Akromegali

Selalunya, terdapat tumor pituitari, yang dalam 20% pesakit mengandungi butiran eosinofilik, dan selebihnya - butiran kromofob. Akromegali boleh menjadi akibat daripada ependymomas ventrikel ketiga, glioma hipotalamus.

Bentuk akromegali yang terhapus mungkin berlaku dengan disfungsi hipotalamus-pituitari yang ditentukan oleh perlembagaan. Tanda-tanda akromegali juga boleh dikesan dengan sindrom sella turcica "kosong".

[ 1 ], [ 2 ]

Punca Akromegali

Penyakit ini terutamanya dikaitkan dengan hiperproduksi hormon pertumbuhan, yang boleh terutamanya pituitari, disebabkan oleh perkembangan tumor autonomi, atau mempunyai asal hipotalamus, dikaitkan dengan rembesan berlebihan faktor pelepas STH atau rembesan somatostatin yang tidak mencukupi. Pendapat terakhir ini disokong oleh kemungkinan pembentukan tumor pituitari dengan hipersecretion hormon pertumbuhan akibat rangsangan jangka panjang faktor pelepas STH.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala Akromegali

Gejala acromegali biasanya muncul selepas umur 20 tahun dan berkembang secara beransur-ansur. Tanda-tanda awal akromegali adalah bengkak dan hipertrofi tisu lembut muka dan kaki. Kulit menebal, dan penampilan lipatan kulit meningkat. Peningkatan jumlah tisu lembut menjadikannya perlu untuk sentiasa meningkatkan saiz kasut, sarung tangan dan cincin.

Hirsutisme umum, peningkatan pigmentasi, penampilan nodul berserabut kulit, peningkatan minyak pada kulit, dan peningkatan berpeluh sering dijumpai. Perubahan tulang bergabung kemudian, berkembang lebih perlahan, dan terdiri daripada penebalan lapisan kortikal tulang, pembentukan pertumbuhan tulang, dan pancang pada hujung falang.

Artropati hipertropik selalunya mengakibatkan arthralgia dan artritis yang berubah bentuk. Pembesaran rahang bawah membawa kepada prognatisme, penonjolan gigi kacip bawah, dan peningkatan ruang antara gigi. Terdapat pertumbuhan berlebihan pada rangka muka, peningkatan saiz sinus tulang, dan hipertrofi pita suara, yang membawa kepada kekasaran suara. Sekiranya hipersecretion hormon pertumbuhan bermula pada zaman kanak-kanak, maka terdapat peningkatan proporsional dalam pertumbuhan dengan perkembangan gigantisme sejati, yang biasanya disertai dengan hipogonadisme. Gabungan gigantisme dan akromegali adalah mungkin, yang menunjukkan permulaan penyakit yang agak lama. Pesakit sering mempunyai tanda-tanda visceromegali, paling kerap dalam bentuk kardio dan hepatomegali. Simptom yang agak biasa ialah pelbagai sindrom terowong (biasanya terowong karpal), yang muncul akibat percambahan ligamen dan tisu berserabut yang mengelilingi saraf.

Sebagai peraturan, acromegaly digabungkan dengan pelbagai tahap keterukan tanda-tanda hipogonadisme, obesiti, dan diabetes mellitus.

Di antara pesakit dengan akromegali biasa, adalah perlu untuk membezakan individu dengan keadaan akromegaloid, yang dicirikan oleh tanda-tanda akromegali yang lemah atau sementara. Keadaan acromegaloid, atau, menurut H. dishing, "akromegali sekejap", adalah tipikal untuk tempoh perubahan hormon: akil baligh, kehamilan, menopaus. Tanda-tanda individu akromegali boleh didapati dalam obesiti serebrum, diabetes insipidus, edema idiopatik, dan sindrom sella turcica "kosong".

Diagnosis pembezaan akromegali

Kemungkinan pengeluaran ektopik hormon pertumbuhan oleh kanser paru-paru bronkogenik dan tumor karsinoid harus diingat. Sesetengah tumor ini mengandungi faktor pelepas GH.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Rawatan akromegali

Terdapat tiga pendekatan untuk terapi - pembedahan, radiasi dan farmakologi. Dua pendekatan pertama digunakan dengan kehadiran proses tumor. Farmakoterapi dengan estrogen dan progesteron, sebagai peraturan, tidak memberikan kesan yang mencukupi. Dadah yang menjejaskan metabolisme neurotransmitter dalam sistem saraf pusat digunakan (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergoline, cyprogentadine). L-DOPA mempunyai keupayaan untuk menyekat rembesan STH dengan cepat dalam akromegali. Terapi bromocriptine (parlodel) digunakan secara meluas pada dos 10-15 mg / hari, bergantung kepada toleransi untuk jangka masa yang lama. Terdapat laporan bahawa parlodel mengekalkan aktiviti dalam menyekat hipersekresi STH walaupun dengan pentadbiran berterusan selama 7 tahun. Parlodel bukan sahaja dapat menyekat rembesan STH, tetapi juga mempunyai aktiviti antitumor. Rawatan dengan parlodel harus disyorkan untuk proses tumor dengan adanya kontraindikasi kepada campur tangan pembedahan dan terapi radiasi. Ia digunakan terutamanya untuk hipersekresi STH dan ketiadaan proses tumor. Rawatan akromegali dengan cyprogentadine (peritol, deseril) dijalankan untuk masa yang lama pada dos 25 mg / hari.