Rabun malam: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Kebutaan malam pesakit dalam kongenital, atau niktalopia (kekurangan penglihatan malam) adalah penyakit yang tidak progresif yang disebabkan oleh disfungsi sistem rod. Pemeriksaan histologi perubahan struktur dalam photoreceptors tidak dikesan. Hasil kajian elektrofisiologi mengesahkan kehadiran kecacatan primer dalam lapisan plexiform (synaptic) luar, kerana isyarat rod normal tidak mencapai sel bipolar. Terdapat pelbagai jenis buta malam pegun, yang dibezakan oleh ERG.

Kebutaan malam pegun kongenital dengan fundus biasa dicirikan oleh pelbagai warisan: autosomal dominan, autosomal resesif dan dikaitkan dengan kromosom X.

Fundus okular biasa

1. Niktalopia kongenital dominan autosomal (jenis Nugare): patologi tidak penting dalam keratan elektro-retinogram dan electroretinogram batang subnormal.
2. Autokomal yang dominan nictalopia tanpa myopia (jenis Riggs): electro-retinogram kon normal.
3. Niktalopiya kromosom resesif atau X-linked dengan myopia (jenis Schubert-Bornschein).

Kebutaan malam pesakit dalam kongenital dengan perubahan dalam fundus. Bentuk penyakit ini merujuk Ogushi penyakit - penyakit dengan mod resesif autosomal warisan, yang dicirikan oleh kongenital pegun perubahan rabun malam di fundus, menunjukkan kilauan logam kuning, lebih ketara di tiang posterior. Kawasan dan kapal makula pada latar belakang ini kelihatan lega. Selepas 3 jam penyesuaian gelap, fundus menjadi normal (fenomena Mitsuo). Selepas penyesuaian cahaya, fundus sekali lagi perlahan mendapatkan kilauan logam. Dalam kajian penyesuaian gelap, pemanjangan rodak yang ketara ditunjukkan dalam penyesuaian kon normal. Konsentrasi dan kinetik rhodopsin adalah normal.

Dengan perubahan dalam fundus

1. Penyakit Ogushi adalah penyakit resesif autosomal, yang ditandai dengan penyesuaian tempoh penyesuaian gelap hingga 2-12 jam untuk mencapai ambang rod seperti normal. Perubahan warna fundus dari warna coklat keemasan dengan penyesuaian cahaya kepada normal dalam keadaan penyesuaian tempo (fenomena Mizuo).
2. Fundus "titik putih" adalah penyakit resesif autosom yang dicirikan oleh beberapa titik kecil putih-kuning di tiang posterior dengan fovea utuh dan sambungan ke pinggir. Pembuluh darah, cakera saraf optik, bidang periferal dan ketajaman penglihatan kekal normal, electroretinogram dan electrooculogram boleh menjadi patologi semasa penyelidikan rutin dan biasa dengan penyesuaian jangka panjang.

Belotochechnoe fundus (fundus albi punctatus) dibandingkan dengan langit penuh bintang pada waktu malam, sejak pertengahan periferal fundus dan di kawasan makula kerap mempunyai berjuta-putih tompok tender kecil. Penyakit dengan warisan jenis resesif autosomal. Di PHAG, kawasan tumpuan hiperfluoresen tidak dikaitkan dengan bintik putih, yang tidak kelihatan pada angiograms, didedahkan.

Berbeza dengan buta malam pegun yang lain di mata mata putih, perlambatan penjanaan pigmen visual di kedua-dua tongkat dan kon telah diperhatikan. Amplitud gelombang fotografi dan scotopic a- dan gelombang-gelombang ERG dikurangkan di bawah keadaan rakaman standard. Selepas beberapa jam penyesuaian gelap, tindak balas scotopic ERG perlahan-lahan kembali normal.

[1], [2]