Tumor kelenjar adrenal

Tumor kelenjar adrenal diturunkan pada 1-5% kes dengan CT abdomen yang dilakukan pada tanda-tanda lain. Walau bagaimanapun, hanya 1% daripada tumor mempunyai watak ganas. 

Epidemiologi

Insiden kanser kelenjar adrenal adalah 0.6-1.67 setiap 10  orang ⁶ setahun. Nisbah wanita dan lelaki adalah 2.5-3: 1. Insiden kanser adrenal paling besar dicatatkan pada usia 5 dan 40-50 tahun.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Punca tumor kelenjar adrenal

Tumor adrenal dipisahkan kepada sporadis dan dikaitkan dengan sindrom keturunan [sindrom Gardner, Beckwith-Wiedemann,  pelbagai endokrin neoplasia jenis 1, SBLA (sarcoma, kanser payudara, paru-paru dan kelenjar adrenal), Li-Fraument].

Bergantung kepada histogenesis terpencil tumor adrenal korteks (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma tumor bercampur adrenal, adenoma, carcinoma) dan sumsum belakang adrenal (pheochromocytoma), dan limfoma adrenal utama, sarcoma, menengah (metastatik) tumor kelenjar adrenal.

Untuk tumor malignan dicirikan oleh adrenal tempatan proses pertumbuhan destruirujushchego yang melibatkan organ-organ jiran (buah pinggang, hati), dan pencerobohan sistem vena untuk membentuk trombosis vena tumor (urat adrenal dan rendah vena cava). Penyebaran tumor berlaku melalui laluan limfa dan hematogen. Dalam kes ini, nodus limfa retroperitoneal, paru-paru, hati dan tulang terjejas.

Gejala tumor kelenjar adrenal

Gejala terdiri daripada manifestasi adrenal tumor tumor utama (ketara, sakit, demam, berat badan), metastasis yang (tumor adrenal penyetempatan ditentukan gejala tayangan tumor) dan gejala endokrin. Hormon aktif akaun kanser adrenal untuk 60% daripada semua pemerhatian dan boleh menyebabkan sindrom endokrin berikut: sindrom Cushing (30%), virilization dan akil baligh dewasa sebelum waktunya (22%), feminization (10%), aldosteronism utama (2.5%), polycythemia ( kurang daripada 1%), hyperkalemia (kurang daripada 1%),  hipoglisemia  (kurang daripada 1%), kekurangan adrenal (limfoma ciri), rintangan insulin, tidak berkaitan dengan glucocorticoids, krisis catecholamine (khas untuk pheochromocytoma), cachexia.

[8], [9]

Tahap

• Peringkat 1 - T1N0M0.
• Peringkat 2 - T2N0M0.
• Peringkat 3 - T1 atau T2. N1M0.
• Peringkat 4 - mana-mana T, mana-mana N + M1 atau T3, N1 atau T4.

[10], [11]

Borang

Berdasarkan ciri-ciri rembesan hormon korteks adrenal (glucocorticoids, mineralocorticoids, androgen, estrogen) mengasingkan tumor adrenal fungsi aktif dan tidak aktif. Lebih daripada 50% daripada kes-kes kanser korteks adrenal adalah fungsi aktif, tetapi tumor malignan adrenal menyebabkan 5-10% daripada kes sindrom Cushing.

Klasifikasi TNM

T - tumor utama:

• T1 - tumor 5 cm diameter dan kurang, tiada pencerobohan tempatan;
• T2 - tumor lebih daripada 5 cm diameter tanpa pencerobohan tempatan;
• T3 - tumor apa-apa saiz, ada pencerobohan tempatan, tidak ada percambahan organ jiran;
• T4 adalah tumor dari sebarang saiz, ada pencerobohan tempatan, terdapat percambahan organ jiran.

N - metastasis serantau:

• N0 - tiada metastasis serantau;
• N1 - terdapat metastasis serantau.

M - metastasis jauh:

• M0 - tiada metastasis jauh;
• Ml - terdapat metastasis jauh.

[12]

Diagnostik tumor kelenjar adrenal

Pemeriksaan pesakit dengan tumor kelenjar adrenal, sebagai tambahan kepada ujian makmal rutin (ujian darah biokimia, umum, koagulogram,  analisis air kencing umum ), hendaklah termasuk ujian yang bertujuan mengenal pasti peningkatan pengeluaran hormon. Untuk mengesan sindrom Cushing, ujian dexamethasone (1 mg) dan penentuan ekskresi kortisol dalam air kencing (24 jam) digunakan.

Dengan hyperaldosteronisme, kepekatan dan nisbah aldosteron dan renin dinilai; di virilization - tahap serum androgen adrenal (androstenedione, Dehydroepiandrosterone sulfat) dan testosterone, serta perkumuhan 17 ketosteroids dalam air kencing (24 jam); apabila feminisasi - kepekatan estradiol dan estrone dalam plasma. Untuk mengecualikan pheochromocytoma memerlukan penilaian perkumuhan harian catecholamines (adrenalina, norepinephrine, dopamin) dan metabolit mereka dalam air kencing (terutamanya metanephrine dan normetanephrine), dan tahap serum catecholamines dan metanephrine.

Radiologi Diagnosis tumor adrenal termasuk CT abdomen atau MRI (saiz penilaian syntopy dan tumor utama metastasis pengesanan), dan juga X-ray atau imbasan CT rongga dada (pengesanan metastasis). Ciri radiologic kanser adrenal - tidak teratur bentuk adrenal tumor, saiznya adalah lebih besar daripada 4 cm, ketumpatan tinggi di RT, daripada 20 HU, struktur heterogen akibat pendarahan, nekrosis dan calcifications dan pencerobohan struktur di sekitarnya.

Biopsi rutin untuk tujuan mengesahkan diagnosis sebelum memulakan rawatan untuk tumor adrenal tidak disyorkan.

[13], [14], [15]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan tumor kelenjar adrenal dijalankan dengan neuroblastoma dan nephroblastoma pada kanak-kanak dan hamartomas, teratomas, neurofibromatosis, amyloidosis dan granuloma adrenal pada orang dewasa.

Rawatan tumor kelenjar adrenal

Rawatan tumor kelenjar adrenal, dan terutama tumor hormon aktif, terdiri daripada penyingkiran mereka. Hilangkan sifat malignan neoplasma tempatan yang tidak aktif hormon sebelum permulaan rawatan adalah sukar. Pada orang dewasa, kebarangkalian tumor malignan kurang daripada 6 cm adalah rendah. Dalam kes sedemikian, pemerhatian dinamik yang teliti adalah mungkin. Dengan neoplasma diameter yang lebih besar. Serta tumor kecil kelenjar adrenal pada kanak-kanak menunjukkan rawatan pembedahan. Jumlah pembedahan standard adalah adrenalectomy, dengan tumor tidak aktif hormon kecil dapat dilakukan reseksi adrenal. Akses laparotomik digunakan secara rutin, bagaimanapun, dengan tumor kecil tanpa tanda-tanda pencerobohan tempatan, adrenalektomi laparoskopi boleh dilakukan tanpa menjejaskan hasil onkologi.

Kanser adrenal adalah tumor radioresistant, sensitiviti kepada  kemoterapi  adalah rendah. Satu-satunya rawatan yang berkesan untuk kategori pesakit ini adalah beroperasi. Kekerapan kambuhan tempatan selepas pembedahan adalah tinggi (80%). Pendekatan optimum untuk rawatan tumor berulang tempatan pada pesakit yang tidak mempunyai metastasis jauh adalah beroperasi. Pelantikan kemoterapi dan radang radiasi pesakit yang dikendalikan secara radikal tidak meningkatkan hasil rawatan.

Dengan kanser adrenal yang disebarkan, mitotane sederhana telah terbukti berkesan pada dos 10-20 g / hari, untuk masa yang lama (kekerapan tindak balas objektif adalah 20-25%, kawalan hipersekresi hormon - 75%). Data yang menunjukkan peningkatan kemungkinan survival bebas berulang dengan penggunaan mitotane (10-20 g / hari, untuk masa yang lama) telah diterbitkan. Regimen berdasarkan cisplatin (cisplatin, cyclophosphamide, 5-fluorouracil) digunakan sebagai garis kemoterapi kedua pada pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan dengan mitotane. Peranan penting dalam rawatan tumor adrenal adalah terapi gejala yang bertujuan untuk menghapuskan gejala endokrin tumor aktif hormon. Sindrom Cushing menggunakan mitotane, ketoconazole, mifepristone, dan etomidate dalam monoterapi atau pelbagai kombinasi.

Hyperaldosteronism berfungsi sebagai petunjuk untuk pentadbiran spironolactone, amiloride, triamterene dan ubat antihipertensi (penyekat saluran kalsium). Dalam hyperandrogenia, steroid (cyproterone) dan anti -rogen yang tidak steroid (flutamide) digunakan. Ketoconazole, spironolactone dan cimetidine; apabila hyperestrogenia - anti-estrogen (clomiphene, tamoxifen, danazol). Kekurangan adrenal memerlukan terapi penggantian hormon. Dengan karsinoma bercampur dengan komponen pheochromocytoma, mungkin menggunakan penyediaan metahedobenzylguanidine radioaktif. Peningkatan tekanan darah, termasuk dengan pheochromocytoma, berfungsi sebagai petunjuk untuk pelantikan alpha-adrenoblockers dengan penggunaan beta-blockers (propranolol).

Ramalan

Tumor benign kelenjar adrenal mempunyai prognosis yang menggalakkan. Kadar survival selama 5 tahun untuk kanser adrenal adalah 20-35%. Prognosis pesakit dengan tumor aktif hormon lebih baik daripada dengan bentuk endokrin-tidak aktif penyakit, yang dikaitkan dengan pengesanan awal dan rawatan tumor yang tepat pada masanya menghasilkan hormon. Ketahanan umum 5 tahun pesakit yang dikendalikan secara radikal mencapai 32-47%, daripada pesakit yang tidak beroperasi dengan tumor maju tempatan - 10-30%; antara pesakit dengan kanser adrenal yang tersebar, tidak ada yang bertahan selama 12 bulan.

[16], [17], [18]