Adelosogenian dilastrophy Babinskogo-Freliha

Dengan distrofi adipozogenital Babinsky-Frohlich mengamati pemendapan lemak utama pada batang, terutamanya di abdomen ("apron") dan pinggul. Sebagai peraturan, ia berkembang pada masa sebelum akil baligh.

[1], [2]

Penyebab distrofi adiposogenital Babinsky-Frohlich

Punca-punca yang paling biasa yang adiposogenital distrofi biasa - craniopharyngioma dan chromophobe pituitary adenoma, serta proses neoplastic lain yang berkenaan dengan hipotalamus ventromedial dan kemuliaan median. Ia boleh berkembang akibat kekalahan sistem hipofalamus hipofisis oleh proses tuberkulosis (kini sangat jarang), dengan ensefalitis, dengan hidrosefalus yang teruk. Kadang-kadang sebab yang jelas penyakit tidak dapat dikenalpasti. Dalam kes ini, penyakit itu biasanya bersifat keluarga. Manifestasi kecenderungan perlembagaan dipromosikan oleh diet tidak sesuai dan gaya hidup yang tidak aktif, tekanan emosi kronik, penyakit somatik dan berjangkit yang teruk.

Patogenesis dystonia adipose-genital Babynsky-Frelich

Perubahan patologi dikaitkan dengan disfungsi hormon dan pelanggaran motivasi biologi. Patologi pelepasan faktor penyingkiran hypothalamus diturunkan, yang mengakibatkan pelanggaran sekatan ACTH, STH, TTG, gonadotropin. Gangguan motivasi ditentukan oleh disfungsi sistem serebral, yang menentukan motivasi makanan, di mana peranan utama diberikan kepada nuklei ventrenedial dan ventrolateral hypothalamus. Bergantung kepada etiologi, lesi utama kelenjar pituitari atau hypothalamus mungkin.

Gejala Dystrophy Adiposogenital Babinsky-Frohlich

Kemerosotan pertumbuhan ciri, hipogonadisme. Pada lelaki, kemunduran kemaluan sering diiringi oleh cryptorchidism. Organ-organ seksual pada wanita berkurangan, hipoplastik; Mempunyai kaedah amenorea. Tidak ada bulu penutup rambut, rambut di kepala jarang berlaku, dengan kecenderungan kebotakan. Terdapat lag dalam pengekalan epifisis, kaki rata dan kaki berbentuk X. Dicirikan oleh kemunduran mental, pengekalan emosi. Hasrat seksual dikurangkan atau tidak hadir. Sekiranya penyakit itu bermula selepas akil baligh, maka tidak ada pengurangan dan tanda-tanda seks cukup berkembang. Kerana penyakit ini berkembang akibat atrofi kelenjar seksual, amenorea, penurunan keinginan seksual, impotensi berlaku.

Sering Dystrophy Babinski - Frohlich digabungkan dengan hipotiroidisme, terjejas metabolisme air garam, hyperthermia, Letih, gejala acromegaly. Selalunya perubahan trophik dalam kulit (keratosis, pigmentasi, keratitis). Mungkin terdapat bentuk yang dipadamkan yang mengalir seperti bentuk campuran obesiti otak dengan pengedaran lemak dekat dengan bentuk distrofi adiposogenital.

Diagnosis perbezaan

Ia perlu membezakan dari obesiti dengan eunuchoidisme. Memudahkan diagnosis adalah adanya tanda-tanda kerosakan CNS dan ketiadaan proporsi tubuh eunukoid.

[3], [4], [5]

Rawatan dystrophy adiposogenital Babinsky-Frohlich

Rawatan dystrofi adipozogenital Babinsky-Frohlich bergantung kepada punca-punca yang menyebabkan penyakit ini. Dalam kes dekompensasi keutamaan perlembagaan, taktik pengaruh terapeutik adalah sama seperti dalam bentuk campuran obesiti otak. Apabila dinyatakan hipogonadisme, rawatan alternatif dengan ubat gonadotropik pada lelaki bersama dengan penggunaan testosteron digunakan. Rawatan adalah panjang - purata 1-2 tahun. Terapi penggantian hormon perlu diberikan bersama dengan ahli endokrinologi.