Distrofi adiposogenital Babinski-Frelich

Dalam distrofi adiposogenital Babinski-Fröhlich, terdapat pemendapan lemak yang dominan pada batang, terutamanya di kawasan perut ("apron") dan peha. Sebagai peraturan, ia berkembang dalam tempoh sebelum akil baligh.

[ 1 ], [ 2 ]

Punca distrofi adiposogenital Babinski-Froelich

Penyebab paling biasa distrofi adiposogenital tipikal ialah craniopharyngioma dan adenoma kromofob kelenjar pituitari, serta proses tumor lain yang merebak ke hipotalamus ventromedial dan median eminence. Ia boleh berkembang akibat kerosakan pada sistem hipotalamus-pituitari oleh proses tuberkulosis (pada masa ini sangat jarang berlaku), dengan ensefalitis, dengan hidrosefalus yang teruk. Kadang-kadang punca penyakit yang jelas tidak dapat dikenalpasti. Dalam kes sedemikian, penyakit ini biasanya mempunyai sifat kekeluargaan. Manifestasi kecenderungan perlembagaan difasilitasi oleh diet yang tidak sesuai dan gaya hidup yang tidak aktif, tekanan emosi kronik, penyakit somatik dan berjangkit yang teruk.

Patogenesis distrofi adiposogenital Babinski-Froelich

Perubahan patologi dikaitkan dengan disfungsi hormon dan gangguan motivasi biologi. Patologi rembesan faktor pelepas hipotalamus didedahkan, yang membawa kepada gangguan rembesan ACTH, STH, TSH, gonadotropin. Gangguan motivasi ditentukan oleh disfungsi sistem serebrum yang menentukan motivasi makanan, di mana peranan utama diberikan kepada nukleus ventromedial dan ventrolateral hipotalamus. Bergantung pada etiologi, kerosakan utama pada kelenjar pituitari atau hipotalamus adalah mungkin.

Gejala distrofi adiposogenital Babinski-Froelich

Ciri ciri termasuk terencat pertumbuhan dan hipogonadisme. Pada lelaki, kekurangan perkembangan alat kelamin sering disertai dengan cryptorchidism. Pada wanita, alat kelamin dikurangkan dalam saiz dan hipoplastik; terdapat meta-menorea. Tidak ada pertumbuhan rambut pada kulit, rambut di kepala jarang, dengan kecenderungan kebotakan. Terdapat kelewatan dalam osifikasi epifisis, kaki rata dan lutut ketukan. Ciri ciri termasuk terencat akal dan emosi yang mendatar. Keinginan seksual berkurangan atau tiada. Sekiranya penyakit itu bermula selepas akil baligh, tiada gangguan osifikasi dan ciri-ciri seksual cukup berkembang. Apabila penyakit itu berlanjutan, amenorea, penurunan keinginan seksual dan mati pucuk berlaku akibat atrofi kelenjar seks.

Distrofi Babinski-Frohlich sering digabungkan dengan hipotiroidisme, gangguan metabolisme garam air, hipertermia, hipersomnia, dan tanda-tanda akromegali. Perubahan trofik pada kulit (keratosis, pigmentasi, keratitis) sering diperhatikan. Mungkin terdapat bentuk terpendam yang berlaku sebagai bentuk campuran obesiti serebrum dengan taburan lemak yang hampir dengan bentuk distrofi adiposogenital.

Diagnosis pembezaan

Ia adalah perlu untuk membezakan dari obesiti dengan eunuchoidism. Kehadiran tanda-tanda kerosakan CNS dan ketiadaan perkadaran badan eunuchoid memudahkan diagnosis.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Rawatan distrofi adiposogenital Babinski-Froelich

Rawatan distrofi adiposogenital Babinski-Fröhlich bergantung kepada punca penyakit. Dalam kes dekompensasi inferioriti perlembagaan, taktik campur tangan terapeutik adalah sama seperti dalam kes bentuk campuran obesiti serebrum. Dalam kes hipogonadisme yang jelas, kursus rawatan bergantian dengan ubat gonadotropik pada kanak-kanak lelaki dalam kombinasi dengan testosteron digunakan. Rawatan adalah jangka panjang - secara purata 1-2 tahun. Terapi penggantian hormon harus ditetapkan bersama dengan ahli endokrinologi.