Tumor kelenjar adrenal

Tumor adrenal dikesan dalam 1-5% kes CT perut yang dilakukan untuk tanda-tanda lain. Walau bagaimanapun, hanya 1% daripada tumor adalah malignan.

Epidemiologi

Insiden kanser adrenal adalah 0.6-1.67 setiap 10 ⁶ orang setahun. Nisbah wanita kepada lelaki ialah 2.5-3:1. Insiden tertinggi kanser adrenal direkodkan pada usia sehingga 5 dan pada 40-50 tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca tumor adrenal

Tumor adrenal dibahagikan kepada sporadis dan yang berkaitan dengan sindrom keturunan [Gardner, Beckwith-Wiedemann, pelbagai neoplasia endokrin jenis 1, SBLA (sarcoma, kanser payudara, paru-paru dan kelenjar adrenal), sindrom Li-Fraument].

Bergantung kepada histogenesis, tumor korteks adrenal (aldosteroma, kortikosteroma, androsteroma, kortikostroma, tumor campuran kelenjar adrenal, adenoma, kanser) dan medulla adrenal (pheochromocytoma) dibezakan, serta limfoma adrenal primer, sarkoma, tumor sekunder (metastatik) kelenjar adrenal.

Tumor ganas kelenjar adrenal dicirikan oleh pertumbuhan yang merosakkan tempatan dengan penglibatan organ jiran (buah pinggang, hati), serta pencerobohan sistem vena dengan pembentukan trombosis vena tumor (vena kava adrenal dan inferior). Penyebaran tumor berlaku melalui laluan limfogen dan hematogen. Dalam kes ini, nodus limfa retroperitoneal, paru-paru, hati dan tulang terjejas.

Gejala tumor adrenal

Gejala tumor adrenal terdiri daripada manifestasi tumor utama (jisim yang boleh dirasai, sakit, demam, penurunan berat badan), metastasisnya (gejala tumor adrenal ditentukan oleh penyetempatan metastasis tumor) dan gejala endokrin. Kanser adrenal aktif secara hormon menyumbang 60% daripada semua kes dan boleh menyebabkan sindrom endokrin berikut: Sindrom Cushing (30%), virilisasi dan akil baligh pramatang (22%), feminisasi (10%), hiperaldosteronisme primer (2.5%), polisitemia (kurang daripada 1%), hiperkalemia (kurang daripada 1%), hipoglisemia (kurang daripada 1%), kerintangan insulin (kurang daripada 1%), hipoglisemia (kurang daripada 1%). dengan glucocorticoids, krisis katekolamin (tipikal pheochromocytoma), cachexia.

[ 8 ], [ 9 ]

Tahap

• Peringkat 1 - T1N0M0.
• Peringkat 2 - T2N0M0.
• Peringkat 3 - T1 atau T2. N1M0.
• Peringkat 4 - mana-mana T, mana-mana N+M1 atau T3, N1 atau T4.

[ 10 ], [ 11 ]

Borang

Berdasarkan tanda rembesan hormon korteks adrenal (glukokortikoid, mineralokortikoid, androgen, estrogen), tumor kelenjar adrenal yang aktif dan tidak aktif secara fungsional dibezakan. Dalam lebih daripada 50% kes, kanser korteks adrenal tidak berfungsi secara aktif, tetapi tumor ganas kelenjar adrenal menyebabkan sindrom Cushing dalam 5-10% kes.

Klasifikasi TNM

T - tumor primer:

• T1 - tumor adalah diameter 5 cm atau kurang, tiada pencerobohan tempatan;
• T2 - tumor lebih daripada 5 cm diameter tanpa pencerobohan tempatan;
• T3 - tumor dalam sebarang saiz, terdapat pencerobohan tempatan, tiada pertumbuhan ke dalam organ bersebelahan;
• T4 - tumor dalam sebarang saiz, terdapat pencerobohan tempatan, terdapat pertumbuhan ke organ jiran.

N - metastasis serantau:

• N0 - tiada metastasis serantau;
• N1 - terdapat metastasis serantau.

M - metastasis jauh:

• M0 - tiada metastasis jauh;
• Ml - terdapat metastasis jauh.

[ 12 ]

Diagnostik tumor adrenal

Pemeriksaan pesakit dengan tumor adrenal, sebagai tambahan kepada ujian makmal rutin (ujian darah am, biokimia, koagulogram, analisis air kencing am ), harus termasuk ujian yang bertujuan untuk mengenal pasti peningkatan pengeluaran hormon. Untuk mengenal pasti sindrom Cushing, ujian dexamethasone (1 mg) dan penentuan perkumuhan kortisol dalam air kencing (24 jam) digunakan.

Dalam hiperaldosteronisme, kepekatan dan nisbah aldosteron dan renin dinilai; dalam virilisasi, tahap serum androgen adrenal (androstenedione, dehydroepiandrosterone sulfate) dan testosteron, serta perkumuhan 17-ketosteroid dalam air kencing (24 jam) dinilai; dalam feminisasi, kepekatan estradiol dan estrone dalam plasma. Untuk mengecualikan pheochromocytoma, adalah perlu untuk menilai perkumuhan harian catecholamines (epinephrine, norepinephrine, dopamine) dan metabolitnya dalam air kencing (terutamanya metanephrine dan normetanephrine), serta tahap serum metanephrine dan catecholamines.

Diagnostik radiologi tumor adrenal termasuk CT atau MRI perut (penilaian saiz dan sintopi tumor utama, pengesanan metastasis), serta X-ray atau CT dada (pengesanan metastasis). Tanda-tanda radiologi kanser adrenal adalah bentuk tumor adrenal yang tidak teratur, saiznya lebih daripada 4 cm, ketumpatan tinggi pada CT melebihi 20 HU, struktur heterogen yang disebabkan oleh pendarahan, nekrosis dan kalsifikasi, serta pencerobohan struktur sekeliling.

Biopsi rutin untuk mengesahkan diagnosis sebelum memulakan rawatan untuk tumor adrenal tidak disyorkan.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan tumor adrenal dijalankan dengan neuroblastoma dan nefroblastoma pada kanak-kanak dan hamartoma, teratoma, neurofibromatosis, amyloidosis dan granuloma kelenjar adrenal pada orang dewasa.

Rawatan tumor adrenal

Rawatan tumor adrenal, terutamanya tumor aktif secara hormon, melibatkan penyingkirannya. Adalah sukar untuk mengecualikan sifat malignan neoplasma setempat yang tidak aktif secara hormon sebelum rawatan. Pada orang dewasa, kebarangkalian sifat malignan tumor kurang daripada 6 cm adalah rendah. Dalam kes sedemikian, pemerhatian dinamik yang teliti adalah mungkin. Untuk neoplasma diameter yang lebih besar, serta tumor adrenal kecil pada kanak-kanak, rawatan pembedahan ditunjukkan. Jumlah standard pembedahan adalah adrenalektomi; untuk tumor kecil yang tidak aktif secara hormon, reseksi adrenal boleh dilakukan. Akses laparotomi digunakan secara rutin, tetapi untuk neoplasma kecil tanpa tanda-tanda pencerobohan tempatan, adrenalektomi laparoskopi boleh dilakukan tanpa menjejaskan keputusan onkologi.

Kanser adrenal adalah tumor radioresistant, sensitivitinya terhadap kemoterapi adalah rendah. Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk kategori pesakit ini ialah pembedahan. Kekerapan kambuh semula tempatan selepas pembedahan adalah tinggi (80%). Pendekatan optimum untuk rawatan tumor berulang tempatan pada pesakit tanpa metastasis jauh adalah pembedahan. Penggunaan kemoterapi dan radiasi adjuvant dalam pesakit yang dikendalikan secara radikal tidak meningkatkan hasil rawatan.

Dalam kanser adrenal yang disebarkan, keberkesanan sederhana mitotane pada dos 10-20 g / hari, jangka panjang (kadar tindak balas objektif 20-25%, kawalan hipersekresi hormon - 75%) telah ditunjukkan. Data telah diterbitkan yang menunjukkan kemungkinan peningkatan dalam kelangsungan hidup tanpa berulang apabila menggunakan rejimen mitotane (10-20 g/hari, jangka panjang). Rejimen berasaskan cisplatin (cisplatin, cyclophosphamide, 5-fluorouracil) digunakan sebagai barisan kedua kemoterapi pada pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan mitotane. Terapi simtomatik yang bertujuan untuk menghapuskan gejala endokrin tumor aktif hormon memainkan peranan penting dalam rawatan tumor adrenal. Mitotane, ketoconazole, mifepristone dan etomidate digunakan dalam monoterapi atau pelbagai kombinasi dalam sindrom Cushing.

Hyperaldosteronism adalah petunjuk untuk penggunaan spironolactone, amiloride, triamterene dan ubat antihipertensi (penyekat saluran kalsium). Dalam kes hiperandrogenisme, antiandrogen steroid (cyproterone) dan bukan steroid (flutamide) digunakan. ketoconazole, spironolactone dan cimetidine; dalam kes hiperestrogenisme - antiestrogen (clomiphene, tamoxifen, danazol). Kekurangan adrenal memerlukan terapi penggantian hormon. Dalam kes karsinoma campuran dengan komponen pheochromocytoma, adalah mungkin untuk menggunakan persediaan metaiodobenzylguanidine radioaktif. Peningkatan tekanan darah, termasuk dalam kes pheochromocytoma, adalah petunjuk untuk penggunaan penyekat alfa diikuti dengan penggunaan penyekat beta (propranolol).

Ramalan

Tumor jinak kelenjar adrenal mempunyai prognosis yang menggalakkan. Kadar kelangsungan hidup 5 tahun keseluruhan untuk kanser adrenal ialah 20-35%. Prognosis untuk pesakit dengan tumor aktif secara hormon adalah lebih baik daripada bentuk penyakit endokrin yang tidak aktif, yang dikaitkan dengan pengesanan awal dan rawatan tumor yang menghasilkan hormon tepat pada masanya. Kadar kelangsungan hidup 5 tahun keseluruhan untuk pesakit yang dikendalikan secara radikal mencapai 32-47%, untuk pesakit yang tidak dikendalikan dengan tumor maju tempatan - 10-30%; di kalangan pesakit dengan kanser adrenal yang disebarkan, tiada siapa yang bertahan selama 12 bulan.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]