Hipofon hypogonadotropic ovarium terisolasi

Ia datang sebagai akibat dari kekurangan rangsangan ovari gonadotropin-melepaskan hormon (GH) daripada pituitari. Dikurangkan atau kekurangan GH oleh luka pituitari boleh diperhatikan pada gonadotrofov atau mengurangkan rangsangan gonadotrofov lyuliberinom hipotalamus, iaitu menengah hypovarianism pituitari asal boleh, hypothalamic dan sering bercampur - .. Hypothalamic-pituitari. Mengurangkan fungsi gonadotropic sistem hypothalamic-pituitari (GHS) boleh rendah atau bergantung, iaitu. E. Yang berlaku pada latar belakang endokrin yang lain dan tidak endokrin penyakit.

[1],

Punca hipokonadotropik terungkap hypofunction ovarian

Pada pengurangan pertama fungsi gonadotropik GHS, kompleks gejala klinikal, yang dipanggil hipogonadotropik ovari hipofeksi (IGGN), terbentuk. Kekerapan penyakit ini adalah rendah. Wanita sering mengalami usia muda.

Penyebab dan patogenesis hipoksia hipogonadotropik terungkap. Hipofon hypogonadotropic terisolasi ovari adalah kongenital atau diperolehi. IG Dzenis dan EA Bogdanova mendedahkan peranan penting faktor keturunan. Dalam analisis baka dan data sejarah awal menunjukkan bahawa wanita dengan pelbagai bentuk hypogonadism dalam 76.9% kes, ibu mengalami pelanggaran sistem pembiakan, seperti pelanggaran frekuensi tinggi diperhatikan dalam saudara-mara ijazah II-III sebelah kedua-dua ibu, ke barisan bapa.

Pengurangan tahap GH mungkin dikaitkan dengan pelanggaran peraturan pada tahap catecholamines sistem saraf pusat. GP Korenev percaya bahawa pada pesakit dengan perkumuhan rendah LH, tetapi dengan peningkatan pembebasan dopamin, anda boleh menganggap kehadiran pelanggaran utama di sel hypothalamic neurosecretory yang tidak bertindak balas kepada rangsangan dopaminergic mencukupi atau gangguan pada tahap pituitari.

Peranan inhibin dalam patogenesis bentuk pusat hipofeksi ovari belum dipelajari sepenuhnya. Inhibins - peptida diasingkan daripada sel-sel cecair dan granulosa folikel, menghalang pada tahap pituitari FSH rembesan dan sintesis, manakala tahap hipotalamus - rembesan lyuliberina.

Seks chromatin pada pesakit dengan hypogonadotropic ovari hipofeksi terpencil positif, karyotype 46 / XX.

Patanatomi hypofonated hipogonadotropic ovarium yang terasing. Hipofon menengah hipogonadotropik dicirikan oleh kehadiran ovari yang terbentuk dengan betul dengan bilangan folikel primordial yang biasa, yang, jika dikembangkan, hanya sampai ke tahap bentuk matang kecil dengan 1-2 baris sel granulosa. Ia amat jarang berlaku untuk membentuk folikel cavitary, yang cepat terdedah kepada atresia. Badan-badan kuning dan putih, sebagai peraturan, tidak dijumpai. Dalam tisu interstitial korteks, bilangan elemen selular berkurangan. Semua ciri-ciri ini membawa kepada hipoplasia ovari. Dengan kekurangan LH yang kebanyakannya, hipoplasia kurang ketara daripada jika kedua-dua GTs kekurangan; di dalamnya terdapat folikel-fosil divisi dan atrivik.

[2], [3], [4]

Gejala hipokonadotropik terungkap hypofunction ovarian

Gejala hypofonated hypogonadotropic ovarian hypofunction. Aduan pesakit dikurangkan kepada amenorea primer atau sekunder dengan ketidaksuburan akibatnya  . "Tides" panas, sebagai peraturan, tidak diperhatikan. Anomali somatik tidak dikesan. Pertumbuhan pesakit adalah sederhana atau tinggi. Perlembagaan seorang wanita, jarang dengan perkadaran eunuchoid.

Apabila pemeriksaan ginekologi, alat kelamin luar struktur normal, kadang-kadang dengan tanda hipoplasia. Uterus dan ovari dikurangkan dalam saiz, yang disahkan oleh kaedah penyelidikan objektif (pneumopelvigraphy, ultrasound). Ciri-ciri seksual sekunder berkembang dengan baik, dan hipoplasia mamma jarang diamati. Berat badan lebih kerap normal.

Keistimewaan perjalanan penyakit adalah disebabkan oleh masa giliran fungsi gonadotropik dan tahap penurunan GH. Apabila dopubertatnogo sindrom penjelmaan diasingkan hypogonadotropic hypogonadism gejala hypofunction ovari adalah paling ketara sehingga evnuhoidizma, kekurangan perkembangan ciri-ciri seksual sekunder, fenomena  osteoporosis. Dengan manifestasi penyakit akhir, gejala klinikal cenderung kurang jelas. Dalam kes ini, kedua-dua tahap hipoestrogenisme dan tahap penurunan dalam tahap GH juga kelihatan kurang. Perbezaan ini sebahagian besarnya menentukan taktik terapeutik dan prognosis penyakit. Tiada komplikasi yang membawa kepada penurunan dalam kapasiti kerja.

Pada radiograf tengkorak patologi sama ada tidak dikesan atau mengesan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan fenomena endokrianioza sebagai tapak kalsifikasi Dura dalam seksyen Fronto-parietal dan di belakang backrest turcica sella, saiz yang kecil dan backrest diperbetulkan ( "yuvenilizatsiya"). Tanda radiografi paling biasa hipogonadisme adalah osteoporosis hypertrophic, yang berlaku biasanya di pergelangan tangan dan tulang belakang tulang.

EEG mendedahkan tanda-tanda patologi otak organik, gangguan diencephalic, ciri ketidakmatangan. Walau bagaimanapun, ketiadaan perubahan dalam EEG tidak mengecualikan diagnosis hipogonadotropik terungkap hipofeksi ovari.

[5], [6], [7]

Diagnostik hipokonadotropik terungkap hypofunction ovarian

Diagnosis hypo-hypogonadotropic ovarium hypofunction yang terpencil. Dalam kajian lendir serviks, hipoestrogenia diperhatikan, gejala "murid" adalah negatif dan lemah dinyatakan. OI turun naik dari 0 hingga 10%, IC mendedahkan terutamanya sel perantaraan epitel vagina, sel basal dan parabasal dijumpai (contohnya, 10/90/0). Suhu rektum monophasic.

Pemeriksaan hormon mendedahkan hypoestrogenism yang sederhana, kurang jelas. Tahap estrogen adalah rendah dan membosankan. Tahap GH (LH dan FSH) sama ada menurun, atau berada di sempadan bawah paras asas biasa dan membosankan. Kandungan prolaktin tidak berubah.

Ujian dengan progesteron, sebagai peraturan, adalah negatif, yang menunjukkan tahap hipoestrogenisme. Sampel dengan estrogen-progestogen adalah positif dan menunjukkan pemeliharaan fungsi endometrium.

Ujian hormon yang merangsang fungsi ovari adalah positif. MCHG mentadbir dos 75-150 IU / m atau hCG 1500 IU sehari untuk 2-3 / m menyebabkan peningkatan tahap darah estrogen dikesan peningkatan CI, peralihan IP kanan (sel-sel permukaan yang terdapat) ditanda gejala "pelatih" , arborization. Dapat dilakukan dan tindak balas subjektif dalam bentuk rasa berat dan sakit di ovari mendapatkan lebih putih.

Ujian positif dengan clomiphene (100 mg / hari selama 5 hari). Seiring dengan peningkatan tahap estrogen, peningkatan kandungan LH dan FSH dalam darah ditentukan. Walau bagaimanapun, dengan bentuk penyakit yang teruk dengan penurunan mendadak dalam estrogen, LH dan FSH, sampel dengan klomipena memberikan hasil yang negatif.

Untuk diagnosis luka tahap hypothalamic atau pituitari dengan terpencil hypogonadotropic ovari hypofunction dicadangkan ujian dengan LH-RH (lyuliberinom) pada 100 mcg / v, aliran. Peningkatan tahap LH dan FSH sebagai tindak balas kepada pengenalannya harus menunjukkan genesis penyakit hipotalamus, ketiadaan tindak balas gonadotropik menunjukkan genetik pituitari. Walau bagaimanapun, ia dikenali bahawa tindak balas pituitari gonadotropic ditentukan oleh banyak faktor, ia adalah sebahagian besarnya bergantung kepada negeri fungsi ovari, khususnya tahap estrogen dalam darah. Keadaan ini menunjukkan bahawa hypoestrogenism yang mendalam tiada peningkatan dalam rembesan hormon gonadotropin-melepaskan selepas pentadbiran lyuliberina bukan penunjuk yang boleh dipercayai kemusnahan fungsi gonadotrophic pada tahap gonadotrofov.

Dalam sesetengah kes, laparoskopi dengan biopsi ovari digunakan untuk menjelaskan diagnosis.

Diagnostik yang berbeza. Sindrom terpencil hypofunction ovari hypogonadotropic terutamanya harus dibezakan dari hypofunction ovari menengah terhadap pelbagai penyakit endokrin (hipertiroidisme, pituitary adenoma, sindrom Skien, bentuk fungsi mezhutochno- kegagalan pituitari dan lain-lain.).

Gambar klinikal yang sangat mirip mempunyai hyperprolacti- non-hipogonadisme yang dipanggil, termasuk bentuk fungsi hyperprolactinemia dan tumor (mikro dan makro-prolaktinoma). Kriteria diagnostik pembezaan utama ialah tahap penyiasatan prolaktin dan sinar-X.

Di samping itu, sindrom hipofonroid ovari hipogonadotropik terpencil perlu dibezakan dengan semua bentuk hipofeksi ovari utama. Di sini indeks diagnostik utama ialah tahap FSH dan LH.

[8], [9]

Rawatan hipokonadotropik terungkap hypofunction ovarian

Rawatan hypofonated hypogonadotropic ovarium hyposis adalah untuk merangsang sistem hipofalam hipofisis untuk mengaktifkan fungsi gonadotropik. Untuk menilai sejauh mana estrogenisasi endogen, rawatan harus bermula dengan ujian progesteron: 1% ubat 1 ml IM selama 6 hari. Reaksi seperti haid yang berseteru memberi kesaksian kepada tahap estrogen yang mencukupi di dalam badan dan kemungkinan penggunaan clostilbegite yang berkesan. Penggunaan gestagens sebagai monoterapi untuk hypofonotropic ovarium hypofunction yang terpencil biasanya tidak berkesan.

Perlu diperhatikan bahawa penggunaan persediaan estrogen-progestogen sintetik seperti bisekurin dengan ujian progesteron positif dengan pengiraan kesan pemulihan juga tidak membawa kepada pemulihan fungsi ovulasi ovari. Terapi dengan ubat-ubatan ini ditunjukkan dengan ujian progesteron negatif untuk penyediaan reseptor endometrium dan sistem hipofisis hipofisis. Untuk penyediaan estrogen alat penerima, boleh menggunakan microfoline pada 0.05 mg 1 / 2-1 / 4 tablet setiap hari) dari 5 hingga ke hari ke-25 kitaran yang disebabkan.

Biasanya terdapat 3-6 kursus, dan kemudiannya boleh bertukar kepada terapi merangsang. Untuk melakukan ini, yang paling biasa digunakan adalah clostilbugite, yang digunakan pada dos 100-150 mg / hari selama 5-7 hari, bermula dari hari kelima kitaran yang teraruh. Keberkesanan rawatan dipantau oleh ujian diagnostik fungsional (TDF). Pemulihan suhu basal dua fasa menunjukkan kesan positif. Reaksi kemunculan menstrualnopodobnoe terhadap latar belakang dari satu fasa dan suhu secara mendadak gipolyuteinovoy menunjukkan kesan separa ini, yang dalam kes ini boleh dipertingkatkan dengan pentadbiran tambahan hCG pada dos 3000-9000 IU / m semasa ovulasi yang diharapkan oleh kitaran 14-16 hari. Rawatan diteruskan sehingga kitaran dua fasa yang lengkap diperoleh (sehingga 6 kursus boleh dilakukan secara berturut-turut). Apabila kesannya dicapai, rawatan perlu dibuang dan mengawal tindakan yang disimpan pada suhu rektum. Sekiranya kambuh semula rawatan diulang.

Dengan terapi tidak berkesan dengan clostilbugite dan dengan penurunan yang ketara dalam tahap GH, adalah mungkin untuk menggunakan gonadotropin manusia menopaus atau analog - pergantian-500. Dari hari ke-3 kitaran yang disebabkan, MCG ditadbir pada dos 75-300 IU / m setiap hari selama 10-14 hari sehingga puncak estrogen pra-ovulasi mencapai 1104-2576 pmol / L. Ia berkesan untuk mengawal kematangan folikel sebelum tahap vesicle graafovaya oleh ultrasound. Pada masa yang sama, pemerhatian dijalankan pada TFD (gejala "murid", arborization, CI, IP).

Apabila peringkat pra-ovulasi dicapai, rehat untuk satu hari dilakukan, selepas itu satu dos besar HC diberikan sekali (4500-12000 unit), menyebabkan ovulasi dan badan kuning. Rawatan HMG adalah satu kesukaran yang diketahui, kerana mungkin untuk hipertimulasi ovari, kajian hormon atau ultrasound diperlukan. Apabila menggunakan MCH, kawalan ginekologi harian diperlukan. Keberkesanan rangsangan ovulasi mencapai 70-90%, pemulihan kesuburan - 30-60%. Mungkin bermulanya kehamilan berganda.

Kaedah rawatan yang menjanjikan dan paling berkesan terhadap hypofon hypogonadotropic ovarium yang terpencil adalah penggunaan lylyberyrin. Biasanya suntikan 50-100 μg dadah dalam / m atau IV, laluan pentadbiran intranasal adalah mungkin. Luliberin ditadbirkan dalam masa 10-14 hari sebelum bermulanya ovulasi, masa yang ditentukan oleh TFD, ultrasound dan kajian hormon.

Ramalan

Ramalan itu menguntungkan. Keupayaan kerja tidak dilanggar. Pesakit tertakluk kepada pendaftaran dispenser untuk mengelakkan kemunculan tumor sistem hipofaliti hipofisis dan pengesanan proses hiperplastik yang tepat pada masanya dalam sistem pembiakan pada latar belakang terapi hormon. Dalam kes kehamilan, mereka berisiko untuk galasnya.

[10], [11], [12], [13]