Pelanggaran pembekuan darah

Gangguan dalam fungsi sistem utama badan - sistem hemostatic direka untuk melindungi individu daripada kehilangan darah - muncul sebagai gangguan pendarahan yang merupakan patologi komponen protein pembekuan darah dalam kes pendarahan.

Keupayaan darah beku untuk pelbagai sebab boleh berkurang, yang membawa kepada koagulopati yang teruk dan mematikan.

Punca gangguan pendarahan

Sebelum anda menyalakan akar menyebabkan masalah pembekuan darah, ia perlu ingat bahawa dalam proses pembekuan untuk menghentikan pendarahan - satu set proses biokimia yang kompleks disebabkan oleh pendedahan kepada (dan interaksi) hampir empat dozen bahan fisiologi aktif, yang dipanggil plasma dan platelet faktor pembekuan.

Dalam bentuk yang dipermudahkan proses pembekuan darah pada kecederaan vaskular boleh digambarkan sebagai menukar prothrombin protein darah (plasma faktor pembekuan II) ke dalam thrombin enzim, tindakan yang mana adalah dalam fibrinogen plasma (protein yang dihasilkan oleh hati, pembekuan Saya faktor) ditukar kepada berserabut berpolimer (tidak larut ) fibrin protein. Pendedahan kepada transglutaminase enzim (XIII faktor pembekuan) stabil fibrin dan serpihan melekat khas (bukan nuklear) elemen darah - platelet. Hasil daripada pengagregatan platelet dan lekatan mereka ke dinding kapal, bentuk bekuan darah. Ia adalah orang yang menutup "lubang" dalam kes pelanggaran keutuhan saluran darah.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenesis

Patogenesis keabnormalan dalam proses hemocoagulation secara langsung berkaitan dengan ketidakseimbangan faktor pembekuan, kerana hanya apabila mengaktifkan mengaktifkan mekanisme semulajadi pembentukan bekuan darah dan menghentikan pendarahan. Faktor tidak kurang penting ialah jumlah platelet dalam darah yang disintesis oleh sel-sel sumsum tulang.

Klasifikasi sedia ada gangguan pembekuan memisahkan mereka - bergantung kepada etiologi - yang diperolehi, dikekalkan secara genetik dan kongenital, serta autoimun.

Di antara punca-punca penyakit pembekuan darah yang diperolehi, pakar hematologi mencatatkan patologi yang mengakibatkan penurunan paras fibrinogen dalam darah (hypofibrinogenemia) atau penurunan kandungan platelet di dalamnya:

• Disfungsi hati (misalnya, dengan sirosis atau penyakit hati berlemak);
• sindrom ICE trombogemorragichesky atau sindrom yang membangunkan apabila keadaan terkejut dan trauma, semasa pembedahan, selepas pemindahan darah besar-besaran, dengan septisemia yang teruk dan penyakit berjangkit, keganasan perpecahan saiz besar;
• kekurangan vitamin K (kerana pengambilan saluran hempedu atau fungsi usus yang lemah);
• Anemia peril (megaloblastic), yang timbul daripada kekurangan cyanocobalamin (vitamin B12) dan asid folik (vitamin B9); patologi ini boleh menjadi akibat daripada dysbiosis yang teruk, serta diphyllobothriasis (parasitisme dalam badan reben lebar);
• penyakit tumor sistem hematopoiesis (leukemia, hemoblastosis) dengan kerosakan pada sel stem sumsum tulang;
• Kesan sampingan ubat antikoagulan yang digunakan dalam rawatan trombosis, serta sitostatics, yang digunakan untuk kemoterapi kanser.

Baca juga - Disfungsi platelet yang diperolehi

Penyebab gangguan pendarahan termasuk keabnormalan genetik dan kongenital berikut:

• hemofilia A (kekurangan antihemophilic globulin - faktor pembekuan VIII), hemofilia B (pembekuan faktor kekurangan IX), dan hemofilia C (kekurangan tromboplastin - Factor XI);
• Penyakit Villebrand (thrombopathy berperlembagaan atau sindrom Willebrand-Jurgens, apabila darah tidak mempunyai globulin anti hemofilik);
• purpura trombositopenik (penyakit Werlhof);
• trombasthenia keturunan Glantzman;
• apibrinogenemia kongenital (ketiadaan fibrinogen dalam darah) dan disfibrinogenemia (kecacatan struktur molekul fibrinogen).

Patogenesis thrombocytopenia autoimun idiopatik dikaitkan dengan peningkatan kemusnahan platelet dalam limpa dan, dengan itu, penurunan dalam kandungan mereka dalam darah.

[7], [8], [9], [10]

Gejala gangguan pendarahan

Gejala-gejala biasa gangguan pendarahan di hampir semua patologi yang disenaraikan di atas ditunjukkan dalam pelbagai kombinasi dan dengan intensiti yang berbeza-beza.

Tanda pertama adalah sindrom hemorrhagic - kecenderungan pendarahan pada kulit dan tisu subkutan, serta peningkatan pendarahan membran mukus.

Pendarahan mungkin menjadi rerambut, gematomnoy atau bercampur-campur. Sebagai contoh, dalam kes kekurangan faktor pembekuan seperti prothrombin, proaktselerin, faktor kappa, faktor Stuart-Prauera (dengan von Willebrand penyakit, thrombocytopenia atau disfibrinogenemii) pada kulit kaki di buku lali dan kaki kelihatan tompok merah-ungu kecil - petechiae (capillary pendarahan).

Sekiranya terdapat defisit globulin antihemofilik, lebam (ecchymoses) sentiasa muncul. Hematoma subkutaneus adalah ciri hemofilia, dan juga untuk kebanyakan penyakit koagulasi yang diambil, termasuk selepas penggunaan ubat antikoagulan yang berpanjangan.

Di samping itu, gejala gangguan pendarahan dinyatakan dalam pendarahan spontan kerap dari hidung, gusi berdarah, kehilangan darah yang ketara semasa haid (menorrhagia), pendarahan masa, walaupun dengan kecederaan kecil dari perkakas-perkakas yang paling kecil. Mungkin ada keradangan yang berulang pada protein mata, melena (najis hitam) juga boleh diperhatikan, yang menunjukkan pendarahan yang tersebar di saluran penghadaman. Dalam hemofilia, darah tidak hanya mengalir ke dalam tisu organ dan otot perut, tetapi juga pada sendi (hemarthrosis). Ini menyebabkan nekrosis tisu tulang untuk mengurangkan kandungan kalsium di dalamnya dan komplikasi fungsi seterusnya sistem muskuloskeletal.

Gejala yang menunjukkan sindrom thrombohemorrhagic, serta akibat yang mungkin (yang boleh membawa maut) - lihat Sindrom Penyerapan Intravaskular Terlibat (DVS).

Komplikasi yang serius pada kebanyakan masalah pembekuan adalah anemia, yang menyebabkan hipoksia semua tisu badan, menyebabkan kelemahan umum dan mengurangkan daya hidup dengan pening dan takikardia yang kerap.

[11], [12], [13]

Diagnostik gangguan pendarahan

Diagnosis klinikal gangguan pembekuan bermula dengan pengumpulan anamnesis dan semestinya termasuk kajian makmal darah pesakit.

 Ujian darah sedemikian adalah perlu:

• klinikal umum;
• coagulogram (masa pembekuan darah ditentukan);
• PTW dan PTI (masa prothrombin dan indeks protitrobromine memberi idea tentang kelajuan proses pembekuan);
• TV (menentukan masa thrombin, iaitu kadar penukaran fibrinogen kepada fibrin);
• Ujian ABC (menentukan masa pembekuan darah diaktifkan);
• pada pengagregatan platelet dengan rangsangan adenosin diphosphat (ADP);
• APTTV (menentukan kehadiran kekurangan beberapa faktor pembekuan plasma);
• pada antithrombin III (glikoprotein-antikoagulan darah, yang menghalang proses pembekuannya).

Baca lebih lanjut - Kajian sistem hemostasis

Diagnostik instrumen (fluoroscopy, ultrasound, MRI) boleh digunakan untuk memperjelas keadaan hati, limpa, usus atau otak.

[14], [15], [16], [17], [18]

Diagnosis pembezaan

Memandangkan sifat polyetiologic gangguan pembekuan, peluang sebenar untuk menentukan penyebab spesifik koagulopati dan untuk menetapkan terapi yang betul disediakan hanya dengan diagnosis pembezaan.

Rawatan gangguan pendarahan

Dengan pendarahan, rawatan gangguan pendarahan memerlukan langkah segera - lihat Perdarahan. Dadah yang menggalakkan pembentukan thrombus (fibrinogen, thrombin) juga digunakan di hospital untuk menghentikan pendarahan.

Dan terapi gangguan pembekuan yang diperolehi mengandaikan rawatan etiologi penyakit yang menyebabkan mereka dan meneutralkan faktor-faktor yang memprovokasi.

Dalam banyak kes yang disyorkan permohonan antihemorrhagic dan hemostatic dadah: tromboplastin mengaktifkan pembentukan, heparin antagonis, penyekat daripada fibrinolysis, serta bermakna untuk memudahkan trombosis.

Ubat-ubatan yang ditetapkan untuk merangsang pengeluaran tromboplastin tisu (faktor pembekuan III) adalah Dicinone (nama dagang lain adalah Etamilat). Ubat ini digunakan untuk menghentikan pernafasan kapilari dan pendarahan dalaman dikeluarkan sebagai penyelesaian untuk suntikan, dan dalam tablet 0.5 g untuk rawatan gangguan pembekuan darah. Dos ditentukan oleh doktor mengikut petunjuk darah (biasanya 0.25-0.5 g dua hingga tiga kali sehari), tempoh penerimaan juga bergantung kepada diagnosis. Pemakanan memberikan kesan sampingan dalam bentuk sakit kepala, loya, menurunkan tekanan darah, pembilasan kulit dan kepekaan kulit pada kaki. Ubat ini dikontraindikasikan jika peningkatan pendarahan dan lebam adalah akibat mengambil antikoagulan.

Ubat-ubatan seperti asid AMINOCAPROIC, Tranexam, ambenom et al., Menghalang pembubaran darah beku (fibrinolysis). Asid AMINOCAPROIC (epsilon-AMINOCAPROIC asid, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) ke dalam tablet 0.5 g dilantik dari segi dalaman daripada pengiraan jisim, dos harian maksimum tidak boleh melebihi 15, terdapat tanda-tanda catarrhal vertigo Antara kesan sampingan, loya, cirit-birit. Dalam kes fungsi buah pinggang yang lemah, asid aminocaproic adalah kontraindikasi.

Hemostat Traneskam (asid Tranexamic) tablet 0.25 g disyorkan mengambil sekurang-bleedings hidung kerap dan menorrhagia dua tablet tiga kali sehari untuk, tetapi tidak lebih lama daripada seminggu. Kesan sampingan dan kontraindikasi adalah serupa dengan ubat sebelumnya.

Apabila merawat rawatan untuk gangguan pembekuan, satu penyediaan yang mengandungi vitamin K analog - Vikasol (Menadione natrium bisulfite, Menadione) sering disyorkan. Vikasol (dalam tablet 15 mg) meningkatkan keupayaan darah untuk melipat, bertindak pada pengeluaran prothrombin dan prokondromin (faktor koagulasi) yang bergantung kepada vitamin K. Dos ubat ini: untuk orang dewasa - 15-30 mg sehari (kursus 3 hari dengan gangguan), kanak-kanak sehingga setahun - 2-5 mg, 1-3 tahun - 6 mg, 4-5 tahun - 8 mg, 6-10 tahun - 10 mg.

Disyorkan juga oleh hematologi vitamin termasuk B9 dan B12. Tablet asid folik (vitamin B9) perlu diambil secara lisan selepas makan - 1-2 mg hingga dua kali sehari. Dos harian tidak boleh melebihi 5 mg, tempoh penerimaan berterusan - tidak melebihi sebulan.

Cara merawat hemofilia, untuk maklumat lanjut, lihat penerbitan Hemophilia. Juga lihat - Rawatan penyakit Villebranch.

Rawatan alternatif mengenai masalah pendarahan

Dengan patologi ini, rawatan alternatif tidak boleh dengan cara apapun menjejaskan punca kejadiannya atau membuat "pembetulan" dengan sintesis plasma dan faktor pembekuan platelet.

Dengan itu, ia boleh digunakan terapi herba, terkenal dengan sifat haemostatic mereka, yarrow, dompet gembala, Urtica dioica (daun), smartweed (smartweed) goritsveta Kukushkin. Lada air dan dompet gembala terdiri daripada vitamin K. Untuk merebus itu diambil sudu herba kering dalam segelas air dan rebus mendidih selama 8-10 minit, untuk mendesak dan diterima: lada air - satu sudu 3-4 kali sehari; merebus beg shepherd - satu pertiga daripada gelas tiga kali sehari.

Ia diketahui dengan kandungan vitamin K dan jelatang; penyerapan air daun tumbuhan ubat ini disediakan dengan menuangkan satu sudu bahan mentah kering 200 ml air mendidih yang curam dan infusi selama 1-1.5 jam (dalam bekas tertutup). Infusi yang diterima dengan gusi berdarah, berlimpah menstruasi, hidung berdarah - sebelum makan satu sendok makan 3-4 kali sehari.

Daripada semua langkah-langkah yang biasanya dicadangkan untuk mencegah perkembangan penyakit tertentu, hampir tidak ada kesan positif sekiranya berlaku gangguan pembekuan. Pengecualian - mencegah kekurangan vitamin K di dalam badan, serta penolakan penggunaan berpanjangan ubat-ubatan (anticoagulants, aspirin, NSAIDS) yang boleh mengurangkan tahap pembekuan darah. Dan orang yang mempunyai masalah koagulan yang miskin adalah penting untuk mengelakkan situasi yang boleh menyebabkan kecederaan dan menyebabkan pendarahan.

Gangguan yang dipertimbangkan keberkesanan darah merujuk kepada penyakit darah. Dalam perubatan domestik terdapat konsep "penyakit berdarah" dan "sindrom berdarah", iaitu satu set gejala yang mencirikan keadaan di mana terdapat pendarahan. Dan pakar-pakar daripada Persatuan Amerika Hematologi (ASH) mengeluarkan hanya sindrom berdarah neonatal yang berkaitan dengan kekurangan vitamin K (kod P53 ICD-10). Jelasnya, kehadiran ketidakpastian terminologi juga merupakan ciri bidang perubatan klinikal seperti hematologi.

[19], [20], [21], [22]