Distrofi retina: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Kerosakan retina berlaku akibat daripada gangguan fungsi kapilari terminal, proses patologi di dalamnya.

Perubahan ini termasuk distrofi pigmentary retina - penyakit keturunan pada cangkang kawat. Kemerosotan pigmen retina adalah penyakit kronik, perlahan progresif. Pada mulanya, pesakit mengadu hemorrhagia - kelemahan penglihatan pada waktu malam. Gejala pertama dari distrofi retina pigmentari muncul pada usia sehingga lapan tahun. Dari masa ke masa, bidang visi secara sempit mempersempit, penglihatan pusat berkurangan. Pada usia 40-60, terdapat kebutaan yang lengkap. Distropi pigmen adalah proses yang perlahan-lahan berkembang di lapisan luar retina, disertai oleh kematian neuroepithelium. Di tapak neuron pertama yang mati, sel-sel epitel pigmen berkembang lagi ke retina mata, yang tumbuh ke dalam semua lapisan. Di sekeliling cawangan kapilari terbentuk kesesakan pigmen, yang menyerupai bentuk "badan-badan". Pertama, corpuscles ini muncul di pinggir retina, maka bilangannya bertambah, mereka dapat dilihat di semua kawasan retina sampul ke kawasan makula. Dari pinggir, pigmentasi ini merebak ke pusat selama puluhan tahun. Mungkin terdapat penyempitan yang tajam bagi kapal-kapal retina yang berkaliber, mereka menjadi filiform. Disc dari perubahan saraf optik, yang memperoleh naungan waxy, maka atrofi saraf optik berkembang.

Dari masa ke masa, penglihatan senja terganggu dengan tiba-tiba bahawa ia mengganggu orientasi walaupun di medan biasa, dan "buta malam" berlaku, dengan hanya penglihatan hari yang tinggal. Alat rod retina-alat penglihatan senja-mati sepenuhnya. Penglihatan pusat dikekalkan sepanjang hayat, walaupun bidang pandangnya cukup sempit (orang kelihatan seolah melalui tiub sempit).

Rawatan degenerasi pigmentari retina. Matlamat utama adalah untuk menghentikan penyebaran penglibatan kapilari akhir. Untuk melakukan ini, gunakan multivitamin, asid nikotinik 0.1 g 3 kali sehari; persediaan bahagian tengah pituitari (campur 2 jatuh 2 hari seminggu selama 2 bulan). Memohon ubat (ENCAD, heparin, dan lain-lain), melakukan campur tangan pembedahan - revascularization choroid. Berikan makanan miskin dalam kolesterol dan purin.

Dystrophy retina remaja berlaku pada zaman kanak-kanak atau remaja. Mereka mencatat penurunan ketajaman visual secara beransur-ansur, satu skotoma pusat muncul. Penyakit ini adalah genetik, sering mempunyai ciri keturunan keluarga. Membezakan jenis utama degenerasi makula remaja.

Dystrophy vesta. Best penyakit - a retina dua hala distrofi jarang berlaku di rantau ini makula, yang mempunyai bentuk perapian bulat kekuningan, serupa dengan kuning telur segar, diameter 0,3-3 diameter cakera saraf optik. Jenis penyakit warisan Best - autosomal dominan. Proses patologi terletak di kawasan makula.

Terdapat tiga peringkat penyakit ini:

• peringkat sista vitelline;
• eksudatif-hemorrhagic, di mana pecah sista, pendarahan dan perubahan eksudatif secara beransur-ansur muncul di retina;
• cicatricial-atrophic.

Kursus penyakit itu adalah tanpa gejala, ia dikesan secara tidak sengaja ketika memeriksa kanak-kanak berumur 5-15 tahun. Kadang-kala, pesakit mengadu tentang penglihatan kabur, kesukaran membaca teks dengan cetakan kecil. Ketajaman visual bervariasi bergantung pada peringkat penyakit dari 0.02 hingga 1.0. Perubahan dalam kebanyakan kes adalah asimetris, dua hala.

Pengurangan ketajaman visual biasanya dicatat pada peringkat kedua, apabila sista pecah. Hasil daripada resorpsi dan anjakan kandungan sista, gambar pseudohydroponium terbentuk. Pendarahan subretinal dan pembentukan membran neovaskular subretinal adalah mungkin, pecah dan detasmen retina sangat jarang, dengan perkembangan sklerosis choroidal.

Diagnosisnya adalah berdasarkan hasil ophthalmoscopy, angiography fluorescent, electroretinography dan electrooculography. Bantuan dalam diagnosis boleh dilakukan dengan memeriksa ahli-ahli rangkaian lain. Tiada rawatan patogenetika yang berasaskan. Dalam kes pembentukan membran neovaskular subretina, photocoagulation laser boleh dilakukan.

Vitelliform degenerasi makula orang dewasa. Tidak seperti penyakit Best, perubahan berkembang pada masa dewasa, lebih kecil dan tidak berkembang.

Penyakit Stargardt dan fundus berwarna kuning (distrofi berwarna kuning). Penyakit stragardt adalah degenerasi kawasan makula retina, yang bermula di epitel pigmen dan memperlihatkan dirinya sebagai penurunan bilateral dalam ketajaman penglihatan pada umur 8 hingga 16 tahun.

Di rantau ini makula, yang tompok, membentuk fokus "kilauan logam". Penyakit Stargardt digambarkan oleh K. Pada abad ke-XX awal. Sebagai satu penyakit keturunan kawasan makula dengan gambar ophthalmoscopic polimorfik, yang merangkumi "gangsa patah", "sasaran pusat", atrofi choroid, dan lain-lain. Fenomena "sasaran pusat" ophthalmoscopically dilihat sebagai pusat gelap dikelilingi oleh cincin yang luas hypopigmentation, biasanya diikuti cincin gipergmentatsii. Ia mendapati bentuk yang jarang berlaku distrofi kuning ditemui tanpa perubahan dalam kawasan makula, dalam kes ini antara macula dan khatulistiwa dilihat pelbagai tempat kekuningan pelbagai bentuk: bulat, bujur, panjang, yang boleh menggabungkan atau diletakkan secara berasingan daripada satu sama lain. Lama kelamaan, warna, bentuk dan saiz tempat-tempat ini boleh berbeza-beza. Pada semua pesakit dengan penyakit Stargardt ini mendedahkan relatif pergi scotoma pusat mutlak saiz yang berbeza, bergantung kepada proses pembiakan. Apabila medan distrofi kuning-ditemui pandangan mungkin biasa jika tiada perubahan di rantau ini makula.

Kebanyakan pesakit mempunyai perubahan penglihatan warna mengikut jenis deuteranopia, dischromasia merah-hijau, dan lain-lain. Dengan distrofi berwarna kuning, penglihatan warna boleh menjadi normal.

Tiada rawatan patogenetika yang berasaskan. Adalah disyorkan untuk memakai cermin mata hitam untuk mengelakkan kesan merosakkan cahaya.

Dystrophy kuning-spotted Francescetti dicirikan oleh kehadiran foci kekuningan di tiang posterior fundus. Bentuknya berbeza-beza, dari titik ke 1.5 diameter cakera optik. Kadang-kadang penyakit ini digabungkan dengan distrofi Stargardt.

Dystrophies berleluasa retina mempunyai dua bentuk: nonexudative ("kering") dan exudative ("basah"). Penyakit ini berlaku pada orang yang berumur lebih dari 40 tahun. Ia dikaitkan dengan perubahan sukarela dalam membran Bruch, choroid dan lapisan luar retina. Secara beransur-ansur, tumpukan pencabutan dan hiperpigmentasi dibentuk kerana kematian sel epitelium pigmen dan fotokontraktor. Gangguan proses pembebasan retina dari segmen luar photoreceptors yang sentiasa dikemaskini membawa kepada pembentukan drusen-kumpulan akumulasi produk-produk pertukaran retina. Bentuk eksudatif penyakit ini dikaitkan dengan penampilan di rantau macular membran neovaskular subretina. Kapal baru yang terbentuk melalui retakan dalam membran Bruch dari choroid ke retina, memberikan pendarahan berulang, adalah sumber deposit lipoprotein pada fundus. Secara beransur-ansur, membran adalah parut. Pada peringkat penyakit ini, ketajaman penglihatan berkurang.

Dalam penaik besar dengan patologi ini menggunakan ubat antioksidan, angioprotectors, antikoagulan. Dalam bentuk exudative, melakukan laserocoagulation dari membran neovaskular subretinal.

Dystrophy retina umum keturunan

Photoreceptor degenerasi jenis yang berbeza retina warisan, sifat melanggar fungsi visual dan gambar fundus, bergantung kepada penyetempatan proses patologi utama dalam pelbagai struktur: membran Bruch ini, retina pigmen epitelium, pigmen epitelium kompleks - photoreceptors, photoreceptors dan lapisan dalaman retina. Distrofi retina kedua-dua pusat dan periferi penyetempatan mungkin disebabkan oleh mutasi gen rhodopsin dan perifirina. Dalam gejala ini, menyatukan penyakit-penyakit ini adalah rabun malam pegun.

Pada masa ini terdapat 11 kawasan kromosom yang diketahui yang termasuk gen, yang mutasi adalah punca retinitis pigmentosa, dan bagi setiap jenis genetik ciri alel retinitis pigmentosa dan variasi bukan alel.

Dystrophies peredaran keturunan dari retina Dalam bentuk distrofi retina, bahagian optik yang tidak aktif di retina berhampiran garisan dentate terjejas. Bukan sahaja retina dan choroid, tetapi juga vitreous sering terlibat dalam proses patologi, yang berkaitan dengannya dipanggil "dystrophies vitreochorioretinal perifer."

Dystrophy retina pusat keturunan

Pusat (makula) degenerasi retina - penyakit setempat di jabatan retina pusat, yang mempunyai ciri-ciri kursus progresif, picture ophthalmoscopic biasa dan mempunyai gejala berfungsi sama: menurun penglihatan pusat, penglihatan warna terjejas, pengurangan kon komponen ERG.

Untuk yang paling biasa dystrophies retina diwarisi dengan perubahan dalam epithelium pigmen dan photoreceptors termasuk penyakit Stargardt ini, fundus zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu distrofi Best. Satu lagi bentuk makula distrofi dicirikan oleh perubahan dalam membran Bruch dan pigmen epitelium retina: drusen dominan membran Bruch ini, Sorsbi degenerasi, degenerasi makula, yang dikaitkan dengan penuaan dan penyakit lain.

[1], [2]