi pentadbiran natrium klorida, kerana buah pinggang "melarikan diri" daripada kesan mineralocorticoid ubat yang berkaitan.